Hội chứng myelodysplastic, hay gọi tắt là MDS, mô tả các bệnh khác nhau của máu hoặc hệ thống tạo máu ngăn cản các tế bào máu khỏe mạnh biểu hiện và hoạt động đầy đủ do biến đổi gen, và theo cách này tấn công sinh vật và làm suy yếu nó. Khả năng phát triển hội chứng loạn sản tủy tăng theo tuổi và tăng mạnh sau 60 tuổi.
Hội chứng loạn sản tủy là gì?
Trái ngược với một quan niệm sai lầm phổ biến, hội chứng loạn sản tủy không phải là một máu ung thư (bệnh bạch cầu). Tuy nhiên, do tủy cấp tính bệnh bạch cầu (AML) có thể xảy ra như một di chứng trong một số trường hợp, nó nhận được các từ đồng nghĩa như bệnh bạch cầu leo hoặc bệnh tiền bạch cầu. Một song song với bệnh bạch cầu đó là trong hội chứng loạn sản tủy, tủy xương, là trung tâm của máu sự hình thành, cũng bị ảnh hưởng trực tiếp và chức năng thiết yếu của nó đối với sinh vật bị suy giảm. Vì vậy, trong căn bệnh này, tủy xương không còn có thể sản xuất đủ Tế bào bạch cầu (bạch cầu), tế bào hồng cầu (hồng cầu), Và tiểu cầu (tiểu cầu) để đảm bảo vận chuyển ôxy, việc duy trì hệ thống miễn dịch, và đông máu hợp lý.
Nguyên nhân
Chín trong số mười trường hợp mắc bệnh, không có nguyên nhân trực tiếp nào dẫn đến sự phát triển của hội chứng loạn sản tủy. Phần còn lại là do hậu quả của bức xạ hoặc hóa trị, chẳng hạn như được sử dụng trong ung thư bệnh nhân, được gọi là hội chứng loạn sản tủy thứ phát, hoặc tiếp xúc với các chất lạ có hại và thường là độc hại như benzen, được tìm thấy trong xăng, ví dụ. Ngoài ra, người ta nghi ngờ rằng hàng hóa được tiêu thụ thường xuyên như khói thuốc lá, lông thuốc nhuộm, thuốc trừ sâu hoặc rượu cũng có thể góp phần vào sự phát triển của hội chứng loạn sản tủy. Tuy nhiên, giả thuyết này vẫn chưa được chứng minh một cách bền vững. Mặt khác, khuynh hướng di truyền đối với hội chứng loạn sản tủy, cũng như việc lây truyền bệnh từ người sang người, đã được loại trừ hoàn toàn.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong khoảng một nửa số người bị ảnh hưởng, không có triệu chứng nào cả và bệnh chỉ được phát hiện một cách tình cờ. Ở những bệnh nhân có các triệu chứng, các dấu hiệu được kích hoạt bởi thiếu máu đặc biệt nổi bật. Nếu sự hình thành các tế bào hồng cầu bị rối loạn, điều này dẫn đến thiếu ôxy. Những người bị ảnh hưởng cảm thấy mệt mỏi và bơ phờ, hiệu suất của họ và tập trung mức giảm đáng kể. Nếu phải gắng sức, họ nhanh chóng hụt hơi. Họ cảm thấy khó thở và đôi khi đánh trống ngực (nhịp tim nhanh). Hoa mắt cũng có thể xảy ra. Các da màu nhạt một cách nổi bật. Tuy nhiên, sự hình thành của Tế bào bạch cầu cũng có thể bị suy giảm. Điều này được thể hiện trong khả năng phòng thủ yếu đi và nhiễm trùng tái phát do điều này gây ra, có thể đi kèm với sốt. Trong một số trường hợp, bệnh làm giảm số lượng tiểu cầu. Vì những chất này chịu trách nhiệm cho quá trình đông máu, vết thương chảy máu nhiều hơn và kéo dài hơn bình thường. Chảy máu từ nướu là phổ biến. Đốm xuất huyết cũng có thể hình thành. Đây là những vết xuất huyết đầu nhọn nhỏ trong da. Một triệu chứng khác là lá lách sự mở rộng. Vì lá lách phải làm việc chăm chỉ hơn do thiếu tiểu cầu, nó tăng lên trong khối lượng. Các gan cũng có thể trở nên to ra, có thể nhận thấy là cảm giác bị đè nén ở phía trên bên phải của bụng.
