Xơ phổi: Khi phổi bị sẹo

In xơ phổi, Các phổi mô ngày càng bị thay thế bởi mô sẹo, làm suy giảm dần chức năng phổi. Xơ phổi do đó, chủ yếu dễ nhận thấy thông qua các triệu chứng như khó thở và khó chịu ho. Xơ phổi có thể do nhiều bệnh khác nhau, nhiễm trùng hoặc các ảnh hưởng có hại khác. Thông thường, tuy nhiên, không có nguyên nhân nào có thể được xác định - điều này sau đó được gọi là vô căn xơ phổi. Khóa học, điều trị và tuổi thọ phụ thuộc vào dạng xơ phổi và do đó khác nhau đối với từng bệnh nhân.

Bệnh xơ phổi là gì?

Xơ phổi đề cập đến một quá trình trong phổi có sự tăng sinh bệnh lý của sẹo mô liên kết trong khoảng gian bào (xen kẽ). Kết quả là, các mô chức năng - các phế nang - dần dần bị dịch chuyển và phổi chức năng ngày càng xấu đi. Nguyên nhân là do các quá trình viêm mãn tính trong phổi, có thể được kích hoạt bởi nhiều yếu tố khác nhau.

Xơ phổi: các triệu chứng bao gồm ho khó chịu và khó thở

Xơ phổi sơ bộ ban đầu dễ nhận thấy bằng khó thở khi gắng sức - sau đó, khó thở thường xảy ra ngay cả khi nghỉ ngơi. Ngoài ra, bệnh nhân thường phàn nàn về cảm giác khô rát, khó chịu ho. Nếu cần - ví dụ, nếu nhiễm trùng là nguyên nhân - sốt có thể xảy ra. Ở giai đoạn nặng, những thay đổi thường cũng có thể được nhìn thấy trên bàn tay: Do thiếu ôxy, có thể có một chỗ phồng lên của móng tay (móng tay mặt kính đồng hồ) cũng như mở rộng các đầu ngón tay (ngón tay dùi trống). Sự đổi màu xanh lam của da cũng có thể xảy ra (tím tái).

Phân loại xơ hóa theo nguyên nhân

Có hai nhóm xơ phổi chính: thứ phát và vô căn. Xơ phổi thứ phát được cho là xảy ra khi nguyên nhân gây ra xơ phổi thay đổi có thể được xác định. Ví dụ, các bệnh và yếu tố sau đây có thể được coi là tác nhân gây ra xơ phổi thứ phát:

  • Nhiễm trùng, ví dụ, với virus, nấm Pneumocystis jirovecii hoặc Legionella.
  • Các bệnh tự miễn dịch như bệnh sarcoidosis
  • Bệnh của mô liên kết (ảnh ghép) chẳng hạn như xơ cứng bì, hệ thống Bệnh ban đỏ or Hội chứng Sjogren.
  • Các bệnh thấp khớp như mãn tính viêm đa khớp hoặc mạch máu viêm (mạch máu).
  • Bệnh về phổi gây ra bởi bụi hít vào - chẳng hạn như amiăng, bụi thạch anh hoặc kim loại (bệnh bụi phổi) hoặc bụi mịn (viêm phế nang dị ứng ngoại sinh).
  • Các chất ô nhiễm hít phải như khí, hơi hoặc thuốc lá hút thuốc lá.
  • Một số loại thuốc (ví dụ, các chất hóa trị liệu)
  • Bức xạ ion hóa, chẳng hạn như sau bức xạ điều trị.
  • Các bệnh gây mất nước mãn tính cho phổi (phù phổi), chẳng hạn như suy tim hoặc suy thận
  • Một số dạng phổi ung thư (ung thư biểu mô phế quản phế nang).

Tuy nhiên, trong khoảng 50 phần trăm trường hợp, không tìm thấy nguyên nhân gây xơ phổi. Sau đó, nó được gọi là "quảng cáo xen kẽ vô căn viêm phổi”(IIP), có nghĩa là“ viêm phổi của các khoảng gian bào không rõ nguyên nhân ”.

Các yếu tố nguy cơ của bệnh xơ phổi vô căn.

Trong nhóm xơ phổi vô căn, lại có một số loại phụ. Phổ biến nhất trong số này được gọi là xơ phổi vô căn (IPF). Mặc dù theo định nghĩa, không có nguyên nhân nào được tìm thấy trong bệnh xơ phổi vô căn, các nghiên cứu chỉ ra rằng có một số nguyên nhân có thể xảy ra. Các yếu tố rủi ro. Các ảnh hưởng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh bao gồm:

  • hút thuốc
  • Các chất ô nhiễm môi trường như bụi kim loại, bụi thực vật và bụi gia súc.
  • Nhiễm trùng, chẳng hạn như với Epstein-Barr or viêm gan C vi rút.
  • Thường xuyên ợ chua (bệnh trào ngược)
  • Đái tháo đường
  • Yếu tố di truyền

Chẩn đoán: tìm nguyên nhân có thể

Để chẩn đoán xơ phổi thứ phát hoặc vô căn, trước tiên bác sĩ phải hỏi bệnh nhân chi tiết về khả năng có thể xảy ra. Các yếu tố rủi ro, bệnh tật, nghề nghiệp trước đây và các ảnh hưởng khác. Sau một kiểm tra thể chất, Một Kiểm tra chức năng phổi sau đó thường được thực hiện. A máu xét nghiệm có thể ước tính mức độ nghiêm trọng của tổn thương phổi thông qua ôxy nội dung trong máu. Ngoài ra, các giá trị hoặc điểm đánh dấu nhất định trong máu có thể cung cấp manh mối về các nguyên nhân có thể gây ra xơ phổi.

