Transcobalamin là một protein vận chuyển mang vitamin B12. Điều này vitamin đóng một vai trò quan trọng như một đồng yếu tố cho các enzyme, đặc biệt là những chức năng trong quá trình trao đổi chất của amino axit.
Transcobalamin là gì?
Transcobalamin là một globulin. Nó còn được gọi là protein R-binder hoặc haptocorrin. Globulin được vận chuyển protein trong cơ thể con người. Chúng được chia thành bốn nhóm theo kích thước protein. Đây là các α1-globulin, α2-globulin, β-globulin và γ-globulin. Transcobalamin mô tả một số globulin, cụ thể là transcobalamin I (TCN I), II (TCN II) và III (TCN III). Các globulin quan trọng nhất ở đây là transcobalamin I và II. TCN I cũng được mô tả là haptocorrin. Đây là một β-globulin. Mặt khác, TCN II là một α1-globulin. Tuy nhiên, nói chung, transcobalamine được gọi là α1-globulin. Thyroxine-linding globulin và transcortin cũng thuộc nhóm này. Các α2-globulin bao gồm huyết cầu tố-liên kết globulin và α2-macroglobulin. Các β-globulin bao gồm các globulin chịu trách nhiệm vận chuyển chất béo. Và γ-globulin bao gồm những thành phần thiết yếu của phản ứng miễn dịch của cơ thể.
Chức năng, hành động và vai trò
Transcobalamin I, còn được gọi là haptocorrin, dùng để bảo vệ và vận chuyển vitamin B12. Nó được tìm thấy trong nước bọt, nơi nó liên kết trực tiếp vitamin B12 đã được tiêu hóa cùng với thức ăn và đã được hòa tan ít nhất một phần ra khỏi thức ăn trong miệng. Transcobalamin tôi liên kết với vitamin B12 và bảo vệ nó trong dạ dày khỏi axit dạ dày tích cực. bên trong tá tràng, phần đầu tiên của ruột non, transcobalamin tôi được tách ra từ vitamin B12. Sau đó, vitamin B12 có thể liên kết với enzyme mà nó đóng vai trò như một đồng yếu tố. Mặt khác, Transcobalamin II liên kết với vitamin B12 đã được các tế bào ruột hấp thụ. Tế bào ruột là những tế bào có viền điểm một phần của ruột non biểu mô. Chức năng của chúng là hấp thụ một số chất từ thức ăn trong quá trình tiêu hóa. Vitamin B12 còn được gọi là cobalamin. Nó chủ yếu đóng vai trò là đồng yếu tố cho hai phản ứng. Nó đóng một vai trò quan trọng trong việc phá vỡ amino axit isoleucine, valine, thymine, threonine và methioninevà trong sự cố axit béo với một số nguyên tố lẻ. Trong quá trình này, succinyl-CoA được hình thành từ methylmalonyl-CoA. Vitamin B12 là đồng yếu tố của enzyme methylmalonyl-CoA mutase trong quá trình này. Vitamin B12 cũng đóng một vai trò trong axit folic chuyển hóa, tạo máu, máu hình thành và tổng hợp myelin. Myelin là một loại protein bao quanh và bảo vệ các sợi trục của tế bào thần kinh. Trong axit folic sự trao đổi chất nó là đồng yếu tố của enzym methionine cú pháp. Sau khi transcobalamin liên kết với vitamin B12, vì vậy nó được vận chuyển qua máu đến gan và các cơ quan khác.
Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và mức độ tối ưu
Transcobalamin I được tổng hợp bởi tuyến cephalic. Nó có một phân tử khối lượng của 48.2 kDa và bao gồm 433 amino axit. Mặt khác, Transcobalamin II có kích thước 47.5 kDa và bao gồm 427 amino axit. Các gen đối với transcobalamin I được mã hóa trên nhiễm sắc thể 11, trong khi gen của transcobalamin II nằm trên nhiễm sắc thể 22. Cả hai globulin đều liên kết và vận chuyển vitamin B12 đến các cơ quan khác nhau. Nhu cầu vitamin B12 hàng ngày là 2 đến 3 µg. Các gan có thể dự trữ khoảng 2 mg vitamin B12. Giá trị bình thường của vitamin B12 là 233-1,132 pg / ml.
Bệnh tật và rối loạn
Trong trường hợp transcobalamin II, người ta biết rằng đột biến của gen có thể xảy ra. Sau đó, transcobalamin II không còn chức năng và thiếu vitamin B12 xảy ra. Sự thiếu hụt này dẫn đến thiếu máu, một rối loạn trong quá trình hình thành máu. Đây cũng được gọi là thiếu máu. Có một sự giảm sút trong huyết cầu tố. Điều này huyết cầu tố được sử dụng để vận chuyển ôxy trong máu. Nó là một thành phần thiết yếu của các tế bào hồng cầu. Chúng còn được gọi là hồng cầu. Thiếu ôxy xảy ra. Các cơ quan không được cung cấp đầy đủ ôxy. Điều này đi kèm với các triệu chứng của mệt mỏi, giảm khả năng tập thể dục chẳng hạn như trong các hoạt động thể thao, và đau đầu. Ngoài ra, thiếu vitamin B12 cũng có thể dẫn đến tổn thương thần kinh. Một ví dụ về điều này là bệnh myelosisSự tái tạo một phần chất trắng của tủy sống và mô bạch huyết. Những cấu trúc này còn được gọi là dây sau và dây bên. Lý giải cho việc thiếu vitamin B12 thường không phải là chất dinh dưỡng. Nó chủ yếu là do sự xáo trộn trong hấp thụ công suất của vitamin B12. Điều này có thể do rối loạn dạ dày niêm mạc. Trong trường hợp thiếu vitamin B12, cũng có thể xảy ra tình trạng metylmalonylazid niệu. Trong trường hợp này, không có đủ vitamin B12 làm đồng yếu tố cho enzyme methylmalonyl-CoA mutase. Điều này dẫn đến sự cố chuyển hóa axit amin và phá vỡ axit béo với một số nguyên tố lẻ. Methylmalonyl-CoA không được chuyển đổi thành succinyl-CoA. Sự tích tụ methylmalonyl-CoA trong máu xảy ra. Sau đó nó được thải ra ngoài qua nước tiểu. Một triệu chứng khác của sự thiếu hụt vitamin B12 là phản ứng miễn dịch bị suy giảm. Điều này xảy ra do lượng globulin miễn dịch giảm xuống.
