Cửa sổ động mạch chủ - phổi là một dị tật vách ngăn bẩm sinh. Động mạch chủ đi lên và động mạch chủ được nối với nhau trong chỗ khuyết, gây ra phổi tăng huyết áp, căng cơ tim bên phải và cung không đủ cầu. Việc sửa chữa khiếm khuyết vách ngăn động mạch chủ-phổi được thực hiện bằng phẫu thuật tách đoạn nối tàu.
Cửa sổ động mạch chủ-phổi là gì?
Động mạch chủ đi lên tương ứng với phần ban đầu của động mạch chủ phát sinh từ tâm thất trái. Về mặt đầu, vòm động mạch chủ kết nối với động mạch chủ đi lên. Truncus pulmonalis là thân của các động mạch phổi. Có sự ngăn cách vách ngăn giữa thân chung này của pulmonales động mạch và động mạch chủ đi lên ở một cơ thể khỏe mạnh. Trong các dị tật bẩm sinh như cửa sổ động mạch chủ-phổi, sự phân tách này bị bãi bỏ. Hiện tượng này là một dị dạng mạch máu hay còn gọi là dị tật vách ngăn động mạch chủ-phổi. Dị tật vách ngăn là sự chèn ép không hoàn toàn của vách ngăn tim giữa nửa trái và phải của tim. Máu trộn lẫn thông qua kết nối giữa động mạch chủ và phổi động mạch. Kết quả là gây ra lũ lụt, thường gây ra tổn thương cho phổi. Tùy thuộc vào vị trí chính xác và sự lan rộng của khuyết tật mạch máu, các bác sĩ phân biệt giữa bốn biến thể khác nhau của cửa sổ động mạch chủ-phổi.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của cửa sổ động mạch chủ-phổi thường là những thay đổi bệnh lý trong ống động mạch apertus. Điều này điều kiện là một trong những bẩm sinh tim khiếm khuyết. Ngay sau khi sinh, về mặt sinh lý học, có thể có sự kết nối giữa động mạch chủ và thân của pulmonalis, nhưng sự kết nối này sẽ đóng lại trong hai ngày đầu tiên của cuộc đời. Sự chậm trễ hoặc gián đoạn của quá trình đóng này xảy ra chủ yếu ở trẻ sinh non. Do đó, nguyên nhân chính của sự tắc nghẽn rối loạn có lẽ là ôxy thiếu hụt hoặc có thể tăng nồng độ prostaglandin. Cùng với cửa sổ động mạch chủ - phổi thường có các biểu hiện như cung động mạch chủ bị gián đoạn, thông liên thất, thông liên nhĩ, lệch động mạch chủ phổi phải hoặc tứ chứng của Fallot. Ít phổ biến hơn, nó là kết quả của những thay đổi bệnh lý như chuyển vị của các động mạch lớn. Về mặt sinh lý bệnh, có sự gia tăng áp suất trong hệ thống xấp xỉ gấp năm lần lưu thông so với tuần hoàn phổi do sự phân tách mạch máu bị lỗi. Kết quả là, có một sự gia tăng đáng kể trong máu chảy đến phổi tàu.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh nhân bị lệch vách ngăn động mạch chủ-phổi bị các di chứng như shunt trái-phải với phổi. tăng huyết áp, căng cơ tim bên phải và cung cấp mô không đủ. Vì lý do này, các triệu chứng phổi như khó thở hoặc thở nhanh xảy ra. Do đó, bệnh nhân thở nhanh quá mức hoặc khó thở rõ rệt. Ngoài ra, càng thấp đường hô hấp đặc biệt là dễ bị nhiễm trùng, mà biểu hiện là nhiễm trùng tái phát. Nhiều bệnh nhân bị suy nhược cơ thể, mệt mỏi hoặc mệt mỏi nhanh chóng. Thông thường, những người bị đổ mồ hôi nhanh hơn và nhiều hơn mức trung bình. Trong một số trường hợp, người bệnh tăng cân không đủ, điều này càng làm trầm trọng thêm tình trạng suy nhược cơ thể. Shunt từ trái sang phải dai dẳng có liên quan đến bệnh mãn tính khối lượng tải bên phải tim. Tải trọng bổ sung này có thể dẫn đến cơ tim lệch tâm bù đắp phì đại, trong đó mô của cơ tim bên phải bị phá vỡ. Sự suy thoái này dẫn đến quyền suy tim. Phổi tăng huyết áp cũng là một trong những biến chứng phổ biến như là một phần của dị dạng mạch máu.
