Hội chứng tăng bạch cầu ái toan là một số rối loạn đa hệ tương đối hiếm. Chúng được đặc trưng bởi sự hiện diện của bạch cầu ái toan ở ngoại vi máu trong khoảng thời gian hơn sáu tháng. Ngoài ra, tăng bạch cầu ái toan trong xương cũng có thể xảy ra, nguyên nhân không thể chứng minh được. Ngoài ra, rối loạn chức năng cơ quan nghiêm trọng có liên quan đến thâm nhiễm mô bạch cầu ái toan. Trong nhiều trường hợp, hội chứng tăng bạch cầu ái toan còn được gọi bằng tên viết tắt HES. Từ đồng nghĩa với điều kiện bao gồm bệnh lưới bạch cầu ái toan hoặc bệnh bạch cầu ái toan.
Hội chứng tăng bạch cầu ái toan là gì?
Theo Definion, hội chứng tăng bạch cầu ái toan được đặc trưng bởi sự gia tăng các tế bào hạt bạch cầu ái toan, nằm ở ngoại vi máu, trong khoảng thời gian hơn sáu tháng. Sự gia tăng của bạch cầu hạt kéo dài đến tủy xương. Điều này dẫn đến rối loạn chức năng của các cơ quan. Về cơ bản, hội chứng tăng bạch cầu ái toan là một bệnh rất hiếm khi xảy ra, các nguyên nhân gây ra hầu hết vẫn chưa được giải thích theo tình trạng nghiên cứu y học hiện nay. Tổn thương các cơ quan chủ yếu là do tăng bạch cầu ái toan kéo dài của máu cũng như các tủy xương. Hội chứng tăng bạch cầu ái toan xảy ra với tần suất ước tính khoảng một đến chín trường hợp trên 100,000 người. Nam giới có nguy cơ bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này cao hơn gấp 20 lần so với phụ nữ. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh xuất hiện ở độ tuổi từ 50 đến XNUMX. Về nguyên tắc, các loại hội chứng tăng bạch cầu ái toan khác nhau được phân biệt, ví dụ, HES vô căn, gia đình, lymphocytic hoặc myeloproliferative HES.
Nguyên nhân
Nguyên nhân tiềm ẩn của hội chứng tăng bạch cầu ái toan hiện chưa được hiểu đầy đủ. Trong một số trường hợp, bệnh nhân bị ảnh hưởng cho thấy các đột biến trên cái gọi là PDGFRA gen. Điều này dẫn đến sự hình thành của sự hợp nhất gen, làm gián đoạn quá trình trưởng thành của các tế bào dòng tủy. Ngoài ra, có một giả thuyết khác về nguyên nhân có thể cho sự phát triển của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Một interleukin cụ thể được sản xuất với số lượng tăng lên, dẫn đến sự mở rộng của một quần thể được gọi là Tế bào lympho T. Các nguyên nhân tiềm ẩn đã được nghiên cứu bằng sinh học phân tử và chỉ có thể được xác định theo cách này. Tổn thương các cơ quan xảy ra trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan chủ yếu do các chất độc hại khác nhau có liên quan đến bạch cầu ái toan. Những chất này gây ra xơ hóa, huyết khối và nhồi máu các cơ quan.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng và phàn nàn điển hình có thể xảy ra trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan có phạm vi rộng. Chúng thay đổi đáng kể tùy thuộc vào bệnh nhân, biểu hiện và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Mặt khác, có những cá nhân mà bệnh không có triệu chứng gì cả. Mặt khác, một số bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi các triệu chứng nghiêm trọng đến đe dọa tính mạng của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Ví dụ, trong những trường hợp này, có thể có những thay đổi hạn chế trong phổi. Trong phần lớn các trường hợp, hội chứng tăng bạch cầu ái toan