Bệnh da xơ hóa thận đại diện cho một bệnh rất hiếm và mới mô liên kết liên quan đến việc sử dụng các chất cản quang có chứa gadolinium ở bệnh nhân thận dịch bệnh. Ngoài các da, Các mô liên kết của cơ bắp và Nội tạng thường bị ảnh hưởng. Bệnh có thể dẫn đến hạn chế nghiêm trọng của cử động và thậm chí tử vong.
Bệnh da xơ hóa nephrogenic là gì?
Bệnh da xơ do thận được phát hiện lần đầu tiên vào năm 1997 khi những bệnh nhân riêng lẻ bị suy thận được phát hiện có sự gia tăng bất thường trong mô liên kết của da. Khá nhanh chóng, mối liên hệ với việc sử dụng chất cản quang có chứa gadolinium trong MRI có thể được thiết lập. Tuy nhiên, tên gọi “bệnh da xơ hóa thận” đã lỗi thời. Tên được đổi thành xơ hóa hệ thống thận (NSF) sau khi nó có thể được chỉ ra rằng thường là cơ và nhiều Nội tạng như là tim, gan hoặc phổi cũng có liên quan. Tên khác là lọc máu- xơ hóa hệ thống liên kết, mặc dù gần đây người ta đã đặt ra câu hỏi liệu chỉ những bệnh nhân lọc máu mới bị ảnh hưởng. Cho đến nay, khoảng 315 trường hợp đã được quan sát. Cơ chế chính xác của sự phát triển của NSF vẫn chưa được biết. Theo các quan sát trước đây, bệnh xơ hóa hệ thống thận chỉ ảnh hưởng đến những bệnh nhân không đủ thận, những người này, theo những phát hiện gần đây, không nhất thiết phải lọc máu. Việc sử dụng chất cản quang có chứa gadolinium ở bệnh nhân thận khỏe mạnh chưa bao giờ dẫn đến NSF theo những phát hiện trước đây. Do số trường hợp ít nên vẫn chưa thể đưa ra nhận định chung về cơ hội khỏi bệnh. Trong khi có những trường hợp cá nhân có một khóa học rất thuận lợi, không thể đạt được sự cải thiện trong những trường hợp khác.
Nguyên nhân
Điều kiện tiên quyết cho sự phát triển của xơ hóa hệ thống thận là suy thận và việc sử dụng chất cản quang có chứa gadolinium trong MRI, như đã đề cập ở trên. Gadolinium là một nguyên tố hóa học thuộc nhóm đất hiếm và thuộc nhóm lanthanides. Do có nhiều electron chưa ghép đôi, nó thuận từ và do đó rất thích hợp để sử dụng trong chụp cộng hưởng từ. Do đó, gadolinium chứa chất tương phản được sử dụng trong hình ảnh não hoặc các cơ quan khác trong quá trình kiểm tra MRI. Độc tính của các ion gadolinium tự do đã được biết đến. Tuy nhiên, phần tử này được cố định bởi sự phức tạp, vì vậy nó thường có thể được sử dụng mà không gặp vấn đề gì. Độc tính cấp tính của các ion gadolinium tự do là do chúng có thể được trao đổi với canxi các ion. Ngoài ra, phương tiện tương phản có chứa i-ốt không thể được sử dụng ở những bệnh nhân suy thận bởi vì chúng sẽ làm suy giảm chức năng thận nhiều hơn. Tuy nhiên, hiện nay, xơ hóa hệ thống thận đã được gây ra ở một số bệnh nhân thận sau khi sử dụng phương tiện cản quang có chứa gadolinium. Vai trò của mối quan hệ giữa rối loạn chức năng thận và gadolinium vẫn chưa được biết rõ. Người ta cho rằng ở những bệnh nhân này, ngay cả một giải phóng nhỏ của các ion gadolinium từ phức hợp chelate cũng gây ra tăng xơ hóa mô liên kết. Bệnh xơ hóa hệ thống thận có thể phát triển từ hai ngày đến 18 tháng sau chất tương phản sử dụng. Nguy cơ phát triển NSF được cho là phụ thuộc vào mức độ giải phóng ion gadolinium. Do đó, theo Ủy ban Châu Âu về Sản phẩm Thuốc dùng cho Người (CHMP), chất cản quang có chứa gadolinium được phân loại thành ba nhóm nguy cơ: thấp, trung bình hoặc cao.