Chẩn đoán và khóa học
Các bác sĩ thường chẩn đoán sốt động mạch chủ-phổi ngay sau khi sinh. Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng đáng chú ý về mặt lâm sàng với tình trạng khó thở và mệt mỏi rõ rệt. Hình ảnh lâm sàng này nhắc nhở bác sĩ yêu cầu siêu âm tim. Ngoài ra, chụp ảnh X quang có thể được thực hiện để hình dung tăng máu chảy qua phổi khu vực. Các X-quang thường cũng cho thấy tim to ít nhiều ở những bệnh nhân có cửa sổ động mạch chủ-phổi. Điện tâm đồ thường không có bằng chứng về bất thường tim. Vì cửa sổ động mạch chủ-phổi trong nhiều trường hợp chỉ là một trong một số dị dạng mạch máu, hệ tim mạch được kiểm tra tương đối rộng sau khi chẩn đoán, chẩn đoán cửa sổ động mạch chủ-phổi càng sớm thì tiên lượng càng tốt. Kết quả sửa chữa thường đạt yêu cầu. Như vậy, tiên lượng lâu dài là thuận lợi cho bệnh nhân.
Các biến chứng
Cửa sổ động mạch chủ-phổi gây ra các biến chứng tim và khó chịu trong hầu hết các trường hợp. Những điều này xảy ra chủ yếu ở phía bên phải và cũng có thể dẫn để cung cấp mô không đầy đủ. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân thở gấp hoặc khó thở, thường có thể dẫn đến cuộc tấn công hoảng sợ. Thường thì đường hô hấp rất dễ bị nhiễm trùng và các bệnh khác, và người bị ảnh hưởng có cảm giác bệnh tật nói chung. Do đó, cuộc sống hàng ngày rất hạn chế và việc thực hiện các công việc thể chất thường không thể thực hiện được nếu không có thêm khó khăn. Do các triệu chứng của tim, bệnh nhân bị suy tim và lốp xe tương đối nhanh. Do thiếu hụt, áp lực trong phổi cũng tăng lên. Điều trị bệnh thường bằng can thiệp ngoại khoa. Nếu điều này được giải quyết sớm, thường không có thêm biến chứng hoặc khó chịu. Trong trường hợp nghiêm trọng, phổi cấy ghép cũng có thể cần thiết. Tuy nhiên, trường hợp này chỉ xảy ra khi bệnh được phát hiện muộn ở tuổi trưởng thành. Trong trường hợp này, tử vong cũng có thể xảy ra trong trường hợp xấu nhất nếu ca cấy ghép không thành công hoặc không thể thực hiện đủ nhanh.
Khi nào bạn nên đi khám?
