Thông liên nhĩ thất là một bẩm sinh tim khiếm khuyết. Nó là sự kết hợp giữa thông liên nhĩ và thông liên thất.
Thông liên nhĩ thất là gì?
Thông liên nhĩ thất là một bẩm sinh tim dị tật và một trong những phức tạp nhất dị tật tim bẩm sinh. Bởi vì sự kết hợp của thông liên nhĩ và thông liên thất tạo ra một kết nối (shunt), tim khiếm khuyết là một trong những cái gọi là vitias shunt. Shuntvitias là dị tật tim bẩm sinh trong đó các chân động mạch và tĩnh mạch của lưu thông được kết nối. Trong thông liên nhĩ thất, một shunt kép trái-phải hình thành. Các khiếm khuyết được chia thành ba loại theo mức độ nghiêm trọng:
- Thông liên nhĩ thất hoàn toàn.
- Thông liên nhĩ thất một phần
- Khiếm khuyết Ostium-primum.
Trong 35 phần trăm trường hợp, có các dị tật tim khác đồng thời hoặc các bất thường của các cơ quan.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của dị tật vẫn chưa được biết. Khoảng 0.19 trên 1000 trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng hàng năm. Trẻ em gái và trẻ em trai mắc bệnh với tỷ lệ như nhau. Các khuyết tật xảy ra với tần số nổi bật liên quan đến Hội chứng Down. Khoảng 43% bệnh nhân bị thông liên nhĩ cũng có Hội chứng Down. Những đứa trẻ được sinh ra với một khiếm khuyết lớn về vách ngăn tim. Có một lỗ ở cả vách liên nhĩ (thông liên nhĩ) và vách liên thất (thông liên thất). Van tim giữa tâm nhĩ trái và tâm thất trái (van ba lá) và van giữa tâm thất trái và tâm nhĩ trái (van hai lá) bị dị dạng. Ngoài ra, van động mạch chủ được dịch chuyển về phía trước và lên trên. Các van động mạch chủ nằm giữa tâm thất trái và động mạch chủ.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Việc có và những triệu chứng nào được thấy ở trẻ sơ sinh phụ thuộc vào kích thước và vị trí của khiếm khuyết. Số lượng máu lưu lượng, lượng áp lực trong phổi và mức độ của các khuyết tật van cũng ảnh hưởng đến các triệu chứng của khuyết tật tim. Những bất thường không đóng vai trò gì trước khi sinh vì đứa trẻ được cung cấp oxy máu từ mẹ. Sau khi sinh, ôxy không còn được hấp thụ bởi người mẹ, nhưng bởi phổi của đứa trẻ. Đối với điều này, phổi phải mở ra và phổi tàu giãn ra. Trong trường hợp khiếm khuyết nhĩ thất lớn, áp lực cao tồn tại trong tim trái buộc máu xuyên qua khuyết vách vào tim bên phải. Hiện tượng y học này được gọi là shunt trái sang phải. Ở tim phải, lượng máu bổ sung làm tăng áp lực. Máu chảy qua phổi tàu ở áp suất tăng lên, gây căng thẳng cho phổi. Cả hai buồng tim cũng phải làm việc nhiều hơn đáng kể. Bên phải của tim phải chịu áp lực tăng lên, và bên trái bị ảnh hưởng bởi lưu lượng máu từ phổi tăng lên. Việc van nhĩ thất không thể đóng lại khiến máu chảy ngược về tim trái nhiều hơn. Điều này phải được đẩy ra cùng với mỗi nhịp tim. Trong vài ngày đầu tiên của cuộc đời, trái tim của đứa trẻ phải chịu quá nhiều sức ép đến mức suy tim phát triển. Những đứa trẻ bị ảnh hưởng bị khó thở và biểu hiện nước lưu giữ trên toàn cơ thể. Các da, mí mắt và gan đang sưng tấy. Những đứa trẻ ngày càng trở nên yếu ớt và không chịu uống. Trong một số trường hợp, sự đảo ngược áp suất xảy ra do cơ chế bảo vệ. Trong trường hợp này, ôxy- máu từ tim phải đi qua vách ngăn vào tim trái. Ở đây, sự đổi màu xanh của môi và miệng khu vực được nhìn thấy. Nếu tăng huyết áp là cố định trong phổi, không thể phẫu thuật được nữa. Trẻ em có phổi cố định như vậy tăng huyết áp có tuổi thọ tối đa từ 10 đến 20 năm. Tuy nhiên, thông liên nhĩ thường được phát hiện sớm.
