Bệnh Cushings: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Bệnh Cushing đại diện cho một điều kiện trong đó cơ thể trải qua quá trình hypercortisolism, là sự sản xuất quá mức của cortisol. Sự mất cân bằng này là do u tuyến yên (khối u của tuyến yên), do đó dẫn đến tăng sản xuất và tiết ra ACTH.

Bệnh Cushing là gì?

Được đặt theo tên nhà thần kinh học người Mỹ Harvey Williams Cushing, Bệnh Cushing đề cập đến một rối loạn của phía trước tuyến yên trong đó một ACTH- khối u sản sinh làm cho vỏ thượng thận bị kích thích quá mức và sau đó, tiết ra quá nhiều cortisol. Vì vậy, Bệnh Cushing đại diện cho một loại hypercortisolism. Các triệu chứng kết quả được gọi là Hội chứng Cushing. Bản thân bệnh Cushing đề cập đến một khối u của tuyến yên, quá nhiều ACTH được sản xuất và phát hành vào máu: Hormone vỏ thượng thận, hoặc ACTH, đại diện cho một loại hormone quan trọng được sản xuất trong tuyến yên trước. Sản xuất thừa ACTH cũng làm tăng sản xuất corticoids khoáng, glucocorticoid và tình dục kích thích tố. Kết quả là hình ảnh lâm sàng điển hình của tình trạng dư thừa ACTH này, trong số những điều khác, được biểu hiện trong tăng cân nghiêm trọng, đặc biệt là [[mặt trăng]] và cụt béo phì (thân dày và chân và tay khá mỏng), cũng như giảm cơ khối lượng và các bệnh rối loạn chuyển hóa và bệnh toàn thân khác.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác, có thể tái tạo của việc sản xuất ACTH khối u tuyến yên hoặc bệnh Cushing không được khoa học biết đến. Căn bệnh này xảy ra khoảng một lần trong 100,000 người, với phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn tới bốn lần so với giới tính nam. Bản thân bệnh Cushing là một bệnh đặc biệt và đồng thời là nguyên nhân thường xuyên nhất của cái gọi là Hội chứng Cushing: Trong khoảng 70% những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Cushing, một khối u của tuyến yên, thường là một u tuyến yên lành tính, là lý do cho sự gia tăng mạnh mẽ cortisol mức trong cơ thể. Trong trường hợp này và khi các tế bào khối u của tuyến yên sản xuất quá nhiều ACTH, dẫn đến tăng tiết cortisol của tuyến thượng thận trong cơ thể, các bác sĩ nói đến bệnh Cushing. Tuy nhiên, cơ chế chính xác về nguồn gốc của sự thay đổi tuyến yên với những thay đổi về nội tiết tố và sâu rộng đã đề cập vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn. Căn bệnh hiếm gặp này ưu tiên xảy ra giữa thập kỷ thứ hai và thứ năm của cuộc đời.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Chẩn đoán thường được thực hiện bởi vì bệnh nhân đến gặp bác sĩ với các triệu chứng điển hình - đối với anh ta có thể không được chỉ định - các triệu chứng của bệnh Cushing: a sưng mặt, "khuôn mặt trăng tròn" và tăng cân đáng kể, đặc biệt là ở cổ (cái gọi là "cổ trâu"), là một phần của biểu hiện đặc trưng của bệnh Cushing, mặc dù chân và tay tương đối thon gọn. Các da cũng trở nên mỏng hơn và xuất hiện các vết bầm tím nhanh hơn bình thường, và cũng có thể bị yếu cơ nói chung hoặc gãy cơ, mất xương (loãng xương), cao huyết áp, rối loạn chuyển hóa (chẳng hạn như chuyển hóa bệnh tiểu đường), không thường xuyên kinh nguyệt, Cũng như tập trung rối loạn và tâm trạng thất thường, Thậm chí trầm cảm và các bệnh khác. Nếu bác sĩ muốn chẩn đoán làm rõ nghi ngờ về bệnh Cushing dựa trên các triệu chứng thực thể, máu số đếm được sử dụng lần đầu tiên. Phòng thí nghiệm máu các xét nghiệm có thể phát hiện thừa ACTH do bệnh Cushing gây ra với số lượng sai lệch glucocorticoid, corticoids khoáng, tình dục kích thích tố cũng như CRH và ACTH. Trong trường hợp thay đổi hoặc khối u của thùy trước tuyến yên, nồng độ ACTH, giới tính kích thích tố, glucocorticoidcorticoids khoáng được tăng lên, trong khi CRH được giảm. Tuy nhiên, một phép đo glucocorticoid đơn lẻ không đủ để chẩn đoán đáng tin cậy, vì nồng độ glucocorticoid dao động trong ngày và cao hơn vào buổi sáng so với buổi tối. Thuốc tránh thai, các loại thuốc khác nhau, béo phìcăng thẳng cũng có ảnh hưởng đến sản xuất glucocorticoid, do đó luôn phải thực hiện một số phép đo để đưa ra chẩn đoán đáng tin cậy, đặc biệt là mức ACTH. Phép đo nước tiểu trong 24 giờ cũng có thể cung cấp thông tin về mức glucocorticoid và được sử dụng để xác nhận xét nghiệm máuNgoài các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, các thủ thuật chẩn đoán hình ảnh cũng được sử dụng trong các trường hợp nghi ngờ mắc bệnh Cushing để xác nhận rõ ràng những thay đổi hoặc khối u có thể có của tuyến yên. Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ có sẵn như các phương pháp chẩn đoán hiện đại để xác nhận hoặc bác bỏ nghi ngờ u tuyến yên. Các khối u không phải lúc nào cũng có thể nhìn thấy rõ ràng. Ngoài ra, có cái gọi là dexamethasone kiểm tra ức chế, cũng có thể được tư vấn trong trường hợp nghi ngờ mắc bệnh Cushing và có thể xác định chức năng tuyến nội tiết tố.

