Hội chứng QT dài là tên được đặt cho một tim điều kiện có thể nguy hiểm đến tính mạng. Nó liên quan đến khoảng QT kéo dài bất thường.
Hội chứng QT dài là gì?
Hội chứng QT dài là một bệnh đe dọa tính mạng của tim điều đó là hiếm. Nó có thể do di truyền và mắc phải trong suốt cuộc đời. Những người có trái tim khỏe mạnh có thể bị đột tử do hội chứng QT dài. Có các hội chứng QT dài bẩm sinh khác nhau, bao gồm hội chứng Jervell và Lange Nielsen (JLNS) và hội chứng Romano-Ward, hầu hết chúng đều được di truyền theo kiểu trội autosomal. Thuật ngữ hội chứng QT dài đề cập đến việc kéo dài thời gian QT trên điện tâm đồ (điện tâm đồ). Trong trường hợp này, thời gian QT đã hiệu chỉnh tần số là hơn 440 mili giây. Một tính năng điển hình của tim bệnh là đánh trống ngực, xảy ra theo từng cơn và khởi phát. Torsade de pointes nhịp tim nhanh, được coi là nguy hiểm đến tính mạng, không phải là hiếm. Các rối loạn nhịp tim hăm dọa Hoa mắt, mất ý thức đột ngột và rung tâm thất với ngừng tim. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, những người bị ảnh hưởng không bị các triệu chứng.
Nguyên nhân
Hội chứng QT dài được kích hoạt bởi những bất thường nhỏ trong việc truyền tín hiệu điện trong các tế bào cơ tim. Sự tái phân cực bị trì hoãn của thế hoạt động xảy ra, ảnh hưởng đến pha bình nguyên, còn được gọi là pha 2. Do đặc tính bất thường của các kênh ion, sự kéo dài của pha bình nguyên xảy ra trong hội chứng QT dài bẩm sinh (bẩm sinh). Trong trường hợp này, sự vận chuyển ion của kali kênh ion giảm hoặc có sự vận chuyển tăng lên của natri kênh ion. Các thế hoạt động tạo cơ sở quan trọng cho hoạt động hưng phấn của tế bào cơ tim. Nó được điều chỉnh bởi sự tương tác của các dòng ion. Giai đoạn 0 của thế hoạt động được coi là sự khử cực của các tế bào cơ tim, xảy ra do dòng chảy của canxi và natri các ion. Quá trình tái phân cực được bắt đầu bởi giai đoạn 1, bao gồm dòng chảy của kali từ ô. Giai đoạn 1 được theo sau bởi giai đoạn 2 hoặc giai đoạn bình nguyên, trong đó dòng chảy kéo dài của canxi các ion xảy ra. Việc phát hành bổ sung canxi các ion từ mạng lưới chất béo được kích hoạt bởi các ion này. Phải mất khoảng 100 mili giây để các kênh canxi đóng lại, để canxi thoát ra khỏi tế bào hoặc quay trở lại kho lưu trữ và sự chùng xuống của cơ tim để bắt đầu. Tiếp theo là giai đoạn 3, trong đó điện thế màng trở lại vị trí ban đầu. Ở đó nó vẫn ở trạng thái nghỉ cho đến khi xảy ra kích thích tiếp theo. Hội chứng QT dài bẩm sinh là do rối loạn chức năng kênh ion có liên quan đến đột biến và dẫn đến sự thay đổi cấu trúc của kênh ion. Ngoài dạng bẩm sinh, là kết quả của một gen đột biến, cũng có các dạng mắc phải của bệnh tim. Chúng có thể được gây ra bởi viêm của cơ tim (Viêm cơ tim), rối loạn tuần hoàn, mất cân bằng điện giải hoặc sử dụng các thuốc. Các thuốc chịu trách nhiệm chính bao gồm thuốc chống loạn nhịp tim nhóm I, II và III, thuốc hướng thần, và nhiều kháng sinh có tác dụng ức chế tái cực và gây ra hội chứng QT dài do thuốc.