Khủng hoảng Aplastic: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Khủng hoảng dẻo dai đề cập đến một điều kiện của sự suy giảm nghiêm trọng trong việc hình thành màu đỏ máu tế bào (RBCs) trong quá trình tán huyết thiếu máu. Nguyên nhân của cuộc khủng hoảng này thường là sự trùng hợp của bệnh tan máu mãn tính thiếu máu với nấm ngoài da sự nhiễm trùng. Chỉ có máu truyền máu có thể khắc phục được tình trạng nguy kịch này điều kiện.

Khủng hoảng bất động sản là gì?

Khủng hoảng bất sản là một biến chứng hiếm gặp của một số bệnh nhiễm vi rút. Đặc biệt, virus gây ra nấm ngoài da gây ra khủng hoảng bất sản trong những điều kiện nhất định. Virus được đề cập là parvovirus B19. Tuy nhiên, điều kiện tiên quyết cho cuộc khủng hoảng này là bệnh tan máu mãn tính thiếu máu ngoài việc nhiễm virus. Trong ngữ cảnh của chứng tan máu, thiếu máu, sự phân hủy nhanh chóng của màu đỏ máu tế bào (tan máu) xảy ra do nhiều nguyên nhân khác nhau. Các virus chịu trách nhiệm cuối cùng về việc kích hoạt cuộc khủng hoảng bất sản đồng thời ngăn chặn sự hình thành các tế bào máu mới từ các tế bào gốc của tủy xương. Kết quả là, cơ thể bị đe dọa với sự suy kiệt trong ngắn hạn của tất cả hồng cầu mà không có sự hình thành mới của họ. Sự giảm thiểu giống như khủng hoảng của hồng cầu đe dọa tính mạng vì ôxy Do đó, nguồn cung của sinh vật đang bị đe dọa cao. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự thiếu hụt hồng cầu. Từ “không dẻo dai” có nghĩa là thiếu hoặc vắng mặt. Từ đó suy ra thuật ngữ "khủng hoảng bất sản", thường được đặc trưng bởi sự giảm đột ngột của các tế bào hồng cầu với sự hiện diện của bệnh mãn tính đã có từ trước chứng tan máu, thiếu máu.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của khủng hoảng bất sản luôn là do nhiễm virus ức chế trực tiếp sản xuất hồng cầu. Trong hầu hết các trường hợp, đây là parvovirus B19. Một điều kiện tiên quyết khác, như đã đề cập ở trên, là sự hiện diện của bệnh mãn tính chứng tan máu, thiếu máu. Parvovirus B19 gây ra nấm ngoài da sự nhiễm trùng. Vì nhiễm parvovirus B19 dẫn đến khả năng miễn dịch suốt đời, trẻ em được ưu tiên bị ảnh hưởng vì tỷ lệ nhiễm bệnh ở trẻ em cao. Khi trưởng thành, họ được miễn dịch. Tuy nhiên, người lớn không mắc bệnh hắc lào khi còn nhỏ vẫn có thể bị nhiễm vi rút này. Bản thân vi rút lây nhiễm các tế bào tiền thân của hồng cầu và can thiệp vào quá trình biến đổi của các tế bào gốc này thành các tế bào hồng cầu trưởng thành. Như vậy, nhiễm parvovirus B19 có liên quan đến thiếu máu tạm thời, vì trong thời gian không tạo hồng cầu, hồng cầu trưởng thành luôn chết. Đây là một quá trình bình thường diễn ra mọi lúc. Vi rút chỉ trở thành mối nguy hiểm ở những người đã bị thiếu máu tán huyết mãn tính. Trong bệnh thiếu máu huyết tán, sự phân hủy hồng cầu tăng lên diễn ra ngay từ đầu. Nếu cả hai quá trình xảy ra cùng nhau, có thể dẫn đến sự thiếu hụt tế bào hồng cầu nguy hiểm, thường gây tử vong. Chỉ nhiễm vi rút hắc lào thường không gây thiếu máu trầm trọng. Ở đây, trước khi sự phân hủy bình thường của hồng cầu dẫn đến sự thiếu hụt hồng cầu đe dọa, tình trạng nhiễm trùng đã thuyên giảm và quá trình sản xuất hồng cầu bắt đầu lại. Đến lượt mình, thiếu máu tán huyết mãn tính có thể do nhiều nguyên nhân. Thường thì nó là một rối loạn máu di truyền như thiếu máu hồng cầu hình liềm, thiếu máu tế bào hình cầu, thalassemia, tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, hoặc glucose-6phốt phát thiếu hụt dehydrogenase (chứng thiên vị). Tuy nhiên, bệnh tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch nhắm vào các tế bào hồng cầu của chính cơ thể, cũng có thể gây thiếu máu tán huyết. Các nguyên nhân khác có thể bao gồm say thuốc hoặc các bệnh hiếm gặp khác. Vì vậy, khủng hoảng bất sản vừa là một biến chứng có thể xảy ra của nhiễm trùng parvovirus B19 và của bệnh thiếu máu tán huyết mãn tính, chỉ xảy ra khi cả hai tình trạng này có mặt đồng thời.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Nói chung, nhiễm nấm ngoài da không có triệu chứng hoặc biểu hiện bằng cúmngoại hình giống như không có phát ban hoặc chỉ phát ban mà không có bất lợi khác sức khỏe Các hiệu ứng. Ở những người bị thiếu máu tán huyết mãn tính, nhiễm trùng tiến triển mà không có phát ban. Thay vào đó, các triệu chứng của một cuộc khủng hoảng bất sản nhanh chóng xuất hiện. Người bệnh nhanh chóng xanh xao và ngày càng mệt mỏi. Các triệu chứng khác bao gồm sốt, đau đầu, đau bụng or ói mửa.Không điều trị, nghiêm trọng ôxy thiếu thốn xảy ra với nguy cơ trụy tim mạch.

