Xơ vữa cầu thận đoạn khu trú (FSGS) được đặc trưng bởi sẹo một phần của các tiểu thể thận riêng lẻ. Đây là một nhóm các bệnh khác nhau có thể dẫn đến hội chứng thận hư trong phần lớn các trường hợp. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản.
Bệnh xơ vữa cầu thận phân đoạn khu trú là gì?
Xơ vữa cầu thận đoạn khu trú đại diện cho một thuật ngữ chung cho một số bệnh khác nhau dẫn đến sẹo một phần (xơ cứng) trong thận khăn giấy. Nó cũng được gọi đồng nghĩa là chứng xơ cứng khu trú viêm cầu thận. Việc bổ sung "phân đoạn tiêu điểm" đã chỉ ra rằng viêm cầu thận không ảnh hưởng đến toàn bộ thận, nhưng chỉ một số tiểu thể thận. Hơn nữa, toàn bộ đám rối mạch máu không bị ảnh hưởng trong tiểu thể thận. Một lần nữa, các tiểu thùy mạch máu riêng lẻ không bị thay đổi. Quá trình lọc nước tiểu chính diễn ra trong tiểu thể thận. Tuy nhiên, sự xơ cứng của mô thận trong tiểu thể thận dẫn đến hạn chế chức năng lọc. Vì vậy, protein từ máu chưa được lọc hết có thể đi vào nước tiểu. Khoảng 75 phần trăm bệnh nhân FSGS sau đó phát triển cái gọi là hội chứng thận hư, được đặc trưng bởi protein niệu lớn, giảm protein huyết, tăng lipid máu và phù nề. 25% bệnh nhân còn lại chỉ tăng bài tiết protein trong nước tiểu (protein niệu) là triệu chứng duy nhất của họ. Khoảng 10 đến 20 phần trăm tất cả các trường hợp hội chứng thận hư là do xơ vữa cầu thận phân đoạn khu trú. Bệnh đa số ảnh hưởng đến nam giới. Trong hầu hết các trường hợp, FSGS bắt đầu ở độ tuổi dưới 50 tuổi.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của xơ cứng cầu thận phân đoạn khu trú có thể rất đa dạng. Do đó, có các dạng nguyên phát và thứ phát của bệnh này. Trong các dạng FSGS chính, các yếu tố di truyền dường như đóng một vai trò nào đó trong một số trường hợp. Trong những trường hợp này, protein của cái gọi là podocytes (bao phủ các tế bào của tiểu thể thận) bị ảnh hưởng bởi các đột biến. Tuy nhiên, nhiều trường hợp là vô căn. Ở đây, một nguyên nhân cụ thể không thể được tìm thấy. Trong số những thứ khác, một sự cố của tế bào T được nghi ngờ. Điều này dẫn đến các phản ứng tự miễn dịch dẫn đến sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch trong khu vực của các tiểu thể thận. Kết quả là, các cặn thủy tinh (hyalin) với sự dung hợp bổ sung của các tế bào vỏ phát triển. Theo những phát hiện gần đây, ít nhất trong một số trường hợp urokinaza thụ thể (uPAR) có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của bệnh. Thông thường, thụ thể này được neo trong màng. Tuy nhiên, ở dạng hòa tan, nó có thể dẫn đến những thay đổi trong mô thận. Hòa tan urokinaza thụ thể đại diện cho một yếu tố được gọi là tính thấm, ảnh hưởng đến chức năng lọc của tiểu thể thận. Điều này cũng sẽ giải thích thực tế rằng trong thận bệnh nhân được cấy ghép xơ cứng tiểu thể thận cũng có thể xảy ra trở lại trong thời gian ngắn. Dạng FSGS thứ cấp có thể được kích hoạt bởi các bệnh khác nhau như viêm thận IgA, viêm thận lupus, các bệnh thận khác, viêm gan C, HIV, heroin lạm dụng, nghiêm trọng béo phì, hoặc là tăng huyết áp.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Triệu chứng chính của xơ cứng cầu thận phân đoạn khu trú là tăng bài tiết protein trong nước tiểu (protein niệu). Đôi khi nó là triệu chứng duy nhất. Tuy nhiên, trong phần lớn các trường hợp, hội chứng thận hư phát triển với lượng lớn protein niệu, giảm protein máu, tăng lipid máu và phù nề. Giảm protein máu được đặc trưng bởi hàm lượng protein giảm trong máu. Điều này dẫn đến khả năng thẩm thấu bị thay đổi, dẫn đến nước giữ lại (phù nề) trong các mô. Đồng thời, quá trình trao đổi chất của máu chất béo bị rối loạn (tăng lipid máu). Về lâu dài, chức năng thận xấu đi đến mức lọc máu bắt buộc. Bệnh diễn tiến mãn tính và có thể dẫn đến suy thận hoàn toàn. Tùy theo thể bệnh mà có trường hợp tiên lượng thuận lợi hoặc xấu.
