Vòm miệng kiểu Gothic là vòm miệng cao bất thường. Hiện tượng này là triệu chứng của các phức hợp dị tật khác nhau và do đó thường có một đột biến là nguyên nhân của nó. Vì các biểu hiện nghiêm trọng có thể gây ra rối loạn uống và ăn uống, phẫu thuật điều chỉnh thường được lựa chọn.
Khẩu vị gothic là gì?
Vòm miệng tạo thành mái nhà của khoang miệng đồng thời tương ứng với cấu trúc sàn của khoang mũi. Do đó, vòm miệng cứng ngăn cách khoang miệng từ khoang mũi. Cấu trúc giải phẫu phục vụ như một trụ cầu cho lưỡi trong quá trình nuốt. Các vòm miệng lần lượt tách khoang miệng từ mũi họng trong quá trình nuốt. Ngoài ra, vòm miệng thực hiện các chức năng quan trọng trong quá trình khớp và do đó là một công cụ liên quan trong giao tiếp. Các mô của vòm miệng có thể bị ảnh hưởng bởi các dị tật và dị tật khác nhau làm suy giảm các chức năng của vòm miệng. Chúng ta nói về vòm miệng gothic khi cấu trúc giải phẫu quá cao. Vòm miệng kiểu gothic tương ứng với một dị tật bẩm sinh của mô vòm miệng, không nhất thiết phải là bệnh lý. Nếu ở mức độ nhẹ có thể là dị tật không ảnh hưởng thêm đến người bệnh. Một biểu hiện nặng có liên quan đến giá trị bệnh và cản trở đáng kể đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của vòm miệng quá cao có thể được tìm thấy trong quá trình phát triển của phôi thai hoặc di truyền học. Hiện tượng không thể mắc phải mà về cơ bản là một dị tật bẩm sinh. Trong hầu hết các trường hợp, dị dạng vòm miệng đề cập đến hội chứng siêu khớp và do đó được hiểu đơn thuần là triệu chứng của một bệnh chính nhất định. Ví dụ, vòm miệng nhọn hoặc dốc là triệu chứng của các hội chứng như hội chứng Marfan, Hội chứng Möbius, hội chứng Noonan, hội chứng Cornelia de Lange, hội chứng Pallister-Killian, hội chứng Sotos và hội chứng Cohen, hoặc đề cập đến các tình trạng như tam nhiễm sắc tố 8. Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân chính của dị dạng vòm miệng là do đột biến gen. Các hội chứng được đề cập có liên quan đến tính di truyền. Là một triệu chứng của những hội chứng này, vòm họng gothic cũng có thể phụ thuộc vào sự phân nhóm gia đình và do đó có thể được di truyền theo các di truyền khác nhau. Những đột biến và rối loạn phát triển nào gây ra dị tật cụ thể phụ thuộc vào từng trường hợp riêng biệt trên khung bệnh cụ thể. Bệnh nhân có vòm miệng gothic bị ảnh hưởng bởi một số triệu chứng khác nhau. Triệu chứng hàng đầu của dị tật là cấu trúc vòm miệng quá cao, làm suy giảm chức năng của vòm miệng ở mức độ lớn hơn hoặc thấp hơn tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của nó. Vì lý do này, bệnh nhân thường gặp khó khăn khi nuốt. Họ bị nghẹn thường xuyên và thậm chí có thể dễ bị nghẹt thở. Đặc biệt, suy nhược khi uống rượu là một triệu chứng đi kèm phổ biến của dị tật vòm miệng. Ngoài ra, các hạt thức ăn có thể bị hút. Trong những trường hợp nặng, bệnh nhân đôi khi tự bị sặc. nước bọt, ví dụ như họ thường xuyên khao khát. Việc phát triển giọng nói của những bệnh nhân có vòm họng gothic rõ rệt thường khó khăn hơn. Rối loạn ngôn ngữ xảy ra. Các triệu chứng khác liên quan đến vòm miệng gothic phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản của dị tật. Rối loạn như hội chứng Marfan hay hội chứng Möbius là những phức hợp dị tật liên quan đến dị tật của nhiều loại cơ quan và mô cơ thể.
