Bệnh Waldenström, còn được gọi là bệnh macroglobulinemia Waldenstrom, thuộc về bệnh bạch cầu, hay chính xác hơn là u bạch huyết. Bệnh tiến triển chậm khá hiếm gặp và chủ yếu ảnh hưởng đến bệnh nhân cao tuổi; bệnh nhân dưới 40 tuổi chỉ bị ảnh hưởng trong những trường hợp đặc biệt.
Bệnh Waldenström là gì?
Bệnh macroglobulinemia của Waldenström là một bệnh ác tính của người da trắng máu tế bào được đặt theo tên của bác sĩ Thụy Điển Jan Waldenström. Người thứ hai lần đầu tiên mô tả căn bệnh này vào những năm 1940. Bệnh Waldenström được đặc trưng bởi sự tăng sinh không kiểm soát của B tế bào lympho, thuộc về màu trắng máu tế bào, bạch cầu. Điều này dẫn đến một số lượng lớn các B bị suy giảm chức năng tế bào lympho. B tế bào lympho đóng một vai trò quan trọng trong phòng thủ miễn dịch. Họ chịu trách nhiệm sản xuất kháng thể, cái gọi là Globulin miễn dịch. Các tế bào lympho B bị rối loạn trong bệnh Waldenström tạo ra một trong những Globulin miễn dịch, immunoglobulin M (IgM), với số lượng lớn. Tuy nhiên, IgM này được tạo ra bởi các tế bào thoái hóa là không có chức năng. Trong trường hợp này, người ta nói về một paraprotein và trong trường hợp sự xuất hiện gia tăng của các paraprotein trong máu, của bệnh paraproteinemia. Tế bào lympho B, giống như hầu hết các tế bào máu khác, được sản xuất trong tủy xương. Tuy nhiên, vì số lượng lớn bất thường tế bào lympho B được sản xuất trong bệnh Waldenström, chúng xâm nhập vào tủy xương và thay thế các tế bào gốc mà từ đó các tế bào máu khác được hình thành. Tuy nhiên, các tế bào lympho B thoái hóa cũng có thể xâm nhập vào các cơ quan khác như lá lách, bạch huyết các nút, hoặc gan.
Nguyên nhân
Bệnh Waldenström là một chứng rối loạn hiếm gặp. Nó xảy ra khoảng một lần trên 100,000 dân mỗi năm ở Đức. Hầu hết bệnh nhân trên 60 tuổi khi được chẩn đoán; hiếm khi bệnh Waldenström được chẩn đoán ở những bệnh nhân dưới 40 tuổi. Như với hầu hết các hình thức bệnh bạch cầu, nguyên nhân gây ra bệnh macroglobulinemia của Waldenström vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, các yếu tố kích hoạt khác nhau đang được thảo luận. Các nhà khoa học giả định rằng các hóa chất khác nhau, bao gồm benzen đặc biệt, có thể dẫn rối loạn quá trình hình thành máu. Điều tương tự cũng áp dụng cho kìm tế bào thuốc. Không hiếm trường hợp bệnh nhân khối u phát triển bệnh bạch cầu sau khi điều trị bằng kìm tế bào thuốc. Một tình huống tương tự cũng được quan sát với bức xạ ion hóa. Trong y học, bức xạ ion hóa được sử dụng, ví dụ, trong tia X hoặc bức xạ điều trị in ung thư điều trị. Virus cũng bị nghi ngờ là đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh bạch cầu và khối u. Viêm gan siêu vi B và C virus, papillomavirus ở người và Epstein-Barr đặc biệt đáng được đề cập ở đây. Một khuynh hướng di truyền và các yếu tố tâm lý cũng được thảo luận là yếu tố khởi phát hoặc nguyên nhân của bệnh bạch cầu.