Nếu một người trải qua sự phát triển đột ngột của các chi hoặc các bộ phận cơ thể nhô ra của họ, thì nghi ngờ về To đầu chi là chính đáng. Đây là một chứng rối loạn hormone tăng trưởng, còn được gọi là hội chứng Pierre-Marie, trong số các tên gọi khác. Khi có dấu hiệu đầu tiên, người bị ảnh hưởng nên ngay lập tức tham khảo ý kiến bác sĩ chuyên khoa, bởi vì đặc biệt là sự phát triển của Nội tạng liên quan đến bệnh có thể để lại hậu quả nghiêm trọng cho người bệnh.
Bệnh to cực là gì?
Nguyên nhân chính của bệnh là do tăng trưởng quá mức. kích thích tố trong máu, bắt nguồn từ tuyến yên, cái gọi là tuyến yên, và cho phép mô phát triển. Cực quang là một chứng rối loạn hormone tăng trưởng đặc biệt thường xuất hiện ở những người bị ảnh hưởng khoảng 50 tuổi. Hiện tại, có khoảng 50 người bị ảnh hưởng trong số một triệu người ở Đức. Nguyên nhân chính của bệnh là do tăng trưởng quá mức. kích thích tố trong máu, bắt nguồn từ tuyến yên và cho phép hình thành mô. Những sự tăng trưởng này kích thích tố bao gồm hormone tăng trưởng của con người (HGH), hormone tăng trưởng (GH), hormone somatotropic (STH) và somatotropin. Thường thì khoảng thời gian lên đến mười năm là cần thiết để cuối cùng chẩn đoán bệnh. Nguyên nhân là do các dấu hiệu bên ngoài của bệnh không thể hiện rõ cho đến khi muộn.
Nguyên nhân
Cực quang được gây ra bởi một u tuyến của tuyến yên trong phần lớn các trường hợp. Vì vậy, u tuyến, là một khối u lành tính sản xuất hormone, là cơ sở của chứng to cực trên 95%. Sự hình thành các hormone trong u tuyến không thể bị gián đoạn bởi một mạch kiểm soát bình thường, do đó về lâu dài sẽ sản sinh quá mức kích thích tố tăng trưởng diễn ra. Nếu u tuyến hiện tại nhỏ hơn một cm, nó được gọi là u tuyến nhỏ. Nếu chúng đo được nhiều hơn một cm, chúng lại được gọi là macroadenomas. Trong những trường hợp hiếm hơn, sản xuất ngoài tử cung của cái gọi là somatotropin cũng có thể làm cơ sở cho chứng to cực. Sự sản xuất ra bên ngoài này có thể xảy ra thông qua các khối u hình thành hormone ở người. Một ác tính khối u tuyến yên cũng là một nguyên nhân có thể xảy ra. Tuy nhiên, những khối u ác tính này rất hiếm khi là nguyên nhân gây ra chứng to cực.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong bệnh to cực, các triệu chứng xuất hiện trong nhiều năm. Ban đầu, các cá nhân bị ảnh hưởng trải qua đau đầu cũng như ngày càng tăng mệt mỏi và kiệt sức. Khi bệnh tiến triển, đau xương được thêm vào. Bàn tay và bàn chân từ từ tăng kích thước, gây ra các phàn nàn như dày lên da, một sự dư thừa của khớp xương sụn và bệnh khớp. Đi kèm với điều này được tăng lên lông tăng trưởng và thường xuyên cao huyết áp. Thông thường, các cơ quan cũng phát triển - một cái gọi là bệnh to nội tạng xảy ra, tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng, có thể dẫn đến các khiếu nại như rối loạn tiêu hóa, vàng da or rối loạn nhịp tim. Ở nam giới, chứng to cực còn được biểu hiện bằng các vấn đề về cương cứng. Ở phụ nữ, rối loạn chức năng tình dục và không có kinh nguyệt xảy ra. Sự phát triển quá mức có thể được phát hiện sớm bằng cảm giác tê, ngứa ran và tăng tiết mồ hôi. Trên khuôn mặt, những thay đổi xảy ra ở tai, hốc mắt và cằm. Các lưỡi, hàm, răng và môi cũng có thể bị ảnh hưởng. Các dị dạng đa dạng gây ra các triệu chứng và phàn nàn khác nhau mà chỉ có thể được cho là rõ ràng là do chứng to cực trong quá trình bệnh. Triệu chứng rõ ràng nhất là tay chân ngày càng phát triển.