Các bệnh có triệu chứng này
- Hội chứng noonan
- Trisomy 8
- Hội chứng Cornelia de Lange
- Hội chứng Prader-Willi
- Hội chứng Pallister-Killian
- Hội chứng Sotos
Chẩn đoán và khóa học
Chẩn đoán trên vòm họng gothic thường được thực hiện trên cơ sở hình ảnh X quang. Không chỉ rối loạn nuốt mới cần chụp X quang. Trong các phức hợp triệu chứng như các hội chứng được đề cập thêm ở trên, chụp X quang thường diễn ra để đánh giá và phát hiện nguyên nhân của các dị tật rõ ràng. Một vòm miệng gothic nghiêm trọng làm xấu đi tiên lượng của các hội chứng dị tật khác nhau. Nguy cơ khi hút thức ăn và chất lỏng là cao. Vì lý do này, vòm họng cấp tính không được điều trị thường có khả năng gây chết người tương đối cao.
Các biến chứng
Một khẩu vị Gothic có thể dẫn đôi khi các biến chứng nghiêm trọng do điều trị muộn hoặc không đầy đủ một mặt và điều trị các biện pháp mặt khác. Nếu khẩu vị gothic không được điều trị, mất nước, suy dinh dưỡng, và các thiếu hụt khác nhau có thể xảy ra do quá trình hút thức ăn và chất lỏng xảy ra. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, vòm miệng kiểu gothic có thể làm thay đổi dòng chảy nước bọt đến mức xảy ra các cơn nghẹt thở và sau đó dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Khó uống là một triệu chứng đi kèm phổ biến của dị tật vòm họng và thường đi kèm với việc nuốt phải thức ăn. Nếu dị tật được phẫu thuật khắc phục sớm, hậu quả lâu dài có thể được ngăn chặn. Tuy nhiên, sự phát triển lời nói bình thường là khá khó xảy ra và chỉ có thể được bảo đảm ở một mức độ nhất định bằng logopedic các biện pháp. Những bệnh nhân bị ảnh hưởng không thể sử dụng vòm miệng mềm và cứng để tạo âm thanh, ngay cả khi được phẫu thuật sớm. Điều này dẫn đến hạn chế về giọng nói, được bù đắp bằng các kỹ thuật đặc biệt như một phần của liệu pháp các biện pháp. Bản thân cuộc phẫu thuật cũng tiềm ẩn những biến chứng: nếu không thể thay đổi cấu trúc vòm miệng, bệnh nhân có thể phải được nuôi dưỡng bằng đường tĩnh mạch để tránh bị sặc thêm. Nếu không thể phẫu thuật thêm, các triệu chứng sẽ vẫn tồn tại và bệnh nhân có thể phụ thuộc vĩnh viễn vào việc nuôi dưỡng nhân tạo. Điều trị sớm làm giảm đáng kể nguy cơ mắc các biến chứng như vậy.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Vòm miệng Gothic là một dị tật bẩm sinh của vòm miệng và có mức độ nghiêm trọng khác nhau trong từng trường hợp. Vòm miệng Gothic thường được chẩn đoán ngay sau khi sinh trong thời gian đầu thời thơ ấu Khám bệnh. Dị tật vòm miệng này không phải lúc nào cũng cần phải điều chỉnh. Nếu được chẩn đoán sớm bệnh vòm họng gothic, cha mẹ nên theo dõi chặt chẽ con mình và liên hệ chặt chẽ với bác sĩ hoặc bác sĩ nhi khoa. Nếu hình dạng vòm miệng đặc biệt này vẫn chưa được nhận biết, các vấn đề về nuốt và nói sẽ sớm xảy ra nếu độ lệch so với tiêu chuẩn quá lớn, do đó bạn sẽ sớm phải đến gặp bác sĩ. Điều quan trọng cần biết là vòm miệng ngăn cách khoang miệng với khoang mũi. Nó đóng vai trò là mái nhà của khoang miệng cũng như sàn của khoang mũi. Độ cong của vòm miệng gothic càng cao thì nó càng gây ra những khó khăn lớn hơn. Vòm miệng kiểu gothic chỉ hơi cao thường không cần điều trị. Mặt khác, những biểu hiện nặng hơn phải được phẫu thuật sửa chữa, vì vòm miệng Gothic khi đó có đặc điểm của một khuyết tật thể chất lớn và nếu không được điều trị sẽ làm suy giảm đáng kể sự phát triển về thể chất cũng như tâm lý của trẻ. Khó uống ở trẻ sơ sinh, khó bú và rối loạn ngôn ngữ là những hiệu ứng nổi bật của khẩu vị gothic. Với dị tật giải phẫu này, việc đến gặp bác sĩ hầu như là nghĩa vụ của các bậc cha mẹ với con mình.