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh xơ hóa hệ thống thận ảnh hưởng đến phụ nữ và nam giới như nhau. Trong vòng hai ngày và 18 tháng sau khi có gadolinium chất tương phản được sử dụng, ban đầu có thể xuất hiện các nốt hoặc nốt đỏ và sẫm màu trên bàn tay và bàn chân. Khi điều này tiến triển, da sự dày lên phát triển. Da cứng lại và sau đó giống như một vỏ cam. Những thay đổi này thường ảnh hưởng đến toàn bộ phần thân của cơ thể, khiến cổ và cái đầu chủ yếu là tiếp xúc. Cơ bắp, dây chằng và gân hợp đồng. Chuyển động ngày càng trở nên hạn chế. Một số bệnh nhân cuối cùng có thể di chuyển chỉ với sự hỗ trợ của xe lăn. Nếu tim hoặc phổi bị ảnh hưởng, tiên lượng thường rất bất lợi. Những cái chết đã được quan sát thấy.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Bệnh xơ hóa hệ thống thận có thể được chẩn đoán bằng da và cơ sinh thiết. Tuy nhiên, những thay đổi không thể được xác minh bởi những bất thường cụ thể trong giá trị phòng thí nghiệm. Phù xơ cứng có thể bị loại trừ như một Chẩn đoán phân biệt trong trường hợp không có paraprotein. Nếu không, các mẫu mô cho thấy màng cứng dày lên đáng kể. Sau một lịch sử rộng rãi, mối liên hệ với các chất cản quang có chứa gadolinium được thiết lập.
Các biến chứng
Bệnh da xơ hóa do thận đã là một biến chứng rất hiếm gặp ở những bệnh nhân bị suy giảm chức năng thận nghiêm trọng hoặc ở gan những người nhận cấy ghép được kiểm tra MRI với chất cản quang có chứa gadolinium. Diễn biến của bệnh không thể nói trước được. Ngoài các phương pháp chữa trị tự phát rất hiếm gặp, một quá trình tiến triển gây ra tàn tật nghiêm trọng thường được quan sát thấy. Các khóa học gây tử vong cũng có thể xảy ra. Da dày dần lên có thể ảnh hưởng đến tim cơ, phổi, cơ hoành hoặc cơ xương. Ngoài việc hạn chế khả năng vận động, tình trạng suy hô hấp và các vấn đề nghiêm trọng về tim có thể ngày càng xảy ra. Trong những trường hợp hồi phục hoàn toàn, suy thận thường đã được điều trị thành công trước đó. Người ta không biết liệu bệnh da xơ do thận có luôn phát triển khi chất cản quang có chứa gadolinium được sử dụng để chẩn đoán trong bệnh suy thận nặng hay không. Tuy nhiên, vì nguy cơ tồn tại, các chất cản quang khác nên được sử dụng cho những bệnh nhân này hoặc lọc máu nên được theo dõi ngay lập tức sau khi tương phản với gadolinium. Cho đến nay, nó cũng chưa được làm rõ đầy đủ liệu một loại bỏ gadolinium với sự hỗ trợ của đường tĩnh mạch quản lý of natri thiosulfate luôn giúp cải thiện các triệu chứng. Những thành công trong việc điều trị đã đạt được ở đây trong nhiều trường hợp khác nhau, nhưng không có gì đảm bảo. Điều này cũng đúng với cơ hội thành công với vật lý trị liệu để ngăn chặn sự co rút (co rút) của cơ bắp, gân, dây chằng và các phần khác của mô liên kết dẫn để hạn chế chuyển động.