Rasmussen viêm não đại diện cho một dạng không lây nhiễm rất hiếm viêm trong vỏ não. Một quá trình phát triển tự thuật ngữ bị nghi ngờ. Bệnh thường xảy ra ở trẻ em và hầu như luôn gây tử vong nếu không được điều trị.
Viêm não Rasmussen là gì?
Rasmussen viêm não được đặt theo tên nhà thần kinh học người Canada Theodore Rasmussen. Rasmussen đã đưa ra phương pháp phẫu thuật để chữa bệnh động kinh và trong bối cảnh đó, ông cũng điều trị căn bệnh viêm vỏ não mang tên ông. Trong tiếng Anh, Rasmussen's viêm não còn được gọi là viêm não khu trú mãn tính hoặc CFE. Thuật ngữ này dùng để chỉ bệnh viêm não khu trú mãn tính. Theo nó, bệnh bắt đầu với một khu trú nhỏ viêm trong một khu vực nhỏ, hạn chế nhất định của não và từ đó nó ngày càng lan rộng sang các mô não bên cạnh. Thông thường, chỉ một não bán cầu bị ảnh hưởng. Trong phần lớn các trường hợp, viêm không lan sang bán cầu đối diện của não. Căn bệnh này luôn liên quan đến tình trạng mất tế bào thần kinh không hồi phục. Nó rời đi vết sẹo và dẫn đến tử vong nếu không được điều trị. Ngay cả sau khi điều trị, những người bị ảnh hưởng đôi khi bị tàn tật nghiêm trọng suốt đời, tùy thuộc vào mức độ của các quá trình viêm. Trong hầu hết các trường hợp, viêm não Rasmussen xảy ra lần đầu tiên ở trẻ em dưới mười tuổi. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm hoi, các triệu chứng đầu tiên của bệnh không được tìm thấy cho đến khi thanh thiếu niên đến tuổi dậy thì hoặc thậm chí là người lớn. Nhìn chung, bệnh rất hiếm. Ví dụ, 50 trường hợp mới được đăng ký ở Đức mỗi năm. Tỷ lệ hiện có từ một đến hai người trên 1000,000 được giả định.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của viêm não Rasmussen được cho là một quá trình tự miễn dịch. Cái gọi là tế bào T CD8 đóng một vai trò đặc biệt trong quá trình này. Tế bào T CD8 là tế bào T có thêm protein thụ thể CD8 trong màng tế bào. Thụ thể CD8 đại diện cho cái gọi là thụ thể lõi của thụ thể tế bào T. Thông qua các thụ thể CD8, các tế bào T gây độc tế bào nhận ra các cấu trúc protein lạ và kích thích phản ứng miễn dịch, kết quả là các tế bào trình diện kháng nguyên bị tiêu diệt. Hiện nay người ta đã công nhận rằng tế bào T CD8 chọn lọc đặc biệt các tế bào có cấu trúc kháng nguyên nhất định và tiêu diệt chúng. Người ta vẫn chưa thể xác định đây là những cấu trúc nào. Không rõ, ví dụ, liệu những cấu trúc này có bản chất là virus hay dựa trên cơ thể của protein. Trong trường hợp viêm não Rasmussen, các tế bào T CD8 tấn công và phá hủy các tế bào thần kinh và tế bào hình sao. Tế bào T CD8 tăng sinh rất mạnh và vẫn có thể được phát hiện trong máu trong nhiều năm. Chúng xâm nhập vào não qua máu-hàng rào bảo vệ não và tự gắn vào tế bào thần kinh và tế bào hình sao. Ở đó chúng tiêu diệt đặc biệt các tế bào có cấu trúc kháng nguyên nhất định. Khi quá trình phá hủy tế bào đã bắt đầu, quá trình này không thể dừng lại được nữa. Tình trạng viêm tiến triển và dẫn đến phá hủy các khu vực khác của bán cầu não bị ảnh hưởng. Cho đến nay, thậm chí ức chế miễn dịch chỉ có thể làm giảm bớt tình trạng viêm, nhưng họ vẫn có thể ngăn chặn nó.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Viêm não Rasmussen thường bắt đầu với các cơn động kinh khu trú. Trong trường hợp này, các cơn co giật được khu trú ở một bên của cơ thể. Sau đó, các suy giảm chức năng thần kinh dần dần phát triển, bao gồm liệt nửa người, rối loạn thị giác, rối loạn ngôn ngữvà tinh thần sự chậm phát triển. Các cơn co giật động kinh sau này có thể trở nên toàn thể (grand mal). Trong một số trường hợp hiếm hoi, cả hai bán cầu đại não cuối cùng đều bị ảnh hưởng, dẫn đến các triệu chứng vắng mặt hai bên. Nếu không điều trị, tiên lượng của bệnh rất xấu. Cuối cùng, nó luôn luôn kết thúc một cách chết người. Điều trị dẫn đến tiên lượng tốt hơn. Tuy nhiên, tùy thuộc vào mức độ tổn thương đã gây ra cho não, đôi khi có thể vẫn còn những khuyết tật nghiêm trọng về thể chất và tinh thần.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Các kỹ thuật hình ảnh như kiểm tra MRI, điện não đồ và kiểm tra mô học của mô não có thể được sử dụng để chẩn đoán viêm não Rasmussen. Điện não đồ có liên quan đến việc xác định vị trí của vùng não gây ra cơn động kinh. Kiểm tra mô học của mô não được sử dụng để Chẩn đoán phân biệt để loại trừ các nguyên nhân truyền nhiễm của bệnh viêm não.