Chẩn đoán và khóa học
Các triệu chứng đặc trưng của bệnh to cực chỉ trở nên rõ ràng trong một thời gian dài, vì vậy việc chẩn đoán bệnh này được coi là khó khăn. Trong quá trình bệnh to cực, bàn tay và bàn chân của những người bị ảnh hưởng phát triển đều đặn. Ngoài ra, khuôn mặt cũng có những thay đổi đặc trưng, bao gồm tai lớn, vành lồi và cằm nhô cao. Các cá nhân bị ảnh hưởng cũng thường có tiếng mẹ đẻ và một hàm lớn, có thể làm thay đổi vị trí của răng. Sự tăng trưởng ngày càng tăng thường liên quan đến đau khớp, đau đầu, rối loạn thị giác hoặc rối loạn nhai. Tuy nhiên, vấn đề nhất là sự mở rộng của Nội tạng, có thể dẫn để rò rỉ tim van hoặc rối loạn nhịp tim. Nếu có những dấu hiệu đầu tiên về khả năng dư thừa hormone tăng trưởng, cần đến bác sĩ chuyên khoa ngay lập tức. Bước đầu tiên là đo lượng GH và chất truyền tin. insulin-như yếu tố tăng trưởng 1 (IGF-I) trong máu. Nếu điều này cho thấy mức độ hormone tăng cao, glucose kiểm tra khả năng chịu đựng được thực hiện trong quá trình chẩn đoán tiếp theo. Nồng độ GH trong máu của bệnh nhân sau đó được xác định. Nếu mức GH cho thấy sự hình thành GH không được kiểm soát, MRI sẽ được thực hiện trong bước tiếp theo. Điều này có thể chẩn đoán một u tuyến yên có thể là nguyên nhân của bệnh ở giai đoạn đầu.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Đối với bệnh to lớn được chẩn đoán sớm, việc thăm khám bác sĩ thường xuyên là cần thiết do có nhiều tác dụng phụ và triệu chứng của bệnh. Ngoài ra, sự phát triển bất thường về kích thước xảy ra ở đây và sớm được chú ý. Thăm khám bác sĩ nội khoa, bác sĩ chỉnh nha hoặc các bác sĩ khác là thứ tự trong ngày. Tuy nhiên, nếu chứng to lớn xảy ra trước hoặc sau tuổi dậy thì, trước hết phải ghi nhận sự gia tăng kích thước của các chi và các đặc điểm nổi bật khác của cơ thể. Điều này thường không được thực hiện kịp thời do tính hiếm điều kiện và sự khởi phát dần dần của bệnh. Các bác sĩ nội tiết được đào tạo có nhiều khả năng xác định nguyên nhân gây ra sự phát triển về kích thước của một số bộ phận trên cơ thể. Bệnh nhân thường chỉ đi khám sau khi nhận thấy sự phát triển gia tăng của một số bộ phận cơ thể. Bác sĩ có thể xác định xem có u tuyến hay sản xuất quá mức nội tiết tố hay không dựa trên các triệu chứng khác và các triệu chứng điển hình đi kèm. Tuy nhiên, vì bệnh to cực tiến triển ngấm ngầm nên các chẩn đoán không chính xác thường được đưa ra. Các triệu chứng riêng lẻ thường không liên quan đến nhau. Nếu không có phân tích hormone, các bác sĩ được tư vấn thường chỉ phát hiện ra bệnh to ở giai đoạn muộn. Nếu có u tuyến, có thể bắt đầu điều trị bằng phẫu thuật, thuốc hoặc xạ trị. Đối với điều này, một bác sĩ chuyên khoa ung thư hoặc bác sĩ nội khoa nên được tư vấn để xác minh sự hiện diện của chứng to lớn liên quan đến khối u và đưa ra khuyến nghị thích hợp.
