K kẽ vô căn viêm phổi kết hợp một nhóm lớn phổi các bệnh có chung các thành phần của viêm và sẹo phổi ở các mức độ khác nhau. Nguyên nhân chưa được biết rõ. Về mặt điều trị, quá trình viêm chủ yếu được ngăn chặn để quá trình bệnh được dừng lại một cách lý tưởng. Nếu điều trị thất bại, phổi cấy ghép nên được xem xét ở giai đoạn đầu.
Viêm phổi kẽ vô căn là gì?
K kẽ vô căn viêm phổi là một thuật ngữ bao trùm cho một nhóm lớn các bệnh thuộc phổi liên quan đến phản ứng viêm và sẹo phổi (xơ hóa) của mô liên kết, mao mạch và / hoặc phế nang. Nhiều dạng bệnh khác nhau được gộp lại dưới nó, khác nhau về mức độ tổn thương phổi, bệnh lý, triệu chứng, diễn biến bệnh, cũng như các lựa chọn điều trị. Năm 2002, Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ và Hiệp hội Hô hấp Châu Âu đã công bố một bảng phân loại chung về kẽ vô căn. viêm phổi. Tổng cộng có bảy dạng bệnh hiện được phân biệt:
- Xơ hóa phổi tự phát
- Viêm phổi kẽ không đặc hiệu
- Viêm phổi tổ chức do Cryptogenic
- Viêm phổi kẽ cấp tính
- Viêm tiểu phế quản đường hô hấp kèm theo bệnh phổi kẽ.
- Viêm phổi mô kẽ bong vảy
- Viêm phổi kẽ do bạch huyết.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của viêm phổi kẽ vô căn vẫn chưa được biết rõ. Về mặt di truyền học, viêm và xơ hóa ở phía trước. Dựa trên phổi sinh thiết kết quả, khái niệm căn nguyên bệnh sau đây hiện đang tồn tại. Ban đầu, có tổn thương ở các phế nang, dẫn đến kích hoạt các tế bào viêm. Các tế bào viêm này giải phóng một số chất truyền tin, dẫn đến sự di chuyển của màu trắng máu ô (bạch cầu) vào phế nang. Điều này đến lượt nó kích hoạt các bạch cầu hạt, lúc này giải phóng các protease và chất độc ôxy chất chuyển hóa. Điều này dẫn đến tổn thương thêm cho các phế nang và làm gián đoạn quá trình hình thành chất hoạt động bề mặt trong các phế nang, sau đó sẽ xẹp xuống. Ngoài ra, thông qua lymphocytic viêm, nguyên bào sợi tăng sinh và tạo sẹo mô liên kết, mao mạch và phế nang. Điều này tiếp tục cắt các phế nang khỏi máu và ôxy cung cấp và làm tăng sự hình thành thêm của các trường có sẹo. Các phế nang còn lại, vốn vẫn còn thông khí, trở nên siêu lạm phát bù trừ và cải tạo lại thành các khoang dạng nang giống như tổ ong.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Viêm phổi kẽ vô căn có khó thở và khô ho như các triệu chứng hàng đầu của nó. Ban đầu, khó thở chỉ được nhận thấy khi gắng sức và tiến triển khi bệnh tiến triển bao gồm khó thở khi nghỉ ngơi. Ở giai đoạn cuối có thể suy hô hấp kèm theo suy kiệt hô hấp. Các triệu chứng của suy hô hấp, khó thở và khô ho là mãn tính ở hầu hết bệnh nhân, tức là chúng tồn tại trong nhiều tháng hoặc nhiều năm cho đến khi chẩn đoán được thực hiện. Bởi vì mô liên kết tu sửa, sự trao đổi khí của phổi bị rối loạn, dẫn đến thiếu ôxy (giảm oxy máu) trong máu. Sự giảm oxy máu gây ra da và màng nhầy chuyển sang màu hơi xanh, a điều kiện được biết như tím tái. Đặc biệt, môi, ngón tay, ngón chân tím tái. Với kéo dài tím tái, ngón tay dùi trống và mặt kính đồng hồ móng tay thường phát triển. Thông thường, bệnh biểu hiện trong thập kỷ thứ hai đến thứ tư của cuộc đời. Bệnh nhân vô căn xơ phổi thường lớn hơn 60 tuổi.