Các biến chứng

Bệnh Cushing chủ yếu gây sưng tấy nghiêm trọng trên mặt của bệnh nhân. Những người bị ảnh hưởng do đó có khuôn mặt trăng tròn điển hình và do đó, trong nhiều trường hợp, do mặc cảm hoặc hạ thấp lòng tự trọng. Tuy nhiên, các vùng khác trên cơ thể có xu hướng vẫn thon gọn, dẫn đến tỷ lệ không bình thường. Tương tự như vậy, bệnh dẫn đến cao huyết áp và không thường xuyên đến yếu cơ, do đó khả năng phục hồi của người bị ảnh hưởng giảm đáng kể. Những xáo trộn trong tập trung or tâm trạng thất thường là phổ biến, làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trầm cảm và những rối loạn tâm lý khác cũng không phải là hiếm. Đặc biệt ở trẻ em, bệnh Cushing có thể dẫn bị hạn chế nghiêm trọng trong quá trình phát triển và do đó làm chậm quá trình phát triển. Điều trị bệnh Cushing chủ yếu bằng cách cắt bỏ khối u gây ra các triệu chứng. Bệnh nhân bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc uống thuốc. Không có biến chứng cụ thể nào xảy ra. Tuy nhiên, một số người bị ảnh hưởng dựa vào việc dùng thuốc và bổ sung Trong suốt quãng đời còn lại.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Bộ đồng phục sưng mặt Đó không phải là do tăng cân hoặc tác dụng phụ của việc uống thuốc cần được bác sĩ đánh giá. Nếu người bị ảnh hưởng xuất hiện khuôn mặt trăng, khuôn mặt tròn, hoặc các bất thường về thị giác khác, thì việc quan sát cần được thảo luận với bác sĩ. Trong trường hợp suy yếu của cơ bắp thông thường sức mạnh, sự xáo trộn của tập trung cũng như giảm hiệu suất thể chất cũng như tinh thần bình thường, cần phải có bác sĩ. Tình trạng mệt mỏi nhanh chóng, lừ đừ hoặc suy nhược bên trong là những dấu hiệu của một chứng rối loạn hiện có cần được điều tra và điều trị. Nếu các yêu cầu hàng ngày không còn được đáp ứng, các vấn đề về hành vi xảy ra hoặc rối loạn nội tiết tố phát triển, bạn cần phải đến gặp bác sĩ. Nếu phụ nữ trưởng thành về tình dục bị bất thường về chu kỳ kinh nguyệt, họ nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Những thay đổi trong ham muốn tình dục cũng là dấu hiệu của một căn bệnh hiện tại. Tâm trạng lâng lâng, cao huyết áp và cáu kỉnh được coi là bất thường. Nếu các phàn nàn hiện có vẫn không suy giảm trong vài tuần, hoặc nếu chúng liên tục tăng mức độ nghiêm trọng, bạn nên đến gặp bác sĩ. Nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ trong trường hợp cân nặng thay đổi mạnh, bên trong tăng vĩnh viễn căng thẳng kinh nghiệm và sự dễ thấy của da xuất hiện. Đặc điểm của bệnh là thay đổi nhận thức về sức khỏe trong suốt thời gian trong ngày. Vào buổi sáng, người bị ảnh hưởng thường cảm thấy tồi tệ hơn vào buổi tối.

