Hội chứng Reye, được đặt theo tên bác sĩ nhi khoa người Úc Ralph Douglas Reye, là một bệnh rối loạn chuyển hóa cấp tính liên quan đến tổn thương não và gan. Hội chứng Reye ảnh hưởng chủ yếu đến trẻ em.
Hội chứng Reye là gì?
Hội chứng Reye thường xảy ra do nhiễm vi-rút trước đó, cụ thể là ảnh hưởng đến or thủy đậu. Khoảng một tuần sau khi bệnh tình thuyên giảm, diễn biến nặng và thường xuyên ói mửa Và cao sốt. Những đứa trẻ thường tỏ ra bồn chồn, thậm chí đôi khi rất hiếu động và dễ cáu kỉnh. Máu đường mức độ có thể giảm mạnh. Trong những trường hợp nặng và nâng cao, co giật, co cứng, sự che phủ của ý thức và vô thức và thậm chí hôn mê có thể xảy ra. Khoảng hai phần ba số bệnh nhân với các khóa học nặng bị phù nề não. Về nguyên tắc, hội chứng Reye có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi; tuy nhiên, trẻ em trong độ tuổi từ bốn đến mười hai thường bị ảnh hưởng nhất. Bệnh xảy ra với tần suất bừa bãi ở trẻ em gái và trẻ em trai. Hội chứng Reye là một rối loạn cực kỳ hiếm gặp, nhưng nó có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng và hoàn toàn cần được điều trị y tế.
Nguyên nhân
Trong hội chứng Reye, thiệt hại xảy ra đối với mitochondria, từ đó ảnh hưởng nghiêm trọng đến quá trình trao đổi chất của một số cơ quan. Kết quả là, có tăng tiết của cơ thể và sự tích tụ của Ammonia và axit béo trong gan, có thể dẫn đến suy gan. Sự tích lũy của Ammonia có thể dẫn đến sự hình thành của phù não. Mặc dù nguyên nhân chính xác của hội chứng Reye không được biết, nhưng nó đã được quan sát thấy thường xuyên ở những trường hợp bệnh nhân bị nhiễm virus đã được điều trị bằng axit acetylsalicylic-còn lại thuốc. Kể từ khi mối liên quan này được biết đến, hội chứng Reye nói chung đã giảm do các khuyến nghị điều trị được điều chỉnh thích hợp. Tuy nhiên, mối quan hệ chính xác giữa axit acetylsalicylic và hội chứng Reye vẫn chưa được làm rõ; nghi ngờ có sự di truyền gen. Ở trẻ em dưới hai tuổi phát triển hội chứng Reye, một rối loạn chuyển hóa bẩm sinh thường được cho là nguyên nhân.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Reye là một rối loạn chức năng của bộ máy tế bào. Bệnh hầu như chỉ xảy ra ở trẻ em và thanh thiếu niên. Các gan và não bị ảnh hưởng chủ yếu. Hội chứng Reye có thể gây tử vong. Các cuộc điều tra về nguyên nhân vẫn chưa được hoàn thành. Các nhà khoa học giả định rằng mầm bệnh of ảnh hưởng đến or thủy đậu có thể chịu trách nhiệm, cũng như nhất định thuốc. Hội chứng Reye xảy ra cùng với tình trạng nhiễm virus đã thuyên giảm. Dấu hiệu đầu tiên là thường xuyên ói mửa. Buồn nôn, mặt khác, không xảy ra. Các bệnh nhân trẻ tỏ ra bồn chồn và bối rối, bất lực và hầu như không phản ứng. Động kinh cũng là biểu hiện điển hình của bệnh. Không hiếm trường hợp bệnh nhân rơi vào tình trạng hôn mê. Sự tích tụ của chất lỏng dẫn đến tăng áp lực nội sọ. Điều này ảnh hưởng đến các đường dây thần kinh quan trọng. Tương tự như vậy, gan bị thoái hóa mỡ. Các rối loạn chức năng kèm theo có thể dẫn đến các chứng suy giảm trao đổi chất khác nhau. Một dấu hiệu là hạ đường huyết, ví dụ. Các da thường chuyển sang màu hơi vàng. Sau một máu mẫu đã được lấy, thời gian đông máu kéo dài sẽ được quan sát. Các triệu chứng tương tự như máu đầu độc hoặc viêm màng não và do đó, nếu không có một đề kiểm tra chi tiết, không dễ dàng để phân biệt.
