U tủy thượng thận đề cập đến một khối u tủy thượng thận. Nó có khả năng sản xuất kích thích tố.
Pheochromocytoma là gì?
A u tủy thượng thận là một khối u ở tủy thượng thận. Trong hầu hết các trường hợp, khối u sản xuất hormone là lành tính. Hormones được sản xuất bao gồm chủ yếu là epinephrine và norepinephrine. Trong 85 phần trăm của tất cả các trường hợp, khối u nằm trên tuyến thượng thận. Trong khi 85% của tất cả các khối u pheochromocytomas là lành tính trong tự nhiên, 15% có một quá trình ác tính. Trong 90% trường hợp, khối u là một bên. Trong 10 phần trăm còn lại, nó giải quyết ở cả hai bên. Một dạng hiếm của u tủy thượng thận là u paraganglioma. Trong trường hợp này, khối u chạy dọc theo dây ranh giới giao cảm bên ngoài tuyến thượng thận. Vị trí này nằm ở vùng bụng và lồng ngực trong vùng cột sống. Pheochromocytoma hiếm khi xảy ra. Hai đến tám trường hợp bệnh xảy ra ở khoảng một triệu người. Người lớn đặc biệt bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, nhưng đôi khi trẻ em cũng bị khối u.
Nguyên nhân
Không phải lúc nào cũng có thể tìm ra nguyên nhân cho sự phát triển của khối u pheochromocytoma. Trong y học, thuật ngữ pheochromocytoma lẻ tẻ được sử dụng sau đó. Dạng u này chủ yếu xuất hiện ở độ tuổi 40 đến 50 tuổi. Một số dạng pheochromocytoma có tính di truyền. Chúng được gây ra bởi các đột biến bên trong vật liệu di truyền và chủ yếu xảy ra ở những người trẻ hơn dưới 40 tuổi. Khoảng 10 phần trăm pheochromocytomas xuất hiện trong các gia đình. Trong một số trường hợp, u pheochromocytoma xảy ra cùng với các bệnh di truyền khác. Chúng bao gồm hội chứng Von Hippel-Lindau, đa sản nội tiết loại 2 và u xơ thần kinh loại 1. Một tính năng điển hình của pheochromocytoma là tăng sản xuất căng thẳng kích thích tố như là adrenaline và Noradrenaline. Tương tự, khối u có thể tạo ra dopamine, mặc dù điều này ít phổ biến hơn.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Sự gia tăng giải phóng epinephrine và norepinephrine gây ra các triệu chứng của pheochromocytoma. Tuy nhiên, riêng lẻ, các triệu chứng khác nhau. Ở một số bệnh nhân thậm chí không có triệu chứng gì, có nghĩa là khối u chỉ được phát hiện một cách tình cờ. Một triệu chứng điển hình của pheochromocytoma là cao huyết áp. Các máu áp suất tăng đột ngột và đột ngột, thậm chí có thể nguy hiểm đến tính mạng. Các bác sĩ sau đó nói về một cuộc khủng hoảng tăng huyết áp hoặc một máu khủng hoảng áp lực. Khoảng 50 phần trăm của tất cả các bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi triệu chứng này. Đôi khi máu áp lực cũng có thể tăng lên mãn tính, được gọi là dai dẳng tăng huyết áp. Khoảng một nửa số bệnh nhân người lớn và khoảng 90 phần trăm trẻ em bị chứng này điều kiện. Tuy nhiên, các triệu chứng khác của bệnh u bạch cầu có thể xảy ra. Chúng bao gồm giảm cân, đau thắt ngực tiến sĩ, đau đầu, đổ mồ hôi, đánh trống ngực, run, lo lắng và xanh xao trên khuôn mặt. Cao adrenaline mức độ cũng dẫn đến sự gia tăng đường huyết các cấp độ. Do đó, làm tăng nguy cơ phát triển bệnh tiểu đường đái tháo đường khi bệnh tiến triển.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán pheochromocytoma hầu hết dựa trên các triệu chứng điển hình. Đầu tiên và quan trọng nhất, các cuộc tấn công không thường xuyên của cao huyết áp, trong đó các phương pháp điều trị thông thường bằng thuốc không có tác dụng, được coi là đáng ngờ. Điều quan trọng nữa là đo lường hormone căng thẳng adrenaline và Noradrenaline. Để có một phép đo đáng tin cậy, một mẫu nước tiểu được thu thập trong 24 giờ hoặc kiểm tra huyết tương trong vòng 30 phút được thực hiện. Nếu có mức độ hormone tăng cao, clonidin thử nghiệm ức chế được thực hiện. Clonidin là một trong những hoạt chất chống lại sự tăng cao huyết áp. Trong khi clonidin ức chế sự giải phóng adrenaline ở những người khỏe mạnh, mức độ này vẫn cao trong trường hợp u pheochromocytoma. Các kỹ thuật hình ảnh như Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) được sử dụng để phát hiện u pheochromocytoma. Để xác định vị trí của một khối u nằm bên ngoài tuyến thượng thận, một MIBG đặc biệt Xạ hình được thực hiện. Diễn biến của bệnh trong u pheochromocytoma khác nhau. Trong khoảng 80 phần trăm tổng số bệnh nhân, huyết áp trở lại bình thường sau khi cắt bỏ thành công khối u. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân còn lại, tăng huyết áp vẫn tồn tại bởi vì các nguyên nhân khác đóng một vai trò. Trong khoảng 15 phần trăm của tất cả những người bị ảnh hưởng, pheochromocytoma tái phát sau một thời gian đáng kể.