Điều trị và trị liệu

Điều trị đối với bệnh Cushing chủ yếu liên quan đến phẫu thuật cắt bỏ khối u tuyến yên. Khối u được phẫu thuật cắt bỏ thông qua cái gọi là phương pháp tiếp cận transsphenoidal, trong đó thủ tục được thực hiện thông qua mũi và xương hình cầu. Trong một số trường hợp, chẳng hạn như khi không thể thực hiện phẫu thuật, xạ trị của u tuyến yên cũng có thể xảy ra, tùy thuộc vào mức độ của khối u và tiên lượng của từng cá nhân. Điều này xạ trị làm tổn thương các tế bào khối u theo cách chúng chết sau một thời gian; tuy nhiên, trong trường hợp này, thành công điều trị có thể được mong đợi chỉ sau vài tháng. Nếu cả bức xạ và phẫu thuật cắt bỏ đều không thành công (hoặc khả thi), có khả năng điều trị nhắm vào tuyến thượng thận: Cái gọi là chất kìm hãm tuyến thượng thận có thể được sử dụng để ngăn chặn vĩnh viễn tuyến thượng thận sản xuất glucocorticoid, corticoid khoáng và hormone sinh dục. không đủ khả năng để kiểm soát hiệu quả các hậu quả và triệu chứng do sản xuất quá mức ACTH, cũng có thể xem xét phẫu thuật cắt bỏ phần phụ. Trong trường hợp này, cả hai tuyến thượng thận đều được phẫu thuật cắt bỏ để kiểm soát vĩnh viễn tình trạng dư thừa ACTH quan trọng. Nếu các bác sĩ quyết định áp dụng biện pháp này, sau đó cần phải thay thế suốt đời glucocorticoid và corticoid khoáng. Glucocorticoid tổng hợp như dexamethasoneprednisolone cũng được sử dụng ngày càng nhiều trong điều trị bệnh Cushing. Do được bào chế bằng hóa chất đặc biệt, chúng có tính ổn định cao hơn cũng như các đặc tính tích cực khác trong chuyển hóa hormone, do đó chúng cũng có thể được sử dụng trong điều trị bệnh Cushing.

Triển vọng và tiên lượng

Tiên lượng của bệnh Cushing là khả quan với điều kiện khối u gây bệnh được phát hiện và điều trị kịp thời. Việc sử dụng tổng hợp thuốc như là prednisolone or dexamethasone cải thiện sự ổn định của các thụ thể glucocorticoid trong não. Khi dùng thuốc đều đặn, kết hợp với can thiệp phẫu thuật, bệnh Cushing có thể được điều trị tốt. Tuy nhiên, cortisol được kê đơn có thể gây ra nhiều tác dụng phụ và tương tác. Chúng bao gồm đột quỵ, các vấn đề tim mạch và gãy xương. Phẫu thuật hứa hẹn khoảng 80% cơ hội chữa khỏi bệnh Cushing. Mức ACTH bình thường hóa ngay sau khi phẫu thuật và các triệu chứng thể chất sẽ nhanh chóng giải quyết. Nếu không được điều trị, tiên lượng sẽ xấu hơn rất nhiều, khi khối u ngày càng phát triển, khiến nồng độ ACTH ngày càng mất cân bằng, có thể dẫn đến nhiều triệu chứng cơ thể. Nếu hội chứng xảy ra trong quá trình điều trị lâu dài với một số thuốc, những lời phàn nàn cũng biến mất sau khi ngừng sản xuất. Ung thư biểu mô phế quản có tiên lượng kém hơn so với ung thư biểu mô tuyến thượng thận, miễn là chúng chưa lan rộng, có thể được điều trị tốt. Cơ hội phục hồi từ Hội chứng Cushing là 50 đến 80 phần trăm. Nếu điều trị thành công, tuổi thọ của bệnh nhân không bị giảm sút.

