Morbus Haemolyticus Neonatorum: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Morbus haemolyticus neonatorum là một rối loạn bệnh lý nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh. Nó được gây ra bởi không tương thích rhesus.

Bệnh haemolyticus neonatorum là gì?

Morbus haemolyticus neonatorum còn được gọi là bệnh hồng cầu bào thai hoặc huyết thanh fetopathia. Bệnh thường xảy ra trước khi sinh và do đó còn được gọi là haemolyticus thai nhi. Do máu nhóm không tương thích, đứa trẻ phát triển thiếu máu khi còn trong bụng mẹ. Toàn bộ sinh vật không nhận đủ ôxy. Các tim không hoạt động đầy đủ và tràn dịch xảy ra trong khoang bụng và ngực. Nếu bệnh được phát hiện sớm, trẻ có thể được điều trị bằng cách máu truyền máu trong bụng mẹ. Rhesus không tương thích như một nguyên nhân được ngăn chặn ở Đức bằng cách đưa ra kháng thể chống lại Rhesus máu đặc điểm nhóm cho tất cả các bà mẹ có yếu tố Rhesus âm tính.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính của bệnh haemolyticus neonatorum là không tương thích rhesus. Yếu tố Rhesus là một loại protein bề mặt được tìm thấy trên bề mặt tế bào của tế bào hồng cầu (hồng cầu). Nếu một người có kháng nguyên nhân tố D, thì người đó dương tính. Nếu một người thiếu kháng nguyên này, người đó có Rh âm tính. Khi một người có yếu tố rhesus âm tính tiếp xúc với máu dương tính, cơ thể sẽ hình thành kháng thể đối với kháng nguyên D của yếu tố rhesus. Vì cơ thể không biết kháng nguyên này từ máu của mình, nên nó coi nó là ngoại lai và chống lại nó. Trong quá trình sinh nở, máu thường truyền từ trẻ sơ sinh sang mẹ. Nếu đứa trẻ dương tính và mẹ âm tính, trẻ sẽ phát triển kháng thể chống lại kháng nguyên D rhesus. Đây thường là lần nhạy cảm kháng nguyên đầu tiên. Vì vậy, đứa trẻ đầu tiên thường không bị ảnh hưởng bởi haemolyticus neonatorum. Trong một số trường hợp hiếm hoi, việc chuyển thai hồng cầu vào máu mẹ đã xuất hiện trong lần đầu tiên mang thai. Các kháng thể cũng được hình thành trong trường hợp này. Vì lượng hồng cầu được rửa vào máu của người mẹ và do đó lượng kháng thể được hình thành khá ít nên chúng không đủ để gây ra bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh đầu tiên. Trong một giây mang thai với đứa trẻ dương tính với rhesus, các kháng thể của người mẹ chống lại kháng nguyên yếu tố D của người mẹ sẽ đến được với đứa trẻ chưa sinh qua nhau thai. Vì các kháng thể có hoạt tính tán huyết, tức là chúng phá hủy các tế bào hồng cầu, trẻ bị tán huyết. Do tan máu, thiếu máu phát triển. Một nguyên nhân khác của haemolyticus neonatorum là không tương thích AB0. Nó dựa trên nguyên tắc tương tự như tính không tương thích của rhesus.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Bệnh bắt đầu xuất hiện các triệu chứng khi còn trong bụng mẹ. Các bào thai gửi tiền nhiều hơn nước vào các mô, gây tràn dịch trong khoang bụng và khoang màng phổi. Sự tích lũy của nước trong khoang bụng còn được gọi là cổ trướng. Có một sự gia tăng rõ rệt trong nước ối. Ngay sau khi một nước ối chỉ số (AFI) trên 20 cm là hiện tại, đó là polyhydramnios. Trong bụng mẹ, sự yếu kém về bơm của tim cũng là điều hiển nhiên. Khi tất cả các triệu chứng của bệnh haemolyticus neonatorum phát triển đầy đủ, bức tranh hoàn chỉnh (thuyết vận mệnh HYDROPS) là món quà. Thiếu máu có thể được chẩn đoán sau khi sinh. Các vết phù nề hiện rõ. Bụng trẻ sơ sinh căng phồng do phù nề. Sơ sinh nặng vàng da (icterus neonatorum) cũng có thể được quan sát thấy.

