Bilirubin Bệnh não là một biến chứng nặng của tăng bilirubin máu ở trẻ sơ sinh. Nó liên quan đến thiệt hại cho trung tâm hệ thần kinh. Có thể xảy ra các di chứng nặng nề hoặc thậm chí tử vong.
Bệnh não tăng bilirubin là gì?
Bilirubin bệnh não được đặc trưng bởi hệ thần kinh (CNS) tổn thương do nồng độ bilirubin tăng cao trong giai đoạn sơ sinh. Tăng bilirubin trong máu có thể gây ra điều kiện được gọi là kernicterus (vàng da với não say) của trẻ sơ sinh. Miễn phí không liên kết bilirubin không hòa tan trong nước. Nó chỉ hòa tan trong chất béo. Tuy nhiên, nó thường bị ràng buộc bởi một số albumin nhất định trong máu và vận chuyển đến gan. Tuy nhiên, vì nhiều lý do khác nhau, khả năng liên kết của các albumin có thể bị vượt quá, dẫn đến tích tụ bilirubin trong máu. Điều này dẫn đến sơ sinh vàng da, có thể trở nên nguy hiểm trong một số trường hợp hiếm hoi. Nếu bilirubin vượt qua máu–não rào cản, nó có thể xâm nhập vào các khu vực hạt nhân của não và gây ra tác dụng độc thần kinh ở đó. Điều này làm phát sinh thuật ngữ kernicterus. Các hạch nền, bao gồm nhân putamen, globus pallidus và caudate, đặc biệt bị ảnh hưởng bởi thiệt hại. Bệnh não tăng bilirubin nặng thường gây tử vong. Biến chứng này xảy ra với 0.4 đến 2.7 trường hợp trên 100,000 ca sinh sống ở thế giới phương Tây. Do ít được chăm sóc y tế hơn, kernicterus phổ biến hơn 100 lần ở một số nước đang phát triển.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh não tăng bilirubin là tổn thương các khu vực hạt nhân cụ thể ở trẻ sơ sinh não khỏi say với bilirubin không liên hợp. Bilirubin không liên hợp thường được tìm thấy tự do trong máu của trẻ sơ sinh. Khoảng 60% trẻ sơ sinh có các triệu chứng sơ sinh vàng da, nhưng nó thường giải quyết trong vòng bốn ngày. Vì sự non nớt gan, bilirubin thường không thể bị phá vỡ nhanh chóng. Tuy nhiên, những triệu chứng này thường không đáng lo ngại. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm hoi, bilirubin tập trung trở nên cao đến mức bilirubin tự do không liên hợp có thể vượt qua nghẽn mạch máu não. Ở đó nó có tác dụng gây độc thần kinh và làm tổn thương các vùng lõi quan trọng của não. Thông thường, bilirubin hòa tan trong chất béo không liên hợp được liên kết với albumin, được vận chuyển đến gan và chia nhỏ ở đó. Trong trường hợp tăng hình thành bilirubin do tan máu ở nhóm máu không tương thích với mẹ, khả năng liên kết của albumin bị đánh thuế quá mức. Do đó, bilirubin tập trung trong máu tăng rất nhiều và có thể vượt qua nghẽn mạch máu não. Khác nhau thuốc cũng làm giảm khả năng liên kết của bilirubin xuống albumin bằng các quá trình dịch chuyển. Chúng bao gồm, ví dụ, diazepam, sulfonamit, furosemide, và những người khác. Ngay cả với nồng độ bình thường của bilirubin trong máu, nghẽn mạch máu não có thể trở nên thấm bilirubin. Điều này thường xảy ra với ôxy thiếu hụt (thiếu oxy), hạ đường huyết, tăng tiết (nhiễm toan), hoặc là hạ thân nhiệt. Bilirubin cũng có thể vượt qua hàng rào máu não nếu albumin tập trung quá thấp (hạ albumin máu).