Phòng chống

Theo kiến ​​thức hiện tại, việc phòng ngừa hoặc ngăn ngừa bệnh Cushing cho từng cá nhân có lẽ không thể thực hiện được. Mức độ mà Các yếu tố rủi ro hoặc một khuynh hướng di truyền có thể đóng một vai trò trong bệnh này cũng chưa thể được nói một cách chắc chắn. Tuy nhiên, do các triệu chứng đa dạng và đôi khi nghiêm trọng, có thể được khuyến nghị tìm kiếm tư vấn y tế trong trường hợp có những thay đổi đáng ngờ và trong trường hợp nghi ngờ để cải thiện tiên lượng và cơ hội của điều trị trong trường hợp khẩn cấp.

Theo dõi

Ngay cả sau khi loại bỏ thành công khối u gây bệnh, bệnh nhân cần được theo dõi thường xuyên. Ví dụ, có nguy cơ tồn tại các tế bào còn sót lại trong cơ thể. Với sự trợ giúp của việc kiểm tra kiểm soát, các khối u có thể phát hiện và điều trị kịp thời. Sau ca phẫu thuật, bác sĩ giải phẫu bệnh kiểm tra mô bị loại bỏ dưới kính hiển vi. Nếu có đủ lượng mô khỏe mạnh, đây được coi là dấu hiệu cho thấy khối u đã được loại bỏ hoàn toàn. Tuy nhiên, chỉ có thể đạt được sự chắc chắn hoàn toàn bằng cách kiểm tra các mô còn lại, điều này là chưa thể. Các tế bào bị thay đổi riêng lẻ cũng chưa thể phát hiện được. Tuy nhiên, nếu một số lượng nhất định được hình thành trở lại, điều này dẫn đến sự gia tăng mức độ cortisone trong máu. Các phương pháp kiểm tra hình ảnh như chụp cộng hưởng từ (MRI) cung cấp thông tin về sự phát triển mới của khối u. Với sự trợ giúp của các quy trình theo dõi khác nhau, bệnh tái phát có thể được phát hiện trước khi nó gây ra các triệu chứng mới. Bệnh Cushing tái phát càng sớm thì cơ hội thành công càng lớn. Thời điểm tái khám thích hợp đóng một vai trò quan trọng trong việc chăm sóc theo dõi. Tuy nhiên, các yếu tố khác nhau như tốc độ phát triển của khối u, phạm vi và vị trí của nó có tính chất quyết định đối với điều này. Bác sĩ phải tính đến tất cả các yếu tố trong quá trình chăm sóc theo dõi, sử dụng các giá trị thực nghiệm cho các khoảng thời gian hợp lý cho việc kiểm tra.

Bạn có thể tự mình làm nó

Sự thành công của điều trị Đối với bệnh Cushing phụ thuộc chủ yếu vào sự hợp tác của bệnh nhân: Điều kiện tiên quyết quan trọng nhất là tin tưởng dùng thuốc đúng liều lượng bác sĩ chỉ định và tuân thủ các lịch hẹn điều trị và tái khám. Thông tin toàn diện về căn bệnh này và những ảnh hưởng có thể có của nó là rất quan trọng, đặc biệt là ở giai đoạn đầu: Một danh sách kiểm tra là một cách tốt để đảm bảo rằng không có câu hỏi quan trọng nào bị quên khi đến gặp bác sĩ. Hỗ trợ tâm lý có thể hữu ích, đặc biệt là trong giai đoạn đầu, để chấp nhận bệnh tốt hơn và có thể đối phó với tình hình đã thay đổi. Trợ giúp tâm lý cũng nên được tìm kiếm trong trường hợp tâm trạng trầm cảm liên quan đến hormone hoặc trạng thái lo lắng; ngoài ra, học tập căng thẳng quản lý và thư giãn kỹ thuật góp phần ổn định tinh thần. Trong một nhóm tự lực, bệnh nhân có cơ hội trao đổi kinh nghiệm. Đối với những người thân, việc tìm kiếm sự tư vấn chuyên nghiệp cũng có thể hữu ích. Việc phục hồi sau khi phẫu thuật thành công hoặc sau khi bắt đầu điều trị bằng thuốc có thể mất một thời gian. Cho đến khi có sự cải thiện đáng kể về các triệu chứng, điều quan trọng là không vượt quá giới hạn hoạt động của bản thân: Bệnh nhân không nên ngại nhận sự giúp đỡ về các hoạt động hàng ngày trong giai đoạn này. Tập thể dục nhẹ nhàng và khỏe mạnh chế độ ăn uống có thể góp phần đáng kể vào việc tăng cường sức khỏe tinh thần và thể chất.