Hội chứng Eisenmenger là một bẩm sinh tim khiếm khuyết. Theo kết quả của động mạch phổi tăng huyết áp (PAH), nó gây ra phổi và tim hư hại. Trái Tim–phổi cấy ghép là liệu pháp chữa bệnh duy nhất. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân chỉ sống đến thập kỷ thứ ba của cuộc đời.
Hội chứng Eisenmenger
Hội chứng Eisenmenger còn được gọi là phản ứng Eisenmenger hoặc phức hợp Eisenmenger. Nó dựa trên một bẩm sinh khuyết tật tim. Điều này thường được chẩn đoán trong thời thơ ấu. Khiếm khuyết này cho phép máu từ bên trái của tim để trở về bên phải của tim qua một shunt, một lỗ trên vách liên thất. Kết quả là sự thay đổi áp suất trong tim, tạo ra áp lực mạch máu bệnh lý trong động mạch phổi. Sự thay đổi này biểu hiện như động mạch phổi tăng huyết áp (PAH), còn được gọi là tăng huyết áp động mạch phổi. Phổi chức năng bị suy giảm dẫn đến suy hô hấp. Các triệu chứng tim mạch phát triển và dẫn đến những biến chứng nguy hiểm đến tính mạng.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của ủi hội chứng số lượng là một khiếm khuyết trong vách ngăn tim. Vách ngăn tim chia tim thành bán cầu phải và trái. Ôxy-cải tĩnh mạch máu từ các mô thu thập ở phía bên phải của tim. Các máu bây giờ chảy vào phổi, nơi nó được làm giàu với ôxy. Các ôxy-giàu máu sau đó đi vào nửa bên trái của trái tim và được trở lại hệ thống lưu thông thông qua chính động mạch, động mạch chủ. Lực cần thiết để đưa máu vào cơ thể của chúng ta lớn hơn lực cần thiết để bơm nó vào phổi. Khi máu từ phía bên trái của tim đi vào phía bên phải của tim thông qua một nhịp trái-phải trong vách ngăn tim, áp lực sẽ tích tụ nhiều hơn. Máu tích tụ ở phía bên trái của tim. Điều này gây căng thẳng cho tim. Nó phải làm việc nhiều hơn, do đó cơ tim phát triển và trở nên không đủ. Nguy cơ của huyết khối tăng do dòng chảy thấp. Nếu áp suất trong tâm thất trái bây giờ tăng đều đặn. Điều này dần trở nên lớn hơn áp suất trong tâm thất phải. Một sự đảo ngược tình thế diễn ra. Máu thiếu ôxy bây giờ đi vào hệ thống lưu thông trực tiếp, không đi qua tuần hoàn phổi trở nên bão hòa với oxy. Tình trạng thiếu oxy phát triển. Điều này thường được biểu hiện bằng màu xanh lam (tím tái) của các ngón tay và môi. Đây được gọi là ủi lượng phản ứng. Cung cấp oxy không đủ trong các cơ quan sẽ gây tử vong.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger phát sinh từ suy tim. Các triệu chứng điển hình của suy tim bao gồm tím tái, khó thở do gắng sức, mệt mỏi, Hoa mắt, đau đầu, và ngất. Nhiều bệnh nhân nhận biết được tim họ đập nhanh hơn và mạnh hơn. Điều này được gọi là đánh trống ngực. Các hậu quả khác của việc thiếu oxy là rối loạn cảm giác ở tay và chân. Nguyên nhân là do các sợi thần kinh chìm xuống, vì chúng cũng cần oxy để tồn tại. Mắt cũng cần nhiều oxy, do đó các rối loạn thị giác sẽ tự biểu hiện sớm. Một cơ quan nhạy cảm khác là thận. Nó đã có một hàm lượng oxy thấp trong mô trong các điều kiện sinh lý. Nếu độ bão hòa này giảm hơn nữa, thận mô chết. Kể từ khi thận không chỉ chịu trách nhiệm điều chỉnh nước cân bằng mà còn để điều tiết huyết áp, nhiều bệnh nhân phát triển cao huyết áp. Điều này có thể gây thêm thiệt hại cho tàu và cơ tim.