Chẩn đoán
Để điều trị FSGS, điều quan trọng là phải biết loại bệnh nào đang có. Ví dụ, FSGS chính thường đáp ứng với điều trị bằng ức chế miễn dịch. Ở dạng thứ phát của bệnh, áp lực trong cầu thận phải được hạ xuống bằng thuốc. Do đó, một Chẩn đoán phân biệt là hoàn toàn cần thiết. tiền sử bệnh được thực hiện để xác định bất kỳ bệnh tiềm ẩn nào. Mức độ bài tiết protein trong nước tiểu, diễn biến của bệnh và các phát hiện trên kính hiển vi điện tử cũng rất quan trọng để chẩn đoán.
Các biến chứng
Xơ vữa cầu thận đoạn khu trú thuộc một nhóm các bệnh khác nhau ảnh hưởng đến thận. Trong trường hợp này, sẹo một phần xảy ra trên các tiểu thể thận chịu trách nhiệm cho quá trình lọc nước tiểu ban đầu. Tuy nhiên, bản thân các tiểu thể thận không bao giờ che phủ hoàn toàn đám rối mạch máu của sẹo. Sẹo đe dọa mô thận bị xơ cứng. Xơ vữa cầu thận đoạn khu trú có nguy cơ biến chứng đáng kể và cần được chăm sóc y tế chặt chẽ. Nếu y tế điều trị được bắt đầu quá muộn, có thể dẫn đến suy thận. Hội chứng thường ảnh hưởng đến nam giới từ độ tuổi khoảng 45. Bệnh có thể do di truyền, do phản ứng tự miễn dịch hoặc chức năng lọc của tiểu thể thận bị khiếm khuyết. Một cách kỹ lưỡng Chẩn đoán phân biệt cung cấp thông tin về loại hội chứng thuộc về. Hơn một nửa số bệnh nhân, các phát hiện tiến triển thành hội chứng thận hư với sự bài tiết protein ồ ạt. Phù trong các mô và rối loạn máu Sự trao đổi chất béo là những hậu quả. Thận bắt đầu hạn chế nghiêm trọng chức năng của chúng và người bị ảnh hưởng trở thành lọc máu kiên nhẫn. Nếu hội chứng phát triển mãn tính, suy thận toàn bộ có thể xảy ra. Trong trường hợp này, chỉ có một cấy ghép thận có thể giúp đỡ. Nếu y tế các biện pháp được thực hiện ở giai đoạn đầu, cũng như các phát hiện bằng kính hiển vi điện tử thông thường về nước tiểu, điều trị thường chỉ bao gồm các chế phẩm khác nhau, khả năng dung nạp được điều chỉnh cho bệnh nhân.
Khi nào thì nên đi khám?
