Bệnh Whipple đại diện cho một rất hiếm bệnh truyền nhiễm của ruột, tuy nhiên, thứ hai có thể ảnh hưởng đến tất cả các cơ quan khác của cơ thể. Người ta biết rất ít về cơ chế bệnh sinh của bệnh. Nếu không được điều trị, Bệnh Whipple dẫn đến cái chết.
Bệnh Whipple là gì?
Bệnh Whipple, còn được gọi là bệnh Wipple hoặc bệnh loạn dưỡng mỡ ruột, là một bệnh truyền nhiễm của ruột non do mầm bệnh Tropheryma whipplei gây ra. Bệnh được nhà nghiên cứu bệnh học người Mỹ George Hoyt Whipple (1878 - 1976) mô tả lần đầu tiên. Chỉ sau khi ông qua đời, vi khuẩn gây bệnh mới được phát hiện vào các năm 1991 và 1992. Bắt đầu từ ruột, bệnh phát triển thành bệnh toàn thân điều kiện với sự tham gia của nhiều cơ quan khác. Nếu không điều trị, tiên lượng rất xấu. Do suy các cơ quan nói chung, sau đó nó hầu như luôn kết thúc gây tử vong. Tuy nhiên, bệnh rất hiếm gặp. Trên toàn thế giới, chỉ có khoảng 1000 trường hợp đã được mô tả. Bệnh thường xảy ra ở độ tuổi từ 40 đến 55, mặc dù các nhóm tuổi khác cũng có thể bị. Chỉ trẻ em và thanh thiếu niên dường như được miễn nhiễm. Nam giới có nguy cơ mắc bệnh Whipple cao gấp XNUMX lần so với phụ nữ. Nguyên nhân của điều này không được biết. Hầu hết các trường hợp đã được phát hiện ở các vùng nông thôn. Không có sự lây truyền bệnh do lây nhiễm.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh Whipple được cho là do nhiễm vi khuẩn Tropheryma whipplei. Mầm bệnh có thể xâm nhập vào ruột qua đường uống. Mặc dù tần suất của nó, tuy nhiên, rất ít người mắc bệnh Whipple. Điều này có thể là do thực tế là một khiếm khuyết di truyền được yêu cầu để khởi phát bệnh. Mầm bệnh được thực bào bởi các đại thực bào. Nhưng các đại thực bào vẫn còn trong niêm mạc và tạo ra một sự tắc nghẽn bạch huyết. Điều này gây ra niêm mạc của ruột non sưng lên nghiêm trọng. Trong các nghiên cứu, phương pháp nhuộm PAS cho thấy rằng các đại thực bào chứa các thể bao gồm hình lưỡi liềm. Các đại thực bào thực bào cũng được tìm thấy ở các cơ quan khác. Nguyên nhân của tắc nghẽn bạch huyết có lẽ là sự thoái hóa không hoàn toàn của mầm bệnh. Do đó, một khiếm khuyết di truyền được nghi ngờ, làm hạn chế chức năng của các đại thực bào. Ngoài ra, các biến thể kháng nguyên HLA-B27 đã được tìm thấy rất thường xuyên ở những người mắc bệnh.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh Whipple được đặc trưng bởi một loạt các triệu chứng khác nhau. Về cơ bản, căn bệnh này là một bệnh nhiễm trùng của ruột non, sau đó lan ra toàn bộ cơ thể. Do đó, cần phân biệt giữa các triệu chứng đường ruột và ngoài đường tiêu hóa. Các triệu chứng đường ruột bao gồm đau bụng, phân có mùi hôi, phân có mỡ, tiêu chảy, sao băng và giảm cân. Các đặc điểm kém hấp thu điển hình xảy ra với chất dinh dưỡng, vitamin và thiếu hụt khoáng chất, yếu cơ, thiếu máu và thay đổi niêm mạc. Các triệu chứng ngoài tiêu hóa bao gồm sốt, bạch huyết sưng hạch, phù ruột viêm khớp, tim thất bại, hoặc thậm chí sa sút trí tuệ do trung hệ thần kinh sự tham gia. Bệnh tiến triển nặng và luôn gây tử vong nếu không điều trị. Ngay cả sau khi điều trị, sự tái phát vẫn có thể xảy ra nhiều năm sau đó. Trong trường hợp này, nó thường không còn là ruột bị ảnh hưởng, mà là trung tâm hệ thần kinh và não. Do đó, tái phát chủ yếu xảy ra ở dạng thiếu hụt thần kinh.