Các biến chứng
Các triệu chứng của pheochromocytoma có thể rất khác nhau. Vì lý do này, các biến chứng và triệu chứng thường không thể đoán trước được. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, bệnh này dẫn đến cao huyết áp. Những người khác biệt cũng có thể bị tim tấn công trong quá trình này, trong trường hợp xấu nhất dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng. Sự cố chung và tăng huyết áp cũng có thể xảy ra và thường có ảnh hưởng rất tiêu cực đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng bị lo lắng hoặc đổ mồ hôi. Một cuộc đua tim hoặc nghiêm trọng đau đầu cũng có thể xảy ra do bệnh. Hơn nữa, khuôn mặt xanh xao và tim đánh trống ngực cũng xảy ra. Nếu pheochromocytoma không được điều trị, bệnh tiểu đường cũng có thể phát triển. Trong điều trị pheochromocytoma, khối u gây ra các triệu chứng thường được loại bỏ. Không thể dự đoán phổ biến liệu các biến chứng có xảy ra hay không. Hơn nữa, hóa trị thường cũng cần thiết. Cũng có thể khối u pheochromocytoma sẽ làm giảm tuổi thọ của người mắc bệnh.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Vì pheochromocytoma là một khối u nên phải được bác sĩ điều trị ngay lập tức. Việc điều trị và chẩn đoán càng sớm thì cơ hội chữa khỏi hoàn toàn càng cao. Thông thường, bản thân khối u chỉ được phát hiện một cách tình cờ, vì nó không dẫn với bất kỳ triệu chứng rõ ràng nào. Tuy nhiên, sau khi chẩn đoán, nó phải được loại bỏ nhanh chóng. Trong nhiều trường hợp, u pheochromocytoma được biểu hiện bằng huyết áp. Nếu huyết áp cao xảy ra mà không có một lý do cụ thể nào và trên hết là vĩnh viễn, thì nên hỏi ý kiến bác sĩ. Bản thân huyết áp thường tăng cao mãn tính. Tương tự như vậy, pheochromocytoma dễ nhận thấy do sụt cân, xanh xao trên khuôn mặt hoặc đổ mồ hôi nhiều. Bác sĩ cũng nên được tư vấn về những triệu chứng này. Thông thường, kiểm tra ban đầu có thể được thực hiện bởi bác sĩ chăm sóc chính. Tuy nhiên, việc kiểm tra chi tiết hơn và có thể điều trị cần phải có bác sĩ chuyên khoa. Không thể đoán trước được liệu u pheochromocytoma có làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân hay không.
Điều trị và trị liệu
Phẫu thuật cắt bỏ khối u được coi là phương pháp tốt nhất để điều trị u pheochromocytoma. Ở hầu hết các bệnh nhân, xâm lấn tối thiểu nội soi được thực hiện cho mục đích này. Trong thủ thuật này, chỉ cần thực hiện ba vết rạch nhỏ trên thành bụng. Sau khi đưa các dụng cụ phẫu thuật vào, bác sĩ phẫu thuật cuối cùng cũng cắt bỏ khối u. Nếu khối u lớn hơn hoặc khó loại bỏ, có thể cần phải phẫu thuật mở rộng hơn. Nếu cả hai tuyến thượng thận bị ảnh hưởng bởi một khối u pheochromocytoma, điều này dẫn đến sự thiếu hụt hormone steroid sau khi phẫu thuật. Để bù đắp cho điều này, các hormone bị thiếu được thay thế bằng thuốc. Tiếp tục điều trị các biện pháp phụ thuộc vào việc u pheochromocytoma là lành tính hay ác tính. Do đó, một khối u ác tính có thể dẫn đến sự phát triển của di căn (u con gái). Điều trị có thể các biện pháp bao gồm hóa trị hoặc đài phát thanh-i-ốt điều trị. Đôi khi không thể điều trị u pheochromocytoma bằng phẫu thuật. Trong những trường hợp như vậy, có triệu chứng điều trị diễn ra. Điều này liên quan đến việc điều trị các triệu chứng xảy ra do sản xuất quá nhiều hormone căng thẳng. Ví dụ, thuốc chẹn alpha có thể làm giảm tác dụng của adrenaline bằng cách chặn các vị trí gắn kết.