Hội chứng Evans là một rối loạn hệ thống tự miễn dịch cực kỳ hiếm gặp với tỷ lệ 1: 1,000,000. Do thực tế là chưa có đầy đủ các nghiên cứu trường hợp, các chuyên gia y tế đề cập đến các trường hợp riêng lẻ - trong bối cảnh điều trị.
Hội chứng Evans là gì?
Hội chứng Evans là tên gọi của một chứng rối loạn tự miễn dịch cực kỳ hiếm gặp - có căn nguyên không rõ ràng. Trong hội chứng Evans, kháng thể được hình thành để chiến đấu màu đỏ máu tế bào cũng như tiểu cầu. Kết quả là, các tế bào miễn dịch bị hư hỏng hoặc bị phá hủy. Do hội chứng Evans là một bệnh rất hiếm gặp (tỷ lệ hiện mắc khoảng 1: 1,000,000) nên cho đến nay có rất ít nghiên cứu và phát hiện. Tuy nhiên, các chuyên gia y tế cho rằng hội chứng Evans xảy ra do rối loạn di truyền. Hội chứng này được RT Duane và RS Evans mô tả lần đầu tiên vào năm 1949. Tuy nhiên, chính RS Evans đã viết một tài liệu chi tiết hơn về chứng rối loạn này vào năm 1951. Tuy nhiên, mặc dù hội chứng này đã được biết đến lần lượt từ năm 1949 và 1951, nhưng hầu như không có kết quả có sẵn cho đến nay, vì vậy các bác sĩ không biết nguyên nhân của hội chứng Evans hoặc các liệu pháp thích hợp.
Nguyên nhân
Cho đến nay, các bác sĩ không biết tại sao hội chứng Evans được kích hoạt. Trong 50 phần trăm của tất cả các trường hợp, các bệnh khác đôi khi chịu trách nhiệm một phần; trong 50 phần trăm, nguyên nhân hoàn toàn không được biết. Tuy nhiên, cũng không có gì chắc chắn rằng các bệnh sau đây khởi phát hội chứng Evans; Nó chỉ được ghi nhận rằng hội chứng Evans đã xảy ra với các bệnh sau đây. Bệnh tự miễn đặc biệt là một sự kết hợp phổ biến, với Hội chứng Sjogren, hệ thống Bệnh ban đỏ, và hội chứng kháng phospholipid cũng nổi bật. Tuy nhiên, các bệnh truyền nhiễm như là ảnh hưởng đến A, viêm gan virus, Nocardia, cytomegalovirus, varicella cũng như Epstein-Barr có thể gây ra hội chứng Evans. Bệnh khối u (Tế bào T hoặc không tế bào Bbệnh ung thư gan, bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không rõ ràng, bát quái hoặc lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu) cũng như các bệnh thiếu hụt miễn dịch như biến suy giảm miễn dịch hội chứng (CVID) hoặc thiếu hụt globulin miễn dịch chọn lọc A có thể là nguyên nhân lý thuyết gây ra hội chứng. Viêm da cơ, Bệnh Graves, viêm loét đại tràngBệnh Castleman, bệnh viêm tiểu phế quản tắc nghẽn (BOOP), và hội chứng Guillain-Barré, tương ứng, cũng đại diện cho các nguyên nhân lý thuyết của hội chứng Evans hoặc đã được ghi nhận cùng với hội chứng Evans.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Evans chủ yếu phàn nàn về ôxy thiếu thốn, mà sau đó gây ra Hoa mắt, tăng thở, hoặc thậm chí đau đầu. Đôi khi thiếu ôxy cũng có thể gây ra tim sự thất bại. Một triệu chứng rất đặc trưng khác là chảy máu nhiều, cực kỳ khó kiểm soát. Điều này là bởi vì tiểu cầu, cần thiết cho máu đông máu, bị phá hủy.
