Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Tủy mãn tính bệnh bạch cầu (CML) là một dạng phụ cụ thể của bệnh bạch cầu, trong đó màu trắng máu các tế bào trong máu bị bệnh và có tác hại đến toàn bộ cơ thể. Nhưng CML có thể được chẩn đoán chính xác như thế nào? Và bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính có thể điều trị như thế nào?

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là gì?

Tủy mãn tính bệnh bạch cầu liên quan đến màu trắng máu các tế bào được gọi là bạch cầu. Kia là máu tế bào được tạo ra từ các tế bào gốc được tìm thấy trong tủy xương. Chức năng của Tế bào bạch cầu là, một mặt, để phá hủy mầm bệnh và các mảnh vụn tế bào, và mặt khác, để cung cấp khả năng phòng thủ miễn dịch. Trong trường hợp bệnh với CML, bạch cầu không thể trưởng thành hoàn toàn và do đó không có chức năng. Đồng thời, có sự sinh sôi mạnh mẽ và liên tục của các khiếm khuyết. bạch cầu trong máu và tủy xương. Nếu u tủy mãn tính bệnh bạch cầu tiến triển, các tế bào bạch cầu này thay thế các tế bào máu khỏe mạnh, gây ra sự thiếu hụt cấp tính của màu đỏ và màu trắng chức năng tiểu cầu, cũng như tiểu cầu. Bệnh thường tiến triển không triệu chứng trong vài năm và do đó rất khó phát hiện ở giai đoạn đầu, giai đoạn mãn tính. CML nên được phân biệt với bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính bệnh thường được coi là một rối loạn di truyền của vật chất di truyền. Trong CML, đây thường là cái gọi là nhiễm sắc thể Philadelphia, bị ngắn lại, gây ra hoạt động quá mức của tyrosine kinase. Enzyme này sau đó chịu trách nhiệm về sự gia tăng mạnh mẽ số lượng bạch cầu trong máu. Thầy thuốc cũng kể tên benzen, ion hóa và bức xạ phóng xạvirus as Các yếu tố rủi ro cho CML. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác vẫn chưa được xác định mặc dù tình trạng nghiên cứu y học hiện nay.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính tiến triển ngấm ngầm và thường không gây ra triệu chứng trong nhiều năm. Ở giai đoạn đầu của bệnh, các xét nghiệm máu định kỳ có thể cho thấy sự gia tăng Tế bào bạch cầu (bạch cầu) và sự hiện diện của các tế bào máu chưa trưởng thành. Các triệu chứng đáng chú ý đầu tiên thường là giảm hiệu suất, mệt mỏi, tâm trạng chán nản và ăn mất ngon - tuy nhiên, những phàn nàn này rất không cụ thể và cũng có thể do những nguyên nhân khác, thường là vô hại sức khỏe các rối loạn. Một dấu hiệu rõ ràng hơn là cảm giác áp lực ở bụng trên do sờ thấy to ra lá lách. Đôi khi, điều này cũng gây ra đau. Nếu bệnh tiến triển, xu hướng chảy máu tăng lên thường dễ nhận thấy bởi chảy máu nướu, chảy máu cam và chảy máu vào da. Sự thiếu hụt các tế bào hồng cầu được biểu hiện bằng sự xanh xao dễ thấy của da và hiệu suất giảm rõ rệt; khó thở và một tăng xung tỷ lệ cũng có thể. Sự suy yếu của hệ thống miễn dịch dẫn đến tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng. Các triệu chứng phổ biến cũng bao gồm sốt mà không có nguyên nhân xác định, đổ mồ hôi ban đêm nhiều hơn và giảm cân không mong muốn. Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính cần cân nhắc nếu các triệu chứng này tái phát hoặc tồn tại trong thời gian dài. Nếu không điều trị, các triệu chứng thường xấu đi khi bệnh tiến triển, có thể khác nhau rất nhiều ở mỗi bệnh nhân.

