Xơ cứng bì: Triệu chứng, Khiếu nại, Dấu hiệu

Tất cả các hình thức xơ cứng bì có triệu chứng chính của bệnh xơ cứng da nói chung. Các triệu chứng và phàn nàn khác sau đó có thể cho thấy bệnh xơ cứng bì mãn tính ở da:

Xơ cứng bì mãn tính ở da: giới hạn ở da và các mô lân cận như mỡ dưới da, cơ và xương; dạng phổ biến nhất của bệnh xơ cứng bì Các loại phụ sau đây được phân biệt:

  • tấm bản type (morphaea) - localization: thân cây, thường có nhiều ổ.
    • Các ổ tròn hình bầu dục được phân ranh giới sắc nét.
    • Kích thước lên đến 15 cm
    • Ba giai đoạn phát triển: 1. ban đỏ (da đỏ), 2. xơ cứng (cứng lại), 3. teo (giảm) / sắc tố.
    • Tiêu điểm đơn lẻ có viền đỏ xanh (“vòng hoa cà” = dấu hiệu của hoạt động bệnh địa phương).
    • Xơ cứng có dạng mảng và có màu trắng ngà.
    • Trong giai đoạn cuối, tiêu điểm đơn lẻ có sắc tố nâu và teo lại (= hoạt động bệnh đã tắt).
  • Loại tuyến tính - bị ảnh hưởng là các chi.
    • Trọng tâm là dải hoặc hình dải cũng như xơ cứng-teo.
    • Nguy cơ mắc hợp đồng khớp (làm cứng khớp) được tăng lên.
    • Mô mềm và teo cơ và khiếm khuyết điều kiện cũng có thể.
    • Có thể là “kiểu cắt saber” hoặc hemiatrophia faciei (teo một nửa khuôn mặt (mô mềm và xương)).
  • Các hình thức đặc biệt:
    • Các dạng đặc biệt bề ngoài - dạng ban đỏ (ban đỏ, teo da); dạng guttate (nhiều ổ riêng lẻ nhỏ).
    • Dạng tổng quát - bao quát da tham gia.
    • Các dạng đặc biệt sâu - dưới da xơ cứng bì (nốt-sẹo lồi (tăng sinh) các ổ); viêm cân gan chân bạch cầu ái toan (Hội chứng Shulman) (ảnh hưởng đến vùng cực viễn (fascia = các thành phần mô mềm của mô liên kết) và lớp da dưới (subcutis), không ảnh hưởng đến bàn tay và bàn chân; khởi phát cấp tính, khóa học mãn tính).

Chú thích

  • Không có hội chứng Raynaud!
  • Các ổ đơn lẻ được phân định rõ ràng và giới hạn trong da (bản địa hóa xơ cứng bì).

Đặc điểm của hai dạng chính của bệnh xơ cứng bì toàn thân (SSc).

Bệnh xơ cứng bì toàn thân hạn chế (lSSc). Xơ cứng bì toàn thân lan tỏa (dSSc)
Hội chứng Raynaud, dài hạn Hội chứng Raynaud, ngắn hạn
Mặt, tay, tứ chi Thân cây
Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) Xơ phổi, sớm
Hội chứng CREST: kết hợp calcinosis cutis (lắng đọng muối canxi bệnh lý (bất thường)), hội chứng Raynaud (bệnh mạch máu do co thắt mạch (co thắt mạch máu)), rối loạn vận động thực quản (rối loạn chức năng thực quản), sclerodactyly (xơ cứng bì các ngón tay), giãn mạch thừng tinh (thường là sự giãn nở của các mạch da nhỏ, bề mặt) Sự tham gia của các cơ quan nội tạng
Anti-centromere (CENP-B) -Ak (tương quan của ANA với mẫu centromeric trong miễn dịch huỳnh quang gián tiếp). Kháng thể chống Scl-70 (chống Scl70-AK (= chống topoisomerase-I-AK).

Các triệu chứng và khiếu nại khác sau đây có thể chỉ ra bệnh xơ cứng bì toàn thân (SSc):

Các triệu chứng về da

  • Triệu chứng sớm
    • Hội chứng Raynaud (bệnh mạch máu / bệnh mạch máu do co thắt mạch (co thắt mạch máu)) - chủ yếu là tay, nhưng các vùng mạch máu khác cũng bị ảnh hưởng; xảy ra trong 90% trường hợp, cho thấy hiện tượng tricolore điển hình:
      • Xanh xao (trắng), do co thắt mạch chức năng (co thắt co thắt của một máu mạch) và sự trống rỗng của máu.
      • Cyanosis (xanh lam), do tăng ôxy cạn kiệt do mao quản và tê liệt tĩnh mạch (= thiếu máu cục bộ / thiếu ôxy cung cấp).
      • Rubor (màu đỏ), đau đớn do co thắt phát triển với phản ứng tăng huyết áp (quá mức máu cung cấp).
  • Xơ cứng da / xơ hóa da
    • Đối mặt
      • Teo (giảm) mô mỡ
      • Mặt nạ (nét mặt cứng nhắc)
      • Microstomy / giảm miệng mở (miệng không thể mở rộng được nữa).
      • Có vấn đề với mí mắt đóng lại do giảm các khe nứt xương sống.
      • Da mặt căng
      • "Thuốc lá túi miệng”(Các nếp gấp sắp xếp xuyên tâm quanh miệng).
    • Thân cây, tứ chi
      • Da không trượt với hạn chế chuyển động.
    • Bàn tay (là khu vực đầu tiên bị ảnh hưởng bởi bệnh).
      • "Madonna fingers" (các ngón tay rất hẹp lại).
      • Phù nề (tích trữ chất lỏng trong mô) sưng ngón tay (“ngón tay sưng húp”)
      • “Chuột cắn hoại tử”(Acral (thuộc chi tận cùng) loét (loét)).
      • Biến dạng của bàn tay: cái gọi là “tay vuốt”(Sự cố định của các ngón tay ở vị trí uốn cong).
      • Rút ngắn và thu nhỏ các liên kết đầu ngón tay
    • Nails
      • Viêm cơ da (viêm cơ liên quan đến da) (tần suất liên quan đến móng: 80%):
      • Các triệu chứng về móng (dị tật tấm móng / rối loạn tăng trưởng):
        • Trachyonychia (“thô móng tay").
        • Paronychia (viêm móng tay)
        • Nghịch đảo mộng thịt (bất thường trong đó giường móng xa của tấm móng dính vào bề mặt bụng).
        • Xuất huyết mảnh vỡ

