Hội chứng Weber là một dạng của brainstem hội chứng. Nó thường do thiếu máu cục bộ đột quỵ do huyết khối tắc mạch. Hậu quả điển hình bao gồm liệt nửa người, suy giảm chức năng vận động mắt và các tổn thương thần kinh khác.
Hội chứng Weber là gì?
Hội chứng Weber là một trong những brainstem hội chứng, tất cả đều do thiệt hại đối với não khu vực cùng tên. Bác sĩ David Weber là người đầu tiên mô tả điều kiện, còn được gọi là hội chứng não giữa. Hội chứng Weber được đặc trưng bởi tổn thương vùng đệm ở não giữa và gián đoạn các đường dẫn thần kinh nhất định. Chất corticopontinus, kết nối với cầu và vỏ não, dây thần kinh vận động cơ, điều khiển chuyển động của mắt và đường kim tự tháp, truyền tín hiệu vận động đến cơ thể, bị ảnh hưởng đặc biệt. Subantia nigra là một khu vực cốt lõi trong não giữa có nhiều kết nối với các não khu vực. Chúng bao gồm, ví dụ, thể vân, thalamus, globus pallidus, nhân dưới đồi và vỏ não. Subantia nigra cũng đóng một vai trò quan trọng trong chức năng của nó trong hệ thống vận động ngoại tháp. Giống như đường kim tự tháp, hệ thống này kiểm soát các chuyển động.
Nguyên nhân
Một số nguyên nhân có thể làm nền tảng cho hội chứng Weber. Trong phần lớn các trường hợp, điều kiện kết quả từ một cơn thiếu máu cục bộ đột quỵ, trong đó một hoặc nhiều máu tàu dẫn đến não trở nên tắc nghẽn. Kết quả là, các ô đằng sau sự tắc nghẽn nhận ít hoặc không ôxy và chất dinh dưỡng, cuối cùng khiến chúng chết. Vì não có rất ít khả năng hình thành các tế bào thần kinh mới, nên nó không thể thay thế các tế bào đã chết: Não bị tổn thương không thể phục hồi. Các sự tắc nghẽn của nhiều máu tàu có thể góp phần vào sự phát triển của hội chứng Weber. bên trong Động mạch sống, máu không chỉ chảy đến não, mà còn đến màng cứng và tủy sống. Cơ sở động mạch đại diện cho một trong các nhánh của nó, cũng chia thành các nhánh khác nhau. Một trong số này, não sau động mạch, cũng có thể gây ra hội chứng Weber nếu nó bị tắc nghẽn. Không phụ thuộc vào huyết quản liên quan, tắc nghẽn thường là kết quả của cục máu đông. Lắng đọng trong máu tàu có thể hình thành huyết khối, hơn nữa, huyết khối thường vỡ ra và đọng lại ở những điểm hẹp hoặc trong các mạch máu nhỏ hơn. Các emboli như vậy cũng có thể dựa trên các giọt chất béo cản trở huyết quản.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Về phía tổn thương não (bên cạnh), hội chứng Weber thường dẫn đến chứng liệt vận động: dây thần kinh vận động cơ bị gián đoạn và do đó không còn có thể truyền tín hiệu thần kinh đến các cơ bên trong mắt. Khi bị liệt toàn thân, mắt hai bên sụp xuống, hướng ánh nhìn ra bên ngoài. Rối loạn thị giác bao gồm giãn đồng tử cưỡng bức (giãn đồng tử), rũ xuống mí mắt (sụp mí mắt), suy giảm phản ứng đồng tử, và rối loạn chức năng tương thích. Có hai dạng phụ có thể xảy ra trong bệnh liệt vận động một phần: liệt bên trong và bên ngoài. Các biểu hiện trước đây là giãn đồng tử và rối loạn chức năng điều tiết, trong khi ở bệnh liệt bên ngoài, mắt bị ảnh hưởng bị xoay xuống dưới và ra ngoài. Liệt nửa người bên đối diện với tổn thương não (bên cạnh) cũng là một trong những triệu chứng đặc trưng của hội chứng Weber. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của não bị tổn thương, tê liệt có thể có các hình thức khác nhau. Nó thường xảy ra như tê liệt co cứng và kèm theo chứng loạn nhịp. Các triệu chứng khác phụ thuộc vào dây thần kinh bị ảnh hưởng ở gốc não giữa.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Là một phần của quá trình chẩn đoán, bác sĩ sử dụng các kỹ thuật hình ảnh, chẳng hạn như Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI). Cả hai đều cho phép định vị chính xác mô bị ảnh hưởng và đánh giá mức độ tổn thương. Các xét nghiệm thần kinh được thực hiện trước đây trong nhiều trường hợp có thể cung cấp manh mối ban đầu về bản chất của bệnh. Ngoài ra, tùy thuộc vào nguyên nhân, bác sĩ chăm sóc sẽ làm rõ liệu các cơ quan khác có thể bị ảnh hưởng hoặc có nguy cơ hay không.