Chẩn đoán và khóa học

Nếu nghi ngờ bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, bước đầu tiên là kiểm tra kỹ lưỡng công thức máu trong phòng thí nghiệm. A tủy xương sinh thiết sau đó cũng được yêu cầu để chống lại bệnh càng nhanh và hiệu quả càng tốt. Tuy nhiên, bằng chứng chính xác của CML là bằng chứng về sự hiện diện của nhiễm sắc thể Philadelphia. CML bắt đầu với giai đoạn mãn tính thường không có triệu chứng. Tiếp theo là giai đoạn tăng tốc. Giai đoạn này chủ yếu được đặc trưng bởi sự suy giảm của công thức máu, làm tăng xu hướng chảy máu, đồng thời hệ thống miễn dịch xấu đi. Những người bị ảnh hưởng sau đó có xu hướng khó thở, xanh xao, tim đánh trống ngực và giảm hiệu suất. Giai đoạn này thường được theo sau bởi cái gọi là khủng hoảng nổ, biểu hiện bằng thực tế là các bạch cầu chưa trưởng thành, các vụ nổ, hiện diện với số lượng lớn hơn trong máu. Nếu không điều trị CML ở giai đoạn này có thể gây tử vong cho bệnh nhân trong thời gian rất ngắn.

Các biến chứng

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính dẫn đến các dạng bạch cầu không định dạng. Do đó, nó được coi là một bệnh ung thư trong hệ thống tạo máu. Các triệu chứng không phải là khuynh hướng di truyền và không lây truyền theo cách lây nhiễm. Những thay đổi ảnh hưởng trực tiếp đến các tế bào gốc tạo máu trong tủy xương. Cơ chế bệnh sinh được cho là sự thay đổi gen do ngoại cảnh gây ra. Có thể có bức xạ ion hóa, tác nhân hóa trị liệu, benzen or virus có thể có một sự tham gia kích hoạt. Cho đến nay, tất cả những người bị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính đều có nhiễm sắc thể Philadelphia. Triệu chứng này xuất hiện ở độ tuổi từ bốn mươi đến sáu mươi, và phần lớn những người mắc phải là nam giới. Khi bắt đầu, các triệu chứng thường bị hiểu sai. Điều này mang lại nhiều nguy cơ biến chứng. Nói chung, những người bị ảnh hưởng phàn nàn về đổ mồ hôi, sốt các cuộc tấn công, nghiêm trọng đau đầu và giảm hiệu suất đáng kể. Miễn dịch cân bằng giảm và nguy cơ nhiễm trùng tăng lên. Nếu các triệu chứng không được làm rõ về mặt y tế kịp thời, huyết khối bệnh bạch cầu có thể hình thành. Các lá lách phóng to và đau phát triển ở bụng trên. Trong một số trường hợp, nhồi máu lách toàn phát xảy ra. Với sự giúp đỡ của người cung cấp thông tin công thức máuChẩn đoán phân biệt, một sự chuẩn hóa của điều kiện cũng như sự lây lan xa hơn của bệnh là nhằm mục đích. Tùy từng trường hợp, cấy ghép tế bào gốc, hóa trị hoặc các chế phẩm của nhóm ức chế tyrosine kinase được sử dụng. Nếu bệnh nhân quá suy nhược, các vấn đề về tuần hoàn có thể xảy ra như di chứng tai biến.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Nếu nghi ngờ mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ trong mọi trường hợp. Đặc biệt, xanh xao, mệt mỏi, và mất máu bất thường là một trong những triệu chứng chắc chắn cần được chuyên gia y tế làm rõ. Cảm giác áp lực ở vùng bụng trên bên trái cho thấy bệnh bạch cầu tiến triển - trong trường hợp này, bác sĩ cần được tư vấn ngay lập tức. Chảy máu, ngày càng tăng đau trong dạ dày khu vực và đặc điểm sốt, xảy ra độc lập với nhiễm trùng, cũng cần được bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ chuyên khoa làm rõ ngay lập tức. Những người đã có ung thư đặc biệt có nguy cơ. Một lối sống không lành mạnh và tiếp xúc với các chất độc và ô nhiễm môi trường cũng có vẻ liên quan đến sự phát triển của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Những người thuộc các nhóm rủi ro này nên nói chuyện cho bác sĩ gia đình của họ ở các dấu hiệu cảnh báo đầu tiên. Nếu có nghi ngờ cụ thể, bác sĩ chuyên khoa ung thư hoặc bác sĩ nội khoa có thể được tư vấn. Nếu các biến chứng đã rõ ràng, nên liên hệ với 112 hoặc dịch vụ cấp cứu y tế.