Điều trị và trị liệu
Có nhiều cách khác nhau để điều trị chứng to cực. Phẫu thuật cắt bỏ u tuyến yên là một lựa chọn phổ biến. Các hoạt động này, thường liên quan đến quyền truy cập thông qua mũi, đặc biệt thành công đối với các vi mô. Tuy nhiên, ngoài các thủ thuật phẫu thuật, cũng có khả năng điều trị bệnh to bằng thuốc. Bao gồm các somatostatin chất tương tự, ức chế đáng kể việc giải phóng hormone tăng trưởng từ tuyến yên. Chúng cũng có thể làm giảm khối u tuyến, nhưng đồng thời có nguy cơ sỏi mật. Các thuốc thường được kết hợp với cái gọi là dopamine chất chủ vận, cũng được sử dụng, trong số những thứ khác, để điều trị Bệnh Parkinson. Khi nào dopamine chất chủ vận được sử dụng, tuy nhiên, gan các giá trị phải luôn được kiểm tra để có thể tăng lên. Nếu điều trị bằng somatostatin or dopamine thuốc chủ vận không cho thấy đủ thành công, cái gọi là thuốc đối kháng thụ thể GH cũng có thể được sử dụng. Những điều này ngăn cản kích thích tố tăng trưởng khỏi lây lan hiệu quả trong cơ thể. Nếu biện pháp này không mang lại thành công, một nỗ lực được thực hiện để loại bỏ u tuyến bằng bức xạ có độ chính xác cao điều trị. Nếu suy tuyến yên xảy ra sau bức xạ này điều trị hoặc phẫu thuật khác, hormone thay thế trị liệu được yêu cầu. Thành công của tất cả các liệu pháp phải được bác sĩ xác nhận bằng cách luôn kiểm tra các phép đo của kích thích tố tăng trưởng trong máu.
Triển vọng và tiên lượng
Bệnh to cực gây ra một rối loạn tăng trưởng ở bệnh nhân. Rối loạn này có thể ảnh hưởng đến Nội tạng, dẫn đến nhiều phàn nàn và phức tạp. Theo quy luật, điều này có thể khiến các cơ quan thay đổi, do đó chèn ép các cơ quan khác. Do đó, bệnh to có thể dẫn đến những tình huống nguy hiểm đến tính mạng của bệnh nhân mà trong mọi trường hợp phải có bác sĩ xử lý. Trong hầu hết các trường hợp, khả năng đối phó của bệnh nhân với căng thẳng giảm cực độ và người bị ảnh hưởng nặng đau đầu và mệt mỏi. Các xương và khớp cũng làm tổn thương và cực kỳ hạn chế cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. rụng tóc và cao huyết áp. Do các triệu chứng bên ngoài nên trẻ thường bị trêu chọc. Tê hoặc liệt cũng có thể xảy ra trên toàn bộ cơ thể. Chứng to cực thường được điều trị bằng phẫu thuật. Điều này không gây ra bất kỳ triệu chứng nào khác. Tuy nhiên, bức xạ điều trị thường là cần thiết sau khi phẫu thuật để chống lại hoàn toàn căn bệnh này.
Phòng chống
Một biện pháp phòng ngừa chống lại sự xuất hiện của bệnh to cực chưa được biết đến. Những người bị ảnh hưởng chỉ có thể tham khảo ý kiến bác sĩ chuyên khoa ngay lập tức khi có các triệu chứng đầu tiên. Bằng cách này, không có thời gian điều trị quan trọng nào bị lãng phí.
