Lipoprotein Lipase: Chức năng & Bệnh tật

lipoprotein lipaza (LPL) thuộc về lipase và đóng một vai trò quan trọng trong quá trình chuyển hóa lipid. Nó chịu trách nhiệm cho sự cố chất béo trung tính trong chylomicrons và rất thấp mật độ lipoprotein (VLDL) thành axit béo và monoacylglycerol. Đã phát hành axit béo được sử dụng để sản xuất năng lượng hoặc tạo mỡ trong cơ thể.

Lipoprotein lipase là gì?

lipoprotein lipaza (LPL) là một loại enzyme thuộc nhóm lipase. Lipase chịu trách nhiệm cho sự phân hủy của chất béo trung tính (triacylglycerol) thành axit béoglixerol. Triglyceride đại diện cho các este của bộ ba rượu glixerol với ba chất béo axit mỗi. Chúng được gọi là chất béo hoặc dầu béo. Chất béo trong chế độ ăn uống được tiêu hóa cùng với thức ăn và lần đầu tiên được phân hủy trong ruột bởi lipase ngoại bào từ tuyến tụy. Tuy nhiên, một số chất béo trung tính đi vào máu qua huyết thanh do hấp thụ trong ruột non, nơi chúng được liên kết với lipoprotein đảm bảo khả năng vận chuyển của chúng trong máu. lipoprotein lipaza bây giờ là enzym phân hủy chất béo trung tính liên kết với lipoprotein thành chất béo axit và monoacylglycerol. Nó bao gồm 448 amino axit và phụ thuộc vào coenzyme apolipoprotein C2 cho chức năng của nó. Lipoprotein lipase đại diện cho một nước-enzim hòa tan được liên kết với các tế bào nội mô của máu tàu thông qua một số glycoprotein (proteoglycan). Nó được sản xuất trong gan. Enzyme xúc tác quá trình thủy phân chất béo trung tính thành hai axit béo phân tử và mỗi phân tử monoacylglycerol. Các apolipoprotein là người vận chuyển phân tử triglycerol và làm trung gian cho khả năng vận chuyển của chúng trong môi trường nước. Apolipoprotein C2 cũng hoạt động như một thụ thể cho lipoprotein lipase, kích hoạt sự thủy phân của chất béo trung tính.

Chức năng, hiệu ứng và vai trò

Chức năng của lipoprotein lipase là xúc tác sự phân hủy chất béo được các tế bào ruột hấp thụ hoàn toàn trong máu. Đầu tiên, chất béo trong chế độ ăn uống bị phân hủy bởi lipase tuyến tụy trong ruột non béo axitglixerol. Các chất béo trung tính khác đi vào máu thông qua hấp thụ thông qua ruột non, nơi chúng liên kết với lipoprotein để tạo thành phức hợp lipid-protein. Chylomicrons được hình thành trong quá trình này. Chúng đại diện cho các hạt lipoprotein có đường kính từ 0.5 đến 1 micromet. Của chúng mật độ dưới 1000 g / ml. Lõi lipid chủ yếu chứa chất béo trung tính với một hỗn hợp nhỏ cholesterol các este. Các cholesterol- vỏ còn lại của chylomicron chứa Phospholipid như một yếu tố cấu trúc. Các apolipoprotein, mà chất béo trung tính được liên kết, bây giờ cũng được kết hợp vào lớp vỏ này. Các chylomicron chứa 90% chất béo trung tính. Chúng đi vào máu từ ruột non qua hệ thống bạch huyết. Đặc biệt trong các mao mạch của cơ và mô mỡ, chất béo trung tính được phân giải thành axit béo và glycerol với sự trợ giúp của LPL. Các axit béo hoặc được sử dụng ngay lập tức trong mô cơ để sản xuất năng lượng hoặc trong mô mỡ để tạo ra chất béo trung tính của cơ thể dưới dạng chất béo dự trữ. Sau khoảng mười giờ kiêng thực phẩm, chylomicrons không còn được phát hiện trong máu, vì chất béo trung tính sau đó đã bị phân hủy hoàn toàn. Các thành phần khác của máu được gọi là VLDL (rất thấp mật độ lipoprotein). Các đơn vị cấu trúc này được tiết ra bởi gan và chứa chất béo trung tính, Phospholipidcholesterol. VLDL vận chuyển các thành phần này qua dòng máu từ gan đến các cơ quan riêng lẻ. Theo con đường này, đến lượt mình, chất béo trung tính bị phân hủy bởi lipoprotein lipase và các axit béo được giải phóng sẽ được các tế bào của cơ thể tiếp nhận. Sự giảm chất béo trung tính chuyển đổi VLDL thành LDL (mật độ lipoprotein thấp). LDL chủ yếu chứa phospholipid, cholesterol este và lipoprotein

Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và mức độ tối ưu

Lipoprotein lipase được tổng hợp ở gan. Nó đại diện cho một loại lipase ngoại bào khác ngoài lipase tuyến tụy. LPL nằm ở bên ngoài màng tế bào nội mô của nhiều cơ quan, bao gồm cả tế bào mỡ. Ở đó, nó được kết nối với màng tế bào thông qua cái gọi là proteoglycan. Tuy nhiên, nó có tầm quan trọng đặc biệt đối với các tế bào nội mô của máu tàu, vì ở đây nó có thể kiểm soát trực tiếp quá trình thủy phân chất béo trung tính được tìm thấy trong chylomicrons và VLDL. Heparin được tiêm để đo hoạt động của lipoprotease.Heparin đảm bảo nới lỏng liên kết lipoprotein lipase từ các proteoglycan, do đó sau khi tiêm heparin, sự gia tăng tập trung của lipoprotein lipase tự do, do đó có thể được xác định bằng hoạt tính của chúng. Trong số những thứ khác, có thể phát hiện sự thiếu hụt lipoprotein lipase bằng xét nghiệm này.

Bệnh tật và rối loạn

Sự thiếu hụt lipoprotein lipase thường dẫn đến nghiêm trọng sức khỏe các vấn đề. Nếu có quá ít lipoprotein lipase hoặc nếu hoạt động của nó không đầy đủ do khiếm khuyết di truyền, thì chất béo trung tính được tìm thấy trong chylomicrons và VLDL có thể bị phân hủy kém hoặc hoàn toàn không bị phân hủy. Thiếu hụt lipase lipoprotein có thể là di truyền nguyên phát và thứ phát hóa trị, ví dụ. Sự thiếu hụt LPL nguyên phát là rất hiếm và do khiếm khuyết di truyền lặn trên NST thường. Trong trường hợp này, cái gọi là bệnh chylomicronemia phát triển, được đặc trưng bởi huyết thanh có màu trắng đục và được gọi là loại I tăng lipid máu. Chất béo trung tính trong chylomicron không còn bị phân hủy. Kết quả là, nghiêm trọng viêm tụy với sữa không khoan dung và đau bụng xảy ra lặp đi lặp lại. Ngoài ra, bùng phát xanthomas và gan to không ngừng phát triển. Phương pháp điều trị duy nhất là ít chất béo chế độ ăn uống và kiêng rượu. Nguyên nhân của bệnh này thường là đột biến của LPL gen trên nhiễm sắc thể số 8 hoặc gen APOC2. Dạng thứ cấp của loại I tăng lipid máu thường xảy ra với hóa trị và có tính chất nhất thời.