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Những người đang điều trị y tế cho một thận điều kiện và đã tiếp xúc với việc sử dụng chất cản quang nằm trong nhóm nguy cơ Bệnh da liễu gây xơ hóa thận. Họ nên tham khảo ý kiến của bác sĩ điều trị ngay khi có nhiều phàn nàn khác nhau sau một phiên điều trị và tình trạng chung của sức khỏe xấu đi đáng kể. Thông thường, những bất thường đầu tiên xuất hiện vài ngày sau khi điều trị. Trong một số trường hợp, các dấu hiệu bất thường đầu tiên có thể xuất hiện chỉ sau 1/XNUMX năm. Những thay đổi về vẻ ngoài của da cũng như mô liên kết cho thấy có rối loạn và cần được trình bày với bác sĩ. Nếu có hạn chế về khả năng vận động, giảm cơ bắp nói chung sức mạnh, và các vấn đề về vận động, cần phải có bác sĩ. Bệnh nhân thường không còn có thể di chuyển đầy đủ nếu không có sự trợ giúp. Vì trong những trường hợp nghiêm trọng, bệnh có thể dẫn đối với cái chết sớm của người bị ảnh hưởng, cần có bác sĩ ngay khi có dấu hiệu bất nhất. Các rối loạn chức năng nói chung, cảm giác ốm yếu và khó chịu nên được điều tra. Nếu những phàn nàn đã có tăng đáng kể về phạm vi và cường độ, thì cần phải có bác sĩ. Nếu đó là đau, rối loạn giấc ngủ, cũng như ăn mất ngon và bất thường về nhịp tim, cần được chăm sóc y tế.
Điều trị và trị liệu
Quá trình xơ hóa hệ thống thận không thể được dự đoán trước. Trong một số rất hiếm trường hợp riêng lẻ, các triệu chứng đã thoái triển hoàn toàn. Ở một số bệnh nhân, sự cải thiện đạt được khi phục hồi chức năng thận. Hồi quy tự phát của tổn thương da cũng đã được quan sát thấy trong một số trường hợp sau khi thận cấy ghép. Người ta cũng nghi ngờ rằng tiêm tĩnh mạch of natri thiosulfate góp phần cải thiện. Sodium thiosulfat tạo phức chelate với các ion gadolinium, có thể thúc đẩy loại bỏ khỏi cơ thể. Tuy nhiên, hiện tại không có hiệu quả điều trị cho hầu hết các bệnh nhân. Do đó, chuyên sâu vật lý trị liệu được khuyến cáo để điều trị triệu chứng của chứng chai da.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh da xơ do thận phải được đưa ra tùy theo từng trường hợp cụ thể. Diễn biến chung của bệnh không thể đoán trước được. Trong nhiều trường hợp, yếu tố quyết định là giai đoạn bệnh và các triệu chứng đã có. Nếu thiệt hại hữu cơ đã xảy ra, sự phát triển tiếp theo sẽ trở nên tồi tệ hơn. Theo kiến thức khoa học hiện nay, không có một biện pháp điều trị thống nhất nào được áp dụng chung cho căn bệnh này. Các bác sĩ quyết định liệu pháp nào là cần thiết tùy theo sự phát triển của từng cá nhân. Ở một số bệnh nhân, có thể quan sát thấy sự thoái triển tự phát của các triệu chứng hiện có. Tuy nhiên, những điều này không phải là vĩnh viễn. Nhiều khả năng trong khóa học tiếp theo là nhu cầu về một cơ quan hiến tặng cũng như suốt đời rối loạn chức năng. Người ta cũng dự đoán rằng người bị ảnh hưởng có thể chết sớm. Sự phát triển của một cấp cứu y tế đã được ghi nhận ở một số bệnh nhân. Nếu không điều trị, tuổi thọ của cá nhân bị ảnh hưởng sẽ giảm. Đồng thời, có thể quan sát thấy sự giảm sút chất lượng cuộc sống. Ngược lại, với sự chăm sóc y tế toàn diện, có triển vọng phục hồi. Trong y văn, có thể tìm thấy các trường hợp đã chữa khỏi bệnh thành công. Ở họ, suy thận đã được điều trị trước đó. Điều này dường như là một yếu tố quyết định trong quá trình của bệnh và do đó trong tiên lượng.