gây ra các triệu chứng liên quan đến tim, davà hệ thần kinh. Ngoài ra, bệnh thường có các biểu hiện chung chung như sốt, giảm cân và ăn mất ngon. Các triệu chứng có thể xảy ra trên da thay đổi. Bệnh nhân bị ảnh hưởng đôi khi bị các nốt mẩn đỏ, ngứa, nổi sẩn hoặc phù mạch. Hiếm khi hồng cầu bì phát triển. Trong các trường hợp riêng lẻ, kỹ thuật số hoại tử và cái gọi là Hội chứng Raynaud cũng đã được quan sát thấy trong bối cảnh của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Nếu tim có liên quan đến bệnh, thường có nội tiết tố bạch cầu ái toan và Viêm cơ tim. Về nguyên tắc, suy tim là nguyên nhân tử vong phổ biến nhất trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Nội tâm mạc hoại tử và, trong quá trình tiếp theo, các thay đổi huyết khối xảy ra. Ở giai đoạn sau, có thể bị xơ hóa cơ tim. Ngoài ra, hội chứng tăng bạch cầu ái toan dẫn đến ho, thâm nhiễm phổi, và tràn dịch màng phổi. Trong nhiều trường hợp, hiệu suất trí tuệ của các cá nhân bị ảnh hưởng giảm sút.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Liên quan đến chẩn đoán hội chứng tăng bạch cầu ái toan, một tiền sử bệnh của bệnh nhân bị ảnh hưởng là yêu cầu đầu tiên. Trong quá trình này, bác sĩ điều trị thảo luận, cùng với những điều khác, các bệnh có thể xảy ra trước đó cũng như các triệu chứng của bệnh nhân tương ứng. Tiếp theo là khám sức khỏe và xét nghiệm, chẳng hạn như xét nghiệm máu và nước tiểu. Trong additiona tủy xương đâm có thể được khuyến cáo để phát hiện sự gia tăng của bạch cầu ái toan. Siêu âm tim cung cấp thông tin về khả năng tham gia của tim trong bệnh. Ngoài ra, bác sĩ điều trị có thể cân nhắc thực hiện cắt cơ tim sinh thiết. Là một phần của Chẩn đoán phân biệt, ký sinh trên da, Hội chứng Churg - Strauß và bạch cầu ái toan bệnh bạch cầu, ví dụ, nên được loại trừ.
Các biến chứng
Hội chứng tăng bạch cầu ái toan thường dẫn đến một số khiếu nại và biến chứng khác nhau. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng không có các triệu chứng, khiến cho việc chẩn đoán và do đó việc điều trị sớm căn bệnh này rất khó khăn. Người bị ảnh hưởng thường giảm cân và bị sốt. Ngoài ra, có một ăn mất ngon, từ đó suy dinh dưỡng có thể phát triển hơn nữa. Điều này có thể có ảnh hưởng tiêu cực đến điều kiện và trên Nội tạng. Da ửng đỏ và có thể bị ngứa. Người bị ảnh hưởng cảm thấy yếu đuối, mệt mỏi và do đó không còn tích cực tham gia vào đời sống xã hội. Nó không phải là hiếm cho một nghiêm trọng ho để phát triển, điều này làm hạn chế hiệu suất và khả năng đối phó của bệnh nhân căng thẳng. Các hoạt động thông thường và hoạt động thể thao cũng không thể thực hiện được nếu không có thêm quảng cáo. Điều trị hội chứng tăng bạch cầu ái toan diễn ra với sự trợ giúp của thuốc. Không có thêm triệu chứng hoặc biến chứng nào xảy ra. Nếu bắt đầu điều trị sớm, hầu hết các triệu chứng có thể được loại bỏ mà không có tổn thương thứ phát, do đó tuổi thọ cũng không bị ảnh hưởng bởi hội chứng tăng bạch cầu ái toan.