Hội chứng Guillain-Barré là một hội chứng cấp tính viêm của thiết bị ngoại vi dây thần kinh và hạch cột sống (các hạch thần kinh trong ống tủy sống) với căn nguyên chưa giải thích được (nguyên nhân). Với tỷ lệ mắc 1 đến 2 trường hợp mắc mới trên 100,000 người mỗi năm, hội chứng Guillain-Barré là một căn bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng đến nam giới thường xuyên hơn nữ giới một chút.
Hội chứng Guillain-Barré là gì?
Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh viêm đa dây thần kinh vô căn cấp tính (nguyên nhân không rõ ràng) với đa ổ (xảy ra ở nhiều vị trí) viêm ở ngoại vi hệ thần kinh. Những thay đổi về viêm, đặc biệt là ở các rễ của ngoại vi dây thần kinh (viêm đa ổ) và ở các hạch gần cột sống, gây rối loạn cảm giác, liệt vận động và rối loạn chức năng tự chủ. Đặc trưng chủ yếu là dị cảm (ngứa ran hoặc “tê liệt”) cũng như liệt từ chân đi lên, kết hợp với liệt hô hấp và / hoặc rối loạn nhịp tim có thể trở nên nguy hiểm đến tính mạng. Ngoài ra, trong một số trường hợp, có thể quan sát thấy sự liên quan của dây thần kinh sọ với liệt nuốt và liệt mặt hai bên. Tùy thuộc vào diễn biến của nó, hội chứng Guillain-Barré được phân biệt theo các dạng khác nhau, với biến thể phổ biến nhất cũng được gọi là viêm cấp tính (viêm) khử myelin (làm hỏng vỏ bọc tủy) -bệnh đa dây thần kinh.
Nguyên nhân
Nguyên nhân cơ bản của hội chứng Guillain-Barré vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Các quá trình miễn dịch chủ yếu bị nghi ngờ, vì hội chứng Guillain-Barré xảy ra ở hơn một nửa số người bị ảnh hưởng (khoảng 60 đến 70 phần trăm) sau bệnh phổi hoặc đường tiêu hóa các bệnh truyền nhiễm. Hội chứng Guillain-Barré đặc biệt liên quan đến cytomegalovirus, thủy đậu-zoster, bệnh sởi, Epstein-Barr, quai bị, viêm ganvà HIV virus, cũng như nhất định vi khuẩn như là Salmonella, Brucella, xoắn khuẩn, Mycoplasma pneumoniae, hoặc Campylobacter jejuni. Trong một số trường hợp rất hiếm, hội chứng Guillain-Barré biểu hiện sau ảnh hưởng đến or bệnh dại tiêm chủng. Người ta nghi ngờ rằng kháng thể được tạo ra bởi cơ thể do nhiễm trùng được hướng tới các cấu trúc nội sinh, đặc biệt là các hạch bạch huyết, ngày càng được tìm thấy trong hệ thần kinh, và, kết hợp với các yếu tố chưa rõ khác, gây ra sự phát triển của hội chứng Guillain-Barré.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của hội chứng Guillain-Barré phụ thuộc phần lớn vào liệu trình thích hợp. Về cơ bản, các dạng tiến triển cấp tính và mãn tính được phân biệt. Nói chung, hội chứng Guillain-Barré được đặc trưng bởi sự suy yếu chung ngày càng tăng do sự phá hủy của ngoại vi dây thần kinh và rễ thần kinh cột sống. Dạng cấp tính (khử men viêm cấp tính -bệnh đa dây thần kinh hoặc AIDP) bắt đầu bằng trở lại và đau chân tay, ngứa ran và tê ở các ngón tay, ngón chân, mũi, tai hoặc cằm (acras), và tê liệt ở chân. Ngoài ra, các cơ của xương chậu, thân và hệ thống hô hấp trở nên yếu, và tất cả phản xạ Thất bại. Trong một số trường hợp, một số dây thần kinh sọ não cũng bị hỏng. Điều này dẫn đến rối loạn điều hòa hô hấp, điều hòa tim tỷ lệ và bàng quang làm rỗng và điều chỉnh nhiệt độ. Hơn nữa, rối loạn tuần hoàn xảy ra do biến động trong máu sức ép. Dạng mãn tính của hội chứng Guillain-Barré, còn được gọi là quá trình khử men viêm mãn tính -bệnh đa dây thần kinh (CIDP), bắt đầu ngấm ngầm và được đặc trưng bởi các triệu chứng xen kẽ. Trong bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính, liệt chân và dị cảm các dây thần kinh tọa là nổi bật. Ít thường xuyên hơn, sự tham gia của các dây thần kinh sọ não được quan sát thấy ở đây. Các cơn tê liệt tăng chậm hơn nhiều ở dạng mãn tính của bệnh. Họ thậm chí có thể bị kìm nén bởi quản lý of glucocorticoid. Nhìn chung, một phần ba số bệnh nhân có thể được chữa khỏi. Mười phần trăm bệnh nhân chết. Một số trong số những người bị ảnh hưởng cần được chăm sóc suốt đời.