Phòng chống
Ở những bệnh nhân không đủ thận, nên tránh dùng thuốc cản quang chứa gadolinium nếu có thể. Tuy nhiên, nếu điều này là không thể, phòng ngừa các biện pháp ngăn cản sự giải phóng các ion gadolinium là rất quan trọng. Viện Liên bang Đức cho Thuốc và Thiết bị Y khoa (BfArM) đã phản ứng vào tháng 2007 năm XNUMX. Do sự cố, nó đã rút lại sự chấp thuận cho các phương tiện tương phản có chứa gadolinium nguy hiểm như Omniscan và Magnevist cho bệnh nhân suy thận nặng hoặc cho gan bệnh nhân ghép tạng. Nên sử dụng các chất cản quang có nguy cơ thấp. Đây là những chất chứa gadolini có cấu trúc mạch vòng nên ít có khả năng giải phóng gadolini.
Theo dõi
Không có theo dõi trực tiếp đối với bệnh da xơ hóa do thận. Bởi vì không biết điều trị cho điều kiện, chỉ có thể theo dõi và điều trị các triệu chứng. Một cách để giảm sự cứng của mô liên kết là thông qua các phương pháp điều trị thường xuyên với nhiệt và massage. Bệnh nhân có thể được chỉ định dùng natri sulfat để làm chậm quá trình tiến triển của bệnh. Nếu một bệnh nhân đã nhận được một thận cấy ghép, anh ấy hoặc cô ấy phải lấy ức chế miễn dịch thường xuyên và đi kiểm tra sức khỏe. Trong số những thứ khác, những cuộc kiểm tra này xác định xem chức năng thận đã được cải thiện hay chưa. Đồng thời, bác sĩ kiểm tra xem các mô liên kết mới đã hình thành hay khả năng cử động tay chân có giảm sút hay không. Khi các triệu chứng của bệnh da xơ thận nặng hơn, bệnh nhân mất dần khả năng vận động. Sau đó, họ phụ thuộc vào chăm sóc đặc biệt. Sau đó, chăm sóc theo dõi chủ yếu nhằm mục đích làm giảm các bệnh như các vấn đề về hô hấp và đau. Ở giai đoạn này, tránh các con đường điều trị gây gánh nặng không cần thiết cho bệnh nhân. Được hỗ trợ vật lý trị liệu với tải trọng rất thấp chỉ nhằm mục đích tránh cho bệnh nhân bị liệt giường. Tuy nhiên, việc cải thiện khả năng vận động không còn khả thi.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Các triệu chứng của bệnh da xơ sợi thận nên được theo dõi chặt chẽ để có biện pháp xử lý kịp thời. Đặc biệt bệnh nhân suy thận nên đến gặp bác sĩ để tránh các vấn đề về thở hoặc trái tim. Mọi bất thường vẫn có thể xuất hiện sau đó 18 tháng. Nếu có bất kỳ thay đổi nào về sự xuất hiện của da hoặc mô liên kết, điều quan trọng là phải đi khám càng sớm càng tốt. Các dấu hiệu khác của đợt cấp bao gồm hạn chế khả năng vận động, suy yếu các cơ và khó di chuyển. Bệnh nhân nên yêu cầu giúp đỡ, nếu cần thiết, nếu họ không thể di chuyển đúng cách. Đối với ăn mất ngon, rối loạn nhịp tim, đau và các vấn đề về giấc ngủ, bác sĩ biết phải làm gì. Lời khuyên của ông giúp bệnh nhân đối phó với cuộc sống hàng ngày và không bị quá hạn chế bởi bệnh lý da xơ hóa thận. Không phải lúc nào bạn cũng có thể đoán trước được chính xác liệu trình và phương pháp điều trị, đó là lý do tại sao việc quan sát chặt chẽ cơ thể của chính mình là rất quan trọng. Ngoài việc điều trị theo khuyến cáo của bác sĩ, những người bị ảnh hưởng cũng nên thông báo cho mình về vật lý trị liệu. Với việc thực hiện đều đặn các phương pháp này, sự cứng da và mô liên kết có thể được giảm bớt.