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Chẩn đoán viêm phổi kẽ vô căn được thực hiện trên lâm sàng, X quang và giải phẫu bệnh. Ban đầu, có một lịch sử và kiểm tra thể chất. Các khiếu nại hiện tại của bệnh nhân, các bệnh trước đây, việc sử dụng thuốc và tiền sử gia đình được truy vấn. Trong kiểm tra thể chất, phổi được gõ và nghe tim bằng ống nghe. Thường nghe thấy tiếng kêu răng rắc ở đầu cuối khô và bong bóng mịn. Trong bệnh tiến triển, tím tái, mặt kính đồng hồ móng tayvà các ngón tay dùi trống có thể xuất hiện như da Nếu nghi ngờ viêm phổi kẽ vô căn, khám chức năng phổi và chẩn đoán hình ảnh với X-quang hoặc độ phân giải cao Chụp cắt lớp vi tính (CT) được thực hiện. Các dấu hiệu điển hình bao gồm tắc nghẽn loang lổ, hình lưới, tràn khí phế quản và hình tổ ong. Nếu chẩn đoán vẫn chưa rõ ràng sau khi chẩn đoán hình ảnh, nội soi phế quản với rửa phế quản phế nang và sinh thiết được chỉ dấu. Phổi sinh thiết nói chung là phương pháp đáng tin cậy nhất để xác định chẩn đoán bệnh và bắt đầu đầy đủ điều trị. Diễn biến của bệnh đôi khi rất thay đổi, nhưng hầu hết các bệnh đều tiến triển ngấm ngầm. Trong một số trường hợp, bệnh nhân đã bị mãn tính ho hoặc khó thở trong nhiều tháng hoặc nhiều năm không hỏi ý kiến bác sĩ cho đến khi quá muộn. Kết quả là chẩn đoán thích hợp được đưa ra muộn và quá trình tái tạo sợi đã xảy ra.
Các biến chứng
Sự khó chịu đáng kể và các biến chứng về phổi và đường thở xảy ra do bệnh này. Trong trường hợp nghiêm trọng, không điều trị hoặc có thể điều trị và người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào cấy ghép của một lá phổi của người hiến tặng. Theo nguyên tắc, người bị ảnh hưởng bị khó thở và ho dữ dội. Ho ra máu cũng có thể xảy ra, không thường xuyên gây ra cơn hoảng sợ. Bởi vì thở khó khăn, các cơ quan và tứ chi thường không được cung cấp đủ oxy và hậu quả là có thể bị tổn thương. Tương tự như vậy, người bệnh không còn khả năng lao động nặng và không thể thực hiện bất kỳ hoạt động thể dục, thể thao đặc biệt nào. Do căn bệnh này, chất lượng cuộc sống của người bệnh bị giảm sút rất nhiều. Hơn nữa, khó thở cũng có thể dẫn mất ý thức, trong đó người bị ảnh hưởng có thể bị thương do ngã. Việc điều trị bệnh thường diễn ra với sự hỗ trợ của thuốc. Thật không may, không có phương pháp điều trị nhân quả nào là có thể, do đó, trên hết các triệu chứng phải được hạn chế. Tuy nhiên, điều này không thành công trong mọi trường hợp. Nếu việc điều trị không thành công và không tìm thấy phổi cho người bị bệnh thì việc bệnh nhân tử vong gần như là điều khó tránh khỏi.
Khi nào thì nên đi khám?
