Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu (CLL) là một bệnh ác tính của hệ thống bạch huyết liên quan đến tăng tổng hợp các tế bào lympho. Về vấn đề này, lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu đại diện cho dạng bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở người lớn, đặc biệt là sau 70 tuổi, chiếm hơn 30% các trường hợp.
Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là gì?
Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu (CLL) là một bệnh ác tính thấp của hệ bạch huyết (tế bào B khôngbệnh ung thư gan) với một quá trình bệnh bạch cầu là do sự tăng sinh tế bào vô tính của tế bào lympho (trắng máu ô). Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính được biểu hiện bằng sự sưng tấy của bạch huyết các nút, sự mở rộng của lá lách và gan, mệt mỏi và điểm yếu, thiếu máu, giảm tiểu cầu (giảm máu số lượng tiểu cầu) và cụ thể thay da (ngứa, eczema, mycoses, thâm nhiễm dạng nốt, da chảy máu do tăng xu hướng chảy máu, da xanh xao, herpes zoster) và nói chung là tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng (tái phát viêm phổi, viêm phế quản). Ngoài ra, hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính bao gồm viêm tuyến mang tai (hội chứng Mikulicz), tăng bạch cầu kết hợp với tăng lympho bào, hội chứng thiếu hụt kháng thể, nhiệt miệng không hoàn toàn. tự kháng thể, một kháng thể giảm tập trung kèm theo sự gia tăng nồng độ của tế bào lympho trong tủy xương.
Nguyên nhân
Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là do sự tăng sinh vô tính của các tế bào lympho B tế bào nhỏ và không có chức năng. Nguyên nhân chính xác của sự gia tăng tổng hợp tế bào lympho B vẫn chưa được xác định. Có thể coi là chắc chắn rằng CLL nói chung (80 phần trăm) là do những thay đổi di truyền mắc phải trong nhiễm sắc thể, với sự mất đoạn (không có trình tự nhiễm sắc thể) trên nhiễm sắc thể số 13 trong phần lớn các trường hợp. Tương tự, các chuỗi bị thiếu trên nhiễm sắc thể 11 và 17 và thể tam nhiễm 12 (sự hiện diện bộ ba của nhiễm sắc thể 12) có thể gây ra CLL. Các tác nhân gây ra những thay đổi nhiễm sắc thể này không được biết đến, nhưng các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn, vi rút hoặc ký sinh trùng đã được loại trừ. Ngoài ra, các chất hóa học (đặc biệt là dung môi hữu cơ) và khuynh hướng di truyền được thảo luận là tác nhân gây ra.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các phàn nàn về bệnh này có ảnh hưởng rất tiêu cực đến chất lượng cuộc sống và do đó có thể hạn chế và phức tạp đáng kể cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Đầu tiên và quan trọng nhất, bệnh nhân bạch huyết các nút sưng và cũng có thể bị đau. Ngoài ra còn có một sự mở rộng của gan và lá lách, cũng được liên kết với đau. Nếu bệnh không được điều trị, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến gan thiếu hụt và do đó dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng. Trên da, có phát ban và ngứa dữ dội. Tương tự như vậy, chảy máu có thể xảy ra trên da và làm giảm đáng kể tính thẩm mỹ của người bệnh. Trong nhiều trường hợp, bệnh dẫn đến thiếu máu và do đó đến mức nghiêm trọng mệt mỏi và kiệt sức của người bị ảnh hưởng. Kết quả là, bệnh nhân không còn tích cực tham gia vào cuộc sống hàng ngày và cần sự hỗ trợ của người khác trong sinh hoạt hàng ngày của họ. Tương tự, chảy máu cam và bầm tím có thể xảy ra ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Nếu bệnh không được điều trị, tuổi thọ của bệnh nhân giảm đi đáng kể. Khi bệnh tiến triển, nó cũng dẫn đến tâm lý khó chịu hoặc trầm cảm trong quá trình.