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh não cấp tính tăng bilirubin thường tiến triển theo ba giai đoạn:
- Ban đầu, trẻ sơ sinh được ghi nhận là có biểu hiện ngại uống, trương lực cơ mềm, buồn ngủ và lười vận động.
- Trong giai đoạn thứ hai, trẻ sơ sinh bắt đầu la hét chói tai. Càng ngày, ý thức càng trở nên vẩn đục (sững sờ). Hơn nữa, sự căng cơ tăng lên xuất hiện, với sự thúc đẩy của cổ hoặc cột sống.
- Cuối cùng, tình trạng căng cơ có thể tăng lên, kèm theo co giật. Sự sững sờ có thể tiến triển thành hôn mê. Thường thì điều kiện là tử vong. Tuy nhiên, nếu trẻ sống sót qua giai đoạn cấp tính, di chứng muộn thường xuất hiện là tê bì, rối loạn vận động ngoại tháp và rối loạn phát triển tâm thần.
Các rối loạn vận động ngoại tháp được gọi là bệnh teo cơ và được biểu hiện bằng các cử động vặn vít kéo dài chậm không chủ ý của bàn chân và bàn tay. Các khớp trở nên quá căng thẳng. Dáng đi loạng choạng và quá đà. Nguyên nhân của những chuyển động kỳ quái này nằm ở sự xáo trộn tương tác giữa chất đối kháng và chất chủ vận.
Chẩn đoán và khóa học
Mức độ bilirubin tăng cao là rất phổ biến trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Do đó, việc tầm soát được thực hiện tại các bệnh viện phụ sản để ngăn ngừa nguy cơ mắc bệnh não do bilirubin càng sớm càng tốt bằng cách phát hiện khả năng tăng bilirubin trong máu. Khi trẻ sơ sinh chuyển sang màu vàng, các dấu hiệu đầu tiên của việc tăng nồng độ bilirubin. Trong trường hợp này, mức độ bilirubin được xác định thông qua da sử dụng thiết bị đa kính trong 20 giờ đầu tiên. Nếu các giá trị là quan trọng, xét nghiệm máu đối với tăng bilirubin máu phải được thực hiện. Nó đã được chứng minh rằng rối loạn thần kinh có thể xảy ra ở mức thấp nhất là 20 mg / dl. Nếu không được điều trị kịp thời ở mức độ này, đến bảy tuổi có thể bị rối loạn chức năng vận động. Ở nồng độ bilirubin trên 25 mg / dl, đã có nhiều nguy cơ phát triển kernicterus.
Các biến chứng
Nồng độ bilirubin tăng cao ở trẻ sơ sinh ban đầu dẫn đến tình trạng trẻ sơ sinh có màu hơi vàng (ruột non sơ sinh), thường không nghiêm trọng và tự khỏi mà không có bất kỳ biến chứng nào. Tuy nhiên, trong trường hợp xấu nhất, bilirubin có thể tích tụ trong não trong hạch nền, dẫn đến kernicterus; Kết quả là bệnh não tăng bilirubin. Trẻ sơ sinh ban đầu được đặc trưng bởi yếu toàn thân và yếu cơ. Điều này dẫn đến việc không muốn uống, do đó em bé có thể bị mất nước (xuất tiết). Kết quả là, da trở nên nứt nẻ hơn và em bé dễ bị nhiễm trùng hơn. Ngoài ra, trong trường hợp xấu nhất, tim có thể thất bại. Ngoài ra, trẻ sơ sinh của phản xạ bị suy yếu. Hơn nữa, em bé có thể đột nhiên bắt đầu la hét chói tai trong đau. Ngoài ra, có sự che phủ ý thức và co cứng các cơ, đặc biệt là cổ và cột sống (opisthotonus), để em bé vươn quá mức cái đầu. Ngoài ra, trẻ sơ sinh có thể biểu hiện hiện tượng hoàng hôn, tức là mắt quay xuống khi mở ra, hạn chế tầm nhìn. Trong trường hợp xấu nhất, đứa trẻ bị thiếu não, có thể gây ra nhiều hậu quả khác nhau như điếc. Ngoài ra, thường có thêm các cơn co giật và rối loạn phát triển tâm thần. Bệnh cũng có thể dẫn cái chết của đứa trẻ thông qua hôn mê.