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Nếu các triệu chứng xảy ra do hội chứng QT dài, chúng là nhịp tim nhanh đột ngột xuất hiện xoắn đỉnh. Tâm thất nhịp tim nhanh dễ nhận thấy bởi đổ mồ hôi, tình trạng khó chịu chung, ngực đau thắt, và tim bồn chồn. Ngoài ra, suy giảm tuần hoàn (ngất) có thể xảy ra. Thu gọn và nhịp tim nhanh chủ yếu xảy ra trong các tình huống căng thẳng hoặc khi gắng sức. Nếu nhịp tim nhanh thất không được điều trị y tế, có nguy cơ rung tâm thất, dẫn đến vĩnh viễn ngừng tim và kết thúc bằng cái chết của bệnh nhân.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Nếu nghi ngờ có hội chứng QT dài, bác sĩ điều trị tiến hành đo điện tâm đồ lúc nghỉ. Thỉnh thoảng, một tập điện tâm đồ cũng có thể hữu ích. Nếu khoảng QT kéo dài trong khi ECG nghỉ ngơi, đây được coi là một dấu hiệu mang tính bước ngoặt của hội chứng. Thời gian QT hiệu chỉnh tần số (QTC) là 450 mili giây ở nam giới, trong khi ở phụ nữ là 470 mili giây. Vì hội chứng QT dài thường di truyền nên tiền sử gia đình được coi là rất quan trọng để chẩn đoán. Ngoài ra, có thể phát hiện đột biến di truyền phân tử trong DNA của bạch cầu. Vì mục đích này, việc khuếch đại PCR và giải trình tự các gen nguy cơ đã biết được thực hiện. Hai đến năm mililit EDTA máu được sử dụng cho vật liệu mẫu. Diễn biến của hội chứng QT dài phụ thuộc vào việc các triệu chứng có xảy ra hay không. Do đó, tiên lượng được coi là tiêu cực nếu các triệu chứng xuất hiện và không được điều trị. Tuy nhiên, về nguyên tắc, có thể giúp hầu hết bệnh nhân với điều trị.
Các biến chứng
Hội chứng QT dài là một căn bệnh rất nguy hiểm, trong trường hợp xấu nhất, có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Vì lý do này, hội chứng QT dài chắc chắn cần được bác sĩ điều trị. Theo quy định, những người bị ảnh hưởng phải chịu đổ mồ hôi nhiều và cả một cảm giác bất ổn. Điều này làm hạn chế và giảm chất lượng cuộc sống một cách đáng kể. Trong quá trình tiếp theo, người bị ảnh hưởng có thể bị suy tuần hoàn và bất tỉnh. Mất ý thức không thường xuyên cũng dẫn đến chấn thương có thể xảy ra trong trường hợp ngã. Đặc biệt là trong những tình huống căng thẳng, hội chứng QT dài dẫn đến những suy giảm đáng kể. Khả năng phục hồi của người bị ảnh hưởng giảm đáng kể và mệt mỏi và kiệt sức xảy ra. Mạnh căng thẳng cũng có thể dẫn đến ngừng tim và do đó dẫn đến tử vong ở bệnh nhân. Theo nguyên tắc, các triệu chứng của hội chứng QT dài có thể được hạn chế và được điều trị bằng thuốc. Nhìn chung, không có biến chứng nào xảy ra. Tuy nhiên, trong những trường hợp khẩn cấp cấp tính, việc sử dụng Máy khử rung tim là cần thiết để hồi sinh người bị ảnh hưởng. Tuổi thọ bị hạn chế và giảm bởi hội chứng QT dài.