Hội chứng Parry-Romberg là một căn bệnh xảy ra với tỷ lệ lưu hành rất thấp trong dân số. Là một phần của bệnh, những người bị ảnh hưởng phát triển chứng teo dần dần, thường ảnh hưởng đến một nửa khuôn mặt. Tình trạng teo phát triển liên tục trong thời gian dài.
Hội chứng Parry-Romberg là gì?
Hội chứng Parry-Romberg còn được gọi là hội chứng teo cơ mặt hoặc teo cơ mặt tiến triển. Đây là một căn bệnh rất hiếm khi xảy ra mà nguyên nhân chính xác vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ. Trong hội chứng Parry-Romberg, các cá nhân bị ảnh hưởng bị teo hoặc teo tương ứng, có thể thấy ở một nửa khuôn mặt. Tên của căn bệnh này có nguồn gốc từ hai bác sĩ đầu tiên mô tả một cách khoa học về hội chứng Parry-Romberg. Họ là Caleb Parry và Moritz Romberg. Tỷ lệ chính xác của hội chứng Parry-Romberg vẫn chưa được nghiên cứu. Tuy nhiên, các quan sát trước đây về bệnh nhân cho thấy hội chứng Parry-Romberg ảnh hưởng đến bệnh nhân nữ trong phần lớn các trường hợp. Họ thường có tuổi đời khá trẻ. Khoảng XNUMX/XNUMX trường hợp mắc bệnh được tìm thấy ở những phụ nữ chưa hoàn thành thập kỷ thứ hai của cuộc đời.
Nguyên nhân
Hiện tại, không có nghiên cứu y học nào liên quan đến nguyên nhân chính xác của hội chứng Parry-Romberg. Sự thiếu hiểu biết về cơ chế bệnh sinh của bệnh cũng do tính chất hiếm gặp của nó. Tuy nhiên, phỏng đoán cho thấy rằng thiệt hại đối với dây thần kinh làm cơ sở cho sự teo một bên của khuôn mặt. Tổn thương này làm giảm máu cung cấp cho một nửa khuôn mặt tương ứng. Kết quả là, teo hoặc teo mô trên khuôn mặt phát triển do thiếu ôxy và chất dinh dưỡng. Ngoài ra, các nguyên nhân tiềm ẩn khác của hội chứng Parry-Romberg đang được thảo luận. Ví dụ, một số nhà nghiên cứu tin rằng vi khuẩn, chẳng hạn như Borrelia, có liên quan đến sự phát triển của hội chứng Parry-Romberg. Ngoài ra, bệnh tự miễn dịch đang được coi là nguyên nhân của bệnh. Ở nhiều người bị hội chứng Parry-Romberg, teo một bên mặt sẽ tự ngừng sau một thời gian nhất định. Ngoài ra, khả năng rằng các đặc điểm di truyền hoặc các sự kiện chấn thương là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của hội chứng Parry-Romberg được thảo luận. Sự hiện diện của cái gọi là phản hạt nhân kháng thể, có mặt ở hơn 50% bệnh nhân, nói lên sự tham gia của hệ thống phòng thủ của chính cơ thể. Ngoài ra, các dấu hiệu thấp khớp được xác định ở những người mắc bệnh trong khoảng 30 phần trăm trường hợp.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của hội chứng Parry-Romberg rất đặc trưng và nhanh chóng chỉ ra căn bệnh này. Trong hội chứng Parry-Romberg, chứng teo điển hình luôn ảnh hưởng đến một nửa khuôn mặt. Ngoài ra, môi của những người bị ảnh hưởng thường trở nên méo mó. Bệnh nhân cũng bị tam chứng đau thần kinh, được liên kết với đau cảm giác ở nửa mặt bị ảnh hưởng. Những người bị ảnh hưởng thường giảm trọng lượng cơ thể và biểu hiện vòng tròn rụng tóc. Điều này rõ ràng nhất trong giai đoạn đầu của hội chứng Parry-Romberg. Những người bị ảnh hưởng thường là phụ nữ tương đối trẻ. Teo mặt tiến triển và ảnh hưởng đến một số hoặc tất cả các mô. Khi bắt đầu teo, các khu vực bị ảnh hưởng đôi khi phát triển tăng sắc tố. Giảm sắc tố cũng có thể xảy ra. Cơ, xương, các mô sụn và mỡ cũng thường bị teo. Ngoài ra, trong một số trường hợp, tay chân của người bệnh còn bị ảnh hưởng bởi các triệu chứng của hội chứng Parry-Romberg. Ngoài ra, một số bệnh nhân bị hội chứng Parry-Romberg bị chứng động kinh khu trú và đau nửa đầu các cuộc tấn công. Đôi khi, lông trên các khu vực bị ảnh hưởng của da rơi ra ngoài.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Khi chẩn đoán hội chứng Parry-Romberg, đầu tiên bác sĩ sẽ thực hiện tiền sử bệnh với người bị ảnh hưởng. Ngoài việc kiểm tra hình ảnh của nửa khuôn mặt bị ảnh hưởng, kỹ thuật hình ảnh sau đó là trọng tâm chính. Các cái đầu được kiểm tra bằng kỹ thuật MRI hoặc CT. Ngoài ra, sinh thiết của những người bị ảnh hưởng da các khu vực được sử dụng. Các mẫu mô được đánh giá mô học trong phòng thí nghiệm và góp phần chẩn đoán hội chứng Parry-Romberg.
