Bệnh Werlhof, còn được gọi là bệnh Werlhof và miễn dịch giảm tiểu cầu, là một rối loạn tự miễn dịch. Nó được đặc trưng bởi sự hình thành của kháng thể chống lại chính cơ thể máu tiểu cầu (tăng tiểu cầu) ở những người bị ảnh hưởng. Căn bệnh này cần được điều trị y tế riêng biệt và điều trị.
Bệnh Werlhof là gì?
Bác sĩ đa khoa Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) lần đầu tiên mô tả bệnh xuất huyết maculosus là một bệnh của máu vào năm 1735. Mãi đến năm 1883, người ta mới chẩn đoán rằng các dấu hiệu của bệnh được tạo ra do giảm tiểu cầu. Bệnh Werlhof, giống như rất nhiều, mang tên của người phát hiện ra nó, Paul Gottlieb Werlhof. Đặc điểm của bệnh là cơ thể tự tấn công nhầm tiểu cầu, dẫn đến sự xuống cấp nhanh chóng của chúng. Do đó, chảy máu xảy ra trong quá trình không được điều trị.
Nguyên nhân
Bệnh Werlhof thuộc nhóm bệnh tự miễn dịch:
Sản phẩm hệ thống miễn dịch các hình thức kháng thể chống lại các tiểu cầu hiện có của cơ thể, các tế bào huyết khối. Chúng là thành phần của màu trắng và đỏ máu tế bào và đóng một vai trò quan trọng trong quá trình đông máu vì các tiểu cầu hình đĩa có thể đóng vết thương thông qua liên kết chéo. Trong Bệnh Werlhof, số lượng tiểu cầu giảm đáng kể vì các tiểu cầu bị quá tải với kháng thể, bị phá vỡ quá nhanh trong lá lách. Trong khi số lượng tiểu cầu trong phòng thí nghiệm trung bình từ 140 đến 360 nghìn / μl, xu hướng chảy máu tăng lên khi tiểu cầu tập trung trong máu giảm. Đốm xuất huyết là những ngoại hình điển hình. Đốm xuất huyết có kích thước như đầu đinh ghim, chấm xuất huyết từ các mao mạch của màng nhầy hoặc da. Lúc đầu, đốm xuất huyết thường đáng chú ý ở phía dưới Chân hoặc mắt cá chân. Nếu thiếu tiểu cầu là nguyên nhân gây chảy máu, nó được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Nếu phần trăm tiểu cầu giảm đột ngột, nó được gọi là tăng tiểu cầu miễn dịch nguyên phát. Sự thiếu hụt này có thể đe dọa đến tính mạng. Ngoài ra, nguyên nhân gây tăng tiểu cầu miễn dịch nguyên phát vẫn chưa được biết đến theo kiến thức hiện tại. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng Bệnh Werlhof thường phải được chẩn đoán sau khi nhiễm trùng và / hoặc mang thai. Ở trẻ em, bệnh đôi khi xảy ra một cách tự phát, sau một thời gian sẽ tự khỏi. Diễn biến dễ chịu này cũng có thể được nhìn thấy ở tuổi trưởng thành, nhưng chỉ trong năm đầu tiên bị bệnh. Sau một năm, bệnh Werlhof trở thành mãn tính.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong bệnh Werlhof, lượng tiểu cầu trong máu (huyết khối) giảm nghiêm trọng. Kết quả là, vết thương nhỏ trong máu tàu không thể đóng lại được nữa, khiến máu từ động mạch và tĩnh mạch bị rò rỉ ra ngoài. Hình ảnh lâm sàng của bệnh Werlhof tương ứng đa dạng. Trong giai đoạn đầu, xuất huyết chấm nhỏ, được gọi là chấm xuất huyết, là một trong những triệu chứng đặc trưng. Những điều này có thể xảy ra cả trên da và trên màng nhầy. Kết quả da hoặc xuất huyết màng nhầy có kích thước bằng đầu đinh ghim và thường bị nhầm với vết cắn của bọ chét. Nếu số lượng tiểu cầu tiếp tục giảm, máu có thể mở rộng và các đốm xuất huyết riêng lẻ chảy vào nhau tạo thành các biểu hiện trên da rộng rãi. Ngay cả những vết thương nhỏ cũng dẫn đến những vết bầm tím lớn (tụ máu). Dữ dội chảy máu cam và chảy máu khó cầm máu do vết cắt nhỏ hoặc trầy xước cũng cho thấy số lượng tiểu cầu trong máu giảm. Ở phụ nữ, chảy máu từ âm đạo cũng có thể xảy ra. Tương tự, có thể thấy máu trong phân ở cả nam và nữ. Bệnh Werlhof được báo trước với chảy máu trong Nội tạng chẳng hạn như lá lách, gan, phổi hoặc thận có thể gây nguy hiểm đến tính mạng sốc.