Chẩn đoán và khóa học
Hội chứng Guillain-Barré thường được chẩn đoán trên cơ sở phân tích dịch não tủy (kiểm tra dịch não tủy). Nếu tăng protein tập trung (phân ly cytoalbuminous) có thể được phát hiện khi có số lượng tế bào bình thường, hội chứng Guillain-Barré có thể được giả định. Ngoài ra, trong hội chứng Guillain-Barré, vận tốc dẫn truyền thần kinh, được đo bằng điện thần kinh, được giảm.Điện học cho phép đưa ra các tuyên bố về những rối loạn có thể xảy ra trong các đường dẫn thần kinh cung cấp các sợi cơ. Tuy nhiên, quy trình chẩn đoán này không thích hợp để chẩn đoán sớm hội chứng Guillain-Barré, vì những thay đổi tương ứng chỉ có thể được phát hiện sau khoảng hai tuần. Hiện có rối loạn nhịp tim có thể được phát hiện bởi một điện tâm đồ, trong khi chức năng phổi và máu phân tích khí có thể được sử dụng để kiểm tra chức năng hô hấp. Ngoài ra, trong nhiều trường hợp, kháng thể đến gangliosides có thể được phát hiện trong huyết thanh. Hội chứng Guillain-Barré thường có một diễn biến thuận lợi và những người bị ảnh hưởng được chữa khỏi phần lớn hoặc hoàn toàn trong vòng 1 đến 6 tháng.
Các biến chứng
Do hội chứng Guillain-Barré, những người bị ảnh hưởng bị viêm của các dây thần kinh. Trong hầu hết các trường hợp, tình trạng viêm này dẫn đến rối loạn độ nhạy và tê liệt. Những điều này không nhất thiết phải xảy ra trên toàn bộ cơ thể; vùng bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào dây thần kinh cụ thể bị rối loạn. Bệnh nhân bị ngứa ran và tê bì điển hình. Hơn nữa, hầu hết bệnh nhân đều trải qua đau và đau các cơ. Hơn nữa, những xáo trộn trong phối hợp và rối loạn dáng đi cũng xảy ra. Cử động của bệnh nhân bị hạn chế bởi hội chứng Guillain-Barré. Trong trường hợp xấu nhất, bịnh liệt xảy ra, trong trường hợp này bệnh nhân phụ thuộc vào xe lăn. Không phải hiếm khi, sự giúp đỡ của người khác là cần thiết trong cuộc sống hàng ngày để có thể tiếp tục làm chủ nó. Các đau cũng có thể xảy ra vào ban đêm, dẫn đến các vấn đề về giấc ngủ. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân hệ thống miễn dịch cũng bị suy yếu, dễ gây viêm nhiễm. Hội chứng Guillain-Barré có thể được điều trị bằng thuốc. Điều trị càng sớm thì khả năng bệnh nhân hồi phục hoàn toàn càng lớn. Điều trị muộn có thể dẫn đến tổn thương thứ phát, nếu cần thiết, thường là không thể phục hồi và không thể điều trị được.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Hội chứng Guillain-Barré luôn phải được bác sĩ đánh giá. Nó có thể dẫn đến các triệu chứng và biến chứng nghiêm trọng mà không cần điều trị, thường là không thể đảo ngược. Theo quy định, bác sĩ nên được tư vấn nếu có biểu hiện nặng trở lại đau hoặc liệt không tự khỏi. Tê hoặc rối loạn cảm giác cũng có thể là dấu hiệu của hội chứng Guillain-Barré. Những người bị ảnh hưởng thường bị ngứa ran ở các vùng bị ảnh hưởng. Hơn nữa, bác sĩ nên được tư vấn nếu có cơn đau dữ dội ở các cơ. Cơn đau có thể xảy ra ngay cả khi không cử động. Tương tự như vậy, phối hợp rối loạn hoặc rối loạn dáng đi thường chỉ ra hội chứng Guillain-Barré. Nếu hội chứng không được điều trị, trong trường hợp xấu nhất, nó có thể dẫn để hoàn thành bịnh liệt của người bị ảnh hưởng. Điều này là không thể đảo ngược và không còn có thể được điều trị. Khi các triệu chứng này xảy ra, nên đến gặp bác sĩ đa khoa. Người đó có thể chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré. Tuy nhiên, việc điều trị thêm phụ thuộc vào các triệu chứng và nguyên nhân chính xác của hội chứng và sau đó sẽ được điều trị bởi một bác sĩ chuyên khoa tương ứng.