Việc thăm khám bác sĩ là cần thiết nếu hoạt động hô hấp bị rối loạn. Nếu những bất thường kéo dài trong vài ngày hoặc vài tuần, bác sĩ phải kiểm tra hoạt động của phổi cũng như đường thở. Ho khó chịu, chuyển dạ thở, ngừng thở hoặc khô miệng là những manh mối cần được điều tra. Nếu có cảm giác áp lực trong ngực, nhanh chóng mệt mỏi trong khi hoạt động thể chất, hoặc thở tiếng ồn, một chuyến thăm đến bác sĩ là cần thiết. Thường thì người bị ảnh hưởng phải chịu một quá trình thay đổi dần dần. Vì trong những trường hợp nghiêm trọng cấy ghép nội tạng trở nên cần thiết, nên đi khám kịp thời khi có dấu hiệu đầu tiên. Nếu sự đổi màu của da xuất hiện, bệnh đã ở giai đoạn nặng. Do đó, môi, ngón chân hoặc ngón tay đổi màu xanh nên đến bác sĩ càng sớm càng tốt. Nếu người bị ảnh hưởng có một cảm giác bệnh lan tỏa, nhận thấy cảm giác chung chung không thể tách rời hoặc nếu mức độ thông thường của hiệu suất giảm xuống, thì nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Những thay đổi hoặc biến dạng của ngón tay được coi là bất thường và cần được bác sĩ làm rõ. Nếu xảy ra lo lắng, hành vi hoảng loạn hoặc cảm giác nghẹt thở, nên hỏi ý kiến bác sĩ. Nếu Hoa mắt bước đi, dáng đi không vững hoặc không thể thực hiện được các hoạt động thể thao thông thường nữa, cần đến bác sĩ để xác định nguyên nhân. Nếu xảy ra rối loạn giấc ngủ, tăng cáu gắt hoặc rối loạn khả năng chú ý, nên hỏi ý kiến bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Mục tiêu chính của điều trị là ngăn chặn sự tiến triển của xơ phổi, vì nó là không thể thay đổi. Cần loại bỏ các tác nhân đã biết và triệt tiêu quá trình viêm cấp tính hoặc mãn tính. Hai nhóm thuốc chủ yếu được sử dụng trong trị liệu. Một là glucocorticoid và cái kia là ức chế miễn dịch. Tùy thuộc vào loại bệnh, hiệu quả của thuốc khác nhau. Ví dụ, vô căn xơ phổi đã không được điều trị hiệu quả với glucocorticoid or ức chế miễn dịch, Nhưng pirfenidone và nintedanib hiện đã được chấp thuận. Đây là những chất chống xơ hóa thuốc làm chậm sự tiến triển của bệnh. Các dạng phụ khác của viêm phổi kẽ vô căn đáp ứng tốt với liệu pháp chống viêm. Nếu giảm oxy máu khi nghỉ ngơi hoặc khi vận động, nên cân nhắc liệu pháp oxy. Ở nhiều bệnh nhân, mặc dù được điều trị nhưng bệnh vẫn mãn tính và không thể hồi phục được, vì vậy cấy ghép phổi nên được xem xét sớm.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của viêm phổi kẽ vô căn được cá nhân hóa và phải được thực hiện theo cá nhân của bệnh nhân sức khỏe trạng thái. Nói chung, nó được coi là không thuận lợi, vì không mong đợi chữa khỏi. Những thiệt hại của quá trình viêm phổi là không thể khắc phục được theo tình trạng khoa học và y tế hiện tại, mặc dù đã cố gắng hết sức. Trong trường hợp nghiêm trọng, có nguy cơ cấy ghép nội tạng hoặc tử vong sớm của người bị ảnh hưởng do nguy cơ suy nội tạng. Nếu liệu pháp thành công, tiên lượng sẽ cải thiện. Nếu chẩn đoán sớm và điều trị càng sớm càng tốt, tiến triển của bệnh có thể bị ảnh hưởng rất nhiều. Tình trạng viêm tiến triển mãn tính có thể được ức chế bởi quản lý của thuốc. Nếu tuyến đường của một người hiến phổi trở nên cần thiết để bảo tồn sự sống còn của bệnh nhân, các rủi ro và tác dụng phụ thông thường của quy trình phẫu thuật phải được xem xét. Tuy nhiên, có khả năng cải thiện đáng kể sức khỏe cũng như kéo dài tuổi thọ. Tuy nhiên, nếu sinh vật từ chối cơ quan hiến tặng, tiên lượng sẽ xấu đi. Bệnh gây ra các triệu chứng thứ phát ở nhiều bệnh nhân. Lo lắng, hạn chế trong lối sống cũng như tái cấu trúc cuộc sống hàng ngày có thể dẫn đến căng thẳng và kích hoạt các bệnh mới. Điều này dẫn đến tiên lượng chung xấu đi, vì tâm lý đóng một vai trò quan trọng trong quá trình hồi phục.
Phòng chống
Vì nguyên nhân chính xác của phức hợp bệnh là không rõ, không có các biện pháp có thể được đặt tên hiện tại để phòng ngừa. Chỉ những hành vi áp dụng chung mới có thể được xây dựng. Nicotine, lạm dụng thuốc hoặc thuốc nên được hạn chế. Hoạt động thể chất và một sức khỏe chế độ ăn uống nói chung là có lợi.
Theo dõi
Trong bệnh viêm phổi kẽ vô căn, việc theo dõi có liên quan chặt chẽ đến liệu pháp điều trị. Mục đích là để ngăn chặn quá trình viêm và ngăn ngừa xơ phổi tiến triển. Bằng cách này, quá trình của bệnh có thể được ngăn chặn một cách lý tưởng. Để đạt được điều này, bác sĩ kê đơn các loại thuốc để loại bỏ các yếu tố kích hoạt. Đồng thời, thuốc tích cực chống lại quá trình viêm. Người bệnh cần tuân thủ chính xác hướng dẫn của bác sĩ và uống thuốc chống xơ hóa theo chỉ định. Bằng cách này, họ sẽ thành công trong việc làm chậm quá trình tiếp tục của bệnh. Tùy thuộc vào tính chất của bệnh, điều trị chống viêm cũng có thể được áp dụng. Nếu có tình trạng giảm oxy máu, bác sĩ có thể đề nghị liệu pháp oxy. Người bệnh cần có sự tư vấn của bác sĩ chuyên khoa khi quyết định lựa chọn hình thức điều trị phù hợp. Ngoài ra, điều quan trọng là phải đi tái khám định kỳ để xác định xem bệnh đang tiến triển như thế nào. Ngay cả với liệu pháp nhắm mục tiêu, bệnh vẫn có thể tiến triển không thể hồi phục, và khi đó có thể thích hợp ghép phổi. Các tác nhân thực sự gây ra bệnh thường không thể xác định được. Đó là lý do tại sao không có bê tông các biện pháp để giúp đỡ, chỉ gợi ý cho một sức khỏe-có ý thức lối sống. Kiêng cữ nicotine, thuốc và thuốc, cùng với sự cân bằng chế độ ăn uống và hoạt động thể chất, có tác dụng tích cực.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Mối quan tâm hàng đầu của bệnh nhân Viêm phổi kẽ vô căn là ngăn chặn tình trạng viêm ở phổi và hỗ trợ các nỗ lực của bác sĩ. Do mức độ nghiêm trọng của điều kiện, hướng dẫn của bác sĩ được ưu tiên hơn tất cả các lời khuyên và sự tự giúp đỡ khác các biện pháp. Ngoài ra, tất cả các phương pháp tiếp cận độc lập phải được thảo luận trước với bác sĩ. Thông thường, bệnh nhân bị viêm phổi kẽ vô căn nhận được nhiều loại thuốc khác nhau phải được dùng đúng giờ và thường xuyên. Vì đây là ức chế miễn dịch, trong số những điều khác, những người mắc bệnh phải chú ý không để hệ thống miễn dịch của họ quá căng thẳng. Ví dụ, những người bị ảnh hưởng áp dụng các biện pháp vệ sinh phù hợp và cũng tránh bị lây nhiễm khi tiếp xúc với người khác. Theo nghĩa này, việc nghỉ ngơi thường xuyên cũng có lợi trong trường hợp viêm phổi kẽ vô căn. Các hoạt động phân loại thường không còn khả thi ở mức độ tương tự như trước khi mắc bệnh. Tuy nhiên, việc từ bỏ hoàn toàn việc tập luyện thể chất là không cần thiết hoặc không có lợi trong mọi trường hợp. Bác sĩ thường giới thiệu bệnh nhân đến một chuyên gia vật lý trị liệu, người sẽ thiết lập một chế độ tập luyện thích ứng với bệnh Viêm phổi kẽ vô căn. Như với tất cả bệnh về phổi, điều cần thiết là phải dừng lại hoàn toàn hút thuốc lá ngay lập tức trong Viêm phổi kẽ vô căn.