Chẩn đoán
A khuyết tật tim đã có thể được phát hiện trong kiểm tra thể chất của thầy thuốc. Để làm được điều này, bác sĩ sẽ lắng nghe phổi và tim bằng kính soi đứng. Nếu nghi ngờ về một khuyết tật tim cứng lại, an điện tâm đồ (Điện tâm đồ) và siêu âm tim được thực hiện. Ở đây, sự mở rộng của tim (tâm thất phải phì đại) và shunt được ghi nhận. Polyglobulia, tăng số lượng hồng cầu hoặc huyết cầu tố tập trung trong máu, có thể được tìm thấy trong công thức máu. Đó là một sự thích nghi sinh lý đối với sự thiếu hụt oxy bên trong. Tuy nhiên, kèm theo đó là sự thay đổi độ nhớt của máu.
Các biến chứng
Hội chứng Eisenmenger đã là một biến chứng của một khuyết tật tim không được phát hiện. Cấp tính, máu và chất nhầy hình thành trong khoang phổi do kết quả của hội chứng, kèm theo các cơn ho và viêm. Ngoài ra, có thể có những cơn suy nhược và do mất máu cấp tính thiếu máu với cảm giác yếu và suy giảm tuần hoàn. Nếu hội chứng vẫn không được điều trị, cơ bản suy tim tất yếu dẫn đến các biến chứng về tim và phổi. Các triệu chứng điển hình bao gồm mệt mỏi, Hoa mắt, đau đầu và thở gấp khi cử động. Do nhịp đập tăng nhanh, cũng có thể xảy ra hiện tượng hồi hộp, trong đó nhịp tim của chính bệnh nhân được coi là đặc biệt ồn ào và nhiễu loạn. Việc thiếu oxy cũng dẫn đến tập trung các vấn đề và do đó làm tăng nguy cơ tai nạn và té ngã. Hậu quả là đôi khi nó dẫn đến các cảm giác tồi tệ ở tay chân, rối loạn thị giác nặng và các khiếu nại về thận. Về lâu dài, hội chứng Eisenmenger gây tổn thương máu vĩnh viễn tàu và Nội tạng. Tim, phổi và não bị ảnh hưởng nghiêm trọng nhất. Độ nhớt của máu bị thay đổi ảnh hưởng đến các quá trình nội sinh khác và cũng thường đi kèm với sự giảm sút nghiêm trọng về sức khỏe chung.
Khi nào bạn nên đi khám?
Khi điển hình các triệu chứng của suy tim được nhận thấy, bác sĩ phải được tư vấn ngay lập tức. Ví dụ, hội chứng Eisenmenger tự biểu hiện như mệt mỏi, Hoa mắtvà đau đầu. Nếu những triệu chứng này xảy ra và không giảm bớt trong vài ngày, điều này cho thấy một khuyết tật về tim. Bác sĩ phải xác định xem đây là hội chứng Eisenmenger hay một số bệnh khác điều kiện. Nếu thực sự có khuyết tật tim, việc thăm khám thường xuyên đến bác sĩ tim mạch sẽ được chỉ định. Tùy thuộc vào mức độ tiến triển của hội chứng Eisenmenger, tim-cấy ghép phổi vẫn có thể là một lựa chọn. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, việc điều trị được giới hạn ở mức độ giảm nhẹ các biện pháp. Những điều này phải được thực hiện trong mọi trường hợp, bởi vì nếu không thì tuổi thọ vốn đã hạn chế sẽ còn bị rút ngắn hơn nữa. Vì vậy, nếu nghi ngờ mắc bệnh tim, phải đến bác sĩ ngay lập tức. Cha mẹ nhận thấy các triệu chứng bất thường ở con mình mà không thể do bất kỳ nguyên nhân nào khác nên tham khảo ý kiến bác sĩ nhi khoa. Sau đó có thể chẩn đoán hội chứng Eisenmenger và sắp xếp để điều trị tim ngay lập tức.