Chẩn đoán và khóa học
Số lượng tiểu cầu giảm mạnh và đều đặn dẫn đến máu không thể tái tạo vết thương tàu. Sự rò rỉ máu này tạo ra một số triệu chứng:
Ban đầu là những chấm xuất huyết có kích thước như đầu kim. Khi chúng kết hợp với nhau, xuất huyết từng mảng xảy ra. Bầm tím, nghiêm trọng chảy máu cam, máu trong nước tiểu và phân, chảy máu từ âm đạo và ói mửa máu là những biểu hiện điển hình. Nếu chảy máu nhiều, cấp tính sốc các triệu chứng có thể xảy ra. nếu sinh vật được cung cấp quá ít ôxy, và mất máu có thể là một nguyên nhân quan trọng gây ra bệnh Werlhof, cơ thể bắt đầu loại trừ các cơ quan không quan trọng khỏi nguồn cung cấp oxy. Điều này điều kiện có thể trở nên nguy hiểm đến tính mạng nếu không được điều trị. Nếu não, phổi, gan, lá lách hoặc khác Nội tạng bị ảnh hưởng, thiệt hại lớn và rối loạn chức năng cũng có thể xảy ra. Bệnh Werlhof có thể được xác định trên cơ sở công thức máu, do số lượng tiểu cầu bị giảm đáng kể. Sau khi kiểm tra tủy xươngMặt khác, bác sĩ sẽ chẩn đoán sự dư thừa rõ ràng của megakaryocytes tạo máu. Vì vậy, trong quá trình chẩn đoán, phải loại trừ các bệnh khác về tiểu cầu.
Các biến chứng
Do hậu quả của bệnh Werlhof, bệnh nhân gặp phải những hạn chế và khó chịu đáng kể trong cuộc sống hàng ngày của họ. Trong hầu hết các trường hợp, chảy máu nhiều hơn, cũng có thể xảy ra bên trong. Trong trường hợp này, nếu không điều trị, tuổi thọ sẽ giảm đáng kể, do tổn thương các cơ quan có thể xảy ra, không thể phục hồi. Nó cũng không phải là hiếm khi trải nghiệm chảy máu cam và giảm khả năng đối phó với căng thẳng ở người bị ảnh hưởng. Máu cũng có thể được tìm thấy trong phân hoặc nước tiểu và có thể dẫn đến một cơn hoảng loạn hoặc đổ mồ hôi ở nhiều người. Hơn nữa, không có gì lạ nếu những người bị ảnh hưởng nôn ra máu. Tương tự như vậy, nguồn cung quá mức ôxy đối với cơ thể xảy ra, và Nội tạng cũng có thể bị hư hỏng không thể phục hồi. Các gan và lách nói riêng có thể dẫn đe dọa đến tính mạng điều kiện cho bệnh nhân. Tổn thương các cơ quan dẫn đến khó chịu và biến chứng. Điều trị bệnh này diễn ra cấp tốc với sự trợ giúp của thuốc. Các biến chứng thường không xảy ra. Trong trường hợp nghiêm trọng, phẫu thuật hoặc cấy ghép nội tạng có thể cần thiết để giữ cho người bị ảnh hưởng sống sót. Điều này cũng có thể làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu người bị ảnh hưởng đột nhiên bị hình thành nhanh chóng các vết bầm tím hoặc sự đổi màu của bề ngoài da, thì có nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu đó là Hoa mắt, tăng mất máu, rối loạn máu lưu thông hoặc giảm khả năng phục hồi thể chất, cần đến bác sĩ. Nếu có nghèo tập trung, chảy máu nhiều do bị thương nhẹ, lặp đi lặp lại hương vị máu trong miệng, hoặc có máu trong chất bài tiết, cần phải có sự thăm khám của bác sĩ. Bất kỳ điểm yếu bên trong, tình trạng khó chịu chung hoặc cảm giác bệnh tật đều nên được điều tra và điều trị. Bầm tím, bất thường của chu kỳ phụ nữ hoặc chảy máu không kiểm soát