Chẩn đoán và khóa học

Việc chẩn đoán khủng hoảng bất sản ban đầu được thực hiện trên cơ sở các triệu chứng biểu hiện khi nhiễm nấm ngoài da. Trong hầu hết các trường hợp, thiếu máu tán huyết cũng đã được biết đến. Nếu nhiễm trùng parvovirus B19 cũng xảy ra, việc chẩn đoán giai đoạn bất sản có thể được thực hiện ngay khi các triệu chứng điển hình xuất hiện. Các thử nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy sự sụt giảm mạnh huyết cầu tố tập trung đến 3 đến 4 g / dL trong vòng vài ngày. Hồng cầu lưới hầu như vắng bóng hoàn toàn. Đây là những hồng cầu non chưa trưởng thành đáng lẽ chỉ mới hình thành từ các tế bào tiền thân của chúng. Sự vắng mặt này chỉ ra rằng sự hình thành hồng cầu không diễn ra. Hiếm khi hơn, tập trung of tiểu cầu (tiểu cầu) và bạch cầu hạt trung tính (Tế bào bạch cầu) bị giảm.

Các biến chứng

Khủng hoảng bất sản đòi hỏi thiếu máu tan máu mãn tính và kết quả là sự suy giảm nhanh chóng trong quá trình sản xuất hồng cầu. Triệu chứng này liên quan đến nhiễm vi-rút và thể hiện một tình huống cực kỳ nghiêm trọng đối với người bị ảnh hưởng. Khủng hoảng dị sản chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em ở mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, triệu chứng này cũng có thể bùng phát ở người lớn không có khả năng miễn dịch, đặc biệt là đối với bệnh hắc lào. Cuộc khủng hoảng được kích hoạt bởi virus tấn công trực tiếp các tế bào gốc của tủy xương và từ đó làm ngừng mọi quá trình hình thành tế bào máu. Đe dọa tính mạng điều kiện gây nguy hiểm cho ôxy nguồn cung cấp của sinh vật. Hậu quả của biến chứng là tử vong và có thể dẫn dẫn đến tử vong nếu sự trợ giúp y tế không được can thiệp kịp thời. Thông thường, các triệu chứng được đặc trưng bởi xanh xao, mệt mỏi, đau bụng, ói mửađau đầu kèm theo sốt. Ở trẻ em bị ảnh hưởng bởi CDA, sự khởi đầu của một cuộc khủng hoảng bất sản là đặc biệt nguy hiểm. Sự sụt giảm tự phát của sắc tố hồng cầu đậm đặc gây ra tình trạng thiếu máu ngay lập tức. Suy tim mạch xảy ra sau đó. Cha mẹ không nhận biết hoặc hiểu sai các dấu hiệu của bệnh đã khiến tính mạng của trẻ gặp nguy hiểm. Nó thuộc ngay khu cấp cứu, nơi a truyền máu Được bắt đầu. Việc truyền máu không có biến chứng và giúp cơ thể suy yếu chống lại vi rút. Bệnh nhân CDA nên luôn tránh tiếp xúc với những người bị bệnh do virus.