Trong trường hợp sưng, phù nề và nước giữ lại trên cơ thể, một bác sĩ nên được tư vấn. Nếu những thay đổi ngày càng gia tăng về mức độ và cường độ thì cần phải đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Dày các ngón tay và bàn chân được coi là bất thường và cần được khám. Nếu người bị ảnh hưởng có cảm giác đau ốm lan tỏa hoặc trải qua cảm giác bồn chồn bên trong, họ nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Nếu những thay đổi trong hoạt động của thận xảy ra, thì có lý do để lo lắng. Đau, rối loạn tiểu tiện hoặc bất thường về lượng nước tiểu cần được khám và điều trị. Một điểm yếu chung, giảm dần hiệu suất và mệt mỏi được coi là những chỉ định cần được thảo luận với bác sĩ. Điều này đặc biệt đúng nếu chúng gia tăng hoặc dẫn đến suy giảm khả năng ứng phó với cuộc sống hàng ngày. Nếu những thay đổi đáng chú ý về cân nặng xảy ra mà không có lý do rõ ràng, bạn nên hỏi ý kiến bác sĩ. Nếu có máu trong nước tiểu, hành động là cần thiết. Ngay khi nhận thấy mất máu trở lại khi đi vệ sinh, phải hỏi ý kiến bác sĩ, vì có nguy cơ gây rối loạn chức năng thận vĩnh viễn. Nếu bạn cảm thấy nói chung không khỏe, nhiệt độ cơ thể tăng cao, rối loạn giấc ngủ, cáu kỉnh hoặc lo lắng, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Nếu các khiếu nại kéo dài không suy giảm trong vài tuần, có sức khỏe những khiếm khuyết cần được làm rõ.
Điều trị và trị liệu
Xơ vữa cầu thận phân đoạn khu trú nguyên phát với hội chứng thận hư cần điều trị khẩn cấp vì nếu không sẽ dẫn đến rối loạn chức năng thận. lọc máu. Do đó, điều trị ức chế miễn dịch đã được chứng minh là làm giảm protein niệu hoặc, trong một số trường hợp, thậm chí dẫn đến thuyên giảm hoàn toàn ở đa số bệnh nhân. Prednisone được quản lý như một ưu tiên. Trong trường hợp không dung nạp prednisone, bệnh nhân được điều trị bằng cyclosporin. Nếu tái phát thường xuyên, điều trị kết hợp prednisone với cyclosporine thường được xem xét. Điều này cũng áp dụng cho những bệnh nhân không đáp ứng với prednisone đơn thuần. Trong trường hợp không phản hồi với cả hai thuốc hoặc không khoan dung với cả hai, điều trị với mycophenolat mofetil cũng có thể được đưa ra. FSGS không có hội chứng thận hư không cần điều trị bằng ức chế miễn dịch. Ở tất cả những bệnh nhân không thể hoặc không cần điều trị bằng ức chế miễn dịch, liệu pháp với Chất gây ức chế ACE hoặc thuốc đối kháng AT1 nên được đưa ra. Điều tương tự cũng áp dụng cho những bệnh nhân có FSGS thứ phát được cung cấp thuốc ngoài việc điều trị các bệnh tiềm ẩn.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu chăm sóc y tế quá muộn hoặc không được tìm kiếm, xơ vữa cầu thận phân đoạn khu trú cho thấy một diễn biến bệnh không thuận lợi. Bệnh nhân có nguy cơ suy thận ngoài các điều kiện y tế khác nhau. Nếu không được chăm sóc y tế tích cực ngay lập tức, người bị ảnh hưởng sẽ chết sớm. Tiên lượng cũng không thuận lợi trong trường hợp bệnh mãn tính. Tại đây, bệnh nhân cũng có nguy cơ bị suy tạng với hậu quả có thể gây tử vong. Việc điều trị lọc máu được tiến hành trước đó, điều này có liên quan đến những suy giảm nghiêm trọng về chất lượng cuộc sống và những hạn chế trong việc đối phó với cuộc sống hàng ngày. Nếu bệnh được chẩn đoán ở giai đoạn sớm và sau đó được điều trị tối ưu, tiên lượng sẽ cải thiện đáng kể. Tuy nhiên, bất chấp mọi nỗ lực, không có cách nào chữa khỏi. Các quản lý thuốc có thể làm giảm bớt các triệu chứng. Nếu hầu như không có bất kỳ tác dụng phụ nào và các hoạt chất được sinh vật chấp nhận tốt, thì việc tăng bài tiết protein có thể tránh được hoặc ít nhất là giảm đáng kể. Bệnh nhân phải điều trị lâu dài, kể từ khi ngừng thuốc thuốc sẽ khiến các triệu chứng tái phát ngay lập tức. Khó khăn của việc điều trị còn nằm ở khả năng dung nạp thuốc. Trong nhiều trường hợp, cơ thể không đáp ứng đủ với các thành phần hoạt tính của thuốc. Do đó, việc thay đổi thuốc thường trở nên cần thiết.