Chẩn đoán và khóa học
Các dấu hiệu ban đầu của sự khởi phát của hội chứng loạn sản tủy gần giống với các dấu hiệu của thiếu máu (thiếu máu), trong đó cũng không có đủ tế bào hồng cầu trong máu để phân phối ôxy nhanh chóng khắp cơ thể, có thể dẫn đến các triệu chứng như khó thở, xanh xao, mệt mỏi, Hoa mắt, đau đầu, một tăng tim tỷ lệ và ù tai. Do thiếu Tế bào bạch cầu, cũng có thể có sự gia tăng tỷ lệ nhiễm trùng mà không thể kiểm soát được ngay cả khi điều trị cụ thể với kháng sinh. Ngoài ra, do thiếu tiểu cầu, thường có thể quan sát thấy chảy máu khó cầm và nghiêm trọng bất thường, ví dụ như trong trường hợp vết cắt nhỏ hoặc thủ thuật phẫu thuật, thường có thể được quan sát thấy. Thường xuyên bị bầm tím hoặc có máu trong nước tiểu và phân cũng có thể là dấu hiệu đầu tiên của hội chứng rối loạn sinh tủy. Ngoài ra, một mẫu của tủy xương được lấy từ hông và kiểm tra sự thay đổi nhiễm sắc thể, xảy ra trong khoảng 60% trường hợp. Hội chứng rối loạn sinh tủy không ảnh hưởng đến cơ thể một cách nhanh chóng và tàn khốc như bệnh bạch cầu, nhưng điều trị vẫn nên nhanh chóng bắt đầu điều trị sau khi chẩn đoán, nếu không các trường hợp đe dọa tính mạng có thể do nhiễm trùng, chẳng hạn như phổi hoặc ruột, hoặc do bệnh bạch cầu cấp tính phát triển từ hội chứng loạn sản tủy.
Các biến chứng
Đầu tiên và quan trọng nhất, nghiêm trọng thiếu máu xảy ra do hội chứng này. Điều này nói chung có ảnh hưởng rất tiêu cực đến bệnh nhân sức khỏe điều kiện, và trong quá trình đó cũng có thể làm giảm tuổi thọ đáng kể. Do thiếu máu, những người bị ảnh hưởng có vẻ rất mệt mỏi, mệt mỏi và không còn tham gia tích cực vào cuộc sống. Yếu cũng xảy ra và khả năng đối phó của bệnh nhân căng thẳng cũng giảm. Những người bị ảnh hưởng không còn có thể tập trung và trông rất nhợt nhạt. Hơn nữa, hội chứng dẫn đến một cuộc đua tim và Hoa mắt. Do lượng máu giảm lưu thông, những người bị ảnh hưởng cũng bị ù tai và đau đầu. Chất lượng cuộc sống giảm sút đáng kể và người bệnh thường xuyên cáu gắt. Thậm chí nhỏ vết thương hoặc vết cắt gây chảy máu nghiêm trọng và máu cũng có thể xuất hiện trong nước tiểu. Theo quy luật, chỉ có thể chữa khỏi hoàn toàn hội chứng này thông qua cấy ghép của tế bào gốc. Hơn nữa, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc truyền máu thường xuyên để không chết vì các triệu chứng. Trong trường hợp nghiêm trọng, hóa trị cũng cần thiết, nhưng điều này có thể dẫn đến các tác dụng phụ khác nhau. Nếu không điều trị hội chứng, sẽ làm giảm đáng kể tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Mệt mỏi, mệt mỏi nhanh chóng và nhu cầu ngủ tăng lên là những dấu hiệu từ cơ thể của một bất thường hiện có. Nếu các triệu chứng kéo dài trong một thời gian dài hơn hoặc trở nên dữ dội hơn, bạn cần đến gặp bác sĩ. Sự xáo trộn của tập trung, chú ý hoặc trí nhớ cần được kiểm tra và làm rõ. Nếu mức độ hiệu suất giảm xuống và kết quả là không còn có thể đáp ứng được các nhu cầu hàng ngày, thì nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Nếu thiếu khả năng phục hồi thông thường, một sự xanh xao của da hoặc một điểm yếu bên trong, một chuyến thăm khám bác sĩ là cần thiết. Nếu có sự xáo trộn của tim nhịp điệu, đánh trống ngực, chóng mặt hoặc dáng đi không vững, nên đến gặp bác sĩ. Nhiệt độ cơ thể tăng cao, tình trạng khó chịu chung hoặc cảm giác ốm nên được trình bày với bác sĩ. Đây là những