Hội chứng Mikulicz: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Hội chứng Mikulicz là một triệu chứng của một bệnh tổng quát hoặc toàn thân và đặc biệt phổ biến trong các bệnh như bệnh lao, Bịnh giang mai, Của Hodgen lymphomavà bệnh sarcoid. Các tuyến mang tai và tuyến lệ của bệnh nhân sưng lên được cho là một quá trình tự miễn dịch. Điều trị hội chứng thường tương ứng với nguyên nhân điều trị của bệnh cơ bản gây bệnh.

Hội chứng Mikulicz là gì?

Các tuyến mang tai được ghép nối và tạo thành tuyến lớn nhất tuyến nước bọt trong cơ thể con người. Các tuyến huyết thanh có thể bị ảnh hưởng bởi các bệnh khác nhau, chẳng hạn như các bệnh do vi rút và ở tuổi già, bệnh khối u. Hội chứng Mikulicz là tình trạng sưng tuyến mang tai giống như phản ứng. Trong hầu hết các trường hợp, tình trạng sưng có liên quan đến sưng tuyến lệ. Hội chứng Mikulicz thường là một triệu chứng của một bệnh chính và khó có thể được coi là một bệnh chính. Các bệnh khác nhau có thể là nguyên nhân dẫn đến sưng các tuyến. Tên hội chứng Mikulicz có nguồn gốc từ Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, người đầu tiên mô tả bệnh lý điều kiện vào năm 1892. Các thuật ngữ dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, hội chứng Mikulicz-Sjögren, và hội chứng Mikulicz-Radecki được sử dụng làm từ đồng nghĩa.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Mikulicz là một bệnh toàn thân hoặc toàn thân. Các bệnh hệ thống ảnh hưởng đến toàn bộ hệ thống cơ quan và do đó không chỉ giới hạn ở một vùng duy nhất của cơ thể. Các bệnh toàn thân có hội chứng Mikulicz có triệu chứng chủ yếu là bệnh tăng lympho bào mãn tính bệnh bạch cầu, bệnh ung thư ganvà non-Hodgkin lymphoma. Đôi khi, sưng tấy phản ứng của tuyến mang tai và tuyến lệ cũng xảy ra trong môi trường bệnh sarcoid. Ít phổ biến hơn, sưng là do bệnh lao, cường giáp, hoặc lues. Các quá trình cụ thể gây ra vết sưng vẫn chưa được biết. Theo suy đoán, các tuyến sưng lên trong bối cảnh của các bệnh được đề cập là kết quả của quá trình tự miễn dịch. Bởi vì hội chứng Mikulicz giống Hội chứng Sjogren, một số nhà nghiên cứu nghi ngờ cơ sở giống hệt nhau đằng sau hai căn bệnh.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Hội chứng Mikulicz được đặc trưng bởi tình trạng sưng nhiều hơn hoặc ít nghiêm trọng hơn của các tuyến mang tai, trong một số trường hợp dẫn đến việc mở rộng các tuyến nói chung. Vì tuyến mang tai là tuyến lớn nhất của cơ thể nên tình trạng sưng tấy thường gây ra nhiều triệu chứng đi kèm khác nhau. Ví dụ, các triệu chứng kèm theo có thể bao gồm đột ngột cực kỳ khô miệng khó nuốt và sâu răng. Ngoài ra, tuyến lệ thường sưng lên cùng một lúc. Giảm sản xuất nước mắt có thể xảy ra. Sưng các tuyến khác của cơ thể cũng có thể hình dung được. Không có đau. Theo quy luật, các vết phồng lên không nhạy cảm với áp lực, mà chỉ cứng lại. Các triệu chứng riêng lẻ không nhất thiết phải tồn tại trong một thời gian dài, nhưng cũng có thể biến mất và tái xuất hiện theo chu kỳ. Trong một số trường hợp riêng lẻ, nhiều triệu chứng đi kèm khác có thể xuất hiện, tùy thuộc vào bệnh lý cơ bản.

Chẩn đoán và diễn biến của bệnh

Hội chứng Mikulicz thường được chẩn đoán bằng cách lấy mẫu mô từ các tuyến bị ảnh hưởng. Trong hầu hết các trường hợp, bác sĩ sẽ tiến hành sờ nắn và siêu âm đầu tiên để xác định các nguyên nhân khác có thể gây sưng. Đa số các trường hợp bệnh nhân đã được chẩn đoán mắc bệnh toàn thân từ rất lâu trước khi xảy ra tình trạng sưng tuyến. Trong trường hợp như vậy, bác sĩ đã có nghi ngờ đầu tiên về hội chứng trong tiền sử bệnh. Tuy nhiên, Chẩn đoán phân biệt vẫn phải loại trừ các bệnh như quai bị hoặc hội chứng Heerfordt. Các khối u cũng phải được loại trừ, thường là về mặt mô học. Tiên lượng cho những bệnh nhân mắc hội chứng Mikulicz phụ thuộc vào nguyên nhân chính gây sưng tuyến. Vì hội chứng này thường do ung thư ác tính khởi phát nên thời điểm chẩn đoán và giai đoạn của bệnh đóng một vai trò quan trọng trong triển vọng chữa khỏi.