Điều trị và trị liệu
Điều trị bệnh nhân thường được giới hạn ở chăm sóc giảm nhẹ. Sự can thiệp chữa bệnh, chữa bệnh, điều trị chỉ có thể thực hiện bằng trái tim-cấy ghép phổi. Việc sửa chữa khiếm khuyết trong PAH hiện tại là vô ích vì áp lực tăng lên từ phản ứng Eisenmenger đã gây ra tổn thương không thể phục hồi cho phổi. Phẫu thuật chỉnh sửa chỉ có thể diễn ra trước sự kiện này. Ở người lớn, phẫu thuật như vậy bị chống chỉ định vì tỷ lệ biến chứng và tử vong cao. Thuốc lợi tiểu, chống loạn nhịp tim thuốc và chống đông máu, và digitalis có thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Thuốc lợi tiểu giảm khối lượng nội dung trong cơ thể chúng ta bằng cách bài tiết nhiều hơn nước qua thận. Ít hơn khối lượng có nghĩa là ít áp lực hơn ở mông. Trái tim như được giải tỏa áp lực. Thuốc chống loạn nhịp ngăn chặn tâm nhĩ hoặc rung tâm thất. Rung tim thúc đẩy tắc mạch trong phổi và não. Thuốc chống đông máu, còn được gọi là thuốc làm loãng máu, cũng làm giảm nguy cơ tắc mạch. Phương pháp tiếp cận hiện đại là can thiệp bằng thuốc trong huyết động học. Điều này được cố gắng thông qua thuốc đối kháng thụ thể endothelin, Chất ức chế PDE-5 và chất tương tự prostacyclin. Những thuốc gây giãn mạch. Sự kháng cự trong tàu giảm dần. Sức cản ít hơn đòi hỏi ít áp lực hơn. Cung lượng tim được cải thiện. Không bão hòa oxy.
Triển vọng và tiên lượng
Độ tuổi mà chẩn đoán được thực hiện là rất quan trọng đối với triển vọng trong hội chứng Eisenmenger. Nếu nó được tạo ra ở độ tuổi sớm, trước khi các mạch máu của phổi bị tổn thương không thể phục hồi và phổi tăng huyết áp đã xảy ra, dị tật vẫn có thể được điều chỉnh đầy hứa hẹn bằng phẫu thuật. Cơ hội sống sót thấp hơn nếu tình trạng dị thường càng lan rộng hoặc nếu có bệnh khác ngoài hội chứng Eisenmenger, chẳng hạn như Hội chứng Down. Mang thai cũng có liên quan đến các rủi ro đe dọa tính mạng cho các cá nhân bị ảnh hưởng. Ở phụ nữ mang thai mắc hội chứng Eisenmenger, tỷ lệ tử vong trên 50%. Tuổi thọ chung của những bệnh nhân mắc chứng này điều kiện là từ 20 đến 50 năm, tùy thuộc vào loại và mức độ của sự bất thường. Những người bị ảnh hưởng, trong đó các triệu chứng ít nghiêm trọng hơn do dị tật nhẹ hơn, thậm chí có thể sống đến khoảng 60 tuổi. Độ tuổi tử vong trung bình là khoảng 37 tuổi. Chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng bị giảm sút đáng kể do khả năng chịu đựng của các bài tập thể dục bị hạn chế và sự xuất hiện của các bệnh thứ phát. Tuy nhiên, trái tim-cấy ghép phổi thường chỉ được xem xét trong những trường hợp chất lượng cuộc sống bị suy giảm nghiêm trọng vì triển vọng dài hạn kém sau khi cấy ghép.