Chẩn đoán và khóa học
Theo quy định, bác sĩ đưa ra chẩn đoán trên cơ sở giá trị phòng thí nghiệm. Ví dụ, tốc độ lắng hồng cầu tăng lên rất nhiều. Hơn nữa, bác sĩ có thể nhận ra sự lắng đọng của hồng cầu trong cái gọi là ống lắng. Các huyết cầu cũng giảm và sau đó, tiết sữa dehydrogenase tăng lên đáng kể. Tôi
na vài trường hợp - thay vì giảm tiểu cầu - cái gọi là giảm bạch cầu cũng có thể được quan sát thấy. Các Kiểm tra Coombs tích cực. Diễn biến của bệnh cũng như tiên lượng chủ yếu là âm tính. Điều này chủ yếu là do hầu như không có dữ liệu nghiên cứu về hội chứng Evans cho đến nay. Nhiều bệnh nhân tử vong do chảy máu không kiểm soát được hoặc nhiễm trùng do điều trị. Tỷ lệ tử vong từ 8 phần trăm đến 40 phần trăm; điều này có nghĩa là - trong số 100 bệnh nhân - 8 đến 40 người không sống sót sau hội chứng Evans (tiến triển trong 5 năm).
Các biến chứng
Các biến chứng có thể xảy ra của hội chứng Evans bao gồm thiếu máu và sự phát triển của huyết khối. La kêt quả của giảm tiểu cầu, trong đó các ô dành cho máu đông máu bị phá hủy, chảy máu và các vấn đề tuần hoàn nghiêm trọng cũng có thể xảy ra. Chảy máu điển hình của hội chứng khó kiểm soát và có thể dẫn xuất huyết nếu không được điều trị. ôxy cũng là điển hình của bệnh, sau đó dẫn đến đau đầu, chóng mặt và mệt mỏi. Về lâu dài, việc thiếu oxy có thể dẫn đến tim thất bại và các bệnh khác của hệ tim mạch. Trong điều trị hội chứng Evans, quy định thuốc (Chẳng hạn như ciclosporin và danazol) có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng và làm trầm trọng thêm các triệu chứng ban đầu. Nhiễm trùng có thể xảy ra sau tủy xương cấy ghép. Ngoài ra, rụng tóc, các vấn đề về thị lực như đục thủy tinh thể, và phản ứng không dung nạp có thể xảy ra. Hiếm khi các bệnh thứ phát như bệnh ghép-vật chủ cũng phát triển sau khi cấy ghép, do đó có liên quan đến các biến chứng nặng. Vì không có tiêu chuẩn điều trị đối với bệnh tự miễn dịch này, các biến chứng khó lường trước được. Nếu không được điều trị, hội chứng Evans hầu như luôn dẫn đến tử vong cho bệnh nhân.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu nhận thấy tình trạng khó thở, chảy máu nghiêm trọng và các dấu hiệu điển hình khác của hội chứng Evans, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Các biến chứng như thiếu máu or huyết khối yêu cầu điều trị tại bệnh viện ngay lập tức. Nếu chảy máu nghiêm trọng xảy ra do tai nạn hoặc ngã, bác sĩ cấp cứu phải được gọi ngay lập tức. Người bị ảnh hưởng sau đó phải nằm viện vài ngày. Sau khi kết thúc điều trị, thăm khám kiểm soát thường xuyên với bác sĩ có trách nhiệm được chỉ định. Những người hiện có bệnh tự miễn dịch chẳng hạn như hội chứng Sjöjgren hoặc toàn thân Bệnh ban đỏ đặc biệt có nguy cơ. Các bệnh truyền nhiễm như là ảnh hưởng đến Một và viêm gan virus cũng như bệnh khối u và các khiếm khuyết miễn dịch cũng là những yếu tố khởi phát điển hình. Bất kỳ ai bị ảnh hưởng bởi các bệnh này hoặc thuộc các nhóm nguy cơ nên tham khảo ý kiến bác sĩ gia đình ngay lập tức khi có các triệu chứng được đề cập ở phần đầu. Các liên hệ khác là bác sĩ nội khoa, bác sĩ da liễu hoặc chuyên gia cho bệnh tự miễn dịch. Trong trường hợp biến chứng nghiêm trọng, cách tốt nhất là liên hệ với dịch vụ y tế khẩn cấp hoặc người bị ảnh hưởng nên được đưa trực tiếp đến trạm y tế gần nhất.
