Bệnh Creutzfeldt-Jakob: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) là một bệnh của não do các prion gây ra. Nó liên quan đến sự thay đổi cấu trúc protein của não, sau đó biến đổi thành một loại bọt biển holey. Các dấu hiệu của dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob thường tương tự như của sa sút trí tuệ. Thật không may, căn bệnh này vẫn không thể chữa khỏi, mặc dù khoa học y tế đang nghiên cứu chuyên sâu về lĩnh vực này.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì?

Là gì dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob? Nhà thần kinh học H.-G. Creutzfeldt là người đầu tiên báo cáo về bệnh Creutzfeldt-Jakob. Ngay sau đó, Alfons Maria Jakob cũng đã công bố về căn bệnh này. Vì vậy, vào năm 1922, căn bệnh này được đặt cho biệt danh: bệnh Creutzfeldt-Jakob. Đây là một căn bệnh cực kỳ hiếm gặp nhưng gây tử vong ở người. Các yếu tố khởi phát bệnh Creutzfeldt-Jakob là protein (cái gọi là protein prion) được gấp lại sai. Điều đặc biệt nguy hiểm về những prion này protein là các protein lây nhiễm áp đặt hình dạng đã thay đổi của chúng lên các cá thể khỏe mạnh. Theo thời gian, điều này gây ra não để trở nên đục lỗ như một miếng bọt biển. Do đó, bệnh thuộc nhóm bệnh não xốp có thể truyền nhiễm (TSE). Điều này có nghĩa là bệnh xốp não có thể truyền nhiễm.

Nguyên nhân

Có một số loại bệnh Creutzfeldt-Jakob. Nếu nó xảy ra mà không có nguyên nhân bên ngoài có thể xác định được thì đó là bệnh Creutzfeldt-Jakob lẻ tẻ. Nó thường ảnh hưởng đến những người trên 65 tuổi. Đây là dạng bệnh phổ biến nhất, nhưng số trường hợp mắc bệnh vẫn tương đối ổn định trên toàn thế giới trong nhiều năm. Bệnh cũng có thể do di truyền. Đây được gọi là bệnh Creutzfeldt-Jakob di truyền. Ngoài ra, bệnh Creutzfeldt-Jakob có thể được kích hoạt bởi nhiễm trùng. Trong trường hợp này, sự phát triển của con người kích thích tố đặc biệt là một yếu tố rủi ro rõ ràng. Tuy nhiên, cấy ghép của con người màng não hoặc giác mạc cũng có thể gây ra bệnh Creutzfeldt-Jakob “mắc phải”. Một biến thể khác của bệnh Creutzfeldt-Jakob (viết tắt là vCJD) chủ yếu ảnh hưởng đến những người dưới 30 tuổi. Nó tương ứng với bệnh não BSE được quan sát thấy ở gia súc. VCJD được mô tả lần đầu tiên ở Anh vào năm 1996. Nhiều khả năng, vCJD có liên quan nhân quả đến căn bệnh được gọi là bệnh bò điên.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Bệnh Creutzfeldt-Jakob có liên quan đến các triệu chứng rất nặng làm hạn chế và giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Trong trường hợp này, người bị ảnh hưởng thường bị trí nhớ rối loạn, do đó trí nhớ mất hiệu lực và thường xảy ra nhầm lẫn của người bị ảnh hưởng. Thông thường, bệnh nhân mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob cũng bị rối loạn định hướng hoặc phối hợp, do đó họ có thể dễ dàng tự gây thương tích cho bản thân hoặc không thể tìm thấy nhà riêng của mình. Tương tự như vậy, tập trung rối loạn xảy ra, do đó ngay cả suy nghĩ bình thường, hành động và nói chuyện với người khác không còn có thể. Tương tự, tình trạng tê liệt có thể xảy ra trên toàn bộ cơ thể, dẫn đến cử động bị hạn chế. Nhiều bệnh nhân phụ thuộc vào sự trợ giúp từ bên ngoài trong cuộc sống hàng ngày do bệnh Creutzfeldt-Jakob và không còn có thể tự mình đối phó với cuộc sống hàng ngày. Hơn nữa, trầm cảm hoặc lo lắng có thể xảy ra, với người bị ảnh hưởng thường run rẩy hoặc tỏ ra bồn chồn. Co giật cơ bắp cũng có thể xảy ra trong bệnh này. Các triệu chứng do đó rất giống với các triệu chứng của bệnh điển hình sa sút trí tuệ. Trong những trường hợp nghiêm trọng, các hạn chế có thể cao đến mức người bị ảnh hưởng phải phụ thuộc vào xe lăn. Nhận ra các thành viên trong gia đình của chính mình hoặc những người được biết đến khác cũng đi kèm với những khó khăn. Bệnh Creutzfeldt-Jakob cuối cùng dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng.