Phòng chống
Giáo dục và huấn luyện bệnh nhân là yếu tố quyết định nhất cho kết quả tốt nhất có thể. Bệnh nhân không được hút thuốc lá để tránh làm tổn thương phổi thêm. CÓ CỒN tiêu thụ nên được giữ ở mức vừa phải. Chỉ nên tập thể dục, thể thao trong phạm vi có thể. Mang thai nên tránh, vì 50 phần trăm bệnh nhân chết trong thời gian đó. Đặc biệt vệ sinh răng miệng tốt là rất quan trọng, vì nhiễm trùng trong miệng có thể lan đến tim.
Theo dõi chăm sóc
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger không có các biện pháp hoặc các tùy chọn để chăm sóc sau. Trong trường hợp này, bệnh chủ yếu phải được phát hiện và điều trị ở giai đoạn sớm để ngăn chặn sự xuất hiện của các triệu chứng hoặc biến chứng khác. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Eisenmenger làm giảm đáng kể tuổi thọ của người bị ảnh hưởng. Vì nó cũng là một bệnh bẩm sinh, tư vấn di truyền cũng có thể được thực hiện nếu bệnh nhân mong muốn có con. Điều này có thể ngăn chặn sự di truyền của hội chứng Eisenmenger. Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng bởi bệnh này phụ thuộc vào sự can thiệp của phẫu thuật và sử dụng thuốc. Tuy nhiên, trong trường hợp này, phẫu thuật chỉ có thể diễn ra trong thời thơ ấu. Nói chung, người bị ảnh hưởng không nên đặt những điều không cần thiết căng thẳng trên trái tim của anh ấy và nên dẫn lối sống lành mạnh. CÓ CỒN và thuốc lá cũng nên tránh. Khi dùng thuốc luôn phải chú ý dùng đúng liều lượng và theo hướng dẫn của bác sĩ để có thể giảm bớt các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger. Trong nhiều trường hợp, người bệnh phải nhờ đến sự giúp đỡ của gia đình trong cuộc sống hàng ngày.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Trong trường hợp hội chứng Eisenmenger, điều trị chỉ giới hạn ở việc giảm nhẹ các biện pháp. Tùy thuộc vào mức độ tiến triển của bệnh, những người bị ảnh hưởng có thể tự thực hiện một số biện pháp để giảm bớt các triệu chứng. Tuy nhiên, ban đầu, áp dụng phương pháp ủ ấm trên giường và nghỉ ngơi vì căn bệnh này gây căng thẳng rất lớn cho toàn bộ cơ thể. Ngoài ra, bệnh nhân nên nói chuyện đến bác sĩ của họ thường xuyên. Trong quá trình trò chuyện với thầy thuốc, có thể làm rõ các triệu chứng bất thường và có thể thảo luận thêm về các phương án điều trị. Theo quy định, bác sĩ cũng sẽ giới thiệu tư vấn điều trị cho bệnh nhân hoặc thiết lập liên hệ với những người bị ảnh hưởng khác. Đặc biệt, việc tham gia một nhóm tự lực có thể giúp những bệnh nhân mắc bệnh nặng hiểu hơn và chấp nhận căn bệnh cũng như những khó chịu mà nó mang lại. Các triệu chứng riêng lẻ ít nhất có thể được giảm bớt bằng các biện pháp bảo tồn. Nhức đầu, mệt mỏi và chóng mặt được đối phó tốt nhất bằng cách đi bộ lâu hoặc chợp mắt. Nếu thở khó khăn, người bị ảnh hưởng nên nằm xuống và đi khám bác sĩ kịp thời. Trong trường hợp nghiêm trọng, với thở khó khăn và các vấn đề tim mạch dưới bất kỳ hình thức nào, các dịch vụ y tế khẩn cấp nên được gọi trực tiếp.