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh não tăng bilirubin được chẩn đoán trước khi sinh hoặc ngay sau khi sinh. Vì lý do này, không cần chẩn đoán hoặc điều trị thêm bởi bác sĩ khác. Tuy nhiên, điều trị tại bệnh viện phải ngay lập tức, nếu không bệnh não tăng bilirubin có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng trong trường hợp xấu nhất. Trong hầu hết các trường hợp, nên khám khi trẻ không có trương lực cơ hoặc rất buồn ngủ và không cử động. Ý thức của trẻ cũng trở nên mờ mịt, có thể là dấu hiệu của bệnh. Trong trường hợp nghiêm trọng, trẻ em rơi vào tình trạng hôn mê trong suốt quá trình này. Để tránh các biến chứng hoặc tử vong sau này, cần thông báo cho bác sĩ ngay lập tức nếu các triệu chứng này xảy ra. Việc chẩn đoán và điều trị bệnh não tăng bilirubin thường được thực hiện trực tiếp tại bệnh viện. Cha mẹ thường không cần gặp bác sĩ bổ sung cho việc này. Một quá trình tích cực của bệnh không thể được đảm bảo trong mọi trường hợp.
Điều trị và trị liệu
Nếu nồng độ bilirubin rất cao, trên 20 mg / dl, phải bắt đầu điều trị ngay lập tức để ngăn ngừa bệnh não do bilirubin. Điều trị được thực hiện trong vòng 72 giờ đầu tiên bằng xạ trị với ánh sáng xanh. Bước sóng của ánh sáng xanh là từ 425 đến 475 nanomet. phép trị liệu bằng quang tuyến chuyển đổi không liên hợp nước- Bilirubin hòa tan trong nước thành lumirubin hòa tan trong nước. Sau đó, chất này được đào thải ra khỏi cơ thể thông qua mật hoặc thận. Khi mức bilirubin vượt quá 30 mg / dl, xạ trị không có ích gì. A truyền máu sau đó nên được đưa ra.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh não tăng bilirubin phụ thuộc vào mức độ nhanh chóng điều trị được bắt đầu sau khi các triệu chứng đầu tiên của bệnh xuất hiện hoặc khi nồng độ bilirubin tăng cao. Ngay cả trước khi bệnh khởi phát, trẻ sơ sinh phải được theo dõi liên tục để có phản ứng nhanh nếu nồng độ bilirubin không liên hợp vượt quá 15 mg / dl. các phản ứng. Các quá trình này có khả năng không thể đảo ngược. Do đó, chúng không còn có thể được đảo ngược hoặc chỉ một phần. Các nước- Bilirubin không liên hợp không hòa tan được chuyển hóa thành bilirubin liên hợp hòa tan trong nước bởi ánh sáng xanh trong quá trình điều trị và do đó có thể được đào thải khỏi cơ thể thông qua truyền máu. Nếu không được điều trị, các di chứng muộn có thể phát triển, các triệu chứng chỉ có thể được giảm bớt bằng các liệu pháp điều trị triệu chứng. Những tác động muộn này bao gồm rối loạn vận động, điếc, co giật liên tục và tâm thần sự chậm phát triển. Các rối loạn vận động được biểu hiện, trong số những thứ khác, bằng các cử động như đinh vít của các chi. Tổn thương muộn càng nghiêm trọng thì bắt đầu điều trị muộn hơn. Tuy nhiên, điều trị bắt đầu ngay sau khi bệnh khởi phát không đảm bảo rằng sẽ không có tổn thương muộn. Vì nồng độ bilirubin tăng cao rất phổ biến ở trẻ sơ sinh, nên việc tầm soát sớm sau sinh là rất quan trọng để phát hiện và điều trị kịp thời tình trạng tăng bilirubin (nồng độ bilirubin trong máu).