Khóa học

Quá trình của bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì? Trong bệnh Creutzfeldt-Jakob, bệnh nhân mất dần khả năng vận động và trí óc lúc đầu, nhưng sau đó ngày càng nhanh hơn. Ngoài rối loạn nhận thức, cảm giác đau đớn và trầm cảm, trí nhớ rối loạn và thậm chí sa sút trí tuệ xảy ra. Ngoài ra, phối hợp của chuỗi chuyển động bị xáo trộn. Trong bệnh Creutzfeldt-Jakob, co giật cơ bắp và các cử động không tự chủ khác cũng xảy ra.MRI có thể phát hiện những thay đổi trong các khu vực cụ thể của não trong bệnh Creutzfeldt-Jakob. Trong giai đoạn cuối của bệnh Creutzfeldt-Jakob, một ổ rối loạn nghiêm trọng xảy ra. Khi tỉnh táo, người bị ảnh hưởng không có động lực để cử động hoặc nói. Theo kiến ​​thức hiện tại, bệnh Creutzfeldt-Jakob dẫn đến tử vong sau thời gian trung bình từ bốn đến sáu tháng. Tuy nhiên, có những bệnh nhân đã chết chỉ sau ba tuần và những người khác vẫn sống sau hai năm với chẩn đoán bệnh Creutzfeldt-Jakob.

Các biến chứng

Bệnh Creutzfeldt-Jakob không thể điều trị được. Trong trường hợp này, bệnh nhân gặp phải một số triệu chứng, bệnh càng nặng hơn khi bệnh tiến triển. Có những xáo trộn trong chuyển động cũng như cân bằng các rối loạn. Nó bắt đầu với việc khó đi lại và thực hiện các hoạt động hàng ngày như uống hoặc cầm và sử dụng dao và nĩa trong khi ăn. Bệnh nhân phải ngồi xe lăn trong một giai đoạn nhất định của bệnh hoặc thậm chí phải nằm liệt giường sau đó. Các cơ cũng trở nên cứng, do đó ở giai đoạn muộn của bệnh, bệnh nhân cũng phải được giúp đỡ để lấy thức ăn. Ngoài ra, còn nảy sinh những khó khăn về tâm lý. Thay đổi tính cách có thể xảy ra. Bệnh nhân cần được chăm sóc thường xuyên từ các nhân viên được đào tạo, mà còn từ các thành viên trong gia đình. Gia đình cần nhiều thời gian, sự kiên nhẫn và quan tâm để chăm sóc bệnh nhân mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob. Ngoài ra còn có bệnh nhân mất trí nhớ tiến triển. Điều này được biểu hiện bằng sự suy giảm khả năng tập trung cũng như rối loạn trong thời gian ngắn trí nhớ. Bệnh nhân trở nên bối rối và có thể không nhận ra các thành viên trong gia đình của họ, hoặc chỉ đôi khi. Bệnh Creutzfeldt-Jakob cuối cùng dẫn đến cái chết của bệnh nhân bị ảnh hưởng. Điều này có thể xảy ra trong khoảng thời gian từ một đến một năm rưỡi sau khi bệnh khởi phát.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Trong bệnh Creutzfeldt-Jakob, cấu trúc protein của não thay đổi, cuối cùng biến đổi thành một loại bọt biển dạng holey. Mặc dù chứng rối loạn này được coi là không thể chữa khỏi, nhưng nếu nghi ngờ mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob, người bệnh nên đi khám ngay để có thể điều trị ít nhất các triệu chứng. Bệnh Creutzfeldt-Jakob lẻ tẻ chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 65 tuổi. Những người ở độ tuổi này nếu quan sát thấy các triệu chứng nhất định ở bản thân nên đi khám bác sĩ kịp thời. Các triệu chứng điển hình của bệnh Creutzfeldt-Jakob bao gồm suy giảm trí nhớ, cân bằng và rối loạn định hướng, thiếu tập trung, tê liệt, run rẩy, trầm cảm, và lo lắng không đe dọa. Các triệu chứng đi kèm nói trên xảy ra với vô số bệnh tật, thậm chí vô hại hơn rất nhiều. Vì vậy, không có lý do gì để hoảng sợ, nhưng các triệu chứng nên được coi là lý do để đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Điều này đặc biệt đúng nếu rối loạn đã xảy ra trong gia đình, vì một dạng di truyền của bệnh Creutzfeldt-Jakob cũng tồn tại. Một biến thể thứ ba của bệnh Creutzfeldt-Jakob chủ yếu xảy ra ở những người trẻ dưới 30 tuổi và có liên quan đến bệnh não BSE được quan sát thấy ở gia súc. Các triệu chứng giống như các triệu chứng của bệnh Creutzfeldt-Jakob lẻ tẻ và di truyền. Do đó, những người trẻ tuổi không nên đơn giản loại bỏ các triệu chứng như vậy, nếu chúng xảy ra thường xuyên, như một căng thẳng phản ứng, nhưng nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ kịp thời.