Điều trị và trị liệu
Trong hội chứng Guillain-Barré, liệu pháp các biện pháp tương quan với diễn biến cụ thể của bệnh. Ví dụ, trong các khóa học nhẹ, điều trị nhằm mục đích giảm chứng liệt hiện có (tê liệt các cơ) và giảm thiểu nguy cơ các bệnh truyền nhiễm, viêm phổi, huyết khốivà các hợp đồng (tính di động hạn chế của khớp) và decubiti (bedsores) thông qua vật lý trị liệu các biện pháp. lao động trị liệu các biện pháp (ví dụ như các bài tập với bóng nhím) được sử dụng để tăng độ nhạy của bề mặt. Trong các đợt cấp tính hoặc nghiêm trọng của bệnh với các khiếm khuyết rõ rệt như đi bộ, thở và / hoặc rối loạn nuốt, can thiệp điều trị trong hệ thống miễn dịch của người bị ảnh hưởng (liệu pháp miễn dịch) được thực hiện. Plasmapheresis hoặc truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch thường được sử dụng cho mục đích này. Trong plasmapheresis điều trị, huyết tương của chính cơ thể được thay thế bằng dung dịch thay thế được làm giàu bằng albumin để trao đổi Globulin miễn dịch or kháng thể chịu trách nhiệm về sự suy giảm thần kinh. hấp thụ miễn dịch, là một quy trình điều trị mới hơn, chỉ các kháng thể có hoạt tính bệnh lý mới được loại bỏ khỏi huyết tương và được thay thế. Một biện pháp điều trị nhẹ nhàng hơn là truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch, vô hiệu hóa các kháng thể nội sinh cũng như virus và vi khuẩn và ức chế sự tổng hợp của chúng. Ngoài ra, các globulin miễn dịch làm giảm hoạt động của một số tế bào của hệ thống miễn dịch, cái gọi là đại thực bào. Trong nhiều trường hợp, đặt nội khí quản or thông gió của người bị ảnh hưởng là cần thiết, có thể dẫn đến việc tập thể dục hô hấp điều trị các biện pháp. Nếu hội chứng Guillain-Barré có một diễn biến đe dọa tính mạng, một máy tạo nhịp tim có thể cần thiết nếu nhịp tim chậm (nhịp tim chậm lại) hiện diện.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Guillain-Barré không thể chữa khỏi hoàn toàn vì đây là một chứng rối loạn di truyền. Do đó, chỉ có thể điều trị triệu chứng để hạn chế và làm giảm các triệu chứng. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng gây viêm phổi thường xuyên, huyết khối và khác các bệnh truyền nhiễm, vì vậy mà tuổi thọ của người bệnh thường bị giảm sút. Rối loạn hô hấp hoặc nuốt khó khăn cũng có thể xảy ra, do đó bệnh nhân phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong suốt phần đời còn lại của mình. Hệ thống miễn dịch có thể được tăng cường bởi tiêm thuốc hoặc bằng cách dùng thuốc, mặc dù liệu pháp điều trị suốt đời cũng cần thiết. Nhiều người đau khổ cũng phụ thuộc vào một máy tạo nhịp tim để kéo dài tuổi thọ của họ. Với sự trợ giúp của các bài tập vật lý trị liệu, cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân có thể trở nên dễ dàng hơn trong một số trường hợp. Hội chứng Guillain-Barré không phải thường xuyên cũng dẫn đến trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác, do đó hầu hết bệnh nhân bị lệ thuộc vào điều trị tâm lý. Nếu hội chứng Guillain-Barré không được điều trị, tuổi thọ của bệnh nhân sẽ giảm mạnh và những hạn chế đáng kể trong cuộc sống hàng ngày xảy ra.
