Trong vô căn xơ phổi (còn được gọi là xơ phổi vô căn, hoặc IPF), mô liên kết hình thành không kiểm soát được trong phổi. Kết quả là bị suy giảm nghiêm trọng phổi chức năng. Không có nguyên nhân rõ ràng của bệnh.
Bệnh xơ phổi vô căn là gì?
Vô căn xơ phổi là một bệnh mãn tính phổi bệnh tật và một dạng của xơ phổi. Nguyên nhân của bệnh không được biết. Do đó, nó được gọi là "ngu ngốc" (từ tiếng Hy Lạp idios - "bản thân" và ills - "đau khổ"). Nó tiến triển từ từ. Do các cơ chế sửa chữa quá mức, ngày càng nhiều mô liên kết hình thành trong phổi khi bệnh tiến triển (bệnh xơ hóa). Kết quả là, phổi mô ngày càng trở nên cứng và mất tính đàn hồi. Kết quả là chức năng phổi và đặc biệt là ôxy hấp thu vào máu Bị hạn chế. Xơ phổi vô căn hiếm gặp và ảnh hưởng đến nam giới thường xuyên hơn nữ giới một chút. Nó thường được chẩn đoán sau tuổi 60. Trẻ em không bị ảnh hưởng. So với các dạng xơ phổi khác, xơ phổi vô căn có diễn biến nhanh hơn. Các liệu pháp cũng khác nhau.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của xơ phổi vô căn vẫn chưa được biết rõ. Yếu tố nguy cơ bao gồm tuổi lớn hơn và hút thuốc lá. Yếu tố di truyền, tức là các trường hợp xơ phổi tự phát trong người thân cũng có vai trò nhất định. Tuy nhiên, nền tảng di truyền đầy đủ vẫn chưa được rõ ràng. Trong căn bệnh này, một cơ chế sửa chữa tự nhiên của phổi hoạt động không kiểm soát:
Giống như sẹo mô liên kết hình thành để phản ứng với những tổn thương nhỏ trong khu vực của các phế nang (túi khí). Trong bệnh xơ phổi vô căn, điều này xảy ra theo bệnh lý và một lượng mô liên kết quá mức được hình thành. Kết quả là phổi ngày càng kém giãn nở và chức năng phổi ngày càng hạn chế.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Xơ phổi vô căn có khởi phát âm ỉ và thường tiến triển mà không có triệu chứng lúc đầu. Chỉ khi nó tiến triển, các triệu chứng mới xuất hiện giống với các dạng xơ phổi khác và tim thất bại, trong số những người khác. Bệnh nhân khó thở. Điều này ban đầu đặc biệt dễ nhận thấy khi gắng sức, nhưng sau đó cũng xảy ra khi nghỉ ngơi. Ngoài ra, tốc độ hô hấp có thể được tăng lên. Bệnh nhân thường bị dai dẳng ho đáp ứng kém với thuốc giảm ho. Một phần tư số bệnh nhân có biểu hiện ngón tay dùi trống. Suy giảm chức năng phổi dẫn đến thiếu ôxy, có thể dẫn các triệu chứng như mệt mỏi, một chút màu xanh lam cho môi và ngón tay, ăn mất ngon, và giảm cân.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Chỉ có thể chẩn đoán xơ phổi vô căn nếu không xác định được nguyên nhân gây bệnh. Do đó, các nguyên nhân có thể gây ra các triệu chứng trước tiên được loại trừ trong tiền sử bệnh phỏng vấn. Trong số những điều khác, điều quan trọng là phải biết liệu bệnh nhân có tiếp xúc với các tác nhân tiềm ẩn trong cuộc sống riêng tư hoặc nghề nghiệp của họ và liệu bệnh nhân có đang dùng thuốc có thể gây ra xơ phổi hay không. Khi nghe phổi, thầy thuốc có thể nghe thấy tiếng ran khi thở Trong. Những âm thanh này ban đầu chỉ xảy ra ở phần dưới của phổi, nhưng khi bệnh tiến triển, chúng cũng xuất hiện ở các vùng khác của phổi. Kỹ thuật hình ảnh được sử dụng trong chẩn đoán thêm. X-quang và CT (Chụp cắt lớp vi tính) quét ngực cho thấy cấu trúc bất thường đặc trưng của mô phổi và phổi giảm khối lượng. Trong giai đoạn đầu của bệnh, những thay đổi này dễ thấy trên CT hơn là trên X-quang. Nếu kết quả CT không kết luận, phổi sinh thiết có thể cần thiết để xác nhận chẩn đoán. Điều này liên quan đến việc lấy mẫu mô từ phổi, sau đó được đánh giá dưới kính hiển vi để tìm mô bệnh (về mặt bệnh học). Rửa phế quản có thể được sử dụng để loại trừ các chẩn đoán phân biệt. Điều này liên quan đến việc rửa phổi bằng một dung dịch, sau đó được hút và kiểm tra sự xuất hiện của tế bào cụ thể (về mặt tế bào học). A Kiểm tra chức năng phổi cho thấy khả năng hoạt động của phổi bị suy giảm. Các chẩn đoán phân biệt nên loại trừ các dạng xơ phổi khác, tổn thương phổi do thuốc, COPD (bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính), tổ chức viêm phổi, tổn thương phế nang lan tỏa, và sự cắt lớp (bệnh mô liên kết). Xơ phổi tự phát bắt đầu ngấm ngầm. Tuy nhiên, sau đó nó tiến triển nhanh hơn các dạng xơ phổi khác và tiên lượng kém hơn. Trung bình, những người bị ảnh hưởng sống trong ba năm sau khi chẩn đoán. Chỉ 20 đến 40 phần trăm người mắc bệnh sống được 70 năm hoặc lâu hơn sau khi được chẩn đoán. Tỷ lệ chết người là XNUMX phần trăm. Tuy nhiên, diễn biến của bệnh có thể rất khác nhau ở mỗi bệnh nhân. Những lý do cho điều này không được biết đến. Xơ phổi vô căn cũng có thể có lợi khác bệnh về phổi và nhiễm trùng, do đó có thể dẫn đến sự xấu đi cấp tính của xơ phổi. Sau đó, nó thậm chí còn tiến triển nhanh hơn với sự suy giảm chức năng phổi đột ngột và có thể gây tử vong.