Chẩn đoán và tiến triển
Ngay từ tuần đầu tiên, có thể nghe thấy tiếng thổi của tim khi nghe tim thai bằng ống nghe. Nguyên nhân là do dòng máu chảy ngược qua van nhĩ thất bị lỗi. Nếu nghi ngờ có khuyết tật vách ngăn nhĩ thất, điện tâm đồ có thể được thực hiện. Điều này cung cấp bằng chứng cụ thể về khuyết tật tim. An X-quang sẽ cho thấy một trái tim to ra đáng kể. Các vàng tiêu chuẩn để đánh giá đầy đủ mức độ nghiêm trọng của khuyết tật tim is siêu âm timNếu đã nghi ngờ có khuyết tật vách ngăn nhĩ thất trong thời gian mang thai, một rủi ro trước khi sinh siêu âm có thể được thực hiện. Ngay từ tuần thứ 16 đến tuần thứ 20 của mang thai, một khuyết tật tim có thể được chẩn đoán khá chắc chắn với thủ tục này. Tuy nhiên, khuyết tật tim không thể được phát hiện trong quá trình sinh hoạt bình thường siêu âm các kỳ thi. Các cuộc kiểm tra diễn ra tại các trung tâm chu sinh được đào tạo đặc biệt.
Các biến chứng
Trong tình trạng khuyết tật vách ngăn nhĩ thất (AVSD) hình thành hoàn chỉnh, tất cả bốn ngăn của tim được thông nhau từ khi sinh ra do một dị tật ở tim. Điều này có nghĩa là có sự trộn lẫn liên tục giữa máu động mạch và tĩnh mạch và hiệu quả của hoạt động bơm máu của tim bị giảm đáng kể. Các biến chứng phát triển do AVSD không được điều trị thường là phổi tăng huyết áp (tăng huyết áp động mạch phổi), dẫn đến sự dày lên của thành cơ giữa (phương tiện) của động mạch phổi như một phản ứng sinh lý. Trong một loại vòng luẩn quẩn, hai tác động củng cố lẫn nhau (phản ứng Eisenmenger). Tình trạng suy tim ngày càng tăng dẫn đến tiên lượng xấu nếu không được điều trị. Phẫu thuật tim hở có thể cải thiện rất tốt tiên lượng lâu dài. Các bước chính trong quá trình phẫu thuật bao gồm tái tạo lại hai van nhĩ thất, van hai lá trong trái tim và van ba lá ở đúng trái tim, và loại bỏ của các khuyết tật vách ngăn bằng cách dán các miếng dán nhân tạo. Ngoài các rủi ro phẫu thuật cổ điển liên quan đến phẫu thuật tim hở ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ, một rủi ro cụ thể là rối loạn hệ thống kích thích điện. Các Nút AV, thu thập các xung điện từ máy tạo nhịp tim (Nút xoang) và truyền chúng đến các hệ thống hạ nguồn với độ trễ nhỏ, thường bị ảnh hưởng đặc biệt. Nếu vấn đề không thể được giải quyết bằng thuốc, máy tạo nhịp tim phải cấy.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Dị tật vách ngăn nhĩ thất di truyền (AVSD) trở nên có triệu chứng ở trẻ sơ sinh trong vài ngày đầu tiên. Không cần thiết phải hỏi những thời điểm cần được chăm sóc y tế. Mức độ nghiêm trọng của dị tật tim có thể được xác định bằng siêu âm tim và được xác nhận và bổ sung bởi các phát hiện điện tâm đồ. Trong trường hợp AVSD hình thành đầy đủ, tất cả bốn buồng tim được kết nối và nếu không được điều trị, tiên lượng cho trẻ sơ sinh là vô cùng bất lợi. Can thiệp phẫu thuật