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng cho u pheochromocytoma khác nhau và phụ thuộc vào một số yếu tố. Nếu có thể cắt bỏ khối u sớm và bệnh nhân không mắc thêm các bệnh lý khác thì triển vọng thường thuận lợi. Các triệu chứng thường biến mất một lần nữa. Trong khoảng 50 đến 80 phần trăm của tất cả những người bị ảnh hưởng, huyết áp trở lại bình thường sau khi phẫu thuật, miễn là pheochromocytoma là lành tính. Nếu bệnh nhân bị u pheochromocytoma trong một thời gian dài, sẽ có nguy cơ xuất hiện các triệu chứng phụ như suy tim do huyết áp tăng. Khoảng 15 phần trăm trong số tất cả những người bị ảnh hưởng phải mong đợi sự tái phát của pheochromocytoma sau khi điều trị. Các bác sĩ sau đó gọi đây là sự tái phát. Vì lý do này, bệnh nhân nên tham gia các cuộc kiểm tra định kỳ. Chúng giúp phát hiện kịp thời khả năng tái phát để điều trị hiệu quả. Nếu một u thực bào lành tính được phẫu thuật cắt bỏ, tăng huyết áp cơ bản vẫn tồn tại. Điều này có nghĩa là huyết áp sẽ tiếp tục cao vì các yếu tố khởi phát khác vẫn còn. Nếu bị u pheochromocytoma lành tính, 95% tổng số bệnh nhân sống sót sau 5 năm tiếp theo. Tuy nhiên, nếu khối u ác tính và đã di căn, tỷ lệ sống sót sau 44 năm giảm xuống còn khoảng XNUMX%.
Phòng chống
Việc ngăn ngừa u pheochromocytoma là không thể. Tuy nhiên, tư vấn di truyền có thể hữu ích trong các gia đình dễ mắc phải.
Theo dõi chăm sóc
Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng bởi pheochromocytoma chỉ có rất ít các biện pháp và các tùy chọn để chăm sóc sau. Vì đây là một khối u trên thận, nên liên hệ với bác sĩ rất sớm trong quá trình điều trị để ngăn ngừa các biến chứng hoặc các khiếu nại khác phát sinh trong quá trình điều trị tiếp theo. Bác sĩ càng được tư vấn sớm thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường càng tốt, vì không có sự chữa lành tự phát nào có thể xảy ra. Hầu hết những người bị ảnh hưởng đều phụ thuộc vào can thiệp phẫu thuật. Trong mọi trường hợp, người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình sau khi phẫu thuật như vậy. Nên hạn chế các nỗ lực hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng để tránh gây thêm căng thẳng cho cơ thể. Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh u pheochromocytoma cũng phụ thuộc vào sự hỗ trợ của bạn bè và người thân trong cuộc sống hàng ngày. Không có gì lạ khi hỗ trợ tâm lý là rất quan trọng để ngăn chặn những rối loạn tâm lý hoặc trầm cảm. Việc kiểm tra và thăm khám thường xuyên bởi bác sĩ cũng rất quan trọng để phát hiện và loại bỏ các khối u ở giai đoạn đầu. Trong một số trường hợp, pheochromocytoma làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
U pheochromocytoma thường được loại bỏ bằng phẫu thuật. Các biện pháp mà bệnh nhân có thể thực hiện sau đó để phục hồi nhanh chóng phụ thuộc vào vị trí của khối u và các yếu tố khác. Về nguyên tắc, không nên ăn gì trong những giờ đầu tiên sau khi phẫu thuật. Sau gây mê toàn thân, uống rượu cũng phải tránh. Sau một ngày, bệnh nhân được phép ăn nhẹ trở lại. Bác sĩ sẽ đưa ra những hướng dẫn chính xác về chế độ ăn uống và, nếu cần, cũng có sự tham gia của một chuyên gia dinh dưỡng. Để bù đắp cho sự mất chất dinh dưỡng và chất lỏng, nên ăn uống đầy đủ trong những ngày và tuần sau khi phẫu thuật pheochomocytoma. Dinh dưỡng kèm theo bổ sung cũng như truyền dịch giải pháp được giới thiệu. CÓ CỒN nên tránh dùng trong vài tuần đầu tiên, vì nó có ảnh hưởng xấu đến quá trình đông máu. Nghỉ ngơi thể chất cũng luôn được khuyến khích. Phần được vận hành của cơ thể đặc biệt nhạy cảm với đau và không được rung động mạnh. Thay vào đó, nên làm mát cẩn thận. Sau khi loại bỏ khối u tế bào biểu mô cầu, ban đầu có thể xuất hiện thêm các triệu chứng khác. Những thứ này đáng lẽ sẽ giảm xuống chậm nhất là sau vài tuần. Nếu các triệu chứng vẫn còn, tốt nhất nên thông báo cho thầy thuốc.