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu xảy ra co giật hoặc có dấu hiệu rối loạn nhịp tim, tốt nhất bạn nên gọi 911. Các triệu chứng kiểu này cho thấy mức độ nghiêm trọng điều kiện và trong trường hợp xấu nhất, có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Nếu người bị ảnh hưởng bất tỉnh, bác sĩ cấp cứu phải được gọi. Song song đó, bà con nên cung cấp bước thang đầu và đảm bảo rằng người bị ảnh hưởng có thể thở và bắt mạch. Các triệu chứng ít nghiêm trọng hơn cần làm rõ là khó thở, kiệt sức nhanh chóng và đánh trống ngực. Tưc ngực cũng cần được làm rõ nhanh chóng bởi một chuyên gia y tế. Bệnh nhân có nguy cơ bao gồm những người thường xuyên dùng thuốc hoặc bị huyết thanh thấp kali máu các cấp độ. Nhịp tim chậm cũng có thể gây ra hội chứng QT dài. Những người thuộc nhóm nguy cơ nên chú ý đến bất kỳ dấu hiệu cảnh báo nào và nếu nghi ngờ, hãy hẹn gặp bác sĩ. Bác sĩ thích hợp là bác sĩ tim mạch. Hình ảnh triệu chứng cá nhân được điều trị bởi bác sĩ gia đình và các chuyên gia và chuyên gia khác nhau (chẳng hạn như nhà thần kinh học hoặc nhà vật lý trị liệu).
Điều trị và trị liệu
Điều trị tiêu chuẩn của hội chứng QT dài bẩm sinh là quản lý của thuốc chẹn thụ thể beta. Chúng có thể làm giảm đáng kể các rối loạn nhịp tim nghiêm trọng. Tuy nhiên, nếu tình trạng ngất tiếp tục xảy ra thì phải cấy ghép tim cấy ghép. Máy khử rung tim (ICD) được khuyến khích. Việc cấy ghép cũng nên được thực hiện sau khi người sống sót sau ngừng tim. Nếu hội chứng QT kéo dài là do dùng một số loại thuốc nhất định, thì nên ngừng sử dụng thuốc kích hoạt ngay lập tức. Ngược lại với dạng bẩm sinh, quản lý thuốc chẹn beta không được khuyến khích vì nguy cơ nhịp tim chậm, do đó làm tăng nguy cơ đe dọa tính mạng rối loạn nhịp tim. Magnesium mặt khác, bổ sung được coi là một phương thuốc đã được chứng minh. Vật lý căng thẳng được coi là có vấn đề trong hội chứng QT dài. Điều này đặc biệt đúng trong trường hợp đột ngột bắt đầu hoặc chấm dứt căng thẳng, cũng như trong trường hợp dao động áp suất và lạnh.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu không được điều trị, hội chứng QT dài dẫn đến trụy tuần hoàn, mất ý thức và tử vong sớm trong hầu hết các trường hợp. Bởi vì nó là một mối nguy hiểm đến tính mạng sức khỏe phát triển, hành động cấp tính là bắt buộc. Chăm sóc y tế chuyên sâu là cần thiết để ngăn ngừa tổn thương vĩnh viễn và đảm bảo sự sống còn của người bị ảnh hưởng. Nên hỏi ý kiến bác sĩ ngay khi có những bất thường đầu tiên trong hoạt động của tim. Nếu chẩn đoán được thực hiện ở giai đoạn đầu, diễn tiến của bệnh sẽ được cải thiện đáng kể và xác suất sống được tăng lên. Người bị ảnh hưởng yêu cầu cấy Máy khử rung tim. Điều này sẽ đảm bảo đủ hoạt động của tim trong thời gian dài và có thể điều chỉnh những hạn chế trong hoạt động của tim. Mặc dù can thiệp phẫu thuật có liên quan đến rủi ro, nhưng nó vẫn là một thủ tục thường quy. Nếu không có biến chứng gì xảy ra, bệnh nhân có thể tiếp tục sống. Tuy nhiên, sự căng thẳng về tinh thần cũng như thể chất phải được thích nghi với các khả năng của sinh vật và phải được giảm bớt. Trong nhiều trường hợp, việc tái cấu trúc cuộc sống hàng ngày là cần thiết để không xảy ra xáo trộn và Các yếu tố rủi ro được giảm thiểu. Về lâu dài, người bị ảnh hưởng phải đi khám sức khỏe định kỳ với bác sĩ để có thể phát hiện và khắc phục những bất thường ở giai đoạn sớm. Điều này có thể dẫn đến trạng thái cảm xúc căng thẳng. Ngoài ra, phải dùng thuốc ngay từ khi sử dụng máy khử rung tim. Chúng có đầy tác dụng phụ.
