Histiocytosis đề cập đến sự tăng sinh bất thường của màu trắng máu tế bào. Hiện tượng nhiễm mô bào phổ biến nhất là bệnh tự bào tương của tế bào Langerhans.
Tế bào gốc là gì?
Histiocytoses hiếm khi xảy ra các dạng bệnh khác nhau, trong đó có sự tăng sinh bệnh lý của màu trắng đặc biệt máu tế bào được gọi là tế bào mô. Hầu hết bệnh nhân bị chứng mất tế bào Langerhans (LCH), còn được gọi là chứng mất bạch cầu X. Các dạng khác bao gồm bệnh Erdheim-Chester, bệnh xantogranuloma vị thành niên và bệnh Rosai-Dorfman. Trong khi bệnh xantogranuloma ở vị thành niên và bệnh Rosai-Dorfman thường diễn biến lành tính, thì bệnh Erdheim-Chester ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và bộ xương. Ngay cả não có thể bị ảnh hưởng. Do đó, hình thức mất tế bào mô này được coi là nguy hiểm đến tính mạng. Như đã đề cập, nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans là hình thức phổ biến nhất của chứng nguyên bào nuôi. Ở Đức, hàng năm có khoảng 40-50 trẻ em được chẩn đoán mắc chứng tăng bào tương bào. Nó còn được gọi là hội chứng Abt-Letter-Siwe, hội chứng Hand-Schüller-Christian hoặc tăng bạch cầu ái toan u hạt. Từ 70 đến 80 phần trăm trẻ em mắc bệnh dưới mười tuổi. Bệnh mất tế bào gốc ít phổ biến hơn ở người lớn, mặc dù có một số gợi ý rằng tỷ lệ mắc bệnh này bị đánh giá thấp.
Nguyên nhân
Histiocytoses đại diện cho các bệnh của hệ thống bạch cầu đơn nhân / đại thực bào. Đây là những tế bào cơ thể hình thành trong tủy xương và được tìm thấy trong tất cả các cơ quan. Chúng rất quan trọng trong việc chống lại các chất lạ ra khỏi cơ thể. Các loại mô bào khác nhau có điểm chung là các tế bào mô nhân lên một cách bệnh lý ở một hoặc các cơ quan khác nhau. Nguyên nhân của hiện tượng bào tương chưa được biết rõ. Bệnh bạch cầu tế bào Langerhans không di truyền và không lây. Nó hầu như luôn luôn biểu hiện trong thời thơ ấu. Tuy nhiên, các trường hợp mắc bệnh ở người lớn đã tăng lên trong những năm gần đây. Quá trình tự bào tương của tế bào Langerhans có thể được chia thành ba loại phụ. Đó là hội chứng Abt-Letter-Liwe, thường xuất hiện ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ; Hội chứng Hand-Schüller-Christian, xảy ra chủ yếu ở trẻ nhỏ; và bạch cầu ái toan u hạt, phát sinh trên xương và các hình thức trong độ tuổi từ 5 đến 20 tuổi.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng xảy ra với chứng mất tế bào mô rất đa dạng. Tuy nhiên, chắc chắn có những lời phàn nàn tương tự, có thể cung cấp manh mối cho căn bệnh này. Các triệu chứng chung phổ biến nhất bao gồm đau ở các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể, mệt mỏi, sốt, rối loạn thị giác như mắt lác hoặc mắt lồi, tăng tỷ lệ nhiễm trùng, ho, thở vấn đề, khát nghiêm trọng và mãn tính tai giữa nhiễm trùng. Ngoài ra, người bệnh bị sưng phù, xanh xao da, tiêu chảy, rò rỉ nước tiểu, rối loạn tăng trưởng, nướu sưng, và răng lung lay không thường xuyên bị rụng. Ngoài ra, phát ban giống như tã lót eczema xuất hiện trên da. Bệnh bạch cầu tế bào Langerhans thường được coi là một bệnh lành tính. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, diễn biến của nó có thể nghiêm trọng đến mức có thể đe dọa đến tính mạng. Ở bệnh nhân người lớn, thường có sự tham gia riêng lẻ của phổi hoặc của cá nhân xương. Tuy nhiên, dịch bệnh đa ổ cũng có thể xảy ra ở chúng.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Do có nhiều triệu chứng khác nhau, nên không phải lúc nào cũng dễ dàng chẩn đoán bệnh mất bạch cầu hạt. Đặc biệt là trong giai đoạn đầu, việc chẩn đoán nhầm không phải là hiếm. Tuy nhiên, nếu nghi ngờ bệnh được xác nhận, thì lấy mẫu mô (sinh thiết) diễn ra. Trong quá trình phân tích, cần phải cẩn thận để phân biệt rõ ràng chứng nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans với các dạng khác. Các phương pháp kiểm tra khác bao gồm lấy X-quang hình ảnh và chụp cắt lớp vi tính (CT). X-quang kiểm tra có thể phát hiện mất xương, trong khi Chụp cắt lớp vi tính có thể chẩn đoán sự liên quan của phổi. Một manh mối quan trọng để chẩn đoán bệnh nguyên bào X là phát hiện ra một đốt sống phẳng. Ở hầu hết các bệnh nhân, quá trình tự bào tương của tế bào Langerhans diễn ra một cách tích cực. Nếu bệnh trở thành mãn tính, nó có thể dẫn Các vấn đề về cột sống hoặc mất răng. Một số trẻ không đáp ứng với điều trị, có nghĩa là bệnh có thể đe dọa đến tính mạng. Cuối cùng, không có tuyên bố chắc chắn nào về diễn biến tích cực hay tiêu cực của bệnh khi bắt đầu điều trị, vì vậy mỗi trẻ là một trường hợp riêng biệt. Về nguyên tắc, tỷ lệ chữa khỏi là khoảng 70 phần trăm.
Các biến chứng
Kết quả của chứng mất bạch cầu hạt, người bị ảnh hưởng phải chịu nhiều phàn nàn khác nhau làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống và hạn chế đáng kể thói quen hàng ngày của bệnh nhân. Theo quy luật, bệnh nhân bị giảm khả năng làm việc dưới áp lực và nghiêm trọng mệt mỏi. Hơn nữa, rối loạn thị giác và khó nghe cũng xảy ra, và trong trường hợp xấu nhất, người bị ảnh hưởng có thể bị mù hoàn toàn. Nó không phải là hiếm cho tai giữa nhiễm trùng xảy ra. Do sự suy yếu hệ thống miễn dịch, các bệnh khác nhau và nhiễm trùng xảy ra thường xuyên hơn. Ở trẻ em, rối loạn tăng trưởng và cơ thể chậm phát triển hơn nữa có thể xảy ra. Các da thường được bao phủ bởi phát ban và tương đối nhạt. Trong nhiều trường hợp, sự mất tế bào mô cũng gây ra tâm lý khó chịu hoặc trầm cảm. Theo nguyên tắc, việc điều trị chứng mất tế bào mô luôn phụ thuộc vào vùng bị ảnh hưởng. Can thiệp phẫu thuật hoặc nhiều kem và thuốc mỡ có thể được sử dụng để loại bỏ các triệu chứng của quá trình bào tương. Hơn nữa, bệnh nhân phải bỏ hút thuốc lá, ví dụ, để có một quá trình tích cực của bệnh. Trong một số trường hợp, tuổi thọ bị giới hạn bởi hiện tượng nguyên bào nuôi.
Khi nào thì nên đi khám?
