Các chất xúc tác sinh học sulfit oxidase gây ra sự chuyển đổi chất độc hại lưu huỳnh hợp chất từ sự phân hủy của amino axit thành các sunfat không độc hại. Nó cần thiết cho sự sống và do đó được tìm thấy trong tất cả các sinh vật. Nếu chức năng của nó bị rối loạn do khiếm khuyết di truyền, thì tình trạng thiếu hụt sulfite oxidase sẽ xảy ra. Ngay cả ở những bệnh nhân khỏe mạnh, quá nhiều sulfit trong máu có thể có ảnh hưởng tiêu cực.
Sulfite oxidase là gì?
Sulfite oxydase (gen tên: SUOX) là tên của một enzym chứa molypden bao gồm 466 amino axit. Nó thuộc về họ xanthine dehydrogenase và được tìm thấy trong hầu hết các sinh vật. Nó chứa molypden, một nguyên tố vi lượng quan trọng, ở trung tâm của nó. Kim loại xuất hiện ở đó ở dạng khả dụng sinh học của nó như một anion molypdate. Sulfite oxidase sử dụng nó như một đồng yếu tố (hợp chất molybdate-molybdopterin). Enzyme chuyển đổi lưu huỳnh-còn lại amino axit methionine, cystein, v.v., được tiêu thụ thông qua chế độ ăn uống thành vô hại lưu huỳnh muối (sulfat), sau đó được bài tiết qua nước tiểu. Ở động vật có vú, chất xúc tác sinh học phân hủy lưu huỳnh được tìm thấy chủ yếu trong gan và thận. Enzyme sulfite oxidase đảm bảo rằng máu ôxy kết hợp với amin thiết yếu axit và các chất lưu huỳnh khác. Các điện tử được giải phóng trong quá trình này được sử dụng để tạo ra ATP (adenosine triphosphat) qua chuỗi vận chuyển điện tử. Enzyme xúc tác gấp 10 lần lượng sulfit chứa trong một lít rượu mỗi ngày.
Chức năng, hành động và nhiệm vụ
Mọi người tiêu thụ có chứa lưu huỳnh protein và phụ gia thực phẩm trên cơ sở hàng ngày. Ví dụ, chất sau được chứa trong rau muối, nước bưởi, v.v., và nhằm mục đích bảo vệ thực phẩm khỏi sự xâm nhập và biến màu của vi sinh vật. Trong rượu vang, chúng tạo thành các chất bó. Sự cố của cystein Một mình tạo ra 1680 mg sulfite độc hại trong cơ thể mỗi ngày, chất này phải được chuyển hóa ngay lập tức bởi sulfite oxidase để ngăn ngừa tổn thương các cơ quan và mô. Trong quá trình này, enzyme hoạt động cùng với các chất xúc tác sinh học khác. Sulfit là chất độc và ngay cả với lượng nhỏ nhất, có thể phá hủy các chất quan trọng trong cơ thể và ức chế các quá trình trao đổi chất cần thiết. Để thực hiện các cai nghiện của tế bào, sulfite oxidase yêu cầu nguyên tố vi lượng molypden. Sự thiếu hụt kim loại này có thể dẫn dẫn đến hậu quả nghiêm trọng. Quá đáng thủy ngân nồng độ trong cơ thể cũng có thể ức chế chức năng của sulfite oxidase.
Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu
Sulfite oxidase chủ yếu được hình thành trong mitochondria, "trung tâm năng lượng" của tế bào. Ví dụ: ở chuột, 80% nó xảy ra ở gan pin mitochondria. Ngoài ra, nó vẫn hiện diện mạnh mẽ trong các tế bào của thận. Molypden oxit cần thiết cho hoạt động của sulfit oxidase nằm ở vị trí hoạt động của enzym. Như các nhà khoa học đã phát hiện gần đây, nó có thể được thay thế bằng các hạt nano molypden trioxide ở những bệnh nhân bị thiếu molypden. Chúng có tác dụng xúc tác trong cơ thể tương tự như enzym tự nhiên. Bằng cách này, các bệnh gây tử vong trước đây như sulfocystein niệu có thể được điều trị.
Bệnh tật và rối loạn
Sự thiếu hụt sulfite oxidase có thể gây ra các phản ứng hen suyễn và thậm chí phản vệ ở những người khỏe mạnh bằng cách gây ra chứng phó giao cảm hệ thần kinh để ảnh hưởng đến các tế bào mast chịu trách nhiệm gây ra dị ứng. Ngoài ra, mức độ thấp của sulfite oxidase có thể gây ra mệt mỏi, đau đầu và thấp máu đường các cấp độ. Tuy nhiên, sự thiếu hụt di truyền của enzym quan trọng thậm chí còn gây ra hậu quả tồi tệ hơn. Trẻ sơ sinh bị dị tật về thể chất và tinh thần sự chậm phát triển. Cái gọi là thiếu hụt sulfite oxidase hay sulfocystein niệu này xảy ra như một bệnh do thiếu molypden cofactor (MoCo) với ước tính khoảng một trong số 100,000 đến 500,000 ca sinh. Trẻ sơ sinh bị thiếu hụt sulfite oxidase cô lập có các triệu chứng tương tự: bệnh não nặng, co giật khó kiểm soát, co cứng, tật đầu nhỏ, mềm cơ và tiến triển não bị teo. Vì căn bệnh thiếu hụt enzym lặn ở thể nhiễm trùng chưa thể được điều trị hiệu quả, các bệnh nhân trẻ thường chết ở giai đoạn sơ sinh: các hợp chất lưu huỳnh chưa phân loại đầu độc tế bào thần kinh và vỏ myelin của trung tâm hệ thần kinh và tích tụ trong mô tế bào. Ngay sau khi sinh, các vấn đề về lượng thức ăn và ói mửa của dạ dày nội dung xảy ra. trẻ sơ sinh được sinh ra với dị dạng sọ (trán lồi, mắt sâu, rãnh cổ quá dài, môi dày, nhỏ mũi). Trong những tháng đầu đời, thủy tinh thể trong mắt bị dịch chuyển. Khoảng 75% các trường hợp sulfocystein niệu được mô tả cho đến nay là do thiếu MoCo: enzyme tham gia vào quá trình phân hủy lưu huỳnh trong cơ thể, sulfite oxidase, xanthine oxidase và aldehyde oxidase, cho thấy hoạt tính bị giảm đáng kể. Một đột biến trong SUOX gen (nhiễm sắc thể 12) là nguyên nhân cho sự thiếu hụt men sulfit oxidase. Nó biểu hiện trong ba biến thể: Loại A (đột biến trong MOCS1 gen), Loại B (gen MOCS2) và Loại C (gen MOCS3). Loại đột biến A là phổ biến nhất. Trong trường hợp này, sự hình thành phân tử tiền chất cPMP bị ức chế. Tuy nhiên, chất này hiện có thể được sản xuất và sử dụng trong phòng thí nghiệm. Để cải thiện sự sống còn của bệnh nhi, bệnh thiếu hụt cần được chẩn đoán càng sớm càng tốt và điều trị bằng tiêm tĩnh mạch hàng ngày molybdate. Điều này ít nhất có thể hạn chế thiệt hại thêm. Trẻ được dùng thuốc chống co giật thuốc để chống lại các cơn co giật. Anh ấy cũng phải tuân theo chế độ ăn ít protein chế độ ăn uống. Ngoài ra, tiền chất Z của MoCo có thể được quản lý. Điều này làm giảm các cơn co giật và ngăn ngừa thêm não hư hại. Các nhà nghiên cứu y tế đặt nhiều hy vọng vào việc điều trị căn bệnh nan y trước đây bằng các hạt nano molypden trioxide, đảm nhiệm vai trò của sulfite oxidase trong cơ thể. Để biết thai nhi có bị thiếu hụt sulfite oxidase hay không, phụ nữ mang thai có thể xét nghiệm nồng độ S-sulfocysteine trong nước ối.