Các biến chứng

Kết quả của hội chứng Mikulicz, những người bị ảnh hưởng bị chứng rất khô miệng. Sự phàn nàn này chủ yếu xảy ra rất đột ngột và bất ngờ. nuốt khó khăn, do đó bệnh nhân thường không thể tiếp nhận thức ăn và chất lỏng thông thường. Cái này có thể dẫn đến mất nước hoặc các triệu chứng thiếu hụt khác, có ảnh hưởng rất tiêu cực đến bệnh nhân sức khỏe. Hơn nữa, không hiếm trường hợp bệnh nhân bị sâu răng, vì vậy có thể có đau trong răng và cả những khó chịu về miệng khác. Nói chung, hội chứng Mikulicz làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Tuy nhiên, quá trình tiếp theo của hội chứng Mikulicz phụ thuộc mạnh mẽ vào bệnh cơ bản gây bệnh và mức độ nghiêm trọng của nó. Nếu bệnh là ung thư, nó cũng có thể lây lan sang các vùng khác của cơ thể. Hóa trị sau đó được sử dụng trong điều trị, có thể dẫn các tác dụng phụ khác nhau. Tương tự như vậy, các ca cấy ghép khác nhau là cần thiết để cứu sống người bị ảnh hưởng. Trong nhiều trường hợp, tuổi thọ của bệnh nhân bị giảm xuống bởi căn bệnh tiềm ẩn gây ra hội chứng Mikulicz.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Vì hội chứng Mikulicz là một bệnh bẩm sinh, nên bác sĩ luôn phải được tư vấn khi có các triệu chứng và khiếu nại cụ thể. Không có khả năng tự phục hồi và trong một số trường hợp, các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Nói chung, hội chứng Mikulicz được đặc trưng bởi sự khó chịu trong miệng, làm cho nó có vẻ khô. Nhiều bệnh nhân cũng bị nuốt khó khăn và do đó các vấn đề với việc lấy thức ăn và chất lỏng. Trong hầu hết các trường hợp, những lời phàn nàn này cũng dẫn đến thiếu cân hoặc các triệu chứng thiếu hụt khác nhau. Nếu những triệu chứng này xảy ra, chắc chắn cần phải đến gặp bác sĩ. Hơn nữa, các tuyến trên cơ thể cũng có thể bị sưng, cho thấy hội chứng Mikulicz. Biểu hiện của các triệu chứng có thể thay đổi theo thời gian. Trong trường hợp đầu tiên, hội chứng Mikulicz có thể được phát hiện và chẩn đoán bởi bác sĩ đa khoa. Tuy nhiên, việc điều trị thêm đòi hỏi các bác sĩ chuyên khoa khác nhau để giúp giảm các triệu chứng hoàn toàn và lâu dài.

Điều trị và trị liệu

Điều trị bệnh nhân mắc hội chứng Mikulicz thường không tập trung vào triệu chứng mà tập trung vào nguyên nhân thực sự gây ra tình trạng sưng tấy. Trong CLL, cả hai thông thường hóa trị và liệu pháp kháng thể thường thất bại. Vì lý do này, tủy xương cấy ghép or cấy ghép tế bào gốc thường được thực hiện, về nguyên tắc có thể cung cấp một phương pháp chữa bệnh. Trong trường hợp gây bệnh bệnh lao, Các điều trị bao gồm bốn lần kết hợp của rifampicin, isoniazid, pyrazinamid và ethambutol. Trong trường hợp này, việc điều trị kéo dài ít nhất nửa năm. Ở trẻ em và các trường hợp bệnh lao nhẹ hơn ở người lớn, kết hợp hai loại thuốc được sử dụng thay vì kết hợp bốn loại thuốc. Nếu hội chứng Mikulicz là do bệnh sarcoid, không có liệu pháp nhân quả nào để chữa khỏi căn bệnh tiềm ẩn. Trong trường hợp như vậy, các triệu chứng của bệnh nhân chỉ được điều trị triệu chứng. Ví dụ: nếu quá ít nước mắt và nước bọt được sản xuất, chất lỏng thay thế được sử dụng trong điều trị. Nước bọt và các chất thay thế nước mắt thường có thể ngăn ngừa khô tuyến và các triệu chứng phụ liên quan. Mặc dù trong trường hợp các nguyên nhân như bệnh bạch cầu hoặc bệnh lao, liệu pháp nhân quả của bệnh hệ thống là trọng tâm của điều trị, điều trị triệu chứng kết hợp của hội chứng Mikulicz thường được thực hiện bên cạnh các bước điều trị nhân quả cho những nguyên nhân này. Về cơ bản, các vết sưng sẽ thoái lui ngay sau khi bệnh hệ thống nhân quả được chữa khỏi. '