Cửa sổ động mạch chủ-phổi là một trong những dị tật tim bẩm sinh điều đó thường trở nên rõ ràng ở trẻ sơ sinh trong vài ngày đầu tiên sau khi sinh. Cửa sổ động mạch chủ-phổi bao gồm một đoạn ngắn mạch giữa động mạch chủ và tuần hoàn phổi, do đó tâm thu cao hơn nhiều huyết áp đỉnh của hệ thống lưu thông được truyền đến tuần hoàn phổi, gây ra trắng trợn tăng huyết áp động mạch phổi với tất cả các vấn đề phát triển. Câu hỏi khi nào cần đến bác sĩ có thể được trả lời một cách đơn giản, vì cửa sổ động mạch chủ-phổi không được điều trị thường có tiên lượng không thuận lợi. Ngược lại, điều này có nghĩa là phẫu thuật cắt bỏ đoạn mạch ngắn giữa hệ thống và phổi lưu thông càng sớm càng tốt sẽ dẫn đến sự thoái triển của tổn thương thứ phát mới xuất hiện ở tim và phổi phải. Trong các trường hợp riêng lẻ, trong đó ngắn mạch ít nghiêm trọng hơn và do bẩm sinh khuyết tật tim không được chú ý, tổn thương thứ phát - đặc biệt là phổi - phát triển rất chậm. Các trường hợp đã được báo cáo trong đó phổi cấy ghép trở nên cần thiết ở tuổi trưởng thành. Khi trẻ em và thanh thiếu niên có các triệu chứng như khó thở, tăng nhịp hô hấp và mệt mỏi nhanh, cũng như dễ bị nhiễm trùng đường hô hấp, chúng tôi khuyến cáo nên đánh giá các triệu chứng về tim mạch để loại trừ sự hiện diện của tim hoặc mạch dị tật phải được điều trị càng nhanh càng tốt để ngăn ngừa thiệt hại không thể phục hồi.
Điều trị và trị liệu
Bệnh nhân bị lệch vách ngăn động mạch chủ-phổi nhận được phương pháp điều trị nguyên nhân. Thay vì giải quyết các triệu chứng riêng lẻ, sự đóng không đủ vách ngăn và do đó nguyên nhân chính của các triệu chứng được điều chỉnh. Việc chỉnh sửa này tương đương với một thủ thuật xâm lấn và do đó diễn ra trong quá trình phẫu thuật. Như một quy luật, một máy tim phổi được sử dụng trong hoạt động này. Đây là một thiết bị y tế có thể thay thế chức năng bơm máu của tim và chức năng của phổi trong một khoảng thời gian. Trong khi phẫu thuật với máy tim phổi, máu rời khỏi cơ thể thông qua một hệ thống ống, được cung cấp oxy bên ngoài cơ thể, và sau đó được đưa trở lại cơ thể. Về cơ bản, trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ phẫu thuật tách tàu và đóng chúng bằng cách sử dụng các bản vá. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của dị dạng mạch máu hiện có, các lựa chọn phẫu thuật khác nhau có sẵn cho mục đích này. Miễn là phẫu thuật được thực hiện càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán thực tế, có thể đạt được kết quả tuyệt vời trong hầu hết các trường hợp. Trong một số trường hợp hiếm hoi, khuyết tật tim không được chẩn đoán cho đến khi trưởng thành. Vì cố định tăng huyết áp động mạch phổi, việc điều trị dứt điểm là không thể trong trường hợp chẩn đoán muộn như vậy. Trong trường hợp này, những người bị ảnh hưởng thường được ghép phổi.
Triển vọng và tiên lượng
Dị dạng động mạch chủ có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm. Bởi vì nó được chẩn đoán trong hầu hết các trường hợp trong thời thơ ấu, có một cơ hội tốt để phục hồi tốt sau khi điều trị. Trong một thủ tục phẫu thuật, cửa sổ động mạch chủ-phổi được sửa lại. Các triệu chứng thuyên giảm vĩnh viễn và trẻ có thể được xuất viện vì đã khỏi bệnh trong thời gian ngắn. Trong cuộc sống hàng ngày, bệnh nhân thường không còn nhận thấy bất kỳ sự suy giảm nào trong vài năm tới. Nếu dị tật không được nhận thấy cho đến khi trưởng thành, các khiếu nại hoặc suy giảm khác nhau thường đã tồn tại. Mặc dù dị dạng mạch máu cũng có thể được điều chỉnh và chữa lành hoàn toàn ở người lớn, nhưng bệnh nhân mắc các bệnh lý khác. Những di chứng này ảnh hưởng rất lớn đến sự phục hồi của bệnh nhân, điều này thường dẫn đến việc không còn khả năng thoát khỏi các triệu chứng. Ở một số bệnh nhân, cấy ghép nội tạng là cần thiết để đạt được sự cải thiện trong sức khỏe và hành xử tốt. Chất lượng cuộc sống bình thường được cải thiện trở lại sau đó. Tuy nhiên, một phương pháp chữa trị hoàn toàn không được đưa ra. Ngoài ra, quá trình chữa bệnh bị trì hoãn và có thể mất vài năm. Thường thì tim và phổi bị suy yếu. Cấy ghép của một cơ quan có liên quan đến những biến chứng và thách thức khác cần phải vượt qua.
