Quá trình khử cacbon thường đại diện cho sự phân tách của carbon đioxit từ một axit hữu cơ. Trong trường hợp axit cacboxylic, quá trình khử cacboxyl diễn ra rất tốt bằng cách đun nóng và các phản ứng enzym. Quá trình khử cacboxyl oxy hóa đóng một vai trò đặc biệt quan trọng, dẫn đến acetyl-CoA trong cơ thể sinh vật trong quá trình phân hủy pyruvat và thành succinyl-CoA trong sự phân hủy của α-ketoglutarate.
Quá trình khử cacboxyl là gì?
Quá trình khử cacbon thường đại diện cho sự phân tách của carbon đioxit từ một axit hữu cơ. Quá trình khử carboxyl đóng một vai trò quan trọng trong quá trình trao đổi chất. Thuật ngữ khử cacboxyl mô tả sự phân tách của carbon điôxít từ hữu cơ phân tử. Trong quá trình này, cái gọi là nhóm cacboxyl đã tồn tại trong phân tử, nhóm này có thể bị tách ra do tác động của nhiệt hoặc phản ứng enzym. Nhóm cacboxyl chứa một nguyên tử cacbon, được kết nối với một ôxy nguyên tử bằng một liên kết đôi và một nhóm hydroxyl bằng một liên kết đơn. Các khinh khí nguyên tử của nhóm hydroxyl thay thế cho nhóm cacboxyl sau cạc-bon đi-ô-xít sự phân cắt. Ví dụ, axit cacboxylic được chuyển thành hydrocacbon. Khi nào carbohydrates, chất béo và protein được chia nhỏ, cạc-bon đi-ô-xít, nước và năng lượng được tạo ra trong tổng thể cân bằng của quá trình trao đổi chất dị hóa. Năng lượng giải phóng được lưu trữ tạm thời dưới dạng ATP và được tái sử dụng cho công việc sinh học, sinh nhiệt hoặc xây dựng các chất riêng của cơ thể. Trong bối cảnh trao đổi chất, quá trình khử cacboxyl của pyruvat và α-ketoglutarate có tầm quan trọng rất lớn.
Chức năng và vai trò
Quá trình khử cacbon xảy ra liên tục trong cơ thể người. Một chất nền quan trọng là pyruvat, được khử cacboxyl hóa với sự trợ giúp của thiamine pyrophosphate (TPP). Hydroxyetyl TPP (hydroxyetyl thiamine pyrophosphat) và cạc-bon đi-ô-xít được hình thành. Enzyme chịu trách nhiệm cho phản ứng này là thành phần pyruvate dehydrogenase (E1). Thiamine pyrophosphate là một dẫn xuất của vitamin B1. Phức hợp hydroxyetyl-TPP tạo thành phản ứng với axit lipoic amit để tạo thành acetyl-dihydroliponamide. Thiamine pyrophosphate (TPP) được hình thành trở lại trong quá trình này. Thành phần pyruvate dehydrogenase cũng chịu trách nhiệm cho phản ứng này. Trong một bước tiếp theo, acetyl-dihydroliponamide phản ứng với coenzyme A để tạo thành acetyl-CoA. Enzyme dihydrolipoyl transacetylase (E2) chịu trách nhiệm cho phản ứng này. Acetyl-CoA đại diện cho cái gọi là được kích hoạt A-xít a-xê-tíc. Hợp chất này đi vào chu trình citrate như một chất nền và đại diện cho một chất chuyển hóa quan trọng cho cả quá trình chuyển hóa đồng hóa và dị hóa. Đã kích hoạt A-xít a-xê-tíc do đó có thể bị phân hủy thêm thành carbon dioxide và nước hoặc chuyển đổi sang các giá thể sinh học quan trọng. Một chất chuyển hóa, đã có nguồn gốc từ chu trình citrate, là α-ketoglutarate. α-Ketoglutarate cũng được chuyển đổi bằng các chuyển đổi tương tự với loại bỏ của khí cacbonic. Điều này tạo ra sản phẩm cuối cùng là succinyl-CoA. Succinyl-CoA là sản phẩm trung gian của nhiều quá trình trao đổi chất. Nó tiếp tục được chuyển đổi như một phần của chu trình citrate. Nhiều amino axit chỉ đi vào chu trình citrate qua giai đoạn trung gian