từ âm đạo là tín hiệu cảnh báo của cơ quan. Đây là một sức khỏe rối loạn đó phải được chẩn đoán và điều trị càng sớm càng tốt. Trong trường hợp thay đổi màng nhầy, da xanh xao hoặc tăng nhạy cảm với lạnh các kích thích, cần tham khảo ý kiến của bác sĩ. Vì bệnh có thể dẫn chảy máu các cơ quan và do đó đe dọa đến tính mạng điều kiện, một chuyến thăm khám bác sĩ được khuyến khích ngay khi có những bất thường đầu tiên. Nếu dấu sắc sức khỏe- tình trạng đe dọa xảy ra, cần phải có dịch vụ xe cứu thương. Một bác sĩ cấp cứu phải được gọi và song song bước thang đầu các biện pháp phải được khởi xướng bởi những người có mặt để đảm bảo sự sống còn của người bị ảnh hưởng.
Điều trị và trị liệu
Một khi bác sĩ đã chẩn đoán bệnh Werlhof, các phương pháp điều trị khác nhau sẽ bắt đầu. Việc ngăn chặn chảy máu cấp tính là trọng tâm trước mắt. Với mục đích này, cao-liều corticosteroid được sử dụng như một phần của “đầu tiên điều trị." Điều này sốc điều trị, có tác dụng phụ, kết thúc sau một thời gian tương đối ngắn và có thể làm giảm hẳn các triệu chứng bệnh chỉ sau vài tuần. Trẻ em mắc bệnh ở giai đoạn nhẹ không nhất thiết phải thực hiện liệu pháp này. Bệnh Werlhof thường xảy ra ở đây do nhiễm vi rút hoặc đôi khi sau quai bị, bệnh sởi or rubella tiêm chủng trong một thời gian ngắn, và sau đó tự lành. Các khóa học mãn tính ở người lớn được điều trị thêm bằng các kháng thể, được gọi là Globulin miễn dịch, ví dụ Biological rituximab hoặc khác ức chế miễn dịch. Điều này nhằm mục đích chống lại bệnh tự miễn dịch. Bệnh biểu hiện được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ lá lách. Ưu điểm của việc chữa khỏi bệnh Werlhof phải được cân nhắc dựa trên các biến chứng có thể xảy ra của phẫu thuật.
Triển vọng và tiên lượng
Nói chung, tiên lượng cho bệnh Werlhof ở bệnh nhân người lớn là thuận lợi, và tỷ lệ chữa khỏi tổng thể là từ 70 đến 80 phần trăm. Tuy nhiên, để tiên lượng chính xác, cần phải phân biệt giữa các dạng cấp tính và mãn tính của bệnh. Trong bệnh Werlhof cấp tính, hầu hết các trường hợp thuyên giảm (= giảm các triệu chứng) xảy ra trong vòng một tháng. Điều này đặc biệt đúng đối với trẻ em bị ảnh hưởng. Mặt khác, trong các khóa học mãn tính, sự thuyên giảm tự phát chỉ xảy ra trong một số trường hợp hiếm hoi (dưới 5 phần trăm). Dưới liệu pháp steroid, giá trị này cải thiện đáng kể và tăng lên 25 phần trăm, và thậm chí là hai phần ba với việc bổ sung thêm liệu pháp điều trị các biện pháp. Khoảng 0.4 phần trăm người lớn mắc bệnh Werlhof mãn tính nặng trước 40 tuổi chết vì xuất huyết não (chảy máu trong não khăn giấy). Khả năng này tăng lên theo độ tuổi và là 1.2% ở những người từ 40 đến 60 tuổi và 13% ở những người trên 60 tuổi. Ngoài ra, sự tái phát (tái phát các triệu chứng) thường xảy ra trong bệnh Werlhof. Trong những trường hợp này, các bác sĩ chuyên khoa thường cân nhắc phẫu thuật cắt bỏ lá lách (cắt lách). Tuy nhiên, ngay cả việc cắt lách cũng không vô hiệu hóa hoàn toàn nguy cơ tái phát.
