Các triệu chứng
Các triệu chứng chính là tiêu chảy với phân có nước, chuột rút ở vùng bụng dưới, và đỏ bừng, giống như bị co giật, mặt đỏ hoặc đỏ tía nghiêm trọng, mặc dù cổ hoặc chân cũng có thể bị ảnh hưởng. Bệnh không được điều trị hoặc không được chẩn đoán có thể dẫn đến bệnh van tim tim khiếm khuyết, telangiectasias và pellagra (thiếu vitamin B2).
Nguyên nhân
Hội chứng carcinoid dựa trên khối u cùng tên, được phát hiện bởi Oberndorfer vào năm 1907. Nó có thể ảnh hưởng đến bất kỳ mô nội tiết thần kinh nào nhưng thường xảy ra nhất ở dạ dày, đại tràng, ruột thừa, hoặc phổi. Chúng là những khối u có hình dạng và hành vi nhuộm màu đặc trưng. Chúng có thể phát triển, ví dụ, ở những bệnh nhân bị tăng đường huyết, tức là, tăng tiết gastrin vào máu, trong quá trình Hội chứng Zollinger-Ellison. Thường có quá nhiều serotonin giải phóng khỏi các tế bào nội tiết thần kinh bị thoái hóa, do đó gan chức năng có thể bị ảnh hưởng. Monoamine oxidase (MAO), bản địa hóa trong gan tế bào, xúc tác sự suy thoái của serotonin do khối u giải phóng thành axit 5-hydroxyindoleacetoacetic (5-HIAA) không hoạt động về mặt sinh học. Nước tiểu 5-HIAA tập trung được sử dụng để chẩn đoán xác định kết hợp với các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh.
Yếu tố nguy cơ
Các bệnh về đường tiêu hóa, Chẳng hạn như Hội chứng Zollinger-Ellison, là một yếu tố rủi ro. Người châu Phi da đen cũng có nguy cơ mắc bệnh cao hơn đối với các dạng có liên quan đến đường ruột so với các nhóm dân tộc khác. Một nghiên cứu dịch tễ học từ Thụy Điển đã trích dẫn các trường hợp carcinoid ở những người thân cấp một, trình độ học vấn cao và sinh ra ở một thành phố lớn như Các yếu tố rủi ro.
Chẩn đoán
Việc chẩn đoán thường được thực hiện rất muộn, vì chỉ khi đó các triệu chứng điển hình mới trở nên rõ ràng. Một chủ yếu sử dụng xét nghiệm nước tiểu 5-HIAA, các giá trị ngưỡng được xác định. Về mặt chẩn đoán, các kỹ thuật hình ảnh như siêu âm, lấy mẫu mô và nhuộm mô học cũng được sử dụng. Chẩn đoán phân biệt: Enzyme hoặc các khuyết tật khác trong dẫn truyền thần kinh chu kỳ của histamine và serotonin, Chẳng hạn như không dung nạp histamine or đau nửa đầu. Các bệnh khác của hệ thống hình thành hormone, chẳng hạn như Bệnh Cushing hoặc một u tủy thượng thận.
Điều trị bằng thuốc
Hóa trị:
- Chemoembolization là sự kết hợp của can thiệp phẫu thuật và hóa trị được sử dụng chủ yếu cho gan di căn. Với mục đích này, một ống thông được đặt trong gan động mạch hoặc cổng thông tin tĩnh mạch và một loại thuốc kìm tế bào và vật liệu làm thuyên tắc mạch, chẳng hạn như Spherex, được sử dụng. Bằng cách này, mạch máu bị tắc nghẽn và kìm hãm tế bào cục bộ quản lý thông qua ống thông có thể tiếp cận các mô khối u xung quanh ở dạng cô đặc cao. Việc chuẩn bị trước thông thường là cần thiết cho việc này: Opioid, glucocorticoid và thuốc chống nôn.
Chất tương tự Somatostatin:
- Ngoài ra, somatostatin Các chất tương tự được sử dụng, mà bệnh nhân có thể tự tiêm dưới da. Đây, hai oligopeptide tổng hợp octreotua và lanreotit có sẵn. Lanreotide được đưa ra sau mỗi 28 ngày. Các somatostatin chất tương tự ngăn chặn các tác động của peptide kích thích tố do khối u nguyên phát giải phóng, ví dụ như tachykinin chẳng hạn như bradykinin. Do đó, ở nhiều bệnh nhân, cơn bốc hỏa rất khó chịu và suy nhược xã hội có thể bị chặn lại. Đặc biệt là trong hóa trị, somatostatin các chất tương tự nên được đưa ra trước quy trình để tránh giải phóng nhiều serotonin và peptide kích thích tố co thắt mạch, có thể dẫn đến tử vong của bệnh nhân trong quá trình phẫu thuật.
- Quản trị của các chất tương tự somatostinal được gắn nhãn phóng xạ (111In-pentetreotide) đại diện cho một phương pháp điều trị mới khác. Tuy nhiên, điều này có chọn lọc xạ trị yêu cầu cách ly bệnh nhân vì bức xạ lớn liều, quá rủi ro đối với môi trường xung quanh.
Thuốc đối kháng serotonin:
- Ketanserin và methysergide đã được sử dụng để kiểm soát các triệu chứng. Cả hai chất đối kháng thụ thể serotonin đều hữu ích cho việc phong tỏa triệu chứng. Tuy nhiên, ketanserin cũng có tác dụng hạ huyết áp, có thể dẫn đến tác dụng phụ. Ở nhiều quốc gia, cả hai đều không có sẵn hoặc chỉ có sẵn dưới dạng thuốc thú y. Chất đối kháng 5-HT3 ondansetron, được phê duyệt để gây kìm tế bào ói mửa, đang được đánh giá trong các thử nghiệm lâm sàng để kiểm soát triệu chứng trong carcinoid. Các liệu pháp điều trị triệu chứng quan trọng bao gồm các chất tương tự somatostatin đã được thảo luận.
Phòng chống
Việc làm rõ sớm các triệu chứng đường tiêu hóa có vẻ đặc biệt hữu ích, nếu không thì rất khó điều trị dự phòng khối u. Với chẩn đoán hội chứng carcinoid, người bị ảnh hưởng nên cố gắng kiểm soát các triệu chứng nếu có thể; điều này có thể được thực hiện, ví dụ, bằng cách tránh tập thể dục mạnh mẽ, uống rượu và thức ăn lạ có nhiều gia vị. Các triệu chứng cảnh báo không cụ thể bao gồm chảy nước tái phát tiêu chảy và, trong một số trường hợp hiếm hoi, dai dẳng ho (carcinoid của phế quản). Đỏ bừng mặt là một triệu chứng cảnh báo điển hình. Đối với bệnh nhân carcinoid, nên bổ sung vitamin B2 (nicotinamide) để chống lại các triệu chứng thiếu hụt do sự hình thành quá nhiều serotonin, phụ thuộc vào vitamin B2.