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Bệnh Whipple được chẩn đoán thông qua nội soi. Điều này cho thấy nhiều bạch huyết trắng tàu bị tắc nghẽn. Trên hình ảnh, nó trông giống như một bông tuyết. Hơn nữa, một sinh thiết được thực hiện với phát hiện tế bào SPC bằng phương pháp nhuộm PAS. Về mặt phóng xạ, ghi nhận sự tăng cường palisade của các nếp gấp vòng Kerck của ruột non. Khi xét nghiệm phân vẫn phải tìm ra mầm bệnh Tropheryma whipplei để chẩn đoán cuối cùng. Việc phát hiện mầm bệnh này được coi là bằng chứng kết luận duy nhất của bệnh. Để đánh giá sự tham gia của Nội tạng, các thủ tục hình ảnh như X-quang kiểm tra ruột, siêu âm và CT bụng, chụp cộng hưởng từ của não or siêu âm kiểm tra tim được thực hiện.
Các biến chứng
Bệnh Whipple phải được điều trị bởi bác sĩ trong mọi trường hợp. Nếu không điều trị, bệnh này có thể, trong trường hợp xấu nhất, dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Những người bị ảnh hưởng chủ yếu phải chịu đựng những phàn nàn về ruột và dạ dày. Thường có phân béo và đau trong bụng. Ngoài ra, phân thường có mùi hôi và sụt cân tương đối nghiêm trọng. Bệnh Whipple cũng gây ra chung mệt mỏi và yếu cơ ở người bị ảnh hưởng. Bệnh nhân bị vitamin thiếu hụt và thiếu hụt khoáng chất, nói chung có thể có ảnh hưởng rất tiêu cực đến bệnh nhân sức khỏe. Hơn nữa, tim thất bại xảy ra, có thể dẫn cho đến chết. Triệu chứng của sa sút trí tuệ cũng có thể xảy ra, làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Bệnh Whipple tự khỏi thường không xảy ra. Hơn nữa, chức năng vận động của người bị bệnh cũng bị hạn chế. Điều trị bệnh Whipple được thực hiện với sự trợ giúp của kháng sinh và dẫn đến thành công trong nhiều trường hợp. Tuy nhiên, các biến chứng xảy ra khi bắt đầu điều trị quá muộn và mầm bệnh đã lây lan sang các cơ quan khác. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân sau đó phụ thuộc vào điều trị.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bác sĩ nên được tư vấn ngay khi có những biểu hiện bất thường liên tục hoặc lặp đi lặp lại trong quá trình tiêu hóa. Nếu có phân béo, táo bón or tiêu chảy, người bị ảnh hưởng cần được giúp đỡ. Nếu đau bụng đặt trong hoặc nếu có tiếng ồn bất thường trong đường tiêu hóa, một chuyến thăm đến bác sĩ được tư vấn. Giảm cân không mong muốn luôn là tín hiệu cảnh báo từ cơ thể. Nó phải được làm rõ bởi bác sĩ để nó không dẫn đến dấu sắc sức khỏe-tạo ra điều kiện của người bị ảnh hưởng. Giảm cơ bắp sức mạnh, giảm khả năng hoạt động và khả năng phục hồi thể chất thấp phải được khám và điều trị. Nhiệt độ cơ thể tăng cao, sưng tấy bạch huyết và rối loạn nhịp tim cho thấy những bất thường phải được đánh giá bởi bác sĩ. Nếu quan sát thấy mất năng lực tinh thần, nếu có vấn đề về định hướng hoặc tập trunghoặc nếu có sự xáo trộn trong trí nhớ, một bác sĩ nên được tư vấn. Đau trong khớp hoặc hạn chế về khả năng vận động là nguyên nhân đáng lo ngại và là dấu hiệu của một căn bệnh hiện có cần phải hành động. Nếu các khiếu nại hiện có tăng về phạm vi và cường độ hoặc nếu các bất thường phát triển thêm, thì nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Vì nếu không được điều trị y tế, bệnh Whipple sẽ khiến bệnh nhân chết sớm, nên đến gặp bác sĩ ngay khi có dấu hiệu bất thường đầu tiên.