Chẩn đoán và khóa học
Nghi ngờ ban đầu về bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính do các triệu chứng đặc trưng (bao gồm sưng bạch huyết các nút trong cổ, nách và bẹn). Chẩn đoán được xác nhận bởi một máu đếm hoặc vi phân công thức máu và xác định kiểu miễn dịch của tế bào lympho. Nếu số lượng tế bào lympho tăng lên trong huyết thanh (trên 5000 / µl) có thể được phát hiện trong ít nhất 4 tuần và nếu tế bào lympho đặc trưng của CLL (bề mặt lệch protein, Bóng hạt nhân của Gumprecht) có thể được phát hiện trong lam máu, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính có thể được giả định. Các kỹ thuật hình ảnh như siêu âm và Chụp cắt lớp vi tính cung cấp thông tin về sự tham gia của Nội tạng (lách to, gan to) cũng như mức độ của bệnh. Quá trình của CLL là không đồng nhất và phụ thuộc vào sự thay đổi nhiễm sắc thể cơ bản. Do đó, những người bị ảnh hưởng với sự mất đoạn trên nhiễm sắc thể 13 có tiên lượng tương đối thuận lợi với diễn tiến chậm, trong khi bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính do mất đoạn trên nhiễm sắc thể 17 và 11 thường có một diễn biến nặng với tiên lượng không thuận lợi.
Các biến chứng
Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính có thể dẫn đến một loạt các biến chứng. Một tác dụng phụ tiêu cực khá phổ biến của bệnh này là cái gọi là hội chứng thiếu hụt kháng thể. Các tế bào CLL đặc trưng của bệnh bạch cầu lymphocytic thay thế các tế bào B chức năng ở người hệ thống miễn dịch. Kết quả là, nguy cơ nhiễm trùng tăng lên vô cùng. Đồng thời, cơ thể bảo vệ chống lại các tác nhân gây bệnh vi trùng bị suy yếu do không có các tế bào B chức năng. Trong một số trường hợp, lượng bạch cầu hạt bị giảm. Cơ thể cần những thứ này để tự bảo vệ chống lại vi khuẩn. Các cá nhân bị ảnh hưởng do đó phát triển nhiễm trùng do vi khuẩn thường xuyên hơn. Các đường hô hấp và các cơ quan của đường tiêu hóa đặc biệt thường xuyên bị ảnh hưởng. Nhiễm trùng phổi với virus or vi khuẩn đặc biệt có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng nếu không được điều trị kịp thời. Trong trường hợp xấu nhất, sự xâm nhập của phổi sẽ kết thúc một cách tử vong. Ngoài sự thiếu hụt kháng thể, bệnh tan máu tự miễn thiếu máu Có thể phát triển. Hậu quả là xanh xao, mệt mỏi, khó thở và ù tai. Trong quá trình sau đó, các biến chứng khác như sốt, ớn lạnh, đau bụng và ói mửa có thể xảy ra. Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, bệnh này có thể dẫn đến thận thất bại hoặc sốc. Một biến chứng nghiêm trọng khác là sự phát triển của ác tính lymphoma. Sự chuyển đổi này còn được gọi là sự chuyển đổi độ Richter. Nó có tiên lượng xấu hơn nhiều so với bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Vì bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là một bệnh ác tính, nên đến gặp thầy thuốc ngay khi có cảm giác bệnh dai dẳng hoặc cảm giác bất hòa lan tỏa. Diễn biến của bệnh diễn tiến ngấm ngầm và có thể gây tử vong nếu không được chăm sóc y tế kịp thời. Do sự tiến triển chậm của bệnh bạch cầu, người bị ảnh hưởng rất khó để đánh giá các triệu chứng xảy ra là do bệnh nghiêm trọng gây ra ở điểm nào. Những người mệt mỏi bất thường trong thời gian dài hoặc sắc mặt nhợt nhạt trong vài tuần nên tận dụng các chỉ định này và tham khảo ý kiến bác sĩ. Sưng lên hạch bạch huyết ở các vùng khác nhau của cơ thể được coi là đáng lo ngại và phải được bác sĩ làm rõ ngay sau khi sờ thấy chúng trong vài tuần. Điều này đặc biệt đúng nếu các vết sưng tấy không đau không phát triển do ảnh hưởng đến bệnh. Suy nhược chung hoặc trạng thái kiệt sức khi ngủ đủ giấc và không có tinh thần hoặc cảm xúc căng thẳng cần được thầy thuốc làm rõ. Thiếu sức mạnh phát triển vì những lý do không thể hiểu được phải được điều tra và điều trị càng sớm càng tốt. Nếu nhận thấy thiếu máu, bạn cũng cần phải đến gặp bác sĩ. Nếu ngón tay hoặc ngón chân nguội nhanh bất thường hoặc vĩnh viễn lạnh mặc dù điều kiện nhiệt độ bình thường, nó được khuyến khích để gặp bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, sự lựa chọn điều trị các biện pháp tương quan với giai đoạn của bệnh. Do đó, trong giai đoạn đầu của CLL (Binet A và B), liệu pháp các biện pháp nói chung là chưa cần thiết nếu bệnh nhân không có triệu chứng. Ngược lại, trong trường hợp bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính tiến triển (Binet C) hoặc những thay đổi nhiễm sắc thể không thuận lợi, bắt đầu sớm điều trị được chỉ dấu. Trong trường hợp này, các lựa chọn điều trị chủ yếu bao gồm hóa trị, trong đó sự phân chia tế bào của ung thư tế bào bị ức chế bởi thuốc và số lượng tế bào lympho trong tủy xương giảm và liệu pháp miễn dịch, trong đó ung thư tế bào bị giết bằng cách tổng hợp di truyền Globulin miễn dịch. Các tác nhân hóa trị liệu được sử dụng là các chất kiềm clorambucil và uốn cong kết hợp với rituximab, và các chất tương tự purine deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine hoặc fludarabin. Đối với những bệnh nhân có thể chất tốt, sự kết hợp của xiclophosphamid, fludarabin và rituximab thường được khuyến khích. Đơn trị liệu, alemtuzumad tổng hợp, một kháng thể chống CD52, được sử dụng trong điều trị miễn dịch. điều trị chỉ được coi là cục bộ đối với các u lympho lớn, trong khi tủy xương or cấy ghép tế bào gốc được thực hiện riêng cho CLL khó chữa (không thể quản lý) hoặc tái phát sớm do tỷ lệ tử vong cao. Ngoài ra, hỗ trợ các biện pháp (thay thế tế bào máu bằng chất cô đặc hồng cầu được truyền hoặc tiểu cầu, kháng sinh) có thể được chỉ định trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính để ngăn ngừa các biến chứng.
Triển vọng và tiên lượng
Bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính thường có thể mắc bệnh mà không có triệu chứng trong vài năm. Bệnh bạch cầu có thể diễn biến lành tính lên đến 20 năm mà không có bất kỳ tác dụng phụ nào sức khỏe Các hiệu ứng. Điều này dẫn đến sự lây lan dần dần của ung thư máu trong cơ thể sinh vật. Căn bệnh này thường phát triển trong một khoảng thời gian dài và chỉ tăng nhẹ các triệu chứng. Chỉ một số bệnh nhân có diễn biến bệnh nhanh chóng, trong đó trong vòng vài tháng sau khi bắt đầu mắc bệnh bạch cầu, các tế bào lympho tăng đến mức bắt đầu điều trị. Vì lý do này, bệnh hầu như luôn được phát hiện ở giai đoạn phát triển rất muộn và không thể điều trị cho đến lúc đó. Tuy nhiên, thời điểm chẩn đoán là rất quan trọng đối với quá trình chữa bệnh. CLL càng được phát hiện muộn thì tiên lượng càng xấu. Ngoài ra, những người già trên 70 tuổi thường phát triển bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Do tuổi cao, bệnh nhân thường mắc các bệnh khác dẫn đến suy yếu chung của hệ thống miễn dịch và giảm triển vọng chữa khỏi. Ngoài ra, nếu các tế bào lympho đã ở trong tủy xương hoặc nếu gan đã bị phì đại hoặc lá lách, triển vọng chữa khỏi bệnh đang xấu đi đáng kể.
Phòng chống
Bởi vì nguyên nhân của các bất thường nhiễm sắc thể tiềm ẩn bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính vẫn chưa được xác định, bệnh không thể được ngăn ngừa. Tuy nhiên, dung môi hữu cơ và tỷ lệ phổ biến trong gia đình (tần suất bệnh) được xem xét Các yếu tố rủi ro liên quan đến biểu hiện của CLL.