CT như một chẩn đoán chính

Chụp cắt lớp vi tính (CT) đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán. Theo quy định, cái gọi là CT độ phân giải cao được thực hiện khi nghi ngờ xơ hóa phổi (HR-CT) - nó cung cấp độ phân giải cao hơn CT thông thường và do đó có thể hiển thị đặc biệt tốt những thay đổi ở phổi. Một mô hình điển hình của bệnh xơ phổi vô căn được gọi là “Bệnh Pneumnonia kẽ thông thường (UIP)”. Nếu điều này có thể được xác định một cách chắc chắn, chẩn đoán IPF được xác nhận. Trong tất cả các trường hợp khác, một mẫu mô của phổi (sinh thiết) có thể phải được thực hiện. Cái gọi là rửa phế quản phế nang, được thực hiện bằng phương pháp phổi nội soi, cũng có thể hữu ích trong một số trường hợp.

Xơ phổi vô căn: thuốc không có nhiều triển vọng

Điều trị xơ phổi thứ phát tập trung vào điều trị nguyên nhân hoặc tránh các yếu tố kích hoạt. Mặt khác, việc điều trị xơ phổi vô căn hiện vẫn đang là chủ đề nghiên cứu: nhiều nghiên cứu đã thử nghiệm hiệu quả của các thuốc, nhưng không có loại thuốc thực sự hứa hẹn điều trị vẫn chưa được tìm thấy (tính đến tháng 2016 năm XNUMX). Trong những trường hợp nhất định, điều trị bằng thuốc điều đó ngăn chặn hệ thống miễn dịch (ức chế miễn dịch) - có thể kết hợp với cortisone-các tác nhân giống (corticoid) - có thể dẫn để cải thiện. Theo các nghiên cứu gần đây, hoạt chất pirfenidone dường như có thể làm chậm sự tiến triển của xơ phổi.

Phục hồi chức năng phổi như một lựa chọn điều trị

Trong trường hợp không có các lựa chọn điều trị bằng thuốc hiệu quả, điều trị không dùng thuốc được ưu tiên cao trong bệnh xơ phổi vô căn. Các chương trình phục hồi chức năng đặc biệt (được gọi là phục hồi chức năng phổi) có sẵn cho mục đích này, bao gồm giáo dục, hỗ trợ tâm lý và tư vấn dinh dưỡng, cũng như vừa phải sức mạnhđộ bền đào tạo.

Liệu pháp oxy có thể làm giảm các triệu chứng

Khi chức năng phổi ngày càng xấu đi, quản lý of ôxy có thể làm giảm các triệu chứng và tăng khả năng tập thể dục. Liệu pháp oxy như vậy có thể thực hiện ở nhà và trên đường bằng cách sử dụng ống thông mũi và bình oxy di động. Ngoài ra, tất cả bệnh nhân xơ phổi nên ngừng hút thuốc lá Và nhận ảnh hưởng đến và chủng ngừa phế cầu để ngăn ngừa nhiễm trùng.

Ghép phổi: lựa chọn cuối cùng trong bệnh giai đoạn cuối

Không có cách chữa trị cho bệnh xơ phổi vì không thể phục hồi sẹo của phổi. Vì vậy, mục tiêu điều trị là làm chậm sự tiến triển của bệnh và cải thiện chất lượng cuộc sống. Trong bệnh xơ phổi vô căn giai đoạn cuối, cấy ghép phổi do đó có thể được xem xét. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân không thích hợp với cấy ghép vì mắc các bệnh đồng thời hoặc do tuổi tác quá cao.

Tuổi thọ: bệnh nhân xơ phổi sống được bao lâu?

Xơ phổi vô căn thường tiến triển, trong khi dạng thứ phát có thể bị bắt nếu điều trị thành công nguyên nhân. Do đó, diễn biến và tiên lượng của bệnh là khác nhau đối với từng bệnh nhân, và một tuyên bố chung về tuổi thọ là không thể. Tuy nhiên, thời gian sống sót trung bình từ khi chẩn đoán xơ phổi được báo cáo là từ hai đến năm năm.

Xơ phổi và COPD

Để phân biệt với xơ phổi là cái gọi là tắc nghẽn bệnh về phổi, trong đó chức năng phổi bị giảm không phải do sẹo mà do hẹp hoặc tắc nghẽn đường thở - ví dụ, do chất nhầy. Hình thức nổi tiếng nhất là bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD). Bệnh di truyền xơ nang (hay còn gọi nhầm là bệnh xơ nang) cũng là một bệnh tắc nghẽn do đường thở bị tắc nghẽn bởi chất nhầy nhớt. Mặt khác, bệnh xơ phổi được gọi là bệnh phổi hạn chế vì sẹo ngăn cản phổi giãn nở đúng cách và khiến chúng co lại, có thể nói như vậy. Tuy nhiên, nó không phải là hiếm khi COPD bệnh nhân cũng bị xơ phổi - có thể do yếu tố nguy cơ chung của thuốc lá hút thuốc lá.