Khi các triệu chứng như sốt, mệt mỏivà rối loạn thị giác được nhận thấy, thường liên quan đến đau, hiện tượng tế bào sinh bào có thể đang tiềm ẩn. Nên đến gặp bác sĩ nếu các triệu chứng điển hình khác như thở vấn đề hoặc khát nghiêm trọng được thêm vào. Nếu các triệu chứng tăng cường độ và không tự giảm bớt thì phải hỏi ý kiến bác sĩ. Mất tế bào gốc luôn cần điều trị y tế. Vì vậy, những người bị ảnh hưởng với các triệu chứng dai dẳng nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Cần được tư vấn y tế muộn nhất khi sưng tấy, da nhợt nhạt rõ ràng và nướu sưng được chú ý. Vì hầu hết trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ đều bị ảnh hưởng, các bậc cha mẹ nên đề phòng những bất thường, đặc biệt nếu các thành viên khác trong gia đình mắc bệnh. Trong trường hợp có các biến chứng nghiêm trọng như nhiễm trùng hoặc các vấn đề về tim mạch, cách tốt nhất là gọi các dịch vụ cấp cứu. Nếu nghi ngờ, có thể liên hệ với các dịch vụ y tế khẩn cấp trước. Người liên hệ thích hợp để điều trị chứng tăng bạch cầu là bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ chuyên khoa mạch máu. Nếu có các triệu chứng về răng và nướu, nha sĩ có thể được tư vấn.
Điều trị và trị liệu
Điều trị đối với hiện tượng tế bào gốc phụ thuộc vào loại phụ cụ thể xảy ra. Ví dụ, nếu bệnh chỉ giới hạn ở một phần xương duy nhất, lựa chọn là loại bỏ trọng tâm bằng phẫu thuật. Nếu bộ phận nằm ở bộ phận của cơ thể không thích hợp để phẫu thuật, chẳng hạn như ở khớp, bức xạ có thể được coi là một giải pháp thay thế. Nếu hiện tượng tế bào mô xảy ra ở nhiều vị trí trên cơ thể, nhẹ hóa trị được quản lý. Nếu bạch huyết các nút bị ảnh hưởng, chúng có thể được phẫu thuật cắt bỏ. Hiện tượng mất mô bào của tế bào Langerhans cũng có thể tự hết ở một số bệnh nhân mà không cần bất kỳ phương pháp điều trị cụ thể nào. Mặt khác, nếu da bị ảnh hưởng, quản lý of cortisone được coi là hiệu quả. Vì mục đích này, kem or thuốc mỡ có chứa hoạt chất được áp dụng cho các vùng da bị ảnh hưởng. Bệnh nhân người lớn bị cô lập phổi sự tham gia phải liên tục kiềm chế hút thuốc lá. Kết quả nghiên cứu đã chỉ ra rằng nicotine chứa trong thuốc lá sản phẩm kích hoạt phổi phá hoại. Trừ khi bệnh nặng, không điều trị thêm các biện pháp là cần thiết. Tuy nhiên, vẫn có những quan điểm khác nhau về vấn đề này giữa các chuyên gia y tế. Trong khi trẻ em bị chứng tăng bạch cầu bào được điều trị tại phòng khám của trường đại học, bệnh nhân người lớn cần đến gặp các bác sĩ chuyên khoa khác.
Triển vọng và tiên lượng
Trẻ em có cơ hội phục hồi tốt nhất sau quá trình mất tế bào gốc. Trong điều kiện thuận lợi, chúng thường đạt được tự do khỏi các triệu chứng. Với cơ cấu lại điều kiện sống cũng như điều trị, sự phục hồi có thể được ghi nhận ở phần lớn bệnh nhân. Tuy nhiên, một quá trình mãn tính của bệnh cũng có thể phát triển ở họ, điều này đặc biệt đúng trong trường hợp bệnh khởi phát sớm. Các vấn đề về cột sống hoặc mất răng được điều trị bằng nhiều phương pháp điều trị khác nhau, nhưng không thể phục hồi theo cách chúng hoạt động trong điều kiện tự nhiên. Trong những trường hợp nghiêm trọng, diễn biến của bệnh có thể đe dọa tính mạng. Nếu người khởi xướng điều trị vẫn không thành công, có một mối đe dọa về sự gia tăng ổn định trong sức khỏe suy giảm, có thể kết thúc bằng một khóa học gây tử vong. Ở người lớn, tiên lượng thường thuận lợi hơn. Chỉ hiếm khi có mối đe dọa đến tính mạng hoặc giảm tuổi thọ dự kiến. Nếu các hướng dẫn của bác sĩ được tuân thủ và hút thuốc lá Không thể tránh khỏi hoàn toàn, có thể giảm đáng kể các triệu chứng khi điều trị rộng rãi. Một số bệnh nhân đã cải thiện đáng kể bằng cách thay đổi thói quen sống của họ. Nếu bệnh mới ở giai đoạn đầu, người bệnh thường không cần điều trị nội khoa. Quá trình tái tạo tự nhiên của các triệu chứng diễn ra, do đó bệnh nhân sau đó được xuất viện vì đã khỏi bệnh.