Các biến chứng
Các biến chứng nghiêm trọng luôn xảy ra trong quá trình viêm não Rasmussen. Suy giảm thần kinh như liệt nửa người và tâm thần sự chậm phát triển là điển hình của bệnh. Khi bệnh tiến triển, suy giảm thị lực và khả năng nói cũng như các cơn động kinh cũng tăng lên. Trong cơn co giật nặng, bệnh nhân thường cắn môi và lưỡi đẫm máu và bị nặng co giật của cánh tay và chân. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân cũng phải chịu đựng các triệu chứng tâm lý - rối loạn lo âu, trầm cảm hoặc những mặc cảm tự ti xảy ra. Nếu bệnh viêm não Rasmussen không được điều trị, nó luôn luôn gây tử vong. Trước đó, tổn thương não nghiêm trọng thường xảy ra, về sau dẫn đến thâm hụt, đau và cuối cùng để hôn mê. Các tác dụng phụ khác nhau và tương tác có thể xảy ra trong quá trình điều trị với ức chế miễn dịch. Các khiếu nại có thể xảy ra bao gồm các biến động về máu áp lực, tăng lượng lipid trong máu và yếu cơ. Ngoài ra, các hiệu ứng muộn như bệnh tiểu đường bệnh đái tháo đường, loãng xương và làm hỏng thận và gan có thể xảy ra. Về lâu dài, các bệnh tim mạch và sự phát triển của các khối u da và bạch huyết các nút cũng có thể xảy ra. Các rủi ro tương tự liên quan đến việc kê đơn đồng thời thuốc chống động kinh và glucocorticoid. Phẫu thuật não có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bệnh nhân đã được chẩn đoán mắc bệnh viêm não Rasmussen nên đi khám. Trừ khi có chẩn đoán, một số manh mối tồn tại trên cơ sở đó bạn nên đến gặp bác sĩ. Nếu một người bị ảnh hưởng bị co giật, nên đến gặp bác sĩ hoặc chuyên gia thần kinh ngay lập tức. Trước tiên, người đó có thể làm rõ nguyên nhân của cơn động kinh và thứ hai là kê đơn thuốc thích hợp để giảm bớt tính nhạy cảm chung đối với cơn động kinh và mặt khác là thuốc theo yêu cầu để giúp giảm cơn co giật cấp tính. Tuy nhiên, ngoài dấu hiệu rõ ràng nhất, bạn cũng nên chú ý đến những thay đổi trong cuộc sống hàng ngày và nếu cần, hãy coi đây là dịp để đi khám. Ví dụ, giảm thị lực hoặc nói lắp, nói ngọng có thể đã là dấu hiệu của bệnh viêm não Rasmussen. Sự tích tụ của những khó khăn về nhận thức cũng là một tín hiệu cảnh báo cần được bác sĩ làm rõ. Khi bệnh đã được chẩn đoán, nên thăm khám bác sĩ thường xuyên để có thể điều chỉnh thuốc. Xét nghiệm máu và nếu cần, điện não đồ là cần thiết để điều chỉnh thuốc tối ưu.