succinyl-CoA. Bằng cách này, amino axit valine, methionine, threonine hoặc isoleucine được tích hợp vào các quá trình trao đổi chất chung. Nhìn chung, các phản ứng khử cacboxyl hóa của pyruvate và α-ketoglutarate nằm ở giao diện của quá trình trao đổi chất đồng hóa với dị hóa. Chúng có tầm quan trọng trung tâm đối với sự trao đổi chất. Đồng thời, sự hình thành carbon dioxide bằng cách khử carboxyl đi vào carbon dioxide chung cân bằng. Tầm quan trọng của quá trình khử cacboxyl oxy hóa nằm ở chỗ các chất chuyển hóa của quá trình trao đổi chất được hình thành do kết quả của nó, có thể phục vụ cho cả việc sản xuất năng lượng cho sinh vật và cho việc hình thành các chất nội sinh. Quá trình khử cacbon cũng đóng một vai trò quan trọng trong việc chuyển đổi glutamate thành axit γ-aminobutyric (GABA). Phản ứng này, được xúc tác với sự trợ giúp của glutamate decarboxylase, là con đường duy nhất để sinh tổng hợp GABA. GABA là chất ức chế quan trọng nhất dẫn truyền thần kinh ở trung tâm hệ thần kinh. Hơn nữa, nó cũng đóng một vai trò quan trọng trong việc ức chế hormone tuyến tụy glucagon.
Bệnh tật và rối loạn
Rối loạn quá trình khử cacboxyl oxy hóa có thể được kích hoạt bởi sự thiếu hụt vitamin B1. Như được đề cập ở trên, vitamin B1 hoặc dẫn xuất của nó là thiamine pyrophosphat (TPP) đóng vai trò quan trọng trong quá trình khử carboxyl oxy hóa, do đó, sự thiếu hụt vitamin B1 dẫn đến rối loạn năng lượng và quá trình trao đổi chất. Suy giảm chuyển hóa carbohydrate và hệ thần kinh kết quả. Bệnh lý thần kinh Có thể phát triển. Ngoài ra, các triệu chứng của mệt mỏi, cáu gắt, trầm cảm, rối loạn thị giác, kém tập trung, ăn mất ngon và thậm chí xảy ra hiện tượng teo cơ. Hơn nữa, trí nhớ rối loạn, thường xuyên đau đầu và thiếu máu được quan sát. Do sự sản xuất năng lượng bị suy giảm, hệ thống miễn dịch cũng bị suy yếu. Yếu cơ ảnh hưởng chủ yếu đến cơ bắp chân. Trái Tim yếu, khó thở hoặc phù cũng xảy ra. Ở dạng cực đoan, thiếu hụt vitamin B1 được gọi là bệnh beriberi. Beriberi đặc biệt xảy ra ở những vùng mà chế độ ăn uống rất nghèo vitamin B1. Điều này chủ yếu ảnh hưởng đến các quần thể có chế độ ăn uống dựa trên am sản phẩm và gạo xát vỏ. Một căn bệnh khác, do rối loạn quá trình khử cacboxyl, được gọi là bại não co cứng tứ chi loại 1. Đối với bệnh này, trong đó bại não ở trẻ sơ sinh hiện tại, yếu tố khởi phát là một khiếm khuyết di truyền. Do đó, một đột biến trong GAD1 gen dẫn đến sự thiếu hụt enzym glutamate decarboxylase. Glutamate decarboxylase chịu trách nhiệm chuyển đổi glutamate thành axit γ-aminobutyric (GABA) với sự phân cắt carbon dioxide. Như đã đề cập ở trên, GABA là chất ức chế chính dẫn truyền thần kinh của trung ương hệ thần kinh. Nếu quá ít GABA được tạo ra, não thiệt hại xảy ra ở giai đoạn đầu. Trong trường hợp bại não ở trẻ sơ sinh, điều này dẫn đến tê liệt co cứng, mất điều hòa và bệnh teo cơ. Sự tê liệt co cứng là do trương lực cơ tăng lên vĩnh viễn, dẫn đến tư thế cứng nhắc. Đồng thời, phối hợp cử động bị rối loạn ở nhiều người bị ảnh hưởng, còn được gọi là chứng mất điều hòa. Ngoài ra, các cử động kéo dài và kỳ quái không tự nguyện có thể xảy ra trong bối cảnh của bệnh teo cơ vì sự luân phiên liên tục giữa giảm và tăng cơ của các cơ.