Phòng chống
Không thể ngăn ngừa hiện tượng bào tương bào vì nó có tính chất di truyền. Ngoài ra, nguyên nhân kết tủa của nó không được biết đến.
Theo dõi
Theo quy luật, rất ít hoặc thậm chí không các biện pháp và các tùy chọn có sẵn cho người bị ảnh hưởng trong quá trình chăm sóc theo dõi. Do đó, trong mọi trường hợp, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc chẩn đoán và điều trị sớm và trên hết là phụ thuộc vào việc chẩn đoán và điều trị nhanh chóng, để có thể ngăn ngừa các biến chứng hoặc khiếu nại tiếp theo. Bệnh cũng không thể tự khỏi nên phải luôn tiến hành điều trị. Qua đó, việc chẩn đoán sớm và điều trị nhanh chóng luôn có tác dụng rất tích cực đối với quá trình phát triển thêm của căn bệnh này. Trong nhiều trường hợp, chứng mất bạch cầu hạt được điều trị bằng phẫu thuật. Sau khi phẫu thuật như vậy, người bị ảnh hưởng trong mọi trường hợp nên thư giãn và nghỉ ngơi. Nên tránh các nỗ lực hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng khác. Trong nhiều trường hợp, một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống cũng có ảnh hưởng tích cực đến diễn biến của bệnh. Nếu có thể, người bị ảnh hưởng cũng nên tránh hút thuốc lá và lấy rượu. Kiểm tra cơ thể thường xuyên cũng là cần thiết để phát hiện các tổn thương thêm của cơ thể ở giai đoạn sớm. Hiện tượng mất mô bào làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không phải là hiếm.
Những gì bạn có thể tự làm
Mất tế bào gốc luôn được điều trị tùy thuộc vào loại phụ cụ thể. Các các biện pháp Do đó, các cá nhân bị ảnh hưởng có thể tự khỏi tùy thuộc vào việc chỉ một phần xương duy nhất bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này hay một số bộ phận của cơ thể. Chứng tăng hystiocytosis của tế bào Langerhans đôi khi tự thoái triển. Khi đó, biện pháp quan trọng nhất là có máu các giá trị được bác sĩ theo dõi để có thể phản ứng nhanh chóng trong trường hợp tái phát. Trong trường hợp bệnh lan rộng, hóa trị là cần thiết, có thể được hỗ trợ bởi một lối sống lành mạnh. Tiếp xúc với nicotine or rượu nên tránh, nếu chỉ vì nguy cơ tương tác với thuốc kìm tế bào thuốc đã sử dụng. Nếu phổi bị ảnh hưởng, điều đặc biệt quan trọng là phải tránh thuốc lá. Hơn nữa, trong và sau hóa trị, nên tránh nghỉ ngơi và phục hồi sức khỏe, mặc dù cho phép tập thể dục ở mức độ vừa phải và có sự chấp thuận của bác sĩ. Bệnh nhân có thể tự điều trị các triệu chứng riêng lẻ của chứng mất bạch cầu hạt. Phát ban và eczema có thể được giảm bớt bằng cách tăng cường vệ sinh và sử dụng thuốc mỡ. Uống nhiều nước giúp chống lại cơn khát nghiêm trọng. Thở các vấn đề và cơn ho có thể được giảm bớt bằng cách hít muối nước giải pháp. Bác sĩ phụ trách có khả năng trả lời tốt nhất câu hỏi về các biện pháp cụ thể nào được khuyến khích.