tín hiệu cảnh báo từ cơ thể yêu cầu hành động. Chảy máu tự nhiên của nướu, những thay đổi về diện mạo của da và vết bầm tím không thể tìm ra được là những dấu hiệu của sự suy giảm sức khỏe. Nếu người bị ảnh hưởng nhận thấy sưng ở phần trên cơ thể hoặc nếu nói chung rối loạn chức năng phát triển, anh ấy hoặc cô ấy cần trợ giúp y tế. Rối loạn cảm giác ở phần trên cơ thể, quá mẫn cảm với các tác động chạm hoặc áp lực cho thấy sự bất thường của sinh vật. Trong trường hợp có những phàn nàn này, bác sĩ nên được tư vấn càng sớm càng tốt để có thể đưa ra kế hoạch điều trị nhằm giảm bớt các triệu chứng. Ngoài ra, các bệnh nặng và cấp tính phải được loại trừ.
Điều trị và trị liệu
Hội chứng rối loạn sinh tủy cuối cùng có thể được chữa khỏi hoàn toàn chỉ khi thành công cấy ghép tế bào gốc. Tất cả các phương pháp điều trị khác chỉ mang tính chất giảm nhẹ, tức là làm giảm bớt các triệu chứng của bệnh. Ví dụ, sự thiếu hụt tế bào hồng cầu có thể được chống lại bằng cách truyền máu thường xuyên, sự thiếu hụt tiểu cầu bằng cách cô đặc tiểu cầu. Để ngăn ngừa nhiễm trùng, tiêm vắc xin chống lại ảnh hưởng đến và phế cầu được đưa ra, cũng như điều trị phòng ngừa với kháng sinh. Vệ sinh cá nhân kỹ lưỡng và tránh tiếp xúc với những người có thể mang mầm bệnh cũng được khuyến cáo. Nếu bệnh đã tiến triển xa, hóa trị thường được sử dụng để loại bỏ các tế bào phát triển nhanh chóng trong tủy xương và máu, do đó tạm thời khôi phục công thức máu Về trạng thái bình thường Các phương pháp này khác nhau rất nhiều ở mỗi bệnh nhân và phải luôn được thảo luận và lên kế hoạch riêng với bác sĩ điều trị. Vì lý do này, Cơ quan đăng ký MDS Düsseldorf đã tồn tại từ năm 2003, với mục đích có thể phân loại diễn biến của bệnh riêng lẻ và chính xác hơn, đồng thời, trên cơ sở đó, phát triển các liệu pháp phù hợp để chống lại hội chứng loạn sản tủy.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng cho hội chứng loạn sản tủy khác nhau ở mỗi bệnh nhân. Nó phụ thuộc vào loại và mức độ của bệnh. Trong MDS, một số lượng ngày càng tăng các tế bào máu chưa trưởng thành được hình thành. Do đó, có nguy cơ hội chứng sẽ chuyển sang dạng khác, tiên lượng của nó thậm chí còn kém thuận lợi hơn. Đây có thể là bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính (CMML) hoặc bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML). Nhìn chung, tiên lượng cho MDS được coi là khá bất lợi. Do đó, các yếu tố như thay đổi nhiễm sắc thể phức tạp hoặc hàm lượng blast rõ rệt trong máu cũng như giá trị phân rã cao đều có tác động tiêu cực. Điều này cũng đúng đối với những trường hợp bệnh trước, tướng kém. sức khỏe hoặc lớn hơn tuổi. Có sự khác biệt trong quá trình và tuổi thọ tùy thuộc vào nhóm rủi ro tương ứng. Ví dụ, tuổi thọ trung bình cho MDS có nguy cơ cao là năm tháng. Tuy nhiên, nếu tế bào gốc điều trị có thể được thực hiện, thậm chí có triển vọng chữa khỏi. Do đó, thủ thuật này được coi là cơ hội chữa khỏi MDS duy nhất. Nếu nguy cơ mắc bệnh thấp hơn, bệnh nhân có tuổi thọ lên đến 68 tháng. Có tới 70% tổng số bệnh nhân MDS chết do chảy máu, nhiễm trùng hoặc hậu quả của bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính. Để làm cho tiên lượng thuận lợi hơn, điều quan trọng là phải tăng cường hệ thống miễn dịch. Vì mục đích này, người mắc bệnh cần được nghỉ ngơi đầy đủ, khỏe mạnh chế độ ăn uống, và các hoạt động thể thao.