Điều trị và trị liệu

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được chiến đấu tốt nhất với sự giúp đỡ của khối u cụ thể thuốc, do đó trong nhiều trường hợp cơ hội chữa khỏi là rất cao. Những thuốc, được gọi là tyrosine chất ức chế kinase, ức chế enzym tyrosine kinase, khiến các tế bào ung thư máu bị đẩy lùi. Trong quá trình điều trị, bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng nhỏ như giữ nước, cơ chuột rút hoặc thậm chí buồn nôn. Điều quan trọng là bệnh nhân phải tiếp tục kiểm tra máu và tủy xương thường xuyên để có thể thấy được thành công của việc điều trị ở giai đoạn đầu. Ngoài ra, phương pháp điều trị này phải được thực hiện vĩnh viễn trong thời gian dài hơn mới có thể mang lại hiệu quả chữa khỏi hoàn toàn. Nếu điều trị bằng tyrosine chất ức chế kinase được ngưng thuốc sớm, tái phát thường xuyên. Tuy nhiên, nếu tyrosine chất ức chế kinase không hoạt động ở bệnh nhân bị CML, tủy xương hoặc cấy ghép tế bào gốc được xem xét. Tuy nhiên, việc này cần phải có người cho phù hợp, khỏe mạnh. Tuy nhiên, trước khi tế bào gốc máu của người hiến tặng được tiêm, bệnh nhân phải trải qualiều hóa trị để đảm bảo rằng tất cả các tế bào bệnh bạch cầu bị tiêu diệt. Tuy nhiên, cấy ghép phải được xem xét kỹ lưỡng trước vì nó có thể tiềm ẩn vô số rủi ro.

Triển vọng và tiên lượng

Trước khi có các lựa chọn điều trị cho bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính ngày nay, tiên lượng của bệnh rất kém. Nếu không điều trị, tuổi thọ trung bình của những bệnh nhân bị ảnh hưởng chỉ từ ba đến bốn năm. Sau đó, căn bệnh này thường tiến triển theo sơ đồ của giai đoạn mãn tính, giai đoạn tăng tốc và giai đoạn bùng nổ, khi đạt đến giai đoạn bùng nổ, tuổi thọ chỉ còn vài tuần. Với thuốc điều trị với các chất ức chế tyrosine kinase (TKI) hiện nay, giai đoạn mãn tính có thể được ổn định đến mức có thể kéo dài tuổi thọ bình thường. Bằng cách ức chế hoạt động của tyrosine kinase, ngăn chặn sự tăng sinh liên tục của các bạch cầu chưa trưởng thành. Ở một số bệnh nhân, sau điều trị này, các tế bào tiền thân tạo máu đa năng đột biến không còn có thể được phát hiện bằng các phương pháp phát hiện hiện nay. Tuy nhiên, vẫn chưa rõ liệu có thể chữa khỏi hoàn toàn hay không. Ngừng điều trị có thể dẫn đến sự bùng phát trở lại của căn bệnh này. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm hoi, thuốc điều trị không hoạt động. Trong trường hợp này, cấy ghép tế bào gốc phải được thực hiện, dẫn đến chữa khỏi hoàn toàn, nhưng có thể làm giảm tuổi thọ do các tác dụng phụ (phản ứng thải loại, nhiễm trùng). Như vậy, suốt đời điều trị với các chất ức chế tyrosine kinase mà không chữa khỏi hoàn toàn đã được chứng minh là có lợi hơn cho bệnh nhân trong nhiều trường hợp so với liệu pháp tế bào gốc có chữa khỏi hoàn toàn.