Phòng chống
Vì căn nguyên của hội chứng Guillain-Barré không rõ ràng nên không có biện pháp phòng ngừa nào cho căn bệnh này.
Theo dõi
Bởi vì hội chứng Guillain-Barré là một bệnh di truyền, các lựa chọn để chăm sóc theo dõi là rất hạn chế. Do đó, việc phát hiện và điều trị sớm căn bệnh này cũng được chú trọng. Nếu người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Guillain-Barré mong muốn có con, tư vấn di truyền cũng có thể được thực hiện để hội chứng không được truyền lại. Có thể tuổi thọ của người bệnh cũng bị hạn chế và giảm sút bởi hội chứng này. Việc điều trị hội chứng luôn phụ thuộc vào biểu hiện chính xác và bản chất của các triệu chứng. Theo quy luật, bệnh nhân phụ thuộc vào vật lý trị liệu các biện pháp, mặc dù nhiều bài tập từ liệu pháp này cũng có thể được thực hiện tại nhà. Như một quy luật, điều này đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Tương tự như vậy, cơ thể bệnh nhân phải được bảo vệ khỏi các bệnh nhiễm trùng khác nhau và các bệnh khác, để không gây căng thẳng không cần thiết lên hệ thống miễn dịch. Kể từ khi Nội tạng và tim cũng bị ảnh hưởng bởi hội chứng Guillain-Barré, nên khám thường xuyên để phát hiện tổn thương ở giai đoạn đầu. Can thiệp phẫu thuật trên tim cũng có thể cần thiết. Trong nhiều trường hợp, tiếp xúc với những bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré khác cũng có thể hữu ích, vì điều này cho phép trao đổi thông tin.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Mục tiêu của tất cả các biện pháp tự lực là giúp các cá nhân bị ảnh hưởng đạt được sự độc lập lớn nhất có thể trong cuộc sống hàng ngày. Bệnh nhân ngoại trú thể chất và lao động trị liệu được chỉ định để ngăn ngừa mất khả năng vận động. Y khoa liệu pháp đào tạo (MTT) đặc biệt thích hợp ở đây. Trong quá trình đào tạo này, kế hoạch đào tạo được nghiên cứu để điều chỉnh cho phù hợp với khả năng thực hiện của bệnh nhân. Sau một vài buổi trị liệu có giám sát, những người bị ảnh hưởng có thể thực hiện các bài tập này một cách độc lập. Điều này có thể được thực hiện ở các trung tâm đào tạo đặc biệt cũng như tại nhà bằng xe đạp tập thể dục hoặc dụng cụ thể dục dụng cụ. lao động trị liệu điều trị hữu ích liên quan đến rối loạn nhạy cảm của chi trên và chi dưới. Rối loạn chức năng của các chi cũng được cải thiện trong phạm vi của liệu pháp này bằng các bài tập cũng có thể thích nghi với cuộc sống hàng ngày sau khi được hướng dẫn. Độc lập với y tế liệu pháp đào tạo, thể dục dưới nước được khuyến khích. Do sự nổi trong nước, điều này đặc biệt là tăng cường cơ bắp. Điều này có thể được bổ sung bằng cách rèn luyện dáng đi trong các hoạt động hàng ngày. Thay đổi bề mặt, leo cầu thang và thay đổi cảm giác của tàu cao tốc cân bằng và độ nhạy của bàn chân. Chăm sóc tại nhà tư vấn và tư vấn thiết bị trợ giúp được chỉ định cho những trường hợp bệnh tiến triển nặng. Sự mất khả năng đột ngột dẫn đến phản ứng trầm cảm ở nhiều người bị ảnh hưởng. Hỗ trợ tâm lý trong việc đối phó với bệnh hoặc các nhóm tự lực giúp tăng cường hiểu biết về bệnh và giúp thích nghi với cuộc sống hàng ngày.