Điều trị và trị liệu
Kháng sinh được sử dụng để điều trị bệnh Whipple. Penicillin, sulfonamit, tetracyclin, cephalosporin or macrolide đã được chứng minh là đặc biệt hiệu quả. Sau một tuần điều trị, nhiều triệu chứng như tiêu chảy và sốt biến mất. Tuy nhiên, nó đã được chứng minh rằng bệnh Whipple thường tái phát, nhưng thường là với các thiếu hụt thần kinh. Điều này cho thấy không đầy đủ loại bỏ của mầm bệnh. Tác nhân gây bệnh cuối cùng định cư ở hầu hết các cơ quan, khiến việc tiếp cận ngày càng khó khăn kháng sinh. Bởi vì một số ít trường hợp bệnh, cũng có ít kinh nghiệm để kiểm soát hoàn toàn của nó. Vì thế, kháng sinh điều trị đã được gia hạn ít nhất một năm với hy vọng đạt được tất cả mầm bệnh. Kinh nghiệm cụ thể về điều này vẫn chưa được thu thập. Trên hết, vẫn chưa rõ liệu các mầm bệnh nằm trong não cũng có thể được chống lại với điều này. Các trường hợp đã được báo cáo trong đó các triệu chứng thần kinh đã xuất hiện trở lại ngay cả sau vài năm. Song song với kháng sinh điều trị, cần thiết trong thời gian đầu để dần dần xây dựng cơ thể. Vì mục đích này, vitamin, khoáng sản và nguyên tố vi lượng phải được quản lý một cách có hệ thống. Ngày nay, để có được kinh nghiệm lâu dài, sự thành công của liệu pháp được theo dõi liên tục bằng việc tái khám định kỳ. Điều này được thực hiện bằng nội soi kiểm soát thêm. Các cuộc kiểm tra theo dõi này nên được thực hiện trong ít nhất mười năm.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng cho bệnh Whipple phụ thuộc vào điều trị. Cơ thể gầy mòn do kém hấp thu và sụt cân này sẽ gây tử vong nếu không được điều trị. Tuy nhiên, phải mất một thời gian dài, một người khỏe mạnh sẽ bị suy yếu bởi nhiễm trùng này đến mức tử vong. Điều này để lại chỗ cho các phương pháp điều trị. Triển vọng điều trị thành công phụ thuộc phần lớn vào kháng sinh và bất kỳ sự kháng thuốc nào. Nếu được điều trị đúng cách, nhiễm trùng có thể được chống lại thành công. Sau đây, người bệnh phải xây dựng lại cơ thể, trong đó không thể thiếu chế độ dinh dưỡng tốt. Sự nguy hiểm đối với bệnh Whipple không quá nhiều trên hình ảnh lâm sàng, bệnh được coi là có thể điều trị dễ dàng. Đúng hơn, chẩn đoán muộn thường có ảnh hưởng tiêu cực đến tiên lượng. Ngoài ra, bệnh có thể bùng phát trở lại nhiều năm sau khi điều trị. Điều này là do các quần thể vi khuẩn vẫn còn tồn tại và thường cư trú trong não, nơi chúng không thể tiếp cận với liệu pháp. Trong những lần tái phát như vậy, các triệu chứng thần kinh thường xảy ra. Vì các triệu chứng do bệnh Whipple gây ra rất nghiêm trọng và có thể gây tử vong nên tiên lượng rất tốt đối với bệnh Whipple đã được điều trị.
Phòng chống
Cho đến nay, không có khuyến nghị nào có thể được đưa ra để phòng ngừa bệnh Whipple, đặc biệt là vì có lẽ phải có một khuynh hướng di truyền đối với cơ chế bệnh sinh của bệnh. Mầm bệnh có ở khắp mọi nơi và xâm nhập vào cơ thể qua đường ăn uống.
Theo dõi
Hầu hết các cá nhân bị ảnh hưởng có rất ít và thường rất hạn chế chăm sóc sau các biện pháp có sẵn cho họ đối với bệnh Whipple. Vì lý do này, người bị ảnh hưởng nên đi khám bác sĩ rất sớm ở bệnh này để tránh các biến chứng và triệu chứng khác. Trong trường hợp xấu nhất, có thể tử vong nếu bệnh Whipple không được điều trị đúng cách hoặc phát hiện muộn. Vì đây là một bệnh di truyền nên việc chữa khỏi hoàn toàn thường không thể thực hiện được. Các cá nhân bị ảnh hưởng nên được tư vấn và xét nghiệm di truyền nếu họ muốn có con để ngăn ngừa bệnh tái phát ở con cháu của họ. Theo quy định, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc dùng thuốc để hạn chế vĩnh viễn các triệu chứng. Điều này thường liên quan đến việc uống thuốc kháng sinh và người bị ảnh hưởng không nên uống rượu trong khi lấy chúng. Nói chung, một lối sống lành mạnh với sự cân bằng chế độ ăn uống cũng có ảnh hưởng rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh. Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng phải mong đợi tuổi thọ giảm do bệnh Whipple mặc dù đã được điều trị.
Những gì bạn có thể tự làm
Bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi bệnh Whipple có thể được điều trị bằng nhiều loại thuốc kháng sinh trong một thời gian rất dài. Việc điều trị này cũng không nên để bệnh nhân thắc mắc hoặc tự ý ngừng thuốc, nếu không bệnh có thể gây tử vong. Tuy nhiên, lâu kháng sinh liệu pháp cũng có nhược điểm là nó không chỉ gây nguy hiểm vi trùng và vi khuẩn, mà còn cả những thứ lành mạnh. Điều này cũng áp dụng cho vi trùng được tìm thấy trong ruột và góp phần vào hoạt động tốt hệ thống miễn dịch. Vì một sức khỏe hệ thực vật đường ruột, Những bệnh nhân mắc bệnh Whipple có thể dùng vi sinh vật sống trong quá trình điều trị bằng thuốc kháng sinh của họ và hơn thế nữa, những vi sinh vật này có sẵn được gọi là chế phẩm sinh học trong các hiệu thuốc. Chúng nhằm bù đắp cho sự mất mát của vi trùng do thuốc kháng sinh gây ra. Ít hơn căng thẳng, một cuộc sống quy củ mà không có nicotine và rượu, nhưng với việc tập thể dục nhiều và ngủ đủ giấc cũng có thể thúc đẩy quá trình chữa bệnh. Bác sĩ chăm sóc có thể kê đơn vitamin và khoáng sản để bù đắp cho vitamin và thiếu hụt khoáng chất xảy ra trong thời gian bị bệnh. Tất nhiên, một lối sống có ý thức, bao gồm một lối sống lành mạnh, ítđường chế độ ăn uống, cũng góp phần bổ sung vào điều này. Nó nên chứa càng nhiều thực phẩm tươi, giàu vitamin càng tốt, chẳng hạn như trái cây và rau, cũng như thịt nạc, trứng và chất xơ từ các sản phẩm ngũ cốc nguyên hạt tự nhiên như bột yến mạch và omega-3 axit béo từ hạt lanh có giá trị hoặc dầu cá.