Phòng chống
Do những nỗ lực to lớn trong những thập kỷ gần đây, việc điều trị hội chứng loạn sản tủy ngày càng hiệu quả và hiệu quả hơn, và nhiều người bị ảnh hưởng hiện có cơ hội chữa khỏi hoặc sống sót tăng lên rất nhiều.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, chỉ rất ít hoặc hạn chế các biện pháp chăm sóc sau trực tiếp có sẵn cho những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng này. Trước hết, nên liên hệ với bác sĩ sớm để không có biến chứng hoặc khiếu nại nào khác có thể xảy ra. Một phương pháp chữa bệnh độc lập không thể xảy ra. Việc chẩn đoán sớm luôn có tác động rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh, vì vậy người bị ảnh hưởng nên đi khám bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Những người bị ảnh hưởng bởi bệnh này nên bảo vệ bản thân đặc biệt tốt chống lại các bệnh nhiễm trùng và viêm khác nhau để không phát sinh các biến chứng. Đồng thời, sự hỗ trợ, chăm sóc của chính gia đình và người thân của bản thân là rất quan trọng và có tác dụng tích cực đối với diễn biến nặng hơn của căn bệnh này. Ở đây, hỗ trợ tâm lý có thể hữu ích để ngăn chặn trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, căn bệnh này làm giảm tuổi thọ của người mắc phải.
Những gì bạn có thể tự làm
Đối với những người bị ảnh hưởng, điều đầu tiên và quan trọng nhất là phải làm rõ họ đang mắc phải loại bệnh nào và có những lựa chọn điều trị nào. Nếu việc điều trị được thực hiện bằng phương pháp hóa trị, điều này thể hiện một gánh nặng rất lớn cho cơ thể. Trong thời gian này, sinh vật có nhu cầu tăng lên đối với các chất dinh dưỡng, điều này có thể bị che phủ một phần bởi sự thay đổi trong chế độ ăn uống. Nếu điều này là không đủ, một hỗ trợ điều trị với vi chất dinh dưỡng phải được thực hiện với sự hợp tác của bác sĩ, được điều chỉnh cho phù hợp với nhu cầu cá nhân. Nếu khả năng của một ghép tế bào gốc là trên bàn, người bị ảnh hưởng có thể bắt đầu các sự kiện hiến tặng cùng với bạn bè, gia đình và đồng nghiệp, tại đó dân số được kêu gọi đặc biệt để đăng ký vào sổ đăng ký hiến tặng tủy xương. Ngay cả khi không có nhà tài trợ nào phù hợp cho bạn trong số những người mới đăng ký, điều đó có thể có nghĩa là mong muốn được quyên góp cho những người bị ảnh hưởng khác. Truyền máu thường xuyên là một liệu pháp phổ biến để giữ các tác dụng phụ của bệnh ở mức thấp nhất có thể. Tuy nhiên, điều này chắc chắn dẫn đến dư thừa ủi trong cơ thể sinh vật. Để tránh tổn thương các cơ quan và mô, chất này phải được loại bỏ khỏi cơ thể bằng thuốc. viên nén yêu cầu cho mục đích này phải được thực hiện một cách rất tận tâm, ngay cả khi các tác dụng phụ xảy ra, vì quá ủi không gây ra các triệu chứng cho đến khi tổn thương vĩnh viễn đối với sinh vật đã xảy ra.
