Bệnh Castleman là một bệnh nặng rất hiếm gặp của bạch huyết các tuyến xảy ra thành từng đợt. Nó được phân loại vào năm 1954 bởi nhà nghiên cứu bệnh học Hoa Kỳ Benjamin Castleman. Bệnh xảy ra ở hai dạng, một dạng ít nghiêm trọng và một dạng rất hiếm khi nặng với tiên lượng không thuận lợi.
Bệnh Castleman là gì?
Bệnh Castleman là một bạch huyết rối loạn tuyến mà cũng ảnh hưởng đến các mô xung quanh. Các bạch huyết các nút phát triển quá mức và hình thành các khối u. Tùy thuộc vào việc một hạch bạch huyết / nhóm hạch bạch huyết hoặc một số nhóm đơn / nhiều nhóm bị ảnh hưởng, y học phân biệt bệnh Castleman thành các dạng đơn trung tâm (khu trú) và đa trung tâm. Xác suất mắc bệnh là 1: 100,000 (bệnh nhân / năm). Cả hai giới đều bị ảnh hưởng. Bệnh nhân ở dạng nặng có tuổi già hơn so với những bệnh nhân mắc bệnh Castleman đồng nhất. Dạng sau biểu hiện với ít triệu chứng hơn nhiều so với dạng nặng, thường đi kèm với nhiễm HIV và HHV-8. Người nhiễm HIV /AIDS tăng nguy cơ mắc bệnh bạch huyết. Ở họ, tiên lượng kém thuận lợi hơn nhiều.
Nguyên nhân
Những nguyên nhân mà dẫn đối với dạng cục bộ của bệnh hiện vẫn còn đang tranh cãi. Các nhà khoa học cho rằng các tế bào ác tính trong cơ thể bệnh nhân là nguyên nhân gây ra tình trạng sản xuất quá mức IL-6 và IL-10 trong hạch bạch huyết. Một bệnh tự miễn viêm, một bệnh nhiễm vi rút không phải ở người herpes virus 8 (HHV-8), hoặc khuynh hướng di truyền cũng có thể là nguyên nhân gây ra bệnh Castleman nhẹ hơn. Trong trường hợp này, các biến thể khác nhau của thụ thể interleukin-6 cùng tồn tại, do đó có thể ảnh hưởng đến nhiều tế bào hơn. Vì ít nhất 60 phần trăm bệnh nhân trong giai đoạn nặng của bệnh cũng bị nhiễm HHV-8, họ phát triển một interleukin của virus giống IL-6 của người. Vi-rút IL-6 cũng là tác nhân gây ra các cơn bão cytokine điển hình của dạng đa trung tâm của bệnh Castleman: nó lây nhiễm vào một số lượng lớn các tế bào huyết tương, hầu hết trong số đó nằm ở vùng lân cận của các nang bạch huyết.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Nói chung, bệnh đi kèm với đau của những người bị ảnh hưởng hạch bạch huyết. Ở dạng đơn giản hơn của bệnh, B triệu chứng bao gồm giảm cân không tự nguyện, sốt, và đổ mồ hôi ban đêm. Ngoài ra, bệnh nhân yếu và mệt mỏi, cảm thấy đau trong ngực và vùng bụng - tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng bởi bệnh. Thường, nhẹ thiếu máu vẫn có thể phát hiện được. Bệnh nhân có dạng đa trung tâm của bệnh mắc phải buồn nôn, ói mửa và ăn mất ngon ngoài việc B triệu chứng và có một mở rộng gan và lá lách. Ngoài ra, có thở các vấn đề, có xu hướng phù nề, nghiêm trọng thiếu protein, nghiêm trọng thiếu máu, nhiều loại viêm, và lớn giảm tiểu cầu (thiếu tiểu cầu). Ngoài ra hội chứng POEMS và - (đồng) do nhiễm HIV xuất hiện cùng lúc - nổi hạch, bát quái và u lympho ác tính. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và mức độ của các triệu chứng, tử vong có thể dẫn đến Thất bại đa nhân, nhiễm trùng nặng, và lymphoma.