Phòng chống
Do nhiều nguyên nhân gây ra FSGS, không thể đưa ra một khuyến cáo chung để phòng ngừa. Vì một số bệnh thận là hậu quả của béo phì, bệnh tiểu đường, Và các hội chứng chuyển hóa rối loạn, lối sống lành mạnh với sự cân bằng chế độ ăn uống, tập thể dục nhiều và tránh rượu và hút thuốc lá được khuyến nghị để giảm nguy cơ FSGS.
Theo dõi
Không có đặc biệt hoặc trực tiếp các biện pháp và các lựa chọn chăm sóc sau có sẵn cho người bị ảnh hưởng đối với bệnh này. Bệnh nhân chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng với việc điều trị tiếp theo, do đó không có thêm sự kết hợp và phàn nàn với căn bệnh này. Bệnh càng được chẩn đoán và điều trị sớm thì bệnh càng tiến triển tốt hơn, vì không thể tự khỏi. Do đó, việc chẩn đoán sớm và điều trị sau đó luôn được đặt lên hàng đầu với căn bệnh này. Trong trường hợp mắc bệnh này, người bị ảnh hưởng nên kiểm tra thận thường xuyên. Chỉ bằng cách này mới có thể phát hiện sớm các tổn thương thận sau đó điều trị. Theo quy định, bệnh được điều trị với sự trợ giúp của thuốc. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào liều lượng chính xác và uống thuốc thường xuyên. Nếu có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc thắc mắc, phải liên hệ với bác sĩ. Bác sĩ cũng phải được tư vấn trong trường hợp có tác dụng phụ không mong muốn. Căn bệnh này thường không làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng nếu nó được điều trị đúng cách. Thêm nữa các biện pháp chăm sóc sau không cần thiết trong trường hợp này.
Những gì bạn có thể tự làm
Xơ cứng cầu thận phân đoạn khu trú cần được chăm sóc y tế vì người bị ảnh hưởng có nguy cơ bị suy thận khi bệnh tiến triển mà không được trợ giúp. Bệnh nhân không thể giảm triệu chứng bằng các phương pháp chữa bệnh thay thế hoặc thông qua khả năng chữa bệnh tự nhiên của cơ thể. Vì vậy, khi có dấu hiệu đầu tiên của bệnh, nên tham khảo ý kiến của bác sĩ và nghe theo lời khuyên của bác sĩ. Trong cuộc sống hàng ngày, bệnh nhân có thể đảm bảo rằng mình giữ cân nặng của mình trong giới hạn bình thường. Với máy tính BMI, bất cứ lúc nào cũng có thể tìm ra người bị ảnh hưởng bằng cách nhập tuổi, cân nặng và chiều cao hiện tại. Nếu người đó là thừa cân, Một chế độ ăn uống kế hoạch cần được thực hiện để góp phần giảm cân mà không có tác dụng phụ, căng thẳng hoặc cảm giác thiếu hụt mạnh mẽ. Về cơ bản, cần chú ý đến một sức khỏe và sự cân bằng chế độ ăn uống. Một chế độ ăn uống giàu chất vitamin với nhiều trái cây tươi và rau quả tăng cường hệ thống miễn dịch và thúc đẩy hạnh phúc. Việc tiêu thụ đường nên được giảm bớt. Đồng thời, rượu và nicotine Nên tránh. Ngoài ra, tập thể dục đầy đủ và thường xuyên ôxy lượng ăn vào rất quan trọng để hỗ trợ sức khỏe và giảm tính nhạy cảm tổng thể đối với bệnh tật cũng như nhiễm trùng.