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Bác sĩ nên được tư vấn ngay lập tức nếu nghi ngờ có khủng hoảng bất sản. Nếu các dấu hiệu điển hình của bệnh (cúm-như các triệu chứng, đau bụng, sốt) được nhận thấy, một chuyến thăm bác sĩ được khuyến khích để làm rõ thêm. Nên chẩn đoán y tế về căn bệnh tiềm ẩn chỉ vì lý do nguy cơ lây nhiễm. Vì vậy, nếu có dấu hiệu của một cuộc khủng hoảng bất sản, bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ nhi khoa nên được tư vấn trong mọi trường hợp. Một nghi ngờ cụ thể, ví dụ nếu các triệu chứng liên quan trực tiếp đến nhiễm vi-rút, lạm dụng thuốc hoặc kéo dài tiền sử bệnh, yêu cầu làm rõ y tế ngay lập tức. Nếu các triệu chứng nghiêm trọng như xanh xao, mệt mỏi, nghiêm trọng buồn nôn or ói mửa là điều hiển nhiên, các dịch vụ y tế khẩn cấp phải được gọi ngay lập tức. Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ cần được đưa ngay đến cơ sở cấp cứu gần nhất nếu trẻ có dấu hiệu của cơn bất sản. Điều này đặc biệt được khuyến khích nếu có tiền sử bệnh miễn dịch hoặc tim mạch. Trong trường hợp trụy tuần hoàn hoặc suy tim, bước thang đầu các biện pháp cũng phải được thực hiện. Khi xe cấp cứu đến phải thông báo nguyên nhân có thể xảy ra.

Điều trị và trị liệu

Khủng hoảng co cứng là một trường hợp khẩn cấp nghiêm trọng, cần được điều trị ngay lập tức để ngăn chặn tình trạng thiếu oxy đe dọa tính mạng. Trong tình huống này, một truyền máu phải tiến hành gấp để đề phòng suy tim mạch. Các truyền máu có thể được sử dụng để thu hẹp thời gian cho đến khi vi rút được kiểm soát hoàn toàn.

Triển vọng và tiên lượng

Khủng hoảng dẻo dai biểu thị một tình huống khẩn cấp. Nếu không được chăm sóc y tế ngay lập tức, bệnh nhân phải đối mặt với sự suy sụp nhanh chóng. Cơ thể không có cách nào tự giúp đỡ hoặc tự chữa lành trong tình huống này. Việc chăm sóc y tế tích cực càng lâu không được cung cấp, nguy cơ tử vong của người bị ảnh hưởng càng cao. Với điều trị nhanh chóng và chuyên nghiệp, triển vọng tiên lượng thay đổi đáng kể. Ở một người trưởng thành không mắc các bệnh nghiêm trọng khác và cơ bản ổn định hệ thống miễn dịch, sự phục hồi hoàn toàn được đưa ra trong vòng vài ngày hoặc vài tuần. Tuy nhiên, vì cuộc khủng hoảng thường được kích hoạt bởi một sự cố y tế hoặc bệnh tật, căn bệnh tiềm ẩn phần lớn chịu trách nhiệm cho bất kỳ cơ hội phục hồi nào. Nếu bệnh nhân mắc chứng bất sản, nguy cơ tử vong cao. Ngay cả khi cuộc khủng hoảng bất sản có thể được khắc phục, các biến chứng có thể xảy ra thêm ở tuyến dưới, dẫn đến mất mạng. Với một đợt thiếu hồng cầu duy nhất, tiên lượng sẽ cải thiện rất nhiều. Khủng hoảng bất sản thường do nhiễm virus. Một khi vi rút kích hoạt có thể được chẩn đoán và điều trị, bệnh nhân đang trên đường đến sức khỏe sự cải tiến. Thông thường, sự phục hồi sẽ đạt được trong vòng vài tuần hoặc vài tháng tới.