Các biến chứng
Xơ phổi thường dẫn đến giảm chức năng phổi. Cái này có thể dẫn đến các triệu chứng khác nhau ở bệnh nhân và trong hầu hết các trường hợp, làm giảm chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Khả năng của bệnh nhân để đối phó với căng thẳng giảm đáng kể do xơ phổi, trở nên rõ ràng dưới dạng mệt mỏi. Bệnh nhân bị khó thở, thường dẫn đến cuộc tấn công hoảng sợ hoặc đổ mồ hôi. Trái Tim cũng có thể xảy ra các vấn đề, và trong trường hợp xấu nhất, bệnh nhân có thể chết vì tim. Mệt mỏi và giảm cân xảy ra. Do cung không đủ cầu của ôxy, Nội tạng và tứ chi có thể bị hư hại hoặc chết hoàn toàn. Hơn nữa, có sự gia tăng nhịp độ hô hấp và nghiêm trọng ho. Theo quy luật, các biến chứng xảy ra khi điều trị xơ phổi bắt đầu muộn. Điều này được thực hiện với sự hỗ trợ của thuốc và có thể hạn chế các triệu chứng. Trong trường hợp nghiêm trọng, cấy ghép phổi là cần thiết để giữ cho bệnh nhân sống. Trong một số trường hợp, tuổi thọ bị hạn chế và giảm do xơ phổi.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Xơ phổi vô căn ban đầu không gây ra các triệu chứng và biểu hiện rõ ràng. Nên hỏi ý kiến bác sĩ nếu có hiện tượng khó thở đột ngột hoặc kéo dài ho mà không thể được quy cho bất kỳ nguyên nhân cụ thể nào. Cần có tư vấn y tế muộn nhất khi có thêm tình trạng mệt mỏi nghiêm trọng và các thay đổi bên ngoài. Những người nhận thấy môi và ngón tay đổi màu xanh hoặc sụt cân nên làm rõ điều này ngay lập tức. Nếu ngón tay dùi trống xảy ra, nên hỏi ý kiến chuyên gia y tế ngay trong ngày. Điều này đặc biệt đúng nếu Các yếu tố rủi ro như là rượu và nicotine sử dụng hoặc độ tuổi lớn hơn được thêm vào. Ngoài ra còn có tăng nguy cơ mắc bệnh xơ phổi vô căn sau khi mắc bệnh phổi kéo dài. Nếu các biến chứng như dai dẳng thở các vấn đề hoặc mệt mỏi nghiêm trọng xảy ra, một chuyến thăm đến bệnh viện được chỉ định. Trong trường hợp suy giảm ý thức và suy hô hấp cấp, phải gọi bác sĩ cấp cứu. Việc điều trị nên được cung cấp bởi bác sĩ chăm sóc chính hoặc bác sĩ chuyên khoa phổi. Tùy thuộc vào nguyên nhân, bác sĩ tim mạch cũng có thể được tư vấn.
Điều trị và trị liệu
Điều trị xơ phổi vô căn không có tác động quyết định đến sự sống còn và chất lượng cuộc sống của người mắc bệnh. Trong khi các dạng xơ phổi khác có thể được điều trị bằng corticosteroid và ức chế miễn dịch, xơ phổi vô căn không đáp ứng với các thuốc này. Điều trị của bệnh nhằm mục đích làm chậm lại hoặc, nếu có thể, ngăn chặn sự hình thành bệnh lý của mô liên kết. Hơn nữa, có triệu chứng điều trị được sử dụng để điều trị các triệu chứng của bệnh nhân. Trong giai đoạn nâng cao, dài hạn điều trị với oxy là cần thiết. Trong những trường hợp thích hợp, cấy ghép phổi có thể được thực hiện như một phương sách cuối cùng. Trong quy trình này, phổi của người bệnh được thay thế hoàn toàn bằng phổi của người hiến tặng.