Điều trị và trị liệu
Trong bối cảnh của các hội chứng dị tật, không có lựa chọn điều trị nào có sẵn để điều trị nhân quả đối với vòm miệng gothic. Các con đường điều trị nhân quả giải quyết nguyên nhân của một điều kiện. Trong bối cảnh hẹp hơn, chỉ gen điều trị có thể coi là một liệu pháp nhân quả đối với các hội chứng nói trên. Tuy nhiên, những cách tiếp cận này vẫn chưa ở giai đoạn lâm sàng. Vì lý do này, vòm họng gothic được điều trị theo triệu chứng trong bối cảnh các hội chứng dị dạng. Điều trị dị tật thường cần thiết ngay cả trong trường hợp mức độ nghiêm trọng thấp và nên tiến hành càng sớm càng tốt để đảm bảo khả năng ăn uống và thở của bệnh nhân. Điều trị là phẫu thuật và nói chung tương đương với việc di dời cấu trúc vòm miệng đến vị trí giải phẫu dự kiến của nó. Nếu có chống chỉ định phẫu thuật hoặc đặt lại vị trí không thành công, bệnh nhân có thể cần được cho ăn nhân tạo và truyền dịch qua đường tĩnh mạch để ngăn chặn tình trạng nghẹt thở nếu triệu chứng nghiêm trọng. Thuốc ức chế tiết nước bọt có thể ngăn chặn các cơn nghẹt thở do chính bệnh nhân tiết nước bọt. Nếu vòm miệng gothic không có triệu chứng vào thời điểm hiện tại, nó không nhất thiết phải được điều chỉnh. Tuy nhiên, các triệu chứng sẽ xuất hiện muộn nhất trong quá trình phát triển giọng nói ngay cả khi nó cực kỳ tinh vi. Để đảm bảo phát triển giọng nói bình thường, bệnh nhân có thể cần đệm theo logopedic. Vì về mặt giải phẫu học, họ không thể hình thành âm thanh với sự trợ giúp của vòm miệng mềm hoặc cứng, trị liệu ngôn ngữ không sửa chữa nguyên nhân thực sự của chứng rối loạn ngôn ngữ, mà chỉ dạy cho người bị ảnh hưởng các kỹ thuật để bồi thường.
Triển vọng và tiên lượng
Trong hầu hết các trường hợp, vòm miệng kiểu gothic dẫn đến nhiều vấn đề và khó chịu khi ăn uống. Mức độ của những phàn nàn này phụ thuộc phần lớn vào sự phát triển của vòm miệng và dị tật của nó. Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng sau đó phải nhờ đến sự can thiệp của phẫu thuật để điều chỉnh các rối loạn này. Trên hết, nguy cơ hít phải do vòm miệng gothic tăng lên, do đó trẻ em có nguy cơ cao hơn về vấn đề này. Không phải là hiếm khi bệnh dẫn đến mất nước or suy dinh dưỡng. Thiếu cân là một người rất không lành mạnh điều kiện cho cơ thể con người và cần được điều trị trong mọi trường hợp. Nếu khiếu nại được xóa trong thời thơ ấu, thường không có tổn thương thứ phát hoặc biến chứng xảy ra. Tương tự, khẩu vị gothic có thể gây ra rối loạn ngôn ngữ. Chúng có thể được điều trị bằng nhiều liệu pháp khác nhau.
Phòng chống
Vòm miệng kiểu Gothic trong hầu hết các trường hợp là triệu chứng của đột biến gen. Vì hầu hết các yếu tố cấu trúc bên trong và thế giới bên ngoài đều khó tránh khỏi, nên rất khó để ngăn chặn các yếu tố