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh Waldenström thường không được phát hiện và thường là một chẩn đoán ngẫu nhiên khi xét nghiệm máu định kỳ. Các triệu chứng của bệnh là do sự xâm nhập của tủy xương và các cơ quan một mặt và paraproteinemia mặt khác. Sự xâm nhập của tủy xương hạn chế nghiêm trọng việc sản xuất các tế bào máu khác. Việc thiếu các tế bào hồng cầu dẫn đến thiếu máu với các triệu chứng thiếu máu điển hình như mệt mỏi, xanh xao, ớn lạnh, tập trung các vấn đề, đau đầu or Hoa mắt. Tiểu cầu cũng không còn được sản xuất với số lượng đủ lớn. Tế bào huyết khối là máu tiểu cầu và một phần quan trọng của quá trình đông máu. Nếu có quá ít tiểu cầu trong máu, có xu hướng tăng chảy máu, như trong bệnh Waldenström. Điều này được biểu hiện, ví dụ, thường xuyên chảy máu cam hoặc sự xuất hiện gia tăng của các vết bầm tím. Trong bệnh Waldenström, Globulin miễn dịch được sản xuất, nhưng chúng không có chức năng. Thiếu chức năng kháng thể. Kết quả là gia tăng xu hướng nhiễm trùng. Khoảng XNUMX/XNUMX tổng số bệnh nhân mắc bệnh Waldenström phàn nàn về bệnh đa dây thần kinh, tức là rối loạn cảm giác như ngứa ran, đốt cháy, hình thành hoặc thiếu cảm giác, ở các chi. Điều này là do các globulin miễn dịch bị suy giảm được tích tụ trong dây thần kinh. Các globulin miễn dịch cũng có thể gây ra gan sưng tấy, bạch huyết nút sưng, hoặc điểm chính xác da xuất huyết. Việc sản xuất quá nhiều paraprotein cũng làm máu đặc lại khiến máu không thể lưu thông nhanh chóng. mệt mỏi or ăn mất ngon. Tầm nhìn hoặc mất thính lực cũng có thể được gây ra bởi cái gọi là hội chứng tăng độ nhớt này.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Bệnh Waldenström được chẩn đoán bằng nhiều xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm, di truyền và miễn dịch học. Trong phòng thí nghiệm, điện di protein được sử dụng để phát hiện bất thường và tăng rõ rệt immunoglobulin M. Người ta tiến hành chọc hút tủy xương và chọc hút tủy xương cho thấy tế bào lympho B tăng rõ rệt. Các tế bào lympho này cũng biểu hiện một đột biến di truyền cụ thể. Các kỹ thuật hình ảnh như Chụp cắt lớp vi tính or chụp cộng hưởng từ được sử dụng để xác định mức độ xâm nhập trong cơ thể. Bệnh tiến triển chậm mà không cần điều trị. Với điều trị, thời gian sống trung bình là 7.7 năm, có nghĩa là trong khoảng thời gian đó kể từ khi được chẩn đoán, một nửa số bệnh nhân đã tử vong.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh Waldenström chỉ được chẩn đoán bằng cách khám tình cờ, do đó, việc điều trị sớm thường không thể thực hiện được. Trong trường hợp này, người bị ảnh hưởng bị thiếu máu và do đó, mệt mỏi và xanh xao. Khả năng đối phó của người bị ảnh hưởng căng thẳng cũng giảm đáng kể các triệu chứng, và mệt mỏi xuất hiện. Hơn nữa, bệnh nhân cũng bị tập trung rối loạn và nghiêm trọng Hoa mắt. Nhức đầu xảy ra, và trẻ em nói riêng có thể bị suy giảm sự phát triển bởi những lời phàn nàn này. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân giảm đáng kể do bệnh Waldenström. Không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng cũng bị chảy máu cam và tê liệt hoặc rối loạn cảm giác khác. Da chảy máu hoặc một ăn mất ngon cũng có thể xảy ra và tiếp tục hạn chế cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Thật không may, một nhân quả điều trị đối với bệnh Waldenström là không thể. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được hạn chế tương đối tốt với sự trợ giúp của thuốc. Các biến chứng không xảy ra và diễn biến của bệnh luôn khả quan. Tuổi thọ cũng thường không bị giảm hoặc hạn chế khi điều trị thành công.