Khoảng một nửa của tất cả protein trong cơ thể con người là glycoprotein. Các chất đóng vai trò như thành phần tế bào cũng như chất miễn dịch. Chúng được hình thành chủ yếu như một phần của cái được gọi là N-glycosyl hóa và có thể gây ra các bệnh nghiêm trọng nếu lắp ráp không chính xác.
Glycoprotein là gì?
Glycoprotein là protein với các tàn dư heteroglycan phân nhánh giống cây. Chúng thường có tính nhất quán nhớt. Các đại phân tử chứa liên kết cộng hóa trị đường các nhóm. Chúng bao gồm monosaccharid, Chẳng hạn như glucose, fructose, mannose hoặc đường amin đã acetyl hóa. Do đó, chúng còn được gọi là oligosaccharid liên kết với protein. Liên kết cộng hóa trị có thể xảy ra theo nhiều cách khác nhau và tương ứng với liên kết với amino axit serine hoặc măng tây. Liên kết với serine được gọi là O- và liên kết với măng tây được gọi là N-glycosyl hóa. Các glycoprotein của N-glycosyl hóa có kích thước khác nhau. Chúng tương ứng với monosaccharid, di- hoặc oligosaccharides lên đến polysacarit. Theo tỷ lệ của họ monosaccharid, chúng được chia thành glycoprotein giàu mannose, phức hợp và lai. Ở nhóm giàu mannose, dư lượng mannose chiếm ưu thế. Trong nhóm phức hợp, saccarit chiếm ưu thế. Nhóm lai là một dạng hỗn hợp. Hàm lượng carbohydrate của glycoprotein dao động từ vài phần trăm đối với ribonucleaza đến 85% đối với máu nhóm kháng nguyên.
Chức năng, hành động và vai trò
Glycoprotein thực hiện nhiều chức năng trong cơ thể người. Chúng là một thành phần cấu trúc của màng tế bào và còn được gọi là cấu trúc protein trong ngữ cảnh này. Tuy nhiên, chúng cũng có trong chất nhờn và đóng vai trò là chất bôi trơn trong chất lỏng. Chúng đóng góp vào sự tương tác của tế bào như các protein màng. Một số glycoprotein cũng thực hiện các chức năng nội tiết tố, chẳng hạn như yếu tố tăng trưởng hCG. Chúng quan trọng không kém các thành phần miễn dịch học ở dạng Globulin miễn dịch và giao thoa. Tất cả các protein xuất khẩu và protein màng của cơ thể vẫn là glycoprotein, ít nhất là trong quá trình sinh tổng hợp. Chúng đặc biệt thích hợp cho các phản ứng nhận biết trong hệ thống miễn dịch bởi vì chúng tương tác với tế bào T miễn dịch và thụ thể tế bào T. Nhiều loại protein huyết tương khác nhau đã được phân lập ở người máu huyết tương, trong đó chỉ albumin và thiếu prealbumin đường các chất cặn bã. Sự phong phú của glycoprotein là đáng ngạc nhiên. Cuối cùng, hầu hết tất cả các protein hòa tan ngoại bào và enzyme có dư lượng của đường. Các kích thích tố, glycoprotein có tác dụng toàn thân và do đó rất quan trọng đối với hoạt động của các hệ thống cơ quan khác nhau. Ví dụ, kích thích tố TSH, HCG, và VSATTP là các glycoprotein. Là protiene của màng, chúng được thể hiện trong vai trò của thụ thể cũng như của chất điều khiển vận chuyển và chất ổn định. Chúng có tác dụng ổn định chủ yếu cùng với glycolipid. Cùng với những chất này, chúng tạo thành cái gọi là glycocalyx, giúp ổn định các tế bào không có thành tế bào.
Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu
Hình thức phổ biến nhất của sự hình thành glycoprotein là liên kết N-glycosidic hoặc N-glycosyl hóa với măng tây. Đường liên kết với nitơ axit tự do amit nhóm trong quá trình này. N-glycosyl hóa diễn ra trong lưới nội chất. N-glycoside được hình thành theo cách này là nhóm glycoprotein có liên quan nhất. Trong quá trình N-glycosyl hóa, tiền chất đường sẽ phân giải thành phân tử mang dolichol độc lập với trình tự axit amin của protein đích. Nhóm OH ở cuối phân tử liên kết với điphotphat. Một tiền chất oligosaccharide được hình thành ở đầu cuối phốt phát dư lượng của phân tử. Bảy loại đường đầu tiên tập hợp ở phía tế bào. Hai N-acetyl glucosamines và năm gốc manose được gắn vào dolichol phốt phát. Các nucleotide đường GDP-mannose và UDP-N-acetyl-glucosamine xuất hiện với tư cách là nhà tài trợ. Tiền chất được vận chuyển qua màng ER bởi một protein vận chuyển. Do đó, tiền chất được định hướng vào phía bên trong của lưới nội chất, nơi có XNUMX gốc mannose được thêm vào nó. Ngoài ra, glucose dư lượng được thêm vào. Tiền chất dài 14 đường cuối cùng được chuyển sang một protein. Một con đường hình thành glycoprotein khác là liên kết O-glycosidic hoặc O-glycosyl hóa với serine, được thực hiện trong bộ máy Golgi của tế bào. Trong quá trình này, sự liên kết của đường diễn ra với một nhóm hydroxyl của serine. Giá trị của glycoprotein chủ yếu liên quan đến protein huyết tương, vì chúng đóng một vai trò trong máu Để liệt kê tất cả các giá trị tiêu chuẩn cho từng glycoprotein tại thời điểm này sẽ vượt ra ngoài phạm vi.
Bệnh tật và rối loạn
Một số bệnh di truyền cho thấy tác dụng đối với quá trình glycosyl hóa. Một nhóm các rối loạn như vậy là CDG. Trong trường hợp này, glycoprotein cho thấy mức độ bất thường. Các cá nhân bị ảnh hưởng bị chậm phát triển liên quan đến các vấn đề về thể chất và tinh thần. Lác mắt có thể là một triệu chứng khác của rối loạn di truyền. Tổng cộng có khoảng 250 gen khác nhau tham gia vào việc hình thành các glocoprotein. Trong các rối loạn glycosyl hóa bẩm sinh, các rối loạn trong việc gắn các chuỗi bên của carbohydrate với protein là do sự di truyền. Trong quá trình sửa đổi sau dịch mã, các protein có đầy đủ chức năng của chúng. Khi quá trình này kết hợp bất thường enzyme hoặc các protein xây dựng chuỗi bên carbohydrate, kết quả CDG. N-glycosyl hóa thường bị ảnh hưởng nhất bởi sự gián đoạn. Cho đến nay, khoảng 30 khiếm khuyết về enzym đã được phát hiện có ảnh hưởng đến quá trình N-glycosyl hóa. Rối loạn O-glycosyl hóa di truyền ít phổ biến hơn. Chúng biểu hiện trong các rối loạn đa hệ thần kinh cơ, chẳng hạn như hội chứng Walker-Warburg. Vì glycoprotein thực hiện rất nhiều chức năng trong cơ thể nên bệnh cảnh lâm sàng được đặc trưng bởi nhiều triệu chứng. Tất cả các hệ thống cơ quan có thể bị ảnh hưởng bởi rối loạn glycosyl hóa bẩm sinh. Rối loạn phát triển tâm thần vận động là triệu chứng hàng đầu. Các bất thường về thần kinh cũng thường xuyên như vậy. Rối loạn đông máu hay rối loạn nội tiết cũng không hiếm gặp.