Điều trị và trị liệu
Kể từ mô tả ban đầu về hội chứng Evans vào năm 1949 và 1951, quản lý of glucocorticoid đã được ưu tiên chủ yếu. Khi làm như vậy, bác sĩ cố gắng đạt được huyết cầu trên 30 phần trăm hoặc huyết cầu tố mức trên 10 g / dL. Tuy nhiên, nếu bác sĩ không quan sát thấy bất kỳ thay đổi hoặc cải tiến đáng kể nào và sự tái phát được ghi nhận, ức chế miễn dịch or Globulin miễn dịch có thể được sử dụng để giảm bớt các triệu chứng và phàn nàn. Chúng bao gồm, ví dụ, ciclosporin, danazol của vincristine. Ngay cả cái gọi là ứng dụng ngoài nhãn của rituximab là có thể và đã thành công (theo các nghiên cứu cá nhân). Tùy theo diễn biến của bệnh mà cũng có thể cân nhắc cắt bỏ cho bệnh nhân. lá lách. Trong quá trình cắt lách, xu hướng chảy máu do đó có thể được điều trị (theo triệu chứng); thuyên giảm được quan sát thấy trong 20 phần trăm đến 40 phần trăm các trường hợp. Bằng cách tủy xương cấy ghép, có thể các trường hợp tái phát hoặc không kiểm soát được có thể được điều trị thành công. Bác sĩ chủ yếu quan tâm đến các triệu chứng của hội chứng Evans. Điều này có nghĩa là tuần hoàn ổn định các biện pháp được thiết lập, một mặt liên quan đến các yếu tố đông máu, và mặt khác quan sát thấy sự cô đặc của hồng cầu. Tuy nhiên, cần phải lưu ý rằng tất cả điều trị các khuyến nghị dựa trên hội chứng Evans, chỉ dựa trên loạt trường hợp cũng như các báo cáo trường hợp riêng lẻ. Cho đến nay, không có nghiên cứu đối chứng nào làm nổi bật rõ ràng liệu pháp nào thực sự đạt được thành công lớn nhất. Với lý do chưa tìm ra nguyên nhân chính xác để khởi phát hội chứng Evans, chỉ có thể áp dụng liệu pháp điều trị dựa trên triệu chứng; Điều này có nghĩa là, nói đúng ra, hội chứng Evans là không thể chữa khỏi.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Evans cho đến nay vẫn chưa có thuốc chữa. Tiên lượng xấu vì cho đến nay, không có cách nào để điều trị căn nguyên bệnh tự miễn. Một tỷ lệ lớn bệnh nhân chết vì điều kiện trong vòng vài tháng hoặc vài năm. Tiên lượng được cải thiện nếu hội chứng Evans được phát hiện ở giai đoạn sớm. Do đó, có thể nhận thấy sự cải thiện các triệu chứng ở bệnh nhân trong giai đoạn sơ sinh nếu liệu pháp được thực hiện liên tục. glucocorticoid cũng như ức chế miễn dịch chẳng hạn như vincristine hoặc ciclosporin, điều chỉnh hệ thống miễn dịch và huyết cầu tố các cấp độ. Loại bỏ lá lách có thể dẫn cải thiện trong 20 đến 40 phần trăm trường hợp. Bệnh nhân ít có xu hướng chảy máu khi không có nội tạng và cũng ít bị nhiễm trùng hơn. Tiên lượng xấu hơn trong các trường hợp tái phát. Sau đó, thường lựa chọn duy nhất còn lại là tủy xương cấy ghép, có thể là một gánh nặng lớn cho người bị ảnh hưởng. Nếu ca mổ thành công, có thể xảy ra nhiều biến chứng khác nhau và các tác dụng muộn. Đóng y tế giám sát là điều cần thiết để phát hiện và điều trị những sức khỏe vấn đề ở giai đoạn đầu. Do đó, trong hội chứng Evans, tiên lượng phụ thuộc vào các yếu tố khác nhau như tuổi của bệnh nhân và diễn biến của bệnh tự miễn.
