Bệnh Addison: Nguyên nhân

Sinh bệnh học (phát triển bệnh)

Nguyên nhân của suy vỏ thượng thận nguyên phát (suy NNR nguyên phát) rất đa dạng:

  • Nguyên nhân di truyền (tần suất: rất hiếm):
    • Adrenoleukodystrophy (từ đồng nghĩa: X-ALD; hội chứng Addison-Schilder) - Rối loạn lặn liên kết X dẫn đến khiếm khuyết trong tổng hợp hormone steroid với sự tích tụ chuỗi dài axit béo trong NNR và CNS; do đó, thiếu hụt thần kinh và sa sút trí tuệ phát triển với sự khởi đầu trong thời thơ ấu.
    • Thiếu glucocorticoid gia đình (phân lập cortisol thiếu hụt với bình thường aldosterone nồng độ; ví dụ, do khiếm khuyết thụ thểACTH (→ thiếu khả năng đáp ứng của ACTH sang NNR).
    • Bệnh huyết sắc tố (ủi bệnh tích trữ) - bệnh di truyền di truyền lặn trên NST thường với sự gia tăng lắng đọng sắt do tăng sắt tập trung trong máu với tổn thương mô.
    • Tiểu học cortisol kháng thuốc, do không có hoặc khiếm khuyết các thụ thể glucocorticoid tại mô đích (→ tăng tiết thứ phát của: ACTH, cortisol, androgen và mineralocorticoid).
  • Sự phá hủy NNR tự miễn (75% trường hợp).
  • Nhiễm trùng (10-25% các trường hợp; xem bên dưới).
  • Nguyên nhân mạch máu (liên quan đến mạch máu) (xem bên dưới).
  • Khối u ác tính (bệnh khối u; di căn trong NNR).

Bệnh nhân chỉ trở nên có triệu chứng khi mất mô (= phá hủy các tế bào sản xuất hormone của vỏ thượng thận, NNR) trên 90% của cả hai NNR. Bệnh thường kết hợp với các bệnh lý nội tiết như bệnh tiểu đường bệnh mellitus loại 1 và các bệnh tuyến giáp tự miễn (hội chứng tự miễn đa tuyến loại 1 hoặc 2). Các sự kiện căng thẳng, chẳng hạn như chấn thương, bỏng, nhiễm trùng huyết (máu ngộ độc), và phẫu thuật, thường gây ra suy NNR cấp tính (khủng hoảng Addisonian) dựa trên tình trạng suy NNR mãn tính (= thiếu căng thẳng đáp ứng) hoặc thiếu máu cục bộ (giảm lưu lượng máu) đến NNR (= suy NNR cấp nguyên phát).

Căn nguyên (nguyên nhân)

Yếu tố tiểu sử

  • S. u. Cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân liên quan đến bệnh

Máu-các cơ quan hình thành - hệ thống miễn dịch (Đ50-D90).

  • Hội chứng kháng phospholipid (APS; hội chứng kháng thể kháng phospholipid); bệnh tự miễn; chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ (phụ khoa); được đặc trưng bởi bộ ba sau:
  • Sarcoidosis - viêm u hạt; bệnh viêm đa hệ, nguyên nhân gây ra vẫn chưa rõ ràng. thường là phổi và hilar bạch huyết các nút hầu như luôn bị ảnh hưởng (lên đến 95% trường hợp).
  • Giảm tiểu cầu (giảm số lượng tiểu cầu).

Các bệnh nội tiết, dinh dưỡng và chuyển hóa (E00-E90).

  • Loạn dưỡng tuyến phụ (xem bên dưới “Nguyên nhân di truyền”).
  • Amyloidosis - lắng đọng amyloids ngoại bào (“bên ngoài tế bào”) (chống thoái hóa protein) Việc đó có thể dẫn đến Bệnh cơ tim (tim bệnh cơ), bệnh thần kinh (ngoại vi hệ thần kinh bệnh), và gan to (gan mở rộng), trong số các điều kiện khác.
  • Viêm thượng thận tự miễn - nhiễm trùng tuyến thượng thận kích hoạt bởi một sự kiện tự miễn dịch, dẫn đến teo cơ.
  • Suy thượng thận gia đình
  • Thiếu glucocorticoid trong gia đình (xem phần “Nguyên nhân di truyền” bên dưới).
  • Bệnh huyết sắc tố (xem bên dưới “Nguyên nhân di truyền”).
  • Tiểu học cortisol kháng thuốc (xem phần "Nguyên nhân di truyền")

Các bệnh truyền nhiễm và ký sinh trùng (A00-B99) [khoảng 10-25% các trường hợp].

  • Cytomegalovirus nhiễm trùng (CMV).
  • Bệnh nấm mô - bệnh nấm do Histoplasma capsulatum gây ra.
  • Nhiễm HIV
  • Coccidioidomycosis - bệnh nấm do Coccidioides immitis gây ra.
  • Cryptococcosis - bệnh nấm do Cryptococcus neoformans gây ra.
  • Bệnh lao (tiêu thụ)
  • Hội chứng Waterhouse-Friderichsen (từ đồng nghĩa: apxe tuyến thượng thận; apxe tuyến thượng thận) - suy tuyến thượng thận cấp tính do nhiễm trùng vi khuẩn lớn (ví dụ: não mô cầu, Haemophilus influenzae, hoặc là phế cầu).

Hệ tim mạch (I00-I99).

  • Huyết khối hai bên tĩnh mạch thượng thận
  • Nhồi máu / xuất huyết hai bên như trong hội chứng Waterhouse-Friderichsen (từ đồng nghĩa: U tuyến thượng thận; mộng thượng thận; suy tuyến thượng thận cấp tính do nhiễm vi khuẩn lớn và là một dạng đặc biệt của rối loạn đông máu), sản khoa
  • Xuất huyết thượng thận dưới thuốc chống đông máu.
  • Nhồi máu thượng thận

Hệ thống cơ xương và mô liên kết (M00-M99)

Neoplasms - bệnh khối u (C00-D48).

  • bệnh Hodgkin - ung thư ác tính (ung thư ác tính) của hệ thống bạch huyết, được phân loại là ác tính lymphoma.
  • Khôngbệnh ung thư gan (NHL; tất cả các bệnh ác tính (ác tính) của hệ bạch huyết ngoại trừ ung thư hạch Hodgkin).
  • Di căn khối u (trong ung thư biểu mô phế quản, ruột kết và ung thư biểu mô vú / phổi, ruột kết và ung thư vú)

Hoạt động

Thuốc

  • Aminogluthimide (kháng estrogen)
  • Thuốc chống đông máu (thuốc dùng để ức chế đông máu).
  • Etomidate (gây mê)
  • Ngừng đột ngột glucocorticoid (ví dụ, cortisone).
  • Ketoconazole (thuốc chống nấm; thuốc chống lại bệnh nấm).
  • Mitotane (o, p'-DDD; adrenostatic; thuốc ức chế sản xuất hormone cortisol trong tuyến thượng thận).
  • Rifampicin (kháng sinh diệt khuẩn từ nhóm ansamycins (rifamycins) /lao tố).
  • Suramin (antiprotozoal; thuốc điều trị ký sinh trùng các bệnh truyền nhiễm).