Phòng chống
Bệnh não Bilirubin chỉ có thể được ngăn ngừa bằng cách sàng lọc sớm sau khi sinh. Nếu nồng độ bilirubin tăng cao, phải điều trị bằng ánh sáng xanh ngay lập tức hoặc nếu nồng độ quá cao thì phải truyền máu. Nếu vàng da chỉ xuất hiện sau vài ngày ở nhà và trẻ hôn mê, cần đến thầy thuốc ngay lập tức.
Theo dõi
Thường không có phương tiện theo dõi đặc biệt nào dành cho người bị bệnh não tăng bilirubin. Trong trường hợp xấu nhất, điều này điều kiện cũng có thể có một kết quả tử vong, với đứa trẻ chết. Chẩn đoán sớm và điều trị có tác động rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh và có thể ngăn ngừa các biến chứng khác nhau. Theo nguyên tắc, bệnh nhân phụ thuộc vào bức xạ với ánh sáng xanh để giảm bớt các triệu chứng. Nếu không được điều trị, trẻ thường tử vong ngay lập tức. Theo dõi thêm về bệnh não tăng bilirubin thường liên quan đến trẻ sơ sinh chứ không phải mẹ. Đứa trẻ phụ thuộc vào sự hỗ trợ đặc biệt để điều trị tâm thần sự chậm phát triển và phát triển bị trì hoãn hơn nữa. Động kinh cũng có thể được giảm bớt với sự trợ giúp của các loại thuốc khác nhau. Trong trường hợp này, cha mẹ phải đảm bảo rằng thuốc được dùng đều đặn, và tương tác với các loại thuốc khác cũng nên được tính đến. Sau khi sinh, đứa trẻ được phụ thuộc vào việc kiểm tra thường xuyên. Vì bệnh não tăng bilirubin cũng có thể dẫn đối với tâm lý khó chịu cho cha mẹ và người thân của đứa trẻ, các cuộc thảo luận chuyên sâu và tiếp xúc với những người khác bị ảnh hưởng bởi bệnh não bilirubin cũng rất hữu ích ở đây.
Những gì bạn có thể tự làm
Các lựa chọn để tự giúp đỡ rất hạn chế trong bệnh não tăng bilirubin. Tình trạng này xảy ra ở trẻ sơ sinh. Về bản chất, họ không thể thực hiện bất kỳ hành động nào để cải thiện tình hình của mình. Do đó, hậu quả của bệnh thường do người thân, cha mẹ gánh chịu. Những người này thấy mình phải chịu sự bất lực do hoàn cảnh và phải tự điều chỉnh trạng thái cảm xúc của mình. Nếu họ không thể tự mình đạt được điều này, cần tìm kiếm sự trợ giúp về tâm lý. Chăm sóc y tế ngay lập tức cho trẻ sơ sinh là quan trọng. Cần trao đổi chặt chẽ với các bác sĩ và y tá tham gia để có thể đưa ra phản ứng nhanh nhất có thể trong trường hợp có những thay đổi trong tình trạng sức khỏe. Ngoài ra, người thân cần được giáo dục về bệnh ở mức độ đầy đủ cũng như thông báo cho bản thân. Các hậu quả và rối loạn là riêng lẻ, nhưng ở mức độ nghiêm trọng gây suy giảm tính mạng. Cần duy trì sự bình tĩnh để có thể đưa ra những quyết định đúng đắn và tối ưu có lợi nhất cho con cái. Sự đoàn kết và củng cố lẫn nhau giữa các thành viên trong gia đình là điều nên làm, để không xảy ra xung đột lợi ích và các cơ quan, chính quyền phải vào cuộc. Tranh chấp, tư lợi hoặc trò chơi quyền lực cuối cùng làm tổn hại đến sức khỏe của trẻ sơ sinh và dẫn đến việc trì hoãn thời gian khi bác sĩ cần sự đồng ý của cha mẹ đối với các phương pháp điều trị.