Phòng chống
Cho đến nay, không có nguyên nhân thực sự nào được biết đến là nguyên nhân gây ra hội chứng Evans. Vì lý do này, mọi người không thể ngăn ngừa căn bệnh cực kỳ hiếm gặp.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp mắc hội chứng Evans, các lựa chọn chăm sóc theo dõi rất hạn chế. Trong trường hợp này, bệnh nhân thường chủ yếu dựa vào điều trị y tế trực tiếp của bác sĩ để giảm các triệu chứng lâu dài và hiệu quả. Những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Evans phụ thuộc vào việc uống thuốc. Cần phải cẩn thận để đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách và trên hết là thường xuyên. Trong trường hợp có bất kỳ điều gì không chắc chắn, cần phải luôn hỏi ý kiến bác sĩ để ngăn chặn các khiếu nại thêm. Hơn nữa, có thể tương tác hay kể cả những tác dụng phụ cũng nên cân nhắc và tham khảo ý kiến của bác sĩ. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Evans còn phụ thuộc vào tủy xương cấy ghép. Sau một quá trình phẫu thuật như vậy, người bị ảnh hưởng nên luôn luôn nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Nên hạn chế các hoạt động gắng sức hoặc căng thẳng và thể thao để không làm căng cơ thể một cách không cần thiết. Vì hội chứng Evans cũng có thể dẫn đến rối loạn tâm lý, nên sự chăm sóc tích cực và yêu thương của người bị ảnh hưởng có tác động tích cực đến tiến trình tiếp tục của bệnh. Tiếp xúc với các bệnh nhân khác của bệnh cũng có thể rất hữu ích trong vấn đề này.
Những gì bạn có thể tự làm
Các lựa chọn để tự giúp đỡ rất hạn chế đối với bệnh nhân mắc hội chứng Evans. Do sự xuất hiện hiếm gặp của nó, căn bệnh này chưa được nghiên cứu đầy đủ và do đó hầu như không đưa ra bất kỳ phương pháp tiếp cận nào để giảm bớt các triệu chứng trong cuộc sống hàng ngày. Như một biện pháp phòng ngừa chống lại thiếu máu, những người bị ảnh hưởng có thể tự lực các biện pháp thông qua chế độ ăn uống của họ. Đủ lượng ủi là đặc biệt quan trọng. Thực phẩm như thịt lợn gan, hàu, đậu trắng, đậu lăng, đậu Hà Lan, nấm chanterelles và củ cải đường chứa hàm lượng nguyên tố vi lượng đặc biệt cao. Nếu những thực phẩm này thường xuyên được đưa vào bữa ăn, thì tỷ lệ ủi trong máu tăng. Ngoài ra, có thể ăn bưởi, vì thực phẩm này loại bỏ kim loại nặng từ sinh vật, có tác dụng ức chế việc sử dụng ủi. Về cơ bản, cân bằng và lành mạnh chế độ ăn uống là quan trọng đối với bệnh nhân. Nên tránh chất béo và các chất độc hại. hút thuốc hoặc việc tiêu thụ rượu nên tránh. Cung cấp đầy đủ oxy và thường xuyên đi bộ trong không khí trong lành sẽ giúp cải thiện sức khỏe. Sự ổn định về tinh thần có ý nghĩa đặc biệt quan trọng trong việc đối phó với bệnh tật trong cuộc sống hàng ngày. Trò chuyện với người thân và bạn bè hoặc trao đổi kỹ thuật số với những người đau khổ khác là hữu ích. Để giảm cảm xúc căng thẳng, thư giãn các phương pháp bổ sung có thể được sử dụng.