Chăm sóc sau
Sau khi điều trị chứng to cực thành công, nên chăm sóc theo dõi ổn định. Điều này bao gồm các cuộc kiểm tra theo dõi định kỳ. Trong thời gian này, sự thành công của điều trị được kiểm tra. Đây là cách duy nhất để thực hiện hành động kịp thời nếu các giá trị của bệnh nhân thay đổi. Các cuộc hẹn tái khám có sự phối hợp của bác sĩ phụ trách. Trong các cuộc kiểm tra này, các giá trị máu và khối u của tuyến yên được kiểm tra. Các tác dụng phụ tiềm ẩn của các loại thuốc đã dùng cũng được kiểm tra. Ngoài ra, tình trạng chung của bệnh nhân là sức khỏe luôn luôn được kiểm tra. Trong quá trình này, tất cả các thông tin bổ sung có liên quan sẽ giúp ích cho bác sĩ chăm sóc. Điều này bao gồm sức khỏe thể chất và tinh thần và liệu các loại thuốc khác có đang được sử dụng hay không. Các cuộc kiểm tra tiếp theo khác có thể bao gồm kiểm tra thị lực, kiểm tra khớp và tuyến giáp, và ung thư sàng lọc. Các cuộc kiểm tra này diễn ra tùy thuộc vào các triệu chứng của bệnh nhân. Trong trường hợp cá nhân, điều này được quyết định bởi bác sĩ chăm sóc và điều trị bổ sung được chỉ định. Ngoài việc tái khám định kỳ với bác sĩ, một lối sống lành mạnh cũng được khuyến khích. Điều này đạt được với một cơ thể khỏe mạnh và lành mạnh chế độ ăn uống, tập thể dục đầy đủ và các mối quan hệ xã hội có giá trị. Gia đình và bạn bè nói riêng có thể giúp bệnh nhân đối phó với bệnh tật. Ngoài ra, một nhà trị liệu tâm lý có thể được tư vấn nếu cần hoặc nếu các vấn đề tâm lý phát sinh từ căn bệnh này.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Để kiểm soát diễn biến của bệnh to cực, bản thân người bệnh có thể đóng góp một số điều sau. Ví dụ, tham gia vào một nhóm hỗ trợ được coi là một biện pháp hữu ích. Để việc điều trị bệnh to cực kỳ diễn ra thuận lợi, điều quan trọng là người bệnh phải đi tái khám và kiểm tra thường xuyên. Nếu cần thiết, có thể thực hiện điều chỉnh sớm liệu pháp để có thể thay đổi theo cách này. Bệnh nhân cũng có cơ hội trở nên năng động bằng cách tạo ra một cuốn nhật ký đặc biệt, trong đó anh ta nhập các khiếu nại của mình cũng như tác dụng của thuốc đã uống hoặc kết quả của các cuộc kiểm tra đối chứng. Như vậy, nhật ký của bệnh nhân có một phần tích cực trong giám sát diễn biến của bệnh. Tâm lý của người bị ảnh hưởng cũng đóng một vai trò quan trọng trong chứng to cực. Như vậy, bệnh không chỉ ảnh hưởng đến thể chất mà còn ảnh hưởng đến tâm lý, tình cảm. cân bằng. Nếu chứng to lớn gây ra hậu quả tiêu cực cho tâm lý, tư vấn chuyên môn của nhà tâm lý học hoặc bác sĩ có thể hữu ích. Tham gia vào một nhóm tự lực, chẳng hạn như mạng “Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV” (Bệnh tuyến yên và tuyến thượng thận) cũng được coi là hữu ích. Ở đây, người bị ảnh hưởng liên lạc với những người khác cũng bị bệnh to cực để trao đổi ý kiến với họ. Cũng được khuyến khích là một chế độ ăn uống, tập thể dục và hỗ trợ từ người thân hoặc bạn bè để vẽ sức mạnh để đối phó với căn bệnh hiểm nghèo.