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Bệnh Castleman phải được chẩn đoán phân biệt với lymphoma và các bệnh nặng khác. Đặc biệt, dạng nặng thường bị nhầm lẫn với lymphoma. Siêu âm và CT được sử dụng để thu hẹp kích thước của khu vực bị ảnh hưởng. Mô tuyến bạch huyết được cắt bỏ và kiểm tra mô học. Máu được vẽ trong một đợt bệnh cho thấy nồng độ IL-6 và CRP tăng cao. Dạng nhẹ hơn của bệnh tuyến bạch huyết không biểu hiện bằng các triệu chứng rõ rệt và các đợt nhẹ hơn. Mức CRP thấp hơn so với bệnh Castleman nặng. Bệnh Castleman đa tâm có thể rất khác nhau. Một số bệnh nhân ổn định trong nhiều năm, trong khi ở những người khác, bệnh tiến triển nhanh chóng cho đến khi đe dọa tính mạng. Giữa những lần tái phát, bệnh nhân trải qua những giai đoạn tốt sức khỏe, mức CRP bình thường, và thậm chí sự thoái triển của mô tuyến bạch huyết bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, người mắc bệnh càng sống lâu với căn bệnh này thì các đợt tái phát càng thường xuyên và nguy cơ mắc ung thư hạch ác tính càng cao.
Các biến chứng
Bệnh Castleman khiến bệnh nhân có các triệu chứng nghiêm trọng, theo quy luật là sụt cân nghiêm trọng và bệnh nhân cũng bị sốt hoặc đổ mồ hôi ban đêm. Hơn nữa, không có gì lạ khi trải nghiệm đau trong dạ dày hoặc bụng, vì vậy mà chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị giảm sút đáng kể bởi căn bệnh này. Bệnh Castleman cũng gây ra ói mửa và buồn nôn ở bệnh nhân, với ăn mất ngon cũng đang xảy ra. Các gan và lá lách mở rộng, cũng có thể gây đau ở các vùng bị ảnh hưởng. Bởi vì thiếu máu, người bị ảnh hưởng là mệt mỏi và mệt mỏi. Khả năng của bệnh nhân để đối phó với căng thẳng cũng giảm đáng kể do hậu quả của bệnh này. Nếu không được điều trị, bệnh Castleman dẫn đến suy nội tạng và cuối cùng là cái chết của bệnh nhân. Của bệnh nhân hệ thống miễn dịch cũng bị suy yếu bởi căn bệnh này, khiến cho các bệnh nhiễm trùng hoặc viêm nhiễm dễ xảy ra. Phẫu thuật thường có thể được thực hiện để điều trị các triệu chứng. Hơn nữa, bệnh nhân không thường xuyên phụ thuộc vào bức xạ điều trị. Nói chung không thể đoán trước được điều này có dẫn đến một diễn biến hoàn toàn tích cực của bệnh hay không. Cũng có thể tuổi thọ bị giảm do bệnh Castleman.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu có vấn đề ở hạch bạch huyết, Bệnh Castleman có thể là đằng sau nó. Bạn nên đến gặp bác sĩ ngay lập tức nếu những vấn đề như vậy xảy ra. Người đó có thể quyết định xem căn bệnh Castleman đơn tâm hay đa trung tâm là đằng sau nó, hay là một căn bệnh khác điều kiện ảnh hưởng đến hệ thống bạch huyết. Căn bệnh tương đối hiếm gặp này kèm theo các triệu chứng không đặc hiệu. Tuy nhiên, nếu kéo dài, những điều này thường không thể giải thích được là do sưng hạch bạch huyết hoặc sốt bởi vì cảm lạnh thông thường. Các hạch bạch huyết đau dai dẳng và các cơ quan liên quan mở rộng cũng cho thấy có thể có điều gì đó không ổn. Bệnh Castleman thường xảy ra theo từng đợt. Đây cũng là một tín hiệu cho thấy nguyên nhân gây sưng hạch bạch huyết cần được tìm kiếm. Không nên trì hoãn việc thăm khám trong một thời gian dài trong trường hợp nghi ngờ mắc bệnh hiểm nghèo. Việc xác định bệnh Castleman đòi hỏi phải được chẩn đoán rộng rãi. Đầu tiên, các bệnh khác phải được loại trừ. Chúng bao gồm, ví dụ, nhiễm trùng, bệnh tự miễn dịch hoặc các khối u. Nếu chỉ có một hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, nó có thể được phẫu thuật cắt bỏ. Tuy nhiên, điều này không thể xảy ra trong bệnh Castleman đa trung tâm. Ở đây, phạm vi điều trị được phác thảo bởi hóa trị, bức xạ hoặc các phương pháp điều trị đa phương thức được nhắm mục tiêu. Trong bối cảnh này, tiên lượng cho bệnh Castleman xấu hơn nhiều, đặc biệt là khi các tình trạng suy giảm miễn dịch nghiêm trọng như AIDS đang có mặt.