Triển vọng và tiên lượng
Xơ phổi vô căn được đặc trưng bởi quá trình xơ hóa tiến triển nhanh chóng. Do đó, nó có tiên lượng kém nhất trong số tất cả các dạng xơ phổi. Không giống như các dạng xơ phổi khác, nguyên nhân của biến thể vô căn là không rõ. Do đó, không có bệnh cơ bản nào có thể được điều trị để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Nhiều loại thuốc khác nhau có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh, nhưng vẫn không có kết quả lâu dài cho phép tiên lượng đáng tin cậy. Không thể chữa khỏi bệnh xơ phổi vô căn; tốt nhất, các triệu chứng liên quan đến điều trị có thể được giảm bớt. Do quá trình tái tạo mô liên kết của phổi, các biến chứng khác nhau có thể xảy ra khiến tiên lượng xấu đi đáng kể. Chúng bao gồm những thay đổi trong tim dẫn đến phải suy tim do sự gia tăng áp suất trong tuần hoàn phổi trong suốt quá trình của bệnh. Tỷ lệ tử vong của bệnh xơ phổi vô căn là khoảng 70%. Sau khi chẩn đoán, bệnh nhân bị xơ phổi vô căn sống được khoảng ba năm. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm là từ 20 đến 40 phần trăm. Điều này có nghĩa là 20 năm sau khi chẩn đoán, 40 đến 100 trong số XNUMX bệnh nhân vẫn còn sống. Tuy nhiên, chất lượng cuộc sống bị hạn chế đáng kể, đặc biệt là ở giai đoạn nặng của bệnh. Ví dụ, bệnh nhân thường phụ thuộc vào liệu pháp oxy dài hạn hoặc phải chờ đợi một lá phổi hiến tặng cho cấy ghép nội tạng.
Phòng chống
Các dạng xơ phổi khác có thể được ngăn ngừa bằng cách tránh các tác nhân gây ra tương ứng của chúng. Vì không có nguyên nhân nào được biết đến trong bệnh xơ phổi vô căn nên trường hợp này không thể thực hiện được. Tuy nhiên, hút thuốc lá được coi là một yếu tố rủi ro có thể tránh được.
Theo dõi
Chăm sóc theo dõi bệnh xơ phổi vô căn là làm chậm quá trình phát triển thêm tiến triển của mô liên kết. Điều này chỉ có thể được thực hiện trong bối cảnh điều trị y tế. Do đó, bệnh nhân cần được chăm sóc y tế lâu dài bao gồm kiểm tra sức khỏe thường xuyên. Mặc dù không có đề xuất cụ thể nào để tự giúp đỡ, nhưng những người bị ảnh hưởng có thể dừng lại hút thuốc lá để bảo vệ sinh vật của họ. Nếu các tác nhân khác gây ra các triệu chứng xảy ra đã được biết đến, thì chúng cũng nên tránh càng nhiều càng tốt. Điều trị bằng thuốc cần được tuân thủ chính xác theo khuyến cáo của bác sĩ trong giai đoạn chăm sóc sau đó. Hơn nữa, những người bị ảnh hưởng nên cẩn thận để không gắng sức quá nhiều. Thở những khó khăn có thể cho thấy phổi bị nhiễm trùng, đó là lý do tại sao nên đi khám sớm. Tùy theo mức độ bệnh, người nhà và bạn bè nên biết về bệnh để có thể giúp đỡ nếu cần thiết. Sự chăm sóc yêu thương giúp tăng cường sức mạnh cho bệnh nhân và đảm bảo cải thiện sức khỏe. Nếu cần, hỗ trợ tâm lý cũng rất hữu ích. Tiếp xúc với những người mắc bệnh khác cũng có tác động tích cực đến tâm trạng và sự phục hồi của bệnh nhân.
Những gì bạn có thể tự làm
Theo quy định, không có lựa chọn tự lực nào dành cho người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Vì lý do này, bệnh nhân luôn phụ thuộc vào điều trị y tế. Tuy nhiên, hút thuốc lá có thể là một yếu tố nguy cơ của bệnh, vì vậy người bị ảnh hưởng nên hạn chế hút thuốc. Nếu biết một nguyên nhân khác dẫn đến các triệu chứng của bệnh, thì cũng phải tránh. Bệnh nhân phụ thuộc vào việc dùng thuốc. Các hoạt động gắng sức về thể chất phải được tránh trong cuộc sống hàng ngày của họ. Nguy cơ nhiễm trùng và viêm phổi cũng có thể tăng lên, do đó, luôn luôn phải được bác sĩ tư vấn ngay lập tức nếu các vấn đề về hô hấp xảy ra. Trong những trường hợp nặng, bệnh nhân phải nhờ đến sự hỗ trợ của bạn bè và gia đình. Trong trường hợp này, sự chăm sóc bằng trái tim ấm áp có tác động tích cực đến quá trình của bệnh. Trong trường hợp ghép phổi, có thể cần hỗ trợ tâm lý. Điều này cũng có thể được cung cấp bởi các thành viên trong gia đình và bạn bè, và việc tiếp xúc với các bệnh nhân khác cũng có thể có tác động tích cực đến trạng thái tâm lý của bệnh nhân.