Các biến chứng
Hội chứng Sturge-Weber ủng hộ các dị tật ở vùng mặt. Các cá nhân bị ảnh hưởng bị mất thẩm mỹ nghiêm trọng, dẫn đến tâm lý không thoải mái, mặc cảm thường xuyên xảy ra ở bệnh nhân và lòng tự trọng giảm sút nhanh chóng. Ở độ tuổi trẻ, sự đau khổ đặc biệt cao, vì nhiều bệnh nhân trở thành nạn nhân của bắt nạt. Hơn nữa, hội chứng kéo theo giảm độ nhạy cảm: tê, không thể xác định được đau và ngứa ran và đốt cháy cảm giác không thể xác định được sẽ làm trầm trọng thêm sự đau khổ. Điều này còn phức tạp hơn do tê liệt các bộ phận khác nhau của cơ thể. Đục thủy tinh thể thường hình thành liên quan đến hội chứng Sturge-Weber và thấu kính của mắt trở nên bị che khuất đáng kể. Một sự nhạy cảm mạnh mẽ với ánh sáng cũng là một dấu hiệu cho thấy người bị ảnh hưởng bị đục thủy tinh thể. glaucoma thường xảy ra, làm tăng nhãn áp đến mức bệnh nhân có thể bị mù. Tâm thần sự chậm phát triển và tình trạng chậm phát triển cũng không phải là hiếm, mặc dù việc hội chứng Sturge-Weber có được điều trị hay không cũng không có gì khác biệt. Rối loạn hành vi cảm xúc và học tập khuyết tật cũng có mặt. Việc thực hiện các hoạt động thể chất hiếm khi có thể thực hiện được nếu không có sự trợ giúp, điều này làm hạn chế khả năng độc lập và khả năng vận động của bệnh nhân. Dữ dội đau đầu thường gặp trong hội chứng Sturge-Weber và hạn chế hơn nữa chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Các mạch máu trong não phát triển bất thường, co giật nghiêm trọng và động kinh làm xấu đi sức khỏe điều kiện.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Người bị ảnh hưởng chắc chắn nên đi khám bác sĩ về hội chứng Weber. Là một căn bệnh nguy hiểm, bất cứ trường hợp nào cũng phải được bác sĩ thăm khám và điều trị. Bệnh được phát hiện và điều trị càng sớm thì bệnh càng tiến triển tốt hơn. Trong hầu hết các trường hợp, sự suy giảm thẩm mỹ hoặc dị dạng của khuôn mặt là dấu hiệu của hội chứng Weber. Tương tự như vậy, nguy cơ đột quỵ có thể tăng đáng kể do hậu quả của bệnh. Nếu đột quỵ xảy ra, nên gọi bác sĩ cấp cứu hoặc đến bệnh viện ngay lập tức. Tương tự như vậy, sự suy giảm trí tuệ của người bị ảnh hưởng có thể là dấu hiệu của hội chứng này và phải được chuyên gia y tế kiểm tra. Do các khối u ở mặt, không hiếm trường hợp bị thâm hụt trường thị giác hoặc rất nghiêm trọng đau đầu. Trong trường hợp đầu tiên, một bác sĩ đa khoa có thể được tư vấn cho hội chứng Weber. Kiểm tra thêm thường được thực hiện trong bệnh viện. Vì hội chứng có thể dẫn đến những rối loạn tâm lý nghiêm trọng hoặc trầm cảm, điều trị tâm lý cũng cần được tiến hành trong mọi trường hợp. Có thể, tuổi thọ của người mắc phải cũng bị giảm sút bởi căn bệnh này.