Điều trị và trị liệu
Trong bệnh Castleman đơn tâm, có cơ hội chữa khỏi tốt nếu người bị ảnh hưởng được phẫu thuật cắt bỏ hạch bạch huyết phì đại bất thường. Sau đó hiếm khi bệnh tái phát. Nếu không thể phẫu thuật, xạ trị điều trị có thể được thực hiện. Việc sử dụng đơn dòng kháng thể chống lại IL-6 của con người (situximab) cho thấy điều trị thành công tốt. Trong hình thức đa trung tâm, triển vọng điều trị thành công thấp hơn nhiều. Điều này là do phổ tác dụng rộng mà interleukin 6 và 10 có trên tế bào tuyến bạch huyết, nhưng cũng do thực tế là hầu hết bệnh nhân ở dạng nặng cũng bị nhiễm HIV và HHV-8 và phải dùng thêm thuốc chống lại chúng. bệnh (tác dụng phụ, tương tác, cơ thể suy yếu hơn). Ngoài ra, các hạch bạch huyết bị bệnh không thể phẫu thuật cắt bỏ vì chúng nằm ở một số vị trí trong cơ thể. Trong hầu hết các trường hợp, y tế điều trị đa hướng: trong điều trị chống viêm, corticosteroid được sử dụng. Với sự trợ giúp của kháng thể đơn dòng rituximab (có hoặc không dùng thuốc kìm tế bào thuốc), các interleukin sản xuất cytokine 6 và 10 được chứa và các con đường tín hiệu của chúng bị chặn đồng thời. Các triệu chứng được điều trị bằng thuốc (kháng vi rút chống lại HHV-8, kháng vi rút kháng vi rút HIV).
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng cụ thể cho bệnh Castleman phụ thuộc vào hình thức hiện tại, liệu trình và phương pháp điều trị được chọn. Ngoài ra, nói chung sức khỏe và sự hiện diện của các bệnh khác là rất quan trọng. Dạng đơn nhất của bệnh Castleman có tiên lượng rất thuận lợi nếu hạch bạch huyết bị ảnh hưởng được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật hoặc điều trị trước bằng xạ trị. Tỷ lệ sống sót chung cho những người bị ảnh hưởng bởi dạng bệnh này là 90 phần trăm. Tỷ lệ sống sót sau 80 năm không mắc bệnh được thấy ở hơn XNUMX phần trăm bệnh nhân. Trong vòng mười năm, ít hơn năm phần trăm tử vong vì bệnh Castleman đơn độc. Tiên lượng xấu hơn một chút được thấy ở những bệnh nhân được điều trị bằng hóa trị. Chưa có tuyên bố cụ thể nào về tiên lượng cho dạng đa trung tâm của bệnh Castleman do diễn biến đa dạng của bệnh và số lượng ca bệnh nhỏ. Nhìn chung, triển vọng tồi tệ hơn nhiều so với những bệnh nhân có dạng đơn nguyên. Sau liệu pháp tiêu chuẩn bao gồm điều trị bằng glucocorticoid và hóa trị, hơn 50 phần trăm những người bị ảnh hưởng tái phát trong vòng ba năm. Bệnh nhân nhiễm HIV có tiên lượng đặc biệt xấu. Tỷ lệ sống không bệnh tật của chúng sau ba năm là 25%. Trung bình, bệnh nhân tử vong sau 14 tháng kể từ khi chẩn đoán.