Phòng chống
Vì nguyên nhân chính xác của bệnh Werlhof vẫn đang được điều tra và căn bệnh này cũng là một bệnh rối loạn tự miễn dịch, phòng ngừa các biện pháp hiện vẫn chưa được biết.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, không có biện pháp chăm sóc đặc biệt hoặc trực tiếp nào dành cho người bị ảnh hưởng bởi bệnh Werlhof, vì vậy những người bị ảnh hưởng nên đi khám bác sĩ rất sớm trong quá trình mắc bệnh này để ngăn ngừa sự xuất hiện của các biến chứng và khiếu nại khác . Vì đây là bệnh di truyền nên thường không thể chữa khỏi hoàn toàn. Do đó, những người bị ảnh hưởng nên tìm đến sự tư vấn, đặc biệt là nếu họ muốn có con, để ngăn ngừa bệnh tái phát ở con cháu của họ. Theo quy luật, những người bị ảnh hưởng bởi bệnh Werlhof phụ thuộc vào việc dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Liều lượng thích hợp và tương tự như vậy phải luôn luôn được tuân thủ và bác sĩ nên được tư vấn nếu có bất kỳ câu hỏi hoặc nếu bất kỳ điều gì không rõ ràng. Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào việc kiểm tra thường xuyên và kiểm tra các cơ quan nội tạng. Bằng cách này, các tổn thương khác có thể được phát hiện và điều trị ở giai đoạn sớm. Không có gì lạ khi việc tiếp xúc với những người mắc bệnh khác cũng rất hữu ích, vì điều này cũng có thể dẫn đến trao đổi thông tin. Thông tin này có thể làm cho cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân dễ dàng hơn.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Bệnh Werlhof không thể tự chữa trị cho người mắc phải. Tuy nhiên, các triệu chứng và sự khó chịu của bệnh tự miễn có thể được giảm bớt thông qua các biện pháp nhắm mục tiêu và thay đổi lối sống. Loại điển hình thay da có thể được che đậy hoặc che giấu bằng quần áo phù hợp. Điều này đặc biệt cần thiết trong giai đoạn sau của bệnh, khi các nốt xuất huyết và sẹo đã lan rộng ra toàn bộ cánh tay và cổ. Nếu máu tụ nghiêm trọng đột ngột xuất hiện, chúng có thể được làm mát bằng cách quấn hoặc lạnh gói. Về lâu dài, người mắc phải thay đổi chế độ ăn uống. Điều này sẽ làm cho hệ thống miễn dịch khả năng chống nhiễm trùng cao hơn. Trong trường hợp mắt đỏ, sự chảy máu nướu và ói mửa máu, các biện pháp tự nhiên như aloe vera, khôn, móng vuốt của quỷ dữ or nhân sâm cũng có thể giúp ích, ngoài các loại thuốc do bác sĩ kê đơn. Nếu các biện pháp trên không làm giảm bớt các triệu chứng và khó chịu của bệnh Werlhof, bác sĩ phải được tư vấn lại. Thuốc có thể cần được điều chỉnh hoặc có thể có một tình trạng khác cần được chẩn đoán. Tham gia một nhóm tự lực giúp đối phó với bệnh dễ dàng hơn và do đó có thể góp phần nâng cao chất lượng cuộc sống.