Điều trị và trị liệu
Là một biện pháp điều trị đầu tiên, các bác sĩ chăm sóc ngay lập tức cho bệnh nhân. Ngoài ra, một thủ thuật hình ảnh cho biết liệu có thể làm tan huyết khối tĩnh mạch hoặc can thiệp tức thời khác hay không. Trong một số trường hợp, quy trình này cho phép sự tắc nghẽn của huyết quản được loại bỏ ngay sau một cơn đột quỵ do thiếu máu cục bộ, do đó ngăn ngừa sự chết của các mô tiếp theo. Tuy nhiên, có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến sự thành công của nó, và có nguy cơ làm tan huyết khối tĩnh mạch có thể gây chảy máu. Ly giải nội động mạch bằng ống thông (can thiệp bằng ống thông) cũng có thể được xem xét. Nếu nguyên nhân của hội chứng Weber không phải là do mạch máu bị tắc nghẽn mà do chảy máu thì can thiệp phẫu thuật là một lựa chọn để giúp giảm áp lực cho mô. Sau đột quỵ do thiếu máu cục bộ, khoảng 40% những người bị ảnh hưởng tử vong trong năm đầu tiên. Về lâu dài, bệnh nhân trải qua quá trình phục hồi chức năng bao gồm cả nghề nghiệp và vật lý trị liệu, trị liệu ngôn ngữ, và các phương pháp điều trị tâm lý và tâm thần (thần kinh). Mục đích của những các biện pháp là duy trì sự độc lập và khả năng còn lại của bệnh nhân càng nhiều càng tốt. Trong một số trường hợp, các tế bào não từ các khu vực khác vẫn còn nguyên vẹn có thể đảm nhận nhiệm vụ của các tế bào chết nếu điều trị tích cực kích thích và thúc đẩy họ. Điều trị lâu dài cũng bao gồm ngăn ngừa đột quỵ thêm.
Phòng chống
Phòng ngừa hội chứng Weber về cơ bản giống như phòng ngừa đột quỵ nói chung, vì một trong những nguyên nhân gây tổn thương não trong hầu hết các trường hợp. Trong bối cảnh này, việc điều trị các điều kiện khác như bệnh tiểu đường đái tháo đường, rối loạn lipid máu, tăng cao huyết ápvà những yếu tố khác đặc biệt quan trọng. rượu tiêu dùng, hút thuốc lá thói quen, chế độ ăn uống va bai tập. Né tránh căng thẳng và béo phì cũng có thể ngăn ngừa đột quỵ.
Theo dõi
Thường có giới hạn và cũng có ít các biện pháp chăm sóc sau trực tiếp cho người bị ảnh hưởng với hội chứng Weber, vì vậy người bị ảnh hưởng nên đi khám bác sĩ rất sớm khi mắc bệnh này. Liên hệ với bác sĩ càng sớm thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường càng tốt. Đây cũng là bệnh bẩm sinh nên không thể chữa khỏi hoàn toàn. Vì lý do này, người bị ảnh hưởng cũng nên đi khám và tư vấn di truyền nếu họ muốn có con, để ngăn ngừa sự tái phát của hội chứng Weber ở con cháu. Theo nguyên tắc, các can thiệp phẫu thuật khác nhau là cần thiết để hạn chế đúng và vĩnh viễn các triệu chứng. Trong mọi trường hợp, người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và thư giãn sau khi phẫu thuật như vậy và không nên thực hiện các hoạt động gắng sức hoặc căng thẳng. Tương tự như vậy, với căn bệnh này, sự hỗ trợ và chăm sóc của gia đình cũng rất quan trọng. Điều này cũng có thể ngăn ngừa những rối loạn tâm lý và trầm cảm. Diễn biến tiếp theo của hội chứng phụ thuộc rất nhiều vào biểu hiện chính xác của bệnh, và trong một số trường hợp, tuổi thọ của người mắc phải cũng bị giảm xuống.
Những gì bạn có thể tự làm
Nếu nghi ngờ hội chứng Weber, bước đầu tiên là hỏi ý kiến bác sĩ. Tình trạng hiếm gặp xảy ra do rối loạn não nghiêm trọng, đó là lý do tại sao cần phải làm rõ nhanh chóng. Tốt nhất bạn nên tham khảo ý kiến chuyên gia y tế ngay sau khi xuất hiện các triệu chứng điển hình đầu tiên. Sau khi chẩn đoán, một cá nhân điều trị tùy thuộc vào các triệu chứng, có thể được hỗ trợ bởi người bị ảnh hưởng và người thân của họ. Vật lý trị liệu có thể được hỗ trợ tại nhà bằng cách đào tạo độc lập. sức chịu đựng thể thao và kéo dài rất quan trọng, theo đó chính xác các biện pháp phụ thuộc vào các triệu chứng tương ứng. Các kế hoạch đào tạo nên được thảo luận cùng với nhà vật lý trị liệu phụ trách. Hội chứng Weber có thể dẫn đến nhiều loại bệnh thứ cấp. Ví dụ, co giật động kinh có thể xảy ra. Người thân và bản thân người bị ảnh hưởng phải thực hiện các biện pháp cần thiết để giảm thiểu rủi ro bị ngã hoặc bị thương. Tổn thương mô cũng có thể dẫn rối loạn vận động trong một số trường hợp, do đó sẽ được điều trị bằng cách vật lý trị liệu. Các biện pháp tự giúp đỡ phải thường xuyên được điều chỉnh cho phù hợp với các diễn biến khác nhau của bệnh để tiếp tục cải thiện sức khỏe.