Chẩn đoán và khóa học
Bởi vì hội chứng Reye cực kỳ hiếm - khoảng 50 trường hợp được cho là xảy ra hàng năm ở Hoa Kỳ - nó thường không được công nhận. Ngoài ra, các triệu chứng tương đối không đặc hiệu và thường bị hiểu sai và chẩn đoán nhầm là viêm màng não hoặc lỗi bẩm sinh của quá trình trao đổi chất. Chẩn đoán có thể được thực hiện trên cơ sở xét nghiệm máu và nước tiểu. Những điều này cho thấy gan cao enzyme, rối loạn đông máu, tăng mức độ Ammonia, và thường ít máu glucose các cấp độ. Để xác định chẩn đoán, kỹ thuật hình ảnh hoặc gan sinh thiết được sử dụng, điều này tiết lộ những thay đổi trong mitochondria và thoái hóa mỡ của gan. Sóng não có thể được sử dụng để phát hiện sự gia tăng áp lực nội sọ. axit acetylsalicylic- Giữ lại thuốc trong trường hợp nhiễm vi-rút là quan trọng đối với tiền sử bệnh quan điểm. Nếu không được điều trị, hội chứng Reye là một căn bệnh nguy hiểm đến tính mạng, gây tử vong trong khoảng 30/XNUMX trường hợp. Khoảng XNUMX% bệnh nhân bị các di chứng thần kinh như nói hoặc học tập các vấn đề. Hội chứng Reye không lây.
Các biến chứng
Bản thân hội chứng Reye là một biến chứng rất nghiêm trọng của nhiễm vi-rút và thường ảnh hưởng đến trẻ em trong độ tuổi từ bốn đến mười. Có đến 50% tổng số trường hợp, bệnh nhân tử vong do các biến chứng nặng, đặc biệt ảnh hưởng đến não và gan. Thật không may, không có thuốc chữa bệnh điều trị. Điều trị chỉ bao gồm làm giảm các triệu chứng nghiêm trọng để đảm bảo sự sống sót của những người bị ảnh hưởng. Nhiều trường hợp trẻ sống sót nhưng lại bị rối loạn thần kinh do tổn thương não. Vì vậy, tê liệt, rối loạn ngôn ngữ hoặc những hạn chế về tinh thần có thể tồn tại suốt đời. Đặc điểm chính của hội chứng Reye là tổn thương gan và não. Gan phát triển thành một gan nhiễm mỡ, bị hạn chế nghiêm trọng về chức năng của nó. Cuối cùng, suy gan thậm chí có thể xảy ra, trong trường hợp nghiêm trọng có thể yêu cầu ghép gan. Vì các chức năng của gan và thận được liên kết chặt chẽ với nhau, thận tổn thương và thậm chí suy thận cũng có thể xảy ra. Đồng thời, não bộ cũng bị ảnh hưởng. Áp lực nội sọ tăng do tích tụ chất lỏng (phù não). Phù não là nguyên nhân gây ra các biến chứng nặng nề nhất của hội chứng Reye. Ở khoảng 60% trẻ em bị ảnh hưởng, hội chứng Reye toàn phát phát triển, được đặc trưng không chỉ bởi rối loạn chức năng gan mà còn bởi sự lú lẫn, cáu kỉnh, co giật và suy giảm ý thức cho đến và bao gồm hôn mê. Ba phần tư những người mắc hội chứng Reye toàn phát không qua khỏi căn bệnh này.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Hội chứng Reye luôn phải được đánh giá và điều trị bởi bác sĩ. Bệnh này thường không tự khỏi. Vì điều kiện là bệnh di truyền, không thể chữa khỏi hoàn toàn. Tuy nhiên, người bị ảnh hưởng có quyền tư vấn di truyền để đảm bảo rằng hội chứng Reye không được truyền lại cho thế hệ sau. Một bác sĩ nên được tư vấn nếu người bị ảnh hưởng bị nặng buồn nôn hoặc thậm chí ói mửa trong một khoảng thời gian dài. Bệnh nhân thường bị nhầm lẫn hoặc hầu như không phản ứng và không thể giao tiếp với người khác. Kiên trì hạ đường huyết cũng có thể chỉ ra hội chứng Reye và cần được điều tra. Trong trường hợp xấu nhất, nếu hội chứng Reye không được điều trị, người bị ảnh hưởng có thể bị máu bị độc or viêm của màng não, cũng có thể gây tử vong. Trước hết, một bác sĩ đa khoa nên được tư vấn trong trường hợp có các triệu chứng. Điều trị thêm được cung cấp bởi một chuyên gia.