Phòng chống

Thật không may, phòng ngừa thực sự các biện pháp không thể được thực hiện cho bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Tuy nhiên, trong trường hợp của bệnh, điều cần thiết là họ phải quản lý thuốc được thực hiện liên tục trong một thời gian dài để tránh tái phát. Tỷ lệ sống sót của CML, tùy thuộc vào phương pháp điều trị cụ thể, là từ 40 đến 55 phần trăm trong vòng mười năm.

Theo dõi

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (AML) là một rối loạn máu ác tính hiếm gặp. Sự gia tăng không kiểm soát của Tế bào bạch cầu được gây ra bởi các xung động từ tủy sống. Bởi vì máu và tủy sống là các trung tâm quan trọng quan trọng, y tế giám sát là điều cần thiết sau khi điều trị cấp tính bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Trẻ nhỏ và lớn hơn cũng bị AML. A huyết học bác sĩ chuyên khoa phải thường xuyên kiểm tra những người bị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Đây thường là một chuyên gia về nội khoa được đào tạo thêm. Miễn là tiếp tục điều trị, bệnh nhân nên đến gặp bác sĩ huyết học ba tháng một lần và sau đó là sáu tháng một lần. Nếu các triệu chứng xấu đi, bác sĩ cần được tư vấn ngay lập tức. Nên theo dõi chặt chẽ vì bệnh bạch cầu có thể tái phát. Việc loại trừ xã ​​hội hoặc các vấn đề tâm lý cần được tính đến trong quá trình theo dõi. Lý do cho thời gian chăm sóc sau kéo dài là do cường độ của các liệu pháp. Các loại thuốc điều trị bệnh bạch cầu được kê đơn có liều lượng cao. Có thể có chiếu xạ phóng xạ. Thêm vào đó, kiến ​​thức về căn bệnh này không thể chữa khỏi đã đè nặng lên nhiều người. Trong giai đoạn cấp tính, trọng tâm là trị liệu. Chỉ sau khi kết thúc đợt điều trị cấp tính, bệnh mới được xử lý toàn bộ. Bây giờ những căng thẳng về tinh thần của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính đang ở phía trước.

Những gì bạn có thể tự làm

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính tiến triển chậm và thường có thể bị ảnh hưởng bởi liệu pháp điều trị bằng thuốc được điều chỉnh riêng. Do đó, bệnh nhân bị ảnh hưởng thường có thể duy trì cuộc sống hàng ngày phần lớn bình thường và chất lượng cuộc sống cao trong một thời gian dài. Điều kiện tiên quyết cho điều này là thường xuyên sử dụng thuốc do bác sĩ kê đơn và đi khám đều đặn. Tuy nhiên, chẩn đoán có thể gây căng thẳng lớn cho tâm lý của bệnh nhân và mối quan hệ của họ với những người khác, đó là lý do tại sao việc đối phó với căn bệnh này là rất quan trọng:

Một cách tiếp cận cởi mở với căn bệnh và thông tin kỹ lưỡng về nguyên nhân, các lựa chọn điều trị và sự tiến triển có thể xảy ra giúp bạn dễ dàng điều chỉnh tình hình đã thay đổi hơn. Ngoài các bác sĩ tham gia, các trung tâm tư vấn tâm lý xã hội và tâm lý ung thư cũng có thể hỗ trợ và trao đổi với những người bị ảnh hưởng khác trong một nhóm tự lực cũng có thể hữu ích. Một lối sống lành mạnh với sự cân bằng chế độ ăn uống và tập thể dục vừa phải tăng cường hệ thống miễn dịch và có thể đóng góp rất nhiều vào sức khỏe thể chất và tâm lý. Trong cuộc sống hàng ngày, người mắc bệnh nên có kế hoạch nghỉ ngơi thường xuyên và thích ứng với nhu cầu càng cao càng tốt trong khả năng của bản thân. các biện pháp chẳng hạn như rửa tay kỹ lưỡng, tránh thực phẩm sống, và tránh đám đông sẽ bảo vệ khỏi nhiễm trùng.