Phòng chống
Để ngăn ngừa rối loạn nhịp tim gây ra bởi hội chứng QT dài, luyện tập các môn thể thao như lặn, bơi, lướt sóng, quần vợt, cử tạ và thể hình nên tránh. Ngược lại, các hoạt động thể chất vừa phải như trượt băng, đi bộ, hoặc chạy bộ được coi là hợp lý.
Chăm sóc sau
Vì không thể tự phục hồi trong hội chứng QT dài, chăm sóc sau tập trung chủ yếu vào việc làm giảm các triệu chứng hiện có. Các cá nhân bị ảnh hưởng bị đau trong trái tim và tiếp tục trải nghiệm dai dẳng mệt mỏi và lassitude. Kết quả là, trong hầu hết các trường hợp, họ phụ thuộc vào sự giúp đỡ từ môi trường xã hội của họ. Vì gánh nặng cho tất cả những người liên quan đôi khi rất cao, điều này có thể dẫn đến trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Do đó, nên tìm đến sự trợ giúp từ chuyên gia, tâm lý để dễ dàng chống chọi với bệnh tật. Một chế độ nhẹ nhàng trong cuộc sống hàng ngày với nhiều giai đoạn nghỉ ngơi có thể giúp bù đắp cho những khó chịu vĩnh viễn, bồn chồn bên trong và có thể xảy ra khi ngủ. Vì quá trình phát triển thêm của bệnh phụ thuộc nhiều vào thời điểm chẩn đoán, nên không thể đưa ra dự đoán chung. Ngoài ra, việc trao đổi với những người mắc hội chứng QT dài khác có thể ngăn chặn sự bất lực của chính họ và thúc đẩy khả năng xử lý tình huống một cách tự tin hơn.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Theo quy định, các lựa chọn để tự trợ giúp trong hội chứng QT dài bị hạn chế nghiêm trọng. Điều này đặc biệt xảy ra nếu hội chứng không phải do một số loại thuốc gây ra mà là do bệnh tim. Tuy nhiên, nếu hội chứng QT dài được kích hoạt do dùng thuốc, chúng phải được ngừng ngay lập tức hoặc thay thế bằng các loại thuốc khác. Việc thay đổi và ngừng sử dụng thuốc luôn phải được thực hiện sau khi tham khảo ý kiến của bác sĩ. Hơn nữa, các triệu chứng của hội chứng QT dài có thể được giảm bớt bằng cách dùng thuốc chẹn beta. Trong trường hợp này, bệnh nhân cần đảm bảo rằng mình uống thuốc đều đặn. Tăng magiê Uống cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình của bệnh và làm giảm các triệu chứng. Magnesium có thể được thực hiện qua bổ sung hoặc thông qua các loại thực phẩm khác nhau, chẳng hạn như các loại hạt hoặc cá. Do hội chứng QT kéo dài, người bị ảnh hưởng nên tiếp tục hạn chế gắng sức nặng. Điều này cũng bao gồm việc hạn chế chơi các môn thể thao gắng sức. Trên hết, không nên gắng sức đột ngột, vì điều này gây căng thẳng không cần thiết cho tim. Tương tự như vậy, người bị ảnh hưởng không nên ở quá lâu trong lạnh và tránh dao động áp suất, có thể xảy ra, ví dụ, khi đang bay hoặc lặn.