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Một chuyến thăm bác sĩ là cần thiết ngay khi thở khó khăn phát triển. Nếu có khó thở, gián đoạn trong thở, hoặc khó thở, nên hỏi ý kiến bác sĩ. Nếu có cảm giác ôxy thiếu thốn, sợ hãi ngạt thở hoặc tăng thông khí, một bác sĩ nên được tư vấn. Ngay sau khi có sự tồi tệ của thở, một cuộc kiểm tra y tế nên được bắt đầu ngay lập tức. Nhịp tim nhanh, chặt chẽ trong ngực hoặc cao lên huyết áp là những dấu hiệu cảnh báo của sinh vật cần được làm rõ. Nếu da chuyển sang màu hơi xanh, có hiện tượng căng bên trong trong thời gian dài hơn hoặc nếu tình trạng khó chịu xuất hiện, bạn phải đến gặp bác sĩ. Nếu có một ăn mất ngon cũng như sụt cân nghiêm trọng, có nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu lượng thức ăn bị từ chối trong vài ngày hoặc vài tuần, có nguy cơ cơ thể không được cung cấp đầy đủ. Một chuyến thăm khám bác sĩ là cần thiết để có thể tìm ra nguyên nhân của các phàn nàn và đe dọa tính mạng điều kiện có thể được loại trừ. Nếu các hoạt động thể chất hoặc thể thao không còn được thực hiện như bình thường, bạn nên đến gặp bác sĩ để kiểm tra sức khỏe. Nếu tình trạng gắng sức quá mức phát triển nhanh chóng một cách bất thường hoặc nếu người đó có cảm giác khó chịu chung, thì nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Nếu có cảm giác đau ốm lan tỏa hoặc mất khả năng nhận thức, bác sĩ nên làm rõ các triệu chứng.
Điều trị và trị liệu
Trị liệu các biện pháp được thực hiện tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và biểu hiện của hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Trong một số trường hợp, đại lý imatinib Được sử dụng; nếu không, có nhiều loại corticosteroid khác nhau. PUVA điều trị cũng có vẻ là một phương pháp điều trị hiệu quả. Thuốc kháng đông đường uống được khuyến cáo để ngăn ngừa tắc mạch. Về nguyên tắc, bên ngoài điều trị trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan là triệu chứng.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của hội chứng tăng bạch cầu ái toan rất thay đổi và thường rất khó đánh giá. Ở nhiều bệnh nhân, bệnh tiến triển mà không có triệu chứng. Cho dù chúng phát triển tổn thương cơ quan lâu dài và cơ quan nào sau đó bị ảnh hưởng phụ thuộc vào nhiều yếu tố vẫn chưa được làm sáng tỏ đầy đủ. Trong khoảng 50% trường hợp, bệnh đã nặng ngay từ đầu và có thể xảy ra các biến chứng đe dọa tính mạng. hệ thần kinh, phổi hoặc tim thường bị ảnh hưởng. Các cơ quan này có thể bị tổn thương nghiêm trọng do tăng tỷ lệ huyết khối, xơ hóa và nhồi máu cơ quan. Trong các khóa học nghiêm trọng, tuổi thọ chỉ có thể được tăng lên bằng cách tăng cường điều trị điều đó làm giảm số lượng bạch cầu ái toan trong máu. Điều trị giống như đối với bệnh bạch cầu, Sử dụng hóa trị. Ngoài ra, cortisone và khác thuốc được quản lý. Đồng thời, các cơ quan bị tổn thương cũng phải được điều trị. Đặc biệt nếu tim bị ảnh hưởng, nó có thể gây tử vong trong trường hợp nghiêm trọng. Trong những trường hợp rất nặng, có thể cần phải cấy ghép tủy xương. Đúng là tuổi thọ có thể được tăng lên nhờ những phương pháp điều trị tích cực này các biện pháp. Tuy nhiên, chất lượng cuộc sống bị giảm sút nghiêm trọng. Ngoài mức độ nghiêm trọng sức khỏe hạn chế do liên quan đến các cơ quan, cũng có các tác dụng phụ khó chịu của hóa trị. Rất tiếc, những người bị ảnh hưởng hiện không thể dẫn một cuộc sống bình thường. Tuy nhiên, các tác nhân mới với ít tác dụng phụ hơn đang được nghiên cứu.