Triển vọng và tiên lượng

Tiên lượng của hội chứng Mikulicz gắn liền với nguyên nhân hiện tại của sức khỏe các rối loạn. Sự phục hồi tự nhiên không được mong đợi trong chứng rối loạn này. Thay vào đó, bệnh tiến triển nặng có thể xảy ra nếu không tìm kiếm sự trợ giúp y tế. Nếu sưng các tuyến có thể được giảm bớt bằng cách quản lý của thuốc, có thể thoát khỏi các triệu chứng trong một thời gian ngắn. Nếu ung thư hiện tại, sự phát triển hơn nữa phụ thuộc mạnh mẽ vào giai đoạn của bệnh cơ bản. Trong hầu hết các trường hợp, ung thư liệu pháp phải được bắt đầu. Hóa trị thường được sử dụng để đạt được sự phục hồi lâu dài. Phương pháp điều trị có liên quan đến nhiều biến chứng và tác dụng phụ. Trường hợp này phải được tính đến khi xác định tiên lượng. Nếu tủy xương cấy ghép là cần thiết, các rối loạn hoặc bệnh thứ phát khác nhau cũng có thể xảy ra. Nếu quy trình tiến hành trong điều kiện tốt nhất có thể, bệnh nhân có cơ hội giảm các triệu chứng vĩnh viễn. Nếu bệnh cơ bản là mãn tính, cơ hội khỏi bệnh là vô cùng mong manh. Các bác sĩ và bác sĩ tập trung vào việc giảm thiểu các triệu chứng và giảm cường độ của sức khỏe khiếm khuyết. Điều trị dài hạn là cần thiết để có thể phản ứng nhanh nhất có thể trong trường hợp có những bất thường hiện có. Ngoài ra, nếu có các bệnh lý cơ bản mãn tính mà không được quản lý y tế, các triệu chứng có khả năng tăng lên.

Phòng chống

Đến nay, hội chứng Mikulicz chỉ có thể được ngăn ngừa ở một mức độ hạn chế. Trong việc ngăn ngừa sưng tấy có hệ thống, phòng ngừa tương tự các biện pháp áp dụng như đối với các bệnh hệ thống gây bệnh lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu, bệnh ung thư gan, non-Hodgkin lymphoma, bệnh sarcoidosis, Bịnh giang mai, và bệnh lao. Quá trình nào gây ra sưng các tuyến trong bối cảnh của các bệnh toàn thân nêu trên vẫn còn đang tranh cãi. Bởi vì các mối quan hệ vẫn chủ yếu trong bóng tối, phòng ngừa các bệnh chính được coi là biện pháp phòng ngừa duy nhất cho hội chứng Mikulicz.

Theo dõi

Hội chứng Mikulicz có thể dẫn đến một số biến chứng khác nhau nếu nó không được điều trị hoặc nếu việc điều trị được bắt đầu rất muộn. Về vấn đề này, việc phát hiện sớm và điều trị tiếp theo thường có tác động rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh và trong quá trình này, cũng có thể ngăn ngừa các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng này dẫn đến sự mở rộng đáng kể của các tuyến trong cơ thể của người bị ảnh hưởng. Điều này dẫn đến nghiêm trọng nuốt khó khăn và cũng rất khô miệng. Các triệu chứng không tự biến mất và có ảnh hưởng rất tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của người mắc phải. Trong một số trường hợp, sưng tấy có thể xảy ra tại các tuyến. Không có gì lạ khi hội chứng Mikulicz dẫn đến sâu răng, có thể gây khó chịu khi lấy thức ăn hoặc chất lỏng. Nếu các triệu chứng xảy ra trong một thời gian dài hơn, trầm cảm hoặc những rối loạn tâm lý khác cũng có thể xảy ra. Tuy nhiên, bệnh thường có thể được điều trị tốt, do đó thường không làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.

Những gì bạn có thể tự làm

Trong nhiều trường hợp mắc hội chứng Mikulicz, không thể tự lực được. Trong mọi trường hợp, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị y tế để chẩn đoán và chống lại căn bệnh tiềm ẩn. Vì nhiều người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào hóa trị liệu và phải chịu các tác dụng phụ của liệu pháp này, nên sự giúp đỡ và hỗ trợ của bạn bè và người quen có thể giúp ở đây và dẫn đến một diễn biến tích cực của bệnh. Tương tự như vậy, người bị ảnh hưởng không nên gắng sức quá mức trong quá trình trị liệu và cho cơ thể nghỉ ngơi và hồi phục. Vì hội chứng Mikulicz cũng thường dẫn đến chứng xương mục, răng phải được bảo vệ đặc biệt. Người bị ảnh hưởng nên được nha sĩ khám thường xuyên để tránh biến chứng. Mặc dù khó nuốt nghiêm trọng, bệnh nhân phải cẩn thận bổ sung đủ thức ăn và chất lỏng để tránh mất nước or thiếu cân và các triệu chứng thiếu hụt. Thông thường, tình trạng chảy ít nước bọt có thể được điều trị bằng thuốc. Tuy nhiên, diễn biến tiếp theo của bệnh phụ thuộc rất nhiều vào bệnh lý có từ trước, do đó không thể đoán trước được diễn biến và các lựa chọn điều trị.