Chẩn đoán và diễn biến của bệnh

Đã ở mang thai sớm, nhóm máu được thực hiện như một phần của chăm sóc trước khi sinh. Ngoài ra, xét nghiệm sàng lọc kháng thể để tìm kháng thể nhóm máu không đều được thực hiện. Nếu kết quả của xét nghiệm tìm kiếm kháng thể là âm tính, xét nghiệm được thực hiện lại vào tuần thứ 25 đến 27 của mang thai. Dựa trên thông thường siêu âm sàng lọc, phát triển thuyết vận mệnh HYDROPS có thể được phát hiện sớm. Nếu nghi ngờ mắc bệnh haemolyticus neonatorum, có thể lấy máu qua dây rốn. Bằng cách này, bệnh thiếu máu có thể được chẩn đoán. Sau khi sinh, Kiểm tra Coombs được thực hiện trong phòng thí nghiệm. Thử nghiệm này có thể phát hiện các kháng thể không hoàn chỉnh, được gọi là IgG, chống lại hồng cầu. Để có thể ghi lại mức độ tổn thương của các tế bào máu, các thông số về tán huyết như hồng cầu lưới hoặc LDH được xác định trong phòng thí nghiệm.Hồng cầu lưới là tiền chất của hồng cầu. Vì cơ thể sản xuất nhiều hồng cầu hơn để bù đắp cho tình trạng thiếu máu, nên hồng cầu lưới được tìm thấy trong máu của trẻ sơ sinh. LDH, L-tiết sữa hydrogenase, là một loại enzyme được tìm thấy trong tất cả các tế bào. Là một thông số trong phòng thí nghiệm, nó chỉ ra tổn thương tế bào, trong trường hợp này là tổn thương hồng cầu.

Các biến chứng

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh haemolyticus neonatorum gây ra các triệu chứng và biến chứng khác nhau ngay cả trước khi sinh. Những người bị ảnh hưởng bị nước giữ lại nằm trực tiếp trong khoang bụng. Nó cũng không phải là hiếm đối với bệnh nhân tim bị ảnh hưởng bởi haemolyticus neonatorum, do đó nó chỉ cho thấy khả năng bơm suy yếu. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn trực tiếp đến cái chết của bệnh nhân nếu suy tim xảy ra. Tương tự, cái gọi là sơ sinh vàng da có thể đặt sau khi sinh. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh haemolyticus neonatorum có thể được chẩn đoán trước khi sinh, do đó có thể bắt đầu điều trị ngay sau khi sinh. Điều này thường không dẫn để các biến chứng khác. Với sự trợ giúp của thuốc và điều trị, các triệu chứng có thể được hạn chế. Trong hầu hết các trường hợp, diễn biến của bệnh là tích cực và các triệu chứng của bệnh nhân được hạn chế hoàn toàn nhờ phương pháp điều trị. Tuổi thọ của bệnh nhân cũng không bị giảm bởi haemolyticus neonatorum. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc truyền máu.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Phụ nữ mang thai nói chung nên tham gia các cuộc kiểm tra phòng ngừa và kiểm tra được cung cấp trong thai kỳ. Theo cách này, trạng thái hiện tại của sức khỏe của thai nhi được kiểm tra và ghi lại. Tuy nhiên, nếu những thay đổi và bất thường xảy ra ngoài các cuộc hẹn kiểm tra sức khỏe, bạn nên đến gặp bác sĩ thêm. Nếu bà mẹ tương lai có cảm giác mơ hồ rằng có thể có điều gì đó không ổn xảy ra với mình sức khỏe hoặc sự phát triển của đứa trẻ đang lớn, một bác sĩ là cần thiết. Những thay đổi về diện mạo của da, nội tâm bồn chồn, đánh trống ngực, rối loạn giấc ngủ hoặc cảm giác bất an nên được thảo luận với bác sĩ chăm sóc. Sưng tấy, tăng cân lớn bất thường hoặc cảm giác khó chịu chung cần được bác sĩ làm rõ. Nếu mặc dù đã thực hiện tất cả các cuộc khám và kiểm tra trong thai kỳ mà không phát hiện được bất thường nào thì trẻ sơ sinh được bác sĩ sản khoa kiểm tra độc lập ngay sau khi sinh. Trong các xét nghiệm định kỳ đầu tiên sau khi sinh, nữ hộ sinh hoặc bác sĩ chăm sóc phát hiện bất kỳ bất thường nào hiện có ở trẻ sơ sinh sức khỏe. Sự can thiệp của cha mẹ là không cần thiết. Rối loạn nhịp tim, đổi màu da hoặc sưng trên cơ thể được nhận thấy khi tiếp xúc trực quan với trẻ sơ sinh và trong các cuộc kiểm tra ban đầu để xác định các chức năng của cơ thể. Nếu cần hành động, các xét nghiệm tiếp theo sẽ được thực hiện và thông báo cho các bác sĩ có trách nhiệm. Điều này tự động xảy ra trong trường hợp sinh nội trú hoặc sinh có nữ hộ sinh.