Điều trị và trị liệu
Không có nguyên nhân cụ thể điều trị đối với hội chứng Reye. Điều trị được giới hạn để làm giảm các triệu chứng cấp tính và kiểm soát thiệt hại đối với các tiến triển nặng như suy gan hoặc hôn mê. Điều này đòi hỏi điều trị nội trú tích cực dưới sự giám sát y tế chặt chẽ. Việc cung cấp chất lỏng và chất dinh dưỡng có thể được đảm bảo bằng một ống thông. Nếu cần thiết, áp lực nội sọ được hạ xuống bằng cách cụ thể thuốc. Trong vài trường hợp, hô hấp nhân tạo của bệnh nhân là cần thiết. Hội chứng Reye là một trường hợp cấp cứu y tế. Nếu điều này điều kiện nghi ngờ, cần được chăm sóc y tế càng sớm càng tốt, vì can thiệp y tế kịp thời có thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh và do đó giảm nguy cơ di chứng.
Phòng chống
Hội chứng Reye đã được quan sát thấy có liên quan đến quản lý thuốc có chứa axit acetylsalicylic, những loại thuốc này (ví dụ: aspirin) không nên dùng cho trẻ em và thanh thiếu niên bị bệnh sốt, nếu có thể. Các loại thuốc khác có sẵn cho sốt giảm và đau kiểm soát không liên quan đến nguy cơ hội chứng Reye. Bác sĩ nhi khoa nên được tư vấn về những điều này.
Theo dõi
Hội chứng Reye được coi là không thể chữa khỏi. Chỉ theo dõi triệu chứng mới có thể được thực hiện để giảm các triệu chứng khác nhau và tăng cơ hội sống sót. viêm và sưng não. Trong trường hợp này, khuyến cáo nâng phần trên cơ thể lên như một biện pháp hỗ trợ. Vì gan bị tổn thương làm hạn chế chức năng của nó, nên trong những trường hợp nghiêm trọng, có thể cần hỗ trợ nhân tạo cho quá trình trao đổi chất và đông máu. Điều này được thực hiện bằng cách quản lý natri benzoat để giảm mức amoniac trong máu và trong phúc mạc lọc máu. Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, có thể cần phải ghép gan. Các thận cũng phải điều trị bằng thuốc để duy trì lượng nước tiểu và ngăn ngừa suy thận. Hơn nữa, chức năng của các cơ quan còn lại, chẳng hạn như tim và phổi, cũng phải được theo dõi, như hô hấp nhân tạo có thể cần thiết do não bị tổn thương. Căn bệnh này có nhiều tác động và cũng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác và gây ra liệt vĩnh viễn và rối loạn ngôn ngữ. Do đó, bạn nên đi khám định kỳ với bác sĩ để kiểm tra sự tiến triển của hội chứng Reye. Thật không may, tiên lượng khá xấu. Hơn một nửa trong số những người bị ảnh hưởng chết và những người sống sót bị suy giảm thần kinh nghiêm trọng suốt đời. Tuy nhiên, phát hiện bệnh sớm và sau đó điều trị có thể tăng cơ hội sống sót.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Reye là một trường hợp cấp cứu y tế. Nếu các dấu hiệu của rối loạn chuyển hóa cấp tính xuất hiện, hãy gọi cấp cứu 911 ngay lập tức. Cho đến khi có trợ giúp y tế, trẻ em hoặc thanh thiếu niên nên được dùng thuốc an thần. Cha mẹ nên trấn an người bị ảnh hưởng và đảm bảo rằng họ không bị bất tỉnh. Nếu rối loạn là bẩm sinh, bác sĩ cấp cứu phải được thông báo. Nếu cần thiết, nên dùng thuốc khẩn cấp thích hợp. Sau khi điều trị ban đầu, bệnh nhân phải được chăm sóc trong bệnh viện. Áp dụng nghỉ ngơi và thư giãn kèm theo. Ngoài ra, các nguyên nhân của rối loạn chuyển hóa cấp tính cần được xác định. Kể từ khi điều kiện chủ yếu xảy ra ở trẻ em, cần tham khảo ý kiến bác sĩ nhi khoa. Bác sĩ có thể tiến hành kiểm tra tiến triển thường xuyên phù hợp và giải thích bệnh cho trẻ theo cách thức phù hợp với lứa tuổi. Sau khi cấp cứu y tế, tổn thương thứ phát ở gan và não có thể xảy ra. Ngoài ra, các rối loạn thần kinh có thể vẫn còn, kèm theo vật lý trị liệu, phải được điều trị bằng cách tập thể dục thường xuyên. Trẻ bị ảnh hưởng không được tiếp xúc với các yếu tố có thể gây ra. Cha mẹ nên xem lại và nếu cần thiết có thể thay đổi thuốc để ngăn chặn các tác nhân có thể gây ra như axit acetylsalicylic xâm nhập vào cơ thể. Trong trường hợp có sai sót bẩm sinh về chuyển hóa, việc sử dụng các loại thuốc thích hợp cũng nên tránh.