Điều trị và trị liệu

Bệnh Creutzfeldt-Jakob được điều trị như thế nào? Hiện tại, không có cách nào để điều trị bệnh Creutzfeldt-Jakob. Không có cách nào để ngăn chặn hoặc ngăn chặn bệnh Creutzfeldt-Jakob. Cũng không có tiêm chủng trong tầm nhìn. Vì vậy, cho đến nay, chỉ có thể điều trị các triệu chứng để bệnh nhân thuyên giảm. Thuốc chống trầm cảm (đối với bệnh trầm cảm) hoặc thuốc an thần kinh (để kích động hoặc ảo giác) Được sử dụng. Thuốc chống động kinh (Chẳng hạn như clonazepam, axit valproic) giúp với co giật cơ bắp. Nghiên cứu hiện đang được tiến hành với tốc độ tối đa về các liệu pháp điều trị bệnh Creutzfeldt-Jakob. Các chất chống prion đã cho thấy những kết quả đầy hứa hẹn trong các nghiên cứu trên động vật. Ngoài ra, những nỗ lực gây sốt đang được thực hiện để tìm ra một phương pháp điều trị có thể ngăn chặn căn bệnh này. Cho đến nay, các nhà khoa học Mỹ đã đạt được thành công trong lĩnh vực này, tuy nhiên, trước khi có kết quả cuối cùng, các phương pháp điều trị này vẫn cần được nghiên cứu ở những nhóm bệnh nhân lớn hơn. Năm 2000, một bệnh nhân được chẩn đoán mắc vCJD đầu tiên ở Đức, sau đó ở Mỹ. Bệnh nhân này sau đó dường như đã hồi phục. Vì điều này được loại trừ bởi kiến ​​thức khoa học hiện tại, đây có thể là một chẩn đoán sai đối với bệnh vCreutzfeldt-Jakob.

Triển vọng và tiên lượng

Tiên lượng của bệnh Creutzfeldt-Jakob là khác nhau ở cả ba biến thể. Cần lưu ý rằng nó gây tử vong trong mọi trường hợp. Do đó, biến thể khởi phát đột ngột của bệnh dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng trong vòng trung bình sáu tháng. Mặt khác, một biến thể gia đình có thể tồn tại đến 40 tháng trước khi cái chết xảy ra. Tuy nhiên, đường bệnh cũng có thể bị rút ngắn, dẫn đến tử vong trong vòng bốn tháng. Mặt khác, biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob cho phép thời gian sống sót trung bình từ 12-14 tháng như một tiên lượng. Ngoài ra, diễn biến của bệnh có sự khác biệt nhỏ giữa ba biến thể. Tuy nhiên, cả ba dẫn dẫn đến mất khả năng vận động và nhận thức điển hình ở người bị ảnh hưởng. Vì cơ chế của bệnh não xốp vẫn chưa được hiểu đầy đủ, nên không có triển vọng chữa khỏi. Thay vào đó, có khả năng các dạng di truyền nói riêng sẽ tiếp tục tồn tại. Bằng cách loại bỏ và tránh tất cả các nguồn nguy hiểm (các loài động vật khác nhau và các thành phần của chúng; đặc biệt là não bò), có thể đạt được sự ngăn chặn các bệnh từ phổ này. Theo kết quả nghiên cứu hiện tại, việc nảy mầm một dịch bệnh như vậy được coi là khó có thể xảy ra. Ngoài ra, hình thức di truyền không thể truyền, làm cho nó trở thành một vấn đề di truyền hoàn toàn.