Điều trị và trị liệu

Nếu haemolyticus neonatorum phát triển trong thời kỳ mang thai, có thể truyền máu qua dây rốn. Với sớm điều trị, thuyết vận mệnh HYDROPS có thể tránh được. Trong một nửa số trẻ sơ sinh mắc chứng không tương thích, chỉ có chứng liệt ruột ở trẻ sơ sinh. Điều này thường không cần điều trị. phép trị liệu bằng quang tuyến có thể được thực hiện. Điều này liên quan đến việc chiếu sáng đứa trẻ bằng ánh sáng từ dải màu xanh lam. Không liên hợp bilirubin, gây ra màu vàng của da, do đó được chuyển thành các dẫn xuất bilirubin hòa tan trong nước. Chúng có thể được đào thải ra ngoài mà không gặp vấn đề gì. Ở một nửa số trẻ sơ sinh còn lại, nặng vàng da hiện tại, mà phải được điều trị bằng truyền máu. Trong các trường hợp riêng lẻ, quản lý of Globulin miễn dịch có thể làm giảm các triệu chứng tan máu. Trường hợp toàn diện của haemolyticus neonatorum, hydrops thai nhi, là một trường hợp khẩn cấp phải được điều trị trong phòng chăm sóc đặc biệt. Trẻ sơ sinh được đặt nội khí quản và thông khí nhân tạo.

Triển vọng và tiên lượng

Nguy cơ mắc bệnh haemolyticus neonatorum được phát hiện càng sớm thì cơ hội phục hồi càng cao. điều trị hoặc đã thông qua việc sử dụng một Liệu pháp ánh sáng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, bệnh có thể phát triển đến mức nguy hiểm đến tính mạng, đặc biệt là nếu không có phương pháp điều trị thích hợp. Sau đó, có nguy cơ trẻ bị ảnh hưởng có thể tử vong do các biến chứng của bệnh. Nếu không được điều trị, tình trạng tan máu ngày càng tiến triển, sau khi sinh, dẫn đến tăng bilirubin trong máu rất nguy hiểm, có thể gây tổn thương cơ thể do gián tiếp. bilirubin. Đặc biệt, yếu cơ ở trẻ sơ sinh đã cho thấy sự khởi phát của bệnh não. Với thiệt hại ngày càng tăng đối với não, bệnh nhân xuất hiện cơn co giật cũng như co cứng. Suy hô hấp và xuất huyết phổi thường đi kèm với bệnh. Khoảng 25% thai nhi bị ảnh hưởng có dấu hiệu thiếu máu rõ rệt, nguy hiểm huyết cầu tố tập trung dưới 8 g / dL, là kết quả của anti-D ngay từ tuần thứ 18 đến tuần thứ 35 của thai kỳ. Nếu không điều trị, điều này dẫn đến nhiễm toan, thiếu oxy, lách to và gan hư hại. Điều này dẫn đến xu hướng phù nề lớn ở những thai nhi bị ảnh hưởng. Các biến chứng khác như phù phổi và xuất huyết phổi cũng có thể dẫn chết sớm.