ở bệnh viện chuyên khoa đóng các kết nối giữa hai buồng và thường cũng thay thế hai buồng không hoạt động van tim giữa các tâm nhĩ trái và buồng bên trái (van hai lá) và giữa tâm nhĩ phải và buồng bên phải (van ba lá). Tiên lượng sống sót cho trẻ sơ sinh được cải thiện đáng kể nhờ một ca phẫu thuật như vậy. Đối với những người bị ảnh hưởng, cuộc sống gần như bình thường thường có thể có sau khi phẫu thuật thành công, nếu phẫu thuật tái tạo được thực hiện đủ sớm và không có tổn thương không thể phục hồi nào chưa hình thành ở phổi hoặc cơ tim. Sau khi đến tuổi trưởng thành, khoảng thời gian khám sức khỏe có thể được kéo dài nếu bệnh nhân tiếp tục không có triệu chứng. Tuy nhiên, các cá nhân nên cảnh giác với các triệu chứng cụ thể có thể cho thấy sự tái phát của vấn đề và cần được đánh giá ngay bởi bác sĩ tim mạch hoặc bác sĩ chăm sóc chính có kinh nghiệm.
Điều trị và trị liệu
Nếu khuyết tật tim không được điều trị, chỉ 10% trẻ em bị ảnh hưởng còn sống sau sáu tháng. Bệnh nhân phát triển tăng huyết áp động mạch phổi và kết quả là cái được gọi là phản ứng Eisenmenger. Tuy nhiên, hầu hết các dị tật thông liên nhĩ đều được phát hiện sớm và có thể phẫu thuật được. Sử dụng máy tim phổi, động mạch và tĩnh mạch lưu thông lại được tách ra. Trong sáu tháng đầu tiên sau khi phẫu thuật, Viêm nội tâm mạc dự phòng bằng thuốc theo hướng dẫn y tế hiện hành. Sau hoạt động, cũng phải kiểm tra sức khỏe thường xuyên. Tiên lượng lâu dài của các cháu được phẫu thuật là rất tốt. Chỉ hiếm khi phải thực hiện thao tác thứ hai.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của thông liên nhĩ thất không thuận lợi lắm. Nếu quá trình chữa lành diễn ra, sẽ tăng nguy cơ mắc bệnh thứ phát. Hơn 35% bệnh nhân phát triển thêm các bệnh tim, hiện có suốt đời và không thể chữa khỏi được nữa. Ở phần lớn bệnh nhân, bệnh cơ bản được chẩn đoán là Hội chứng Down. Khoảng ¼ người bị thông liên nhĩ thất thuộc về họ. Cần thiết cho tiên lượng là chẩn đoán và bắt đầu điều trị. Trẻ em sinh ra đã có khiếm khuyết và cần được điều trị càng sớm càng tốt. Nếu không được chăm sóc y tế, trẻ có nguy cơ tử vong sớm trong những tuần hoặc tháng đầu sau sinh. Theo thống kê, trẻ em không được điều trị tử vong trong vòng 6 tháng đầu đời với xác suất xấp xỉ 90%. Tình trạng suy hô hấp và hoạt động không chức năng của tim gây ra rất nhiều căng thẳng trên cơ thể sinh vật có rất ít cơ hội sống sót nếu không có y tế chuyên sâu điều trị. Suy đa cơ quan hoặc tử vong do ngạt thở sẽ là những hậu quả nghiêm trọng. Với sự chăm sóc y tế chuyên nghiệp, hoạt động của tim được ổn định với máy tim phổi. Điều này cải thiện đáng kể cơ hội sống sót. Khi đứa trẻ ở trạng thái ổn định sức khỏe, một thủ tục phẫu thuật được thực hiện. Điều này làm tăng đáng kể khả năng sống sót và cho phép bệnh nhân có đủ hoạt động tim độc lập.