Theo dõi
Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính cần theo dõi nếu bệnh nhân có thể được xuất viện mà không có triệu chứng. Nếu không, người đó phải tiếp tục điều trị cho đến khi hết triệu chứng. Những bệnh nhân không có triệu chứng bị bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính nên đến gặp bác sĩ điều trị để xét nghiệm tế bào máu trong khoảng thời gian từ ba đến sáu tháng. Lý do đóng giám sát có thể tái phát. Để theo dõi và ghi lại hiệu quả của việc điều trị, khám sức khỏe để tìm các dấu hiệu tái phát điển hình là một trong những việc hữu ích cần làm trong quá trình theo dõi những người bị ảnh hưởng. Ngoài ra, xét nghiệm máu và tủy xương được thực hiện đối với bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Trong trường hợp nghi ngờ, các thủ tục hình ảnh như siêu âm và chụp cắt lớp vi tính cũng có thể cung cấp thông tin về tình trạng hiện tại của công việc. Thật vậy, nếu tái phát xảy ra, chỉ cấy ghép tế bào gốc máu, liệu pháp miễn dịch tế bào và chất ức chế kinase có thể giúp đỡ. Một bệnh nhân đồng ý trong quá trình theo dõi để tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng cho bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính sẽ được tiếp xúc với các phương pháp phòng thí nghiệm cụ thể. Ví dụ, anh ta hoặc cô ta sẽ trải qua thử nghiệm định kiểu miễn dịch hoặc thử nghiệm phản ứng chuỗi polymerase. Điều này có thể phát hiện ngay cả những lượng nhỏ nhất của các tế bào máu bị thoái hóa trong sinh vật. Mức độ và cường độ của các biện pháp chăm sóc sau cũng phụ thuộc vào các bệnh khác mà bệnh nhân đã mắc phải trước đó. Nếu bệnh nhân nói chung tốt sức khỏe, các biện pháp tiếp theo có thể ít thường xuyên hơn so với trường hợp các bệnh trước đây ảnh hưởng đến chung điều kiện.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính thường không gây ra triệu chứng trong một thời gian dài, vì vậy bệnh nhân có thể sinh hoạt hàng ngày như bình thường. Các hoạt động thể thao vẫn có thể thực hiện được, nhưng không nên vượt quá giới hạn thành tích cá nhân. Do nguy cơ lây nhiễm gia tăng, những người bị ảnh hưởng nên tránh đi du lịch đến các khu vực nhiệt đới. Tiêm phòng bảo vệ bằng vắc xin sống có thể có ảnh hưởng tiêu cực đến quá trình của bệnh, nhưng hàng năm cúm Nên tiêm phòng vắc xin đã chết. Thường xuyên tập thể dục, tốt nhất là ở nơi có không khí trong lành và khỏe mạnh, vitamin-giàu có chế độ ăn uống Tăng cường hệ thống miễn dịch và giảm nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng. Đặc biệt trong thời gian lạnh mùa đông, mọi người nên tránh đám đông và đặc biệt chú trọng rửa tay thường xuyên và kỹ lưỡng. Rửa trái cây và rau quả cẩn thận có thể làm giảm đáng kể số lượng ăn vào vi trùng, và tránh các sản phẩm sữa chưa được tiệt trùng sẽ giảm nguy cơ listeriosis sự nhiễm trùng. Nếu, bất chấp những biện pháp phòng ngừa này, các triệu chứng của bệnh truyền nhiễm như là sốt, tiêu chảy hoặc các vấn đề về hô hấp xuất hiện, cần phải điều trị y tế ngay lập tức. Trong và sau khi điều trị hóa chất, bảo vệ chống lại nhiễm trùng và kiểm soát nhanh chóng chúng là đặc biệt quan trọng. Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính cũng có thể ảnh hưởng đến tâm lý: Thông tin chính xác, trò chuyện với gia đình và bạn bè hoặc trao đổi trong một nhóm hỗ trợ có thể giúp chấp nhận và đối phó với bệnh tốt hơn.