Điều trị và trị liệu
Cho đến nay, không có khuyến cáo điều trị rõ ràng cho bệnh viêm não Rasmussen. Việc điều trị thường rất khó khăn, đặc biệt là khi bệnh tiến triển không thể tránh khỏi. Các nỗ lực được thực hiện để ngăn chặn bệnh viêm não với sự kết hợp điều trị of ức chế miễn dịch. Sự kết hợp của Globulin miễn dịch, cao-liều glucocorticoid và tacrolimus, trong số những người khác, được quản lý cho mục đích này. Tình trạng viêm có thể thuyên giảm nhưng bệnh vẫn tiến triển. Điều trị cơn động kinh cũng rất khó khăn. Ban đầu, đây là phương pháp điều trị triệu chứng không có tác dụng đối với đợt viêm não Rasmussen. Tuy nhiên, nó cũng đã được lưu ý rằng ngay cả thuốc chống động kinh được sử dụng cho đến nay đã mang lại ít tiến bộ trong việc kiểm soát động kinh. Tuy nhiên, thành công chữa bệnh thực sự được mở ra bằng phẫu thuật điều trị. Điều này liên quan đến việc loại bỏ phần bị ảnh hưởng của bán cầu đại não. Tuy nhiên, trong những trường hợp tổng quát nghiêm trọng, toàn bộ bán cầu não bị ảnh hưởng phải được cắt bỏ để ngăn bệnh lây lan sang toàn bộ não. Nếu không phẫu thuật, tiên lượng của bệnh luôn xấu. Sau khi phẫu thuật, đợt viêm não Rasmussen có thể chấm dứt. Việc có còn khuyết tật hay không phụ thuộc vào mức độ tiến triển của bệnh và cách não của trẻ có thể bù đắp lại những tổn thương nghiêm trọng thông qua quá trình tái tạo. Nghiên cứu y học tập trung vào việc tìm kiếm hiệu quả thuốc điều đó có thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh ngay cả khi không can thiệp phẫu thuật.
Phòng chống
Hiện tại không có khuyến cáo về điều trị dự phòng viêm não Rasmussen. Cho đến nay, nguyên nhân của căn bệnh vẫn chưa được làm sáng tỏ đầy đủ.
Theo dõi
Viêm não Rasmussen gây rối loạn chức năng vận động và tê liệt. Trong trường hợp nặng, tổn thương thứ phát vẫn còn ở vùng não bị ảnh hưởng; nếu không được điều trị, bệnh dẫn đến tử vong. Vì lý do này, chăm sóc theo dõi là cần thiết. Cần tránh tái phát các triệu chứng trong thời gian dài. Trong quá trình theo dõi, bệnh nhân điều kiện được theo dõi, và thời gian phụ thuộc vào mức độ của bệnh. Một bác sĩ thần kinh thực hiện công việc chăm sóc sau khi khám định kỳ. Hiệu quả của việc quản lý thuốc được xác định, các tác dụng phụ phải được phát hiện và ngăn chặn kịp thời. Trong trường hợp bệnh tiến triển nặng, cần phải phẫu thuật não. Trong thời gian chăm sóc, quá trình chữa bệnh được theo dõi bởi bác sĩ, và sau khi xuất viện, bác sĩ sẽ tiếp tục kiểm tra. Mục tiêu thành công loại bỏ của bệnh viêm não nếu không có hậu quả muộn. Nếu tình trạng viêm đã gây ra những hạn chế về thể chất hoặc tinh thần, bệnh nhân sẽ nhận được sự hỗ trợ trong cuộc sống hàng ngày. Những các biện pháp cũng là một phần của chăm sóc sau. Người bị ảnh hưởng học cách đối phó thích hợp với tình huống mới. Ngoài bác sĩ chuyên khoa, nên đến trung tâm tư vấn phù hợp. Những người khuyết tật nặng cần có sự trợ giúp chuyên nghiệp của nhân viên được đào tạo. Trong quá trình chăm sóc sau đó, bệnh nhân được chăm sóc chuyên nghiệp.
Những gì bạn có thể tự làm
Có sự hỗ trợ hạn chế cho việc điều trị hội chứng Rasmussen. Những người khác biệt phải học một cách lành mạnh để đối phó với căn bệnh này, có thể được thực hiện thông qua các tài liệu và tài liệu, cũng như bằng cách đến khám tại một trung tâm chuyên khoa về rối loạn thần kinh. Tham gia vào các nhóm tự lực và trò chuyện với những người đau khổ khác là quan trọng các biện pháp để thuận lợi trong việc chống chọi với bệnh tật. Điều trị bằng thuốc có thể được hỗ trợ bởi nhiều loại thuốc khác nhau các biện pháp chẳng hạn như tập thể dục hoặc thay đổi trong chế độ ăn uống. Các biện pháp tự nhiên cũng có thể mang lại sự nhẹ nhõm. Tuy nhiên, việc sử dụng thuốc thay thế cần được thảo luận trước với bác sĩ để loại trừ các biến chứng. Những người khác biệt được khuyên nên đến gặp một bác sĩ thay thế hoặc một hiệu thuốc có nhiều thuốc để tìm các loại thuốc thích hợp cho các triệu chứng của họ. Điều trị chống động kinh chủ yếu được hỗ trợ bởi sự quan sát chú ý của người bị bệnh, vì sau đó có thể thực hiện hành động kịp thời trong trường hợp lên cơn. Về lâu dài, bệnh nhân viêm não Rasmussen phải điều trị nội trú. Các biện pháp tự lực không còn hiệu quả trong giai đoạn sau của bệnh. Tuy nhiên, các thành viên gia đình và bạn bè cung cấp hỗ trợ quan trọng cho những người bị ảnh hưởng.