Các triệu chứng da-niêm mạc

  • Sự lắng đọng canxi (bệnh lý (bất thường) của canxi muối), dưới da (dưới da).
  • Poikiloderma (“da loang lổ”).
    • Teo
    • Sự thay đổi sắc tố
    • Teleangiectasias (tĩnh mạch mạch máu)
  • Rối loạn tăng trưởng / teo
    • Alopecia (rụng tóc)
    • Chứng loạn dưỡng móng (rối loạn tăng trưởng của móng tay).
    • Sebostasis (ức chế sự hình thành bã nhờn).
  • Mucosa
    • Trắng sừng foci của miệng niêm mạc (cũng có thể xâm nhập niêm mạc sinh dục).

Biểu hiện ngoài da (các triệu chứng không ảnh hưởng đến da).

  • Esophagus (ống dẫn thức ăn)
    • Khó nuốt (khó nuốt).
    • Rối loạn vận động (do độ cứng của vách).
    • Viêm thực quản trào ngược (viêm thực quản do trào ngược (trào ngược) axit dạ dày) / ợ chua (chuyển sản Barrett như một biến chứng thứ cấp),
  • Phổi
    • Viêm phế nang (viêm túi khí)
    • Khó thở khi gắng sức (khó thở khi gắng sức).
    • Kẽ phổi bệnh (“ILD”) - nhóm bệnh bệnh về phổi ảnh hưởng đến biểu mô của các phế nang, nội mạc của các mao mạch phổi, màng đáy, và các mô quanh mạch và chu vi của phổi; dấu hiệu lâm sàng: Khó thở và suy giảm do gắng sức (khoảng 60% bệnh nhân SSc).
    • Xơ phổi (mô liên kết tu sửa của phổi dẫn đến hạn chế chức năng hạn chế chức năng phổi).
    • Pneumonia (viêm phổi)
    • Động mạch phổi tăng huyết áp (tăng áp lực trong hệ thống động mạch phổi, PAH).
    • Rối loạn thông khí
  • Trái Tim
    • Loạn nhịp tim (loạn nhịp tim)
    • Suy tim (suy tim / suy tim)
    • Tăng huyết áp (huyết áp cao)
    • Cơ tim, xơ hóa màng ngoài tim (“tim bọc thép”)
  • Thận
    • Bệnh xơ cứng mạch máu
    • Xơ vữa thận (từ đồng nghĩa: bệnh thận tăng huyết áp) - bệnh thận không viêm (bệnh thận) do tăng huyết áp động mạch (huyết áp cao), có liên quan đến protein niệu (tăng bài tiết protein trong nước tiểu) và có thể dẫn đến suy thận (suy giảm chức năng thận)
    • Suy thận (suy thận).
    • Protein niệu (tăng bài tiết protein qua nước tiểu:> 300 mg / 24 giờ).
    • Khủng hoảng thận: tăng nhanh tăng huyết áp (cao huyết áp) với giá trị> 150/85 mmHg (ít nhất 2 lần đo trong 24 giờ hoặc huyết áp tâm trương> 120 mm Hg) + giảm mức lọc cầu thận ước tính (GFR; khả năng lọc của thận)> 10% hoặc giảm GFR đo được <90 ml / phút (khoảng 5% bệnh nhân SSc).
  • Các triệu chứng tiêu hóa (nếu bệnh ảnh hưởng đến đường tiêu hóa) [lên đến 90% bệnh nhân].
  • Đau khớp (đau khớp) và myalgias (đau cơ) - do da bị căng (khoảng 20-30% bệnh nhân).
    • Arthritides, một phần là "chồng chéo" với bệnh thấp khớp viêm khớp.

Ba dạng tình cảm được phân biệt tùy thuộc vào sự khởi phát và tiến triển của bệnh xơ cứng da / xơ hóa da:

  • Loại acral (I) - bệnh xơ cứng bì toàn thân giới hạn ở da.
    • Tay và mặt bị ảnh hưởng (acral (các đầu cơ thể chẳng hạn như mũi, cằm, tai, tay) và các chi xa (thấp hơn Chân, chân, cánh tay, tay)).
    • Tiến triển rất thấp (tiến triển).
  • Loại tiến triển cấp tính (II) - bệnh xơ cứng bì toàn thân giới hạn ở da.
    • Tay và mặt bị ảnh hưởng (acral (các đầu cơ thể chẳng hạn như mũi, cằm, tai, tay) và các chi xa (thấp hơn Chân, chân, cánh tay, tay)).
    • Mở rộng đến cánh tay và thân cây
    • Xơ cứng thực quản
  • Loại trung tâm (III) - xơ cứng bì lan tỏa.
    • Bắt đầu từ ngực (ngực) và khuôn mặt.
    • Nhanh chóng xơ cứng (cứng) da và Nội tạng.