Phòng chống
Cửa sổ động mạch chủ-phổi không thể dự phòng tích cực. Tuy nhiên, điều kiện dù sao cũng là một hiện tượng cực kỳ hiếm, với ít báo cáo trường hợp hoặc số trường hợp.
Theo dõi
Trong bệnh này, người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng với điều trị tiếp theo để ngăn ngừa các biến chứng tiếp theo hoặc có thể tử vong do tim. Nếu điều này không dẫn đến việc điều trị, các biến chứng nghiêm trọng xảy ra có thể làm phức tạp đáng kể cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Chăm sóc đặc biệt các biện pháp thường không có sẵn cho người bị ảnh hưởng. Bệnh càng được phát hiện sớm thì bệnh càng tiến triển tốt hơn. Nhìn chung, người mắc phải căn bệnh này cần chú ý đến lối sống lành mạnh với chế độ ăn uống. Nên tránh đồ ăn nhiều dầu mỡ hoặc quá ngọt, và các hoạt động thể thao cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình của bệnh. Tuy nhiên, can thiệp phẫu thuật thường là cần thiết. Sau khi phẫu thuật như vậy, người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Các hoạt động gắng sức hoặc căng thẳng không được khuyến khích, vì vậy hầu hết bệnh nhân phụ thuộc vào sự giúp đỡ và chăm sóc của người thân. Quá trình tiếp theo và tuổi thọ của người bị ảnh hưởng phụ thuộc rất nhiều vào biểu hiện chính xác của các triệu chứng.
Những gì bạn có thể tự làm
Tính chất đặc biệt của bệnh có nghĩa là phòng ngừa các biện pháp không có ảnh hưởng trực tiếp đến quá trình của bệnh. Do đó, bệnh nhân phải chú ý nhiều hơn đến tình trạng chung của họ sức khỏe. Nguy cơ tái phát nhiễm trùng đường hô hấp cao hơn ở những bệnh nhân khỏe mạnh. Ở đây, điều quan trọng là phải duy trì một cân bằng giữa hành vi quá thận trọng để tránh những nguy hiểm thực sự hoặc có thể nhận thấy (môi trường lây nhiễm lạnh) và căng thẳng nhẹ trên cơ thể (khí hậu kích thích, các môn thể thao nhẹ nhàng nhất như đi bộ trong không khí trong lành). Tập thể dục thường xuyên là rất quan trọng trong việc hỗ trợ điều trị của nhiều bệnh. Do bệnh thường gây suy hô hấp, sổ động mạch chủ có thể gây lo lắng, hoảng sợ cho người bệnh. Lo lắng có thể được chống lại thông qua đường hô hấp có chủ đích điều trị. Các bài tập thiền, tự đề xuất, đào tạo tự sinh rất hữu ích các biện pháp cho những trường hợp khẩn cấp khi việc đẩy lùi cơn hoảng loạn đang gia tăng trở nên quan trọng. Đặc biệt bài tập thở cũng hữu ích khi có nhu cầu ngày càng tăng về ôxy. Bệnh nhân được chẩn đoán có cửa sổ động mạch chủ mệt mỏi nhanh chóng; bắt buộc phải xem xét điều này trong môi trường.