Phòng chống

Để phòng ngừa, phụ nữ mang thai âm tính với rhesus được tiêm globulin miễn dịch kháng D khi thai được 28 tuần và sau khi sinh em bé dương tính với rhesus. Các kháng thể liên kết với các hồng cầu được chuyển từ đứa trẻ. Các hồng cầu bị ảnh hưởng bị phá vỡ ở mẹ lá lách trước mẹ hệ thống miễn dịch có thể tự tạo ra kháng thể.

Theo dõi

Ở trẻ sơ sinh haemolyticus, theo dõi các biện pháp thường bị hạn chế đáng kể. Đó là một căn bệnh bẩm sinh, không thể chữa khỏi hoàn toàn. Vì lý do này, người bị ảnh hưởng nên đi khám bác sĩ ở giai đoạn sớm để ngăn ngừa sự xuất hiện của các biến chứng và triệu chứng khác. Cũng không thể tự mình chữa khỏi bệnh. Nếu người bị ảnh hưởng muốn có con, trước hết họ nên khám và tư vấn di truyền để ngăn ngừa sự tái phát của Morbus haemolyticus neonatorum. Các cá nhân bị ảnh hưởng phụ thuộc vào xạ trị trong nhiều trường hợp. Trong nhiều trường hợp, sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình đối với căn bệnh này cũng rất quan trọng. Việc hỗ trợ tâm lý cũng có tác dụng rất tích cực đối với diễn tiến bệnh nặng hơn và có thể hạn chế trầm cảm và các khiếu nại tâm lý khác. Ở đây, việc tiếp xúc với các bệnh nhân khác của Morbus haemolyticus neonatorum cũng có thể có ý nghĩa, vì nó dẫn đến trao đổi thông tin, có thể tạo điều kiện thuận lợi cho cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân liên quan.

Những gì bạn có thể tự làm

Liệu pháp Morbus haemolyticus neonatorum phải diễn ra một cách thuyết phục trên một bệnh nhi phòng chăm sóc đặc biệt bởi nhân sự giàu kinh nghiệm. Cảm giác bất lực nhanh chóng nảy sinh trong cha mẹ của bệnh nhi nhỏ tuổi. Nhìn thấy đứa con của mình ở giữa những ống kính và máy móc gợi lên những cảm xúc tiêu cực không mong muốn, trên hết là nỗi sợ hãi chi phối. Nhiều phòng khám cung cấp dịch vụ hỗ trợ tinh thần chuyên nghiệp trong những thời điểm như vậy, điều này có thể giúp đối phó tốt hơn với trải nghiệm căng thẳng. Điều quan trọng là phải có sự tham gia của cả hai đối tác và, nếu cần, cả anh chị em ruột và thảo luận cởi mở về cảm xúc với nhau. Tuy nhiên, bệnh nhân thực sự đang và vẫn là Trẻ bị bệnh. Hơn bất cứ điều gì khác, nó cần sự gần gũi và quan tâm của cha mẹ trong thời gian khó khăn này. Vì vậy, bất cứ khi nào có thể, cả hai đối tác nên tham gia vào việc chăm sóc trẻ sơ sinh và cũng trao đổi mong muốn này với nhóm chăm sóc chuyên nghiệp. Theo quy định, yêu cầu này sẵn sàng tuân thủ. Tiếp xúc thường xuyên với cha mẹ được chứng minh là góp phần vào sức khỏe của trẻ và chống lại cảm giác bất lực của chính trẻ.