Phòng chống
Hiệu quả các biện pháp để ngăn ngừa hội chứng tăng bạch cầu ái toan chưa được biết đến theo tình trạng nghiên cứu y tế hiện nay. Điều quan trọng hơn nữa là tham khảo ý kiến bác sĩ chuyên khoa thích hợp ngay lập tức khi có các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng đầu tiên của bệnh để có thể nhanh chóng bắt đầu điều trị đầy đủ.
Theo dõi chăm sóc
Không có biện pháp hoặc lựa chọn trực tiếp để chăm sóc theo dõi nào có sẵn cho người bị ảnh hưởng trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan. Theo nguyên tắc, chẩn đoán sớm là cần thiết trong trường hợp này để làm giảm các triệu chứng đúng cách và lâu dài. Vì hội chứng tăng bạch cầu ái toan là một bệnh di truyền, tư vấn di truyền nên được thực hiện nếu bệnh nhân mong muốn có con để ngăn chặn sự di truyền của bệnh. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh được điều trị bằng cách dùng thuốc. Người bị ảnh hưởng nên đảm bảo rằng thuốc được dùng một cách chính xác và thường xuyên, đồng thời cũng cần lưu ý về khả năng có thể xảy ra tương tác. Trong trường hợp trẻ em, cha mẹ cũng nên luôn kiểm tra xem thuốc đang được sử dụng đúng cách. Nếu có bất kỳ câu hỏi hoặc không chắc chắn, luôn luôn phải liên hệ với bác sĩ hoặc tư vấn trước. Trong hầu hết các trường hợp, sự hỗ trợ và giúp đỡ của bạn bè và gia đình cũng rất cần thiết. Điều này cũng có thể ngăn ngừa những rối loạn tâm lý hoặc trầm cảm. Nếu các triệu chứng nghiêm trọng xảy ra, bác sĩ phải được tư vấn ngay lập tức. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn dẫn đến cái chết sớm của người bị ảnh hưởng, do đó tuổi thọ của người bị ảnh hưởng cũng bị giảm bởi căn bệnh này. Thường không thể chữa khỏi hoàn toàn trong trường hợp này.
Những gì bạn có thể tự làm
Thật không may, trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan, không có lựa chọn cụ thể nào để tự giúp đỡ. Điều trị y tế trực tiếp cũng không được thực hiện trong nhiều trường hợp, do đó chỉ có thể hạn chế các khiếu nại cá nhân. Nhiều trường hợp người bệnh chán ăn trầm trọng. Tuy nhiên, ngay cả trong trường hợp này, cần đảm bảo lượng thức ăn và chất lỏng thường xuyên để tránh mất nước và các triệu chứng thiếu hụt khác nhau. Nếu các triệu chứng thiếu hụt vẫn xảy ra, chúng có thể được chống lại với sự trợ giúp của bổ sung. Vì hội chứng tăng bạch cầu ái toan cũng có thể dẫn đối với các vấn đề về tim, tim không nên căng thẳng một cách không cần thiết. Do đó, nên tránh các môn thể thao hoặc hoạt động gắng sức để tránh căng thẳng không cần thiết cho lưu thông. Hơn nữa, bệnh nhân nên tham gia khám định kỳ với nhiều bác sĩ khác nhau để tránh các biến chứng. Các phàn nàn về da có thể được ngăn ngừa và điều trị bằng cách sử dụng kem và thuốc mỡ. Vì khó chịu ở cổ họng thường có thể xảy ra, nên cũng nên tránh nhiệt độ quá cao. Ho or khàn tiếng có thể được điều trị bằng cách thông thường biện pháp khắc phục.