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nên hỏi ý kiến bác sĩ nếu cảm giác bệnh kéo dài hoặc tăng lên. Nếu có tình trạng khó chịu lan tỏa, bồn chồn bên trong hoặc mất sức khỏe, bạn nên đến gặp bác sĩ. Vì bệnh thường chỉ được phát hiện một cách tình cờ, nên cần đặc biệt chú ý đến những thay đổi về thể chất và những suy giảm khả năng đối phó với cuộc sống hàng ngày. Nhóm nguy cơ mắc bệnh Waldenström bao gồm phụ nữ từ 40 tuổi trở lên. Đặc biệt, họ nên hỏi ý kiến bác sĩ trong trường hợp có bất thường hoặc thay đổi. Nếu có rối loạn giấc ngủ, đau đầu hoặc giảm sút về tinh thần cũng như hoạt động thể chất, đều có nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu có sự xáo trộn trong tập trung và chú ý, Hoa mắt or ói mửa, làm rõ các triệu chứng là cần thiết. Sự hình thành các vết bầm tím hoặc khác thay da, xu hướng chảy máu đột ngột và bất thường trong chu kỳ kinh nguyệt nên được thảo luận với bác sĩ. Mệt mỏi, mệt mỏi và mệt mỏi nhanh chóng cho thấy sức khỏe rối loạn và cần được điều tra. Nếu xu hướng nhiễm trùng tăng lên, có những rối loạn cảm giác trên da, cảm giác tê hoặc ngứa ran trên cơ thể, cần đến bác sĩ. Xuất hiện nhợt nhạt, rối loạn máu lưu thông hoặc thay đổi trong tim nhịp điệu là nguyên nhân để quan tâm. Nếu các triệu chứng kéo dài không suy giảm trong vài tuần, nên hỏi ý kiến bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Điều trị không được đưa ra cho đến khi bệnh gây ra các triệu chứng. Mục tiêu của liệu pháp điều trị bệnh Waldenström không phải là chữa khỏi bệnh mà là loại bỏ hoặc làm giảm các triệu chứng. Điều này được gọi là liệu pháp giảm nhẹ tiếp cận. Một sự kết hợp của thuốc kìm tế bào và cortisone Được sử dụng. Nếu một số lượng lớn IgM hiện diện trong máu và do đó làm giảm tính chất dòng chảy của máu, thì cũng có thể thực hiện phương pháp đông máu. Trong quy trình này, huyết tương và do đó cũng như các paraprotein chứa trong đó được trao đổi bằng thiết bị điện di.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu không được điều trị, bệnh Waldenström tiến triển chậm. bạch cầu trong cơ thể xảy ra hội chứng thiếu hụt kháng thể, có liên quan đến suy giảm miễn dịch và tăng nguy cơ nhiễm trùng. Với liệu pháp hiện đại, thời gian sống sót trung bình là 7 đến 8 năm sau chẩn đoán ban đầu. Tuy nhiên, một số người bị ảnh hưởng sống hơn 20 năm với chất lượng cuộc sống cao. Tiên lượng của từng cá nhân phụ thuộc vào các yếu tố khác nhau. Ví dụ, tiên lượng phụ thuộc vào nhóm nguy cơ mà người bị ảnh hưởng thuộc về. Ở những bệnh nhân có nguy cơ cao, tỷ lệ sống sót sau 5 năm trung bình là 36%, trong khi ở những bệnh nhân có nguy cơ thấp là 87%. Theo chỉ số tiên lượng của Hệ thống chấm điểm quốc tế cho bệnh Macroglobulinemia của Waldenström (ISSWM), các thông số có tác động tiêu cực đến tiên lượng là tuổi trên 65 tuổi, giảm huyết cầu tố giá trị (dưới 11.5 g / dl), số lượng tiểu cầu giảm nghiêm trọng (dưới 100,000 / µl), tăng nồng độ protein đơn dòng (trên 70 g / l) và tăng giá trị beta-2-microglobulin trong máu (trên 3 mg / l ). Ở nhiều người bị ảnh hưởng trước 65 tuổi, bệnh có thể thoái lui trong thời gian dài với liệu pháp. Cuối cùng, liệu pháp liên tục được mở rộng và cải tiến bằng thuốc (bao gồm tyrosine chất ức chế kinase, rituximab). Do đó, các chuyên gia cho rằng tiên lượng bệnh sẽ được cải thiện đáng kể trong thời gian tới.