Phòng chống
Không thể phòng ngừa bệnh Castleman trừ khi tránh nhiễm HHV-8, HIV, v.v.
Theo dõi chăm sóc
Aftercare of Castleman bệnh chủ yếu đề cập đến khả năng phòng ngừa các biện pháp. Nó cũng bao gồm việc điều trị chứng đau khổ về cảm xúc. Bệnh nhân cần sự hỗ trợ đáng tin cậy từ người nhà và bạn bè. Sau khi hoàn thành liệu pháp ban đầu, tập thể dục giúp tăng cường thể chất. Các nỗ lực nên được duy trì trong phạm vi nhẹ đến trung bình. Bằng cách này, chúng tăng cường hệ thống miễn dịch và cải thiện sức khỏe tiên lượng. Các môn thể thao phù hợp bao gồm độ bền thể thao hoặc thể dục dưới nước. Liệu pháp hô hấp cũng có thể giúp tối ưu hóa sức khỏe. Trong additiona chế độ ăn uống điều đó càng tốt càng tốt là hữu ích. Địa Trung Hải chế độ ăn uống đặc biệt đã được chứng minh là có lợi cho sức khỏe. Đối với quá trình phục hồi, bạn nên nhận sự giúp đỡ từ bác sĩ hoặc chuyên gia dinh dưỡng. Tất nhiên, cũng phải giữ lịch khám định kỳ với bác sĩ phụ trách. Bằng cách này, bất kỳ biến chứng nào có thể được phát hiện ở giai đoạn đầu. Nếu cần thiết, bác sĩ sẽ bắt đầu đặc biệt các biện pháp để ngăn chặn điều kiện khỏi xấu đi. Việc ngăn chặn trực tiếp căn bệnh này hiện không thể thực hiện được. Bệnh nhân chỉ có thể tăng cường bảo vệ các biện pháp chống lại sự lây nhiễm HIV. Chăm sóc tâm lý cũng có thể có tác động tích cực đến hạnh phúc.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Khi bệnh Castleman được chẩn đoán, đôi khi nó tạo ra gánh nặng tinh thần lớn cho những người bị ảnh hưởng. Biện pháp tự lực quan trọng nhất là nói chuyện với bạn bè, thành viên gia đình và các cá nhân bị ảnh hưởng khác. Hoạt động thể chất được khuyến khích trong khi điều trị ban đầu và sau khi hoàn thành điều trị. Tập thể dục nhẹ đến trung bình được coi là cực kỳ hiệu quả trong việc cải thiện tiên lượng của ung thư. Các môn thể thao phù hợp bao gồm độ bền thể dục thể thao, tăng cường thể dục dụng cụ hoặc nước trị liệu. Bài tập thở, yoga, Thái cực quyền, thể dục nhịp điệu và sàn chậu các bài tập cũng phù hợp. Để bù đắp cho điều này, hãy nghỉ ngơi và thư giãn cũng rất quan trọng. Trong bệnh Castleman, một người khỏe mạnh chế độ ăn uống cũng rất cần thiết. Chế độ ăn Địa Trung Hải nói riêng được coi là một nền tảng quan trọng cho sức khỏe và phục hồi. Những người bị ảnh hưởng tốt nhất nên nói chuyện cho một chuyên gia dinh dưỡng hoặc bác sĩ phụ trách. Sau khi điều trị, cơ thể cần được theo dõi cẩn thận. Nếu các dấu hiệu tái phát xuất hiện hoặc phát sinh các biến chứng khác, cần thông báo cho bác sĩ. Trong trường hợp có nghi ngờ, phải đến bệnh viện gần nhất khi có khiếu nại, để có thể thực hiện ngay các biện pháp cần thiết đề phòng các biến chứng nghiêm trọng có thể xảy ra, đặc biệt là trong những tháng đầu sau khi điều trị xong.