Phòng chống

Những người bị thiếu máu tán huyết mãn tính được khuyến cáo nên tự bảo vệ mình khỏi bị nhiễm vi rút parvovirus B19 để tránh khủng hoảng thiếu sản. Ví dụ, trẻ em có nguy cơ phải khẩn trương tránh tiếp xúc với trẻ em bị bệnh bằng cách ở nhà nếu trường hợp bệnh hắc lào xảy ra ở trường hoặc mẫu giáo. Tuy nhiên, nếu vẫn tiếp xúc, cần phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ ngay lập tức.

Theo dõi

Những đứa trẻ bị khủng hoảng bất sản do nhiễm vi rút parvovirus B19 sau đó sẽ được miễn dịch suốt đời. Ở họ, do đó, việc theo dõi không thể nhằm mục đích ngăn ngừa bệnh tái phát. Tuy nhiên, điều này không có nghĩa là không cần kiểm tra tiếp theo. Kể từ khi hệ thống miễn dịch suy yếu thậm chí vài tuần sau khi bị bệnh, một loạt các xét nghiệm máu sau khi xuất viện. Đôi khi khủng hoảng bất sản ảnh hưởng đến người lớn. Họ chưa phát triển khả năng miễn dịch và do đó có thể bị nhiễm trùng lặp đi lặp lại. Truyền máu được chỉ định cho họ ngay sau khi xuất hiện các triệu chứng điển hình. Bệnh nhân có trách nhiệm cá nhân cao trong cuộc sống hàng ngày để ngăn ngừa nhiễm trùng. Nên tránh những người bệnh khác. Nếu các bệnh do vi rút lan tràn, những người bị ảnh hưởng nên ở nhà. Sau giai đoạn bất sản, hãy nghỉ ngơi và có lối sống lành mạnh để ngăn ngừa các biến chứng. Về cơ bản, mức độ chăm sóc sau tùy thuộc vào bệnh cơ bản. Rốt cuộc, một cuộc khủng hoảng không linh hoạt thể hiện sự trầm trọng thêm của một tình huống ban đầu không thuận lợi. Để ngăn ngừa hậu quả đe dọa tính mạng, cần liên hệ ngay với bác sĩ cấp cứu trong trường hợp bệnh khởi phát cấp tính. Trong một số trường hợp, có nguy cơ tử vong cao.

Những gì bạn có thể tự làm

Khủng hoảng bất sản là một tình trạng đe dọa tính mạng của những bệnh nhân bị ảnh hưởng và sự tự lực các biện pháp ngồi xuống ghế sau. Căn bệnh này cần được điều trị y tế khẩn cấp và nếu không được cấp cứu kịp thời điều trị, đôi khi dẫn đến cái chết của bệnh nhân chủ yếu là trẻ em. Do đó, cha mẹ thường đóng góp đáng kể vào triển vọng phục hồi sau bệnh bằng cách cung cấp cho con mình sự chăm sóc y tế thích hợp càng sớm càng tốt. Các bệnh nhân thường ở trong bệnh viện trong thời gian điều trị của các triệu chứng cấp tính, nơi cha mẹ có mặt nhiều nhất. Bằng cách này, đứa trẻ nhận được sự hỗ trợ tinh thần và các bước điều trị cần được thảo luận với cha mẹ có thể được tiến hành nhanh chóng hơn. Trong trường hợp bệnh hiện tại, thường cần truyền máu để bệnh nhân tạm thời được chăm sóc y tế tích cực. Người bệnh tuân thủ các hướng dẫn của nhân viên bệnh viện và tránh tiếp xúc với người khác để giảm nguy cơ lây nhiễm các bệnh khác cho bản thân. Sau khi bệnh đã được khắc phục, việc kiểm tra y tế tiếp theo là cần thiết để nhanh chóng phát hiện bất kỳ tổn thương nào do hậu quả. Một vài tuần sau khi hồi phục, hệ thống miễn dịch của bệnh nhân vẫn còn suy yếu, vì vậy họ nên hạn chế các hoạt động thể thao và các hoạt động khác. Một sức khỏe chế độ ăn uống hỗ trợ tái tạo thể chất.