Các biến chứng
Do hội chứng Parry-Romberg, những người bị ảnh hưởng bị khó chịu nghiêm trọng trên khuôn mặt, hoặc thường là một nửa khuôn mặt. Điều này có thể bao gồm sự gia tăng rõ rệt về đau cảm giác ở nửa mặt đó. Những người bị ảnh hưởng cũng thường bị mặc cảm hoặc giảm lòng tự trọng và không còn cảm thấy xinh đẹp. Rụng tóc xảy ra, làm giảm chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Tương tự như vậy, hội chứng Parry-Romberg dẫn đến tăng sắc tố, có thể có tác động tiêu cực không kém đến thẩm mỹ của người bị ảnh hưởng. Hầu hết bệnh nhân cũng bị đau đầu và chứng đau nửa đầu. Co giật động kinh cũng có thể xảy ra, dẫn đến co giật nghiêm trọng và đau. Do không đảm bảo về mặt thẩm mỹ nên hầu hết bệnh nhân cũng có tâm lý khó chịu hoặc trầm cảm. Với sự giúp đỡ của kháng sinh hoặc các loại thuốc khác, các triệu chứng của hội chứng Parry-Romberg có thể được hạn chế. Các biến chứng khác không xảy ra trong quá trình điều trị. Các triệu chứng cũng có thể được điều trị tương đối tốt với sự trợ giúp của tia UV. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị ảnh hưởng bởi hội chứng Parry-Romberg.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Khi nhận thấy tình trạng teo điển hình ở một nửa khuôn mặt, bạn nên đến gặp bác sĩ. Nếu có các triệu chứng khác điển hình của hội chứng Parry-Romberg, chẳng hạn như cơ, xương sụn, hoặc thay đổi xương, phải tìm lời khuyên y tế ngay lập tức. Hội chứng Parry-Romberg xảy ra liên quan đến Borrelia, chấn thương và gen tự miễn dịch. Nếu các triệu chứng được mô tả xảy ra cùng với những tình trạng này, tốt nhất nên thông báo cho bác sĩ thích hợp. Hội chứng Parry-Romberg được chẩn đoán bởi bác sĩ da liễu hoặc bác sĩ nội khoa. Điều trị bằng phẫu thuật và thuốc. Bệnh nhân phải được điều trị nội trú và cũng phải tham khảo ý kiến của bác sĩ sau khi ban đầu điều trị hoàn thành để thảo luận về các thủ tục tái tạo và phẫu thuật thẩm mỹ. Đau nửa đầu, động kinh và các triệu chứng đi kèm khác được điều trị bởi bác sĩ thần kinh, bác sĩ nội khoa và các bác sĩ chuyên khoa khác chịu trách nhiệm về các triệu chứng riêng lẻ. Vì các dị tật bên ngoài nghiêm trọng cũng có thể là gánh nặng tâm lý đáng kể, nên điều trị tâm lý cũng được khuyến khích. Cha mẹ của những đứa trẻ bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến chuyên gia tâm lý trẻ em vì mục đích này.
Điều trị và trị liệu
Hội chứng Parry-Romberg không có khả năng gây bệnh điều trị, bởi vì các yếu tố chính xác gây ra nó phần lớn vẫn chưa được biết. Khi tình trạng teo đã chấm dứt, hầu hết bệnh nhân đều mong muốn được thẩm mỹ điều trị. Ngày nay, lĩnh vực này đã đạt được những tiến bộ to lớn. Phẫu thuật tái tạo nửa khuôn mặt bị bệnh được xem xét để khôi phục sự cân xứng của khuôn mặt càng nhiều càng tốt. Về cơ bản, hội chứng Parry-Romberg tự giới hạn trong quá trình của nó. Tình trạng teo thường tiến triển nặng dần trong khoảng thời gian từ bảy đến chín năm. Trong giai đoạn này, bệnh không thể dừng lại cũng như không thể chữa khỏi. Tuy nhiên, trong các trường hợp cá nhân, thành công đã đạt được với các phương pháp điều trị khác nhau. Chúng bao gồm, ví dụ, corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch. Chắc chắn kháng sinh như là ceftriaxone cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình của hội chứng Parry-Romberg. Ngoài ra, nó giúp ích rất nhiều cho việc chẩn đoán bệnh Lyme hiện có ở giai đoạn đầu. Ngoài ra, liệu pháp bằng tia UV-A có ảnh hưởng tích cực đến hội chứng Parry-Romberg.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Parry-Romberg chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ dưới hai mươi tuổi mà không rõ lý do. Cho đến nay, không có phương pháp điều trị nào thực sự thành công. Tuy nhiên, bệnh có thể đột ngột dừng lại sau một vài năm. Tuy nhiên, điều này không có nghĩa là chữa khỏi bệnh. Về mặt này, tiên lượng chỉ dương tính có điều kiện. Ít nhất, một nửa khuôn mặt bị ảnh hưởng có thể được phẫu thuật phục hồi sau khi căn bệnh biến dạng chấm dứt. Hội chứng Parry-Romberg tiến triển trong vài năm đầu. Diễn biến bình thường của bệnh mất khoảng bảy đến chín năm, để giảm bớt di chứng cho những người bị ảnh hưởng, các bác sĩ đã ít nhiều thành công tốt đẹp với nhiều nỗ lực điều trị. Ví dụ, trong trường hợp không có các lựa chọn thay thế khác, hội chứng Parry-Romberg được điều trị trong giai đoạn cấp tính bằng corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch hoặc
kháng sinh. Sau này được sử dụng đặc biệt khi - một chứng nhiễm trùng do vi khuẩn thuộc chi Borrelia gây ra và fibromyalgia có mặt hoặc bị nghi ngờ là yếu tố kích hoạt. Điều trị bằng bức xạ UV-A đôi khi cũng có vẻ thành công. Nếu hội chứng Parry-Romberg không còn hoạt động, phẫu thuật tái tạo hoặc phẫu thuật tạo hình các biện pháp được sử dụng, tùy thuộc vào mức độ tổn thương có thể nhìn thấy trên mặt. Ví dụ, việc sử dụng có xe đạp và miễn phí mô mỡ phẫu thuật thẩm mỹ là có thể. Điều này có thể khôi phục một nửa khuôn mặt bị teo, ít nhất là về mặt thị giác. Một số bác sĩ cũng sử dụng lipo tự thân-tiêm thuốc hoặc tiêm vào cơ thể nước ngoài, được gọi là hydroxyapatid hạt. Mục tiêu của những các biện pháp là làm cho khuôn mặt bị biến dạng của người bị ảnh hưởng trở lại dễ thương hơn.
Phòng chống
Phòng ngừa hội chứng Parry-Romberg là không thể vì cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa được nghiên cứu đầy đủ.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Parry-Romberg không có bất kỳ lựa chọn đặc biệt và trực tiếp nào để chăm sóc sau đó, vì vậy trọng tâm chính của bệnh này là phát hiện sớm với việc điều trị bệnh tiếp theo. Bệnh được phát hiện và điều trị bởi thầy thuốc càng sớm thì bệnh càng tiến triển tốt hơn. Do đó, người bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên để ngăn chặn các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Hầu hết những người mắc phải đều phụ thuộc vào việc dùng nhiều loại thuốc khác nhau cho căn bệnh này. Điều quan trọng luôn là đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách và cũng đúng liều lượng để làm giảm các triệu chứng vĩnh viễn và trên hết là một cách chính xác. Nếu có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc thắc mắc, cần được bác sĩ tư vấn trước. Hơn nữa, kiểm tra thường xuyên và kiểm tra da cũng rất quan trọng để có thể phát hiện ra những tổn thương trên da ở giai đoạn đầu. Theo quy định, hội chứng Parry-Romberg không làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng. Thêm nữa các biện pháp hoặc do đó không có khả năng chăm sóc sau cho người bị ảnh hưởng, do đó những điều này hầu hết cũng không cần thiết.
Những gì bạn có thể tự làm
Những người bị hội chứng Parry-Romberg cần trợ giúp y tế. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của điều kiện, các triệu chứng riêng lẻ có thể thuyên giảm một cách độc lập. Trong trường hợp đau nửa đầu cũng như động kinh khu trú, giúp đỡ một cách tiết kiệm. Bệnh nhân cũng nên thay đổi chế độ ăn uống để giảm nguy cơ bị đau nửa đầu hoặc co giật động kinh. Các phương pháp đã được chứng minh là ketogenic chế độ ăn uống và chế độ ăn uống thực phẩm thô. Trong trường hợp rụng tóc, một sự thay đổi trong chế độ ăn uống cũng có thể hữu ích. Điều này có thể đi kèm với việc đeo một chiếc kẹp tóc hoặc sử dụng lông người phục chế. Trong trường hợp hội chứng Parry-Romberg rõ rệt, cũng được biểu hiện bằng dị tật và tổn thương mô, tập thể dục vừa phải là một phần của sự tự lực. Bệnh nhân nên cùng bác sĩ và nhà vật lý trị liệu đưa ra một khái niệm trị liệu phù hợp. Việc điều trị càng theo hướng chặt chẽ với các phàn nàn của cá nhân, thì cơ hội phục hồi nhanh chóng càng cao. Vì hội chứng này có thể tồn tại trong thời gian dài bất chấp mọi biện pháp nên các biện pháp điều trị cũng rất hữu ích. Ví dụ: nói chuyện cho những người đau khổ khác hoặc thảo luận về điều kiện với bạn bè và người thân. Bác sĩ gia đình có thể cung cấp các đầu mối liên hệ phù hợp cho nói chuyện trị liệu.