Phòng chống
Bởi vì nguyên nhân chính xác của thông liên nhĩ không được biết chính xác, bệnh không thể được ngăn chặn. Nếu một đứa trẻ trong gia đình đã bị dị tật tim bẩm sinh, thì 2.5% nguy cơ tái phát khi một đứa trẻ khác được sinh ra. Đặc biệt là trong những gia đình có nguy cơ mắc bệnh cao như vậy, chẩn đoán trước khi sinh có thể giúp phát hiện sớm các khuyết tật tim. Chẩn đoán càng sớm thì tiên lượng càng tốt.
Theo dõi
Trong bệnh này, trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng không có hoặc rất ít lựa chọn và các biện pháp chăm sóc sau. Trong trường hợp này, người bị ảnh hưởng trước tiên phụ thuộc vào một sự toàn diện và trên hết là chẩn đoán sớm để làm giảm vĩnh viễn các triệu chứng và phát hiện khuyết tật tim ở giai đoạn sớm. Vì đây cũng là một bệnh bẩm sinh nên không thể điều trị theo nguyên nhân mà chỉ điều trị theo triệu chứng. Trong trường hợp này không thể chữa khỏi hoàn toàn, cũng như không thể tự khỏi. Trong hầu hết các trường hợp, khiếm khuyết này được giảm bớt bằng cách can thiệp phẫu thuật. Tuy nhiên, quá trình tiếp theo phụ thuộc rất nhiều vào thời điểm chẩn đoán, do đó không thể đưa ra dự đoán chung. Sau khi phẫu thuật như vậy, người bị ảnh hưởng trong mọi trường hợp nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Nên tránh các hoạt động gắng sức hoặc các hoạt động căng thẳng để không gây căng thẳng không cần thiết cho tim. Kiểm tra và kiểm tra thường xuyên cũng là cần thiết sau khi hoạt động. Nếu hoạt động thành công, sẽ không bị giảm tuổi thọ đối với những người bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, hầu hết những người bị ảnh hưởng cũng mắc các bệnh tim khác mà vẫn cần được điều trị.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Thông liên nhĩ thất, là một bệnh tim bẩm sinh, đặt ra thách thức hàng ngày cho các gia đình bị ảnh hưởng. Đặc biệt với nguy cơ mắc bệnh ngày càng cao, việc chẩn đoán trước sinh là điều cần thiết để phát hiện sớm các dị tật tim. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng thường có thể dẫn một cuộc sống gần như bình thường. Tuy nhiên, nên có những khoảng thời gian định kỳ để kiểm tra tiến độ bệnh và tuân thủ nghiêm ngặt lịch dùng thuốc. Các khía cạnh quan trọng khác đang kiêng nicotine và một lối sống lành mạnh. Để tránh gây tâm lý căng thẳng, trong trường hợp căng thẳng về cảm xúc cũng như trong trường hợp có các câu hỏi pháp lý xã hội, nên đến gặp các nhóm tự lực và các nhà trị liệu phù hợp. Ở đây, các vấn đề như: nhu cầu giáo dục đặc biệt, hạn chế thể thao, bồi thường thiệt thòi cho trường học hoặc thư giãn thủ tục có thể được làm rõ. Sự vận động về tinh thần và thể chất thúc đẩy sự tự tin và có các đặc tính ổn định. Do đó, những người bị ảnh hưởng được khuyến khích tham gia tích cực vào cuộc sống công cộng, cũng theo sáng kiến của riêng họ. Thực hành sở thích đóng vai trò như một sự khởi đầu hợp lý và hỗ trợ động lực. Các chuyến đi và du ngoạn được tổ chức tốt góp phần quan trọng vào chất lượng cuộc sống lành mạnh; Làm mà không có ảnh hưởng tiêu cực đến trạng thái tinh thần. Sự hỗ trợ của gia đình và bạn bè như một mạng lưới xã hội mạnh mẽ cũng có thể tăng cảm giác hạnh phúc của bản thân và giảm căng thẳng. Muốn biết thêm thông tin về chủ đề bệnh tim cũng có sẵn từ Deutsche Herzstiftung eV và Bundesverband Herzkranke Kinder.