Theo dõi

Hiện không có phương pháp hợp lý nào để theo dõi bệnh Creutzfeldt-Jakob. Vì bệnh gây tử vong nên theo dõi sau điều trị chỉ có thể là triệu chứng. Ngoài ra, vẫn chưa có hình thức điều trị cho căn bệnh này mà cung cấp một cách chữa trị. Tốt nhất, khóa học được làm chậm lại. Chẩn đoán thực tế của CJD chỉ có thể được xác định rõ ràng sau khi chết trong quá trình khám nghiệm tử thi. Nếu clonazepam được dùng cho cơ bắp run, Các axit valproic mức độ được kiểm tra thường xuyên và liều được điều chỉnh cho khóa học hiện tại. Chụp cộng hưởng từ được khuyến khích để minh họa quá trình của bệnh. Chăm sóc theo dõi chủ yếu liên quan đến nhân viên điều dưỡng trong bệnh viện. Prion có thể truyền từ người này sang người khác, nhưng chỉ khi tiếp xúc trực tiếp với vết thương, máu hoặc mô nhiễm trùng. Vệ sinh thông thường là đủ để tiếp xúc bình thường với bệnh nhân. Vật liệu lây nhiễm phát sinh trong quá trình phẫu thuật phải được xử lý đúng cách. Nếu tiếp xúc với bệnh nhân dịch cơ thể sắp xảy ra, khử trùng bằng natri hypoclorit hoặc Natri Hidroxit. Bảo vệ đặc biệt các biện pháp được khuyến khích trong quá trình phẫu thuật. Nên đeo găng tay đôi và quần áo bảo hộ đôi cũng như kính bảo vệ. Dụng cụ phẫu thuật được thải bỏ như chất thải C. Sơn lót chủ yếu bám trên các bề mặt kim loại và có khả năng chống chịu cực tốt so với các loại sơn thông thường khử trùng các phương pháp, chẳng hạn như chất diệt vi trùng bằng nhiệt độ tiêu chuẩn, rượu, hoặc là Bức xạ của tia cực tím.

Những gì bạn có thể tự làm

Trong bệnh Creutzfeldt-Jakob, người bị ảnh hưởng nên tập trung sự chú ý của mình vào các quá trình mà anh ta có thể thực hiện tùy thuộc vào sức khỏe điều kiện. Vì bệnh có một quá trình tiến triển, điều quan trọng là phải có sự trao đổi thông tin đầy đủ giữa thầy thuốc và bệnh nhân về các quá trình tiếp theo. Trên cơ sở này, sẽ rất hữu ích nếu các sự kiện trong đời được lên kế hoạch và tái cấu trúc kịp thời. Hữu ích là các phương pháp hoặc liệu pháp kèm theo để củng cố tình cảm của người bệnh. Ngoài ra, để duy trì sức khỏe chung, điều quan trọng là phải giải quyết một cách tích cực với số phận của căn bệnh. Đóng phối hợp với những người từ môi trường trực tiếp là rất hữu ích trong vấn đề này. Cùng nhau, các phát triển có thể được thảo luận và các ranh giới có thể được thiết lập để giảm thiểu gánh nặng cho mọi người bị ảnh hưởng trong môi trường xã hội. Tinh thần linh hoạt là điều hữu ích và người bệnh cần duy trì thái độ sống tích cực. Để duy trì động lực và sự tham gia vào cuộc sống, bạn nên khám phá những sở thích mới, hãy sống lạc quan và tự tin. Nên giảm thiểu kỳ vọng của người khác và giải quyết nỗi lo lắng của bản thân một cách cởi mở. Thông thường, việc chia sẻ với những người có cùng chẩn đoán sẽ truyền cảm hứng để nhận được những lời khuyên hữu ích và xây dựng tâm lý ổn định.