Phòng chống
Bởi vì nguyên nhân của bệnh Waldenström vẫn chưa được hiểu đầy đủ, nên cũng không có cách phòng ngừa các biện pháp chống lại bệnh tật. Để giảm nguy cơ phát triển bệnh, hãy tiếp xúc với các chất ô nhiễm hóa học như benzen nên tránh. Tiếp xúc không cần thiết với bức xạ, ví dụ như thông qua việc tăng X-quang thi cử, cũng nên tránh.
Chăm sóc sau
Trong hầu hết các trường hợp, các biện pháp chăm sóc theo dõi cho bệnh Waldenström là tương đối hạn chế hoặc thậm chí không có sẵn cho người bị ảnh hưởng. Vì vậy, lý tưởng nhất là bác sĩ nên được tư vấn khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh để tránh gây khó chịu hoặc biến chứng nặng hơn. Quá trình tự phục hồi là không thể. Vì đây là một bệnh di truyền, người bị ảnh hưởng nên thực hiện xét nghiệm di truyền nếu họ muốn có con để ngăn ngừa sự tái phát của bệnh Waldenström. Những người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào điều trị lâu dài, mặc dù không thể chữa khỏi hoàn toàn. Trong cuộc sống hàng ngày, người bệnh cũng phải phụ thuộc vào sự hỗ trợ, giúp đỡ của chính gia đình và bạn bè, người quen. Điều này cũng có thể ngăn chặn những phàn nàn về tâm lý hoặc trầm cảm. Không phải thường xuyên, trong bệnh Waldenström, tiếp xúc với các bệnh nhân khác của bệnh cũng có thể rất hữu ích. Điều này thường dẫn đến trao đổi thông tin, có thể tạo điều kiện thuận lợi cho cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Có thể, bệnh hạn chế tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Bệnh Waldenström là một bệnh rất hiếm gặp, bệnh này trước tiên phải được làm rõ về mặt y tế và điều trị. Bạn có thể tự mình hành động để chống lại những hậu quả mà sự xâm nhập vào tủy xương gây ra. Những người bị ảnh hưởng cũng nên dùng các biện pháp để giảm thiểu tinh thần căng thẳng liên quan đến bệnh. Vật lý trị liệu or yoga có thể được thực hiện để đi kèm với y tế vật lý trị liệu. Các bài tập thể dục giúp tăng cường hệ thống cơ xương và giảm đau đau. Ngoài ra, tuy nhiên, nghỉ ngơi đầy đủ và thư giãn cũng rất quan trọng. Đây là cách duy nhất để đảm bảo rằng các khiếu nại không trở nên tồi tệ hơn. Nếu các triệu chứng chính đi kèm với hội chứng tăng nhớt, điều trị bằng thuốc là cần thiết. Bệnh nhân có thể hỗ trợ điều này bằng cách lưu ý bất kỳ tác dụng phụ nào và tương tác trong một nhật ký khiếu nại và báo cáo kết quả cho bác sĩ. Cuối cùng, luôn phải tìm kiếm sự trợ giúp trị liệu đối với bệnh Waldenström. Ví dụ: bệnh nhân có thể đến thăm một nhóm tự lực và nói chuyện cho những người đau khổ khác. Bệnh nhân cũng có thể tìm hỗ trợ và thông tin trên các diễn đàn Internet hoặc tại các trung tâm chuyên khoa về bệnh tương ứng. Tất cả các biện pháp nên được thực hiện với sự tư vấn của bác sĩ chỉnh hình hoặc bác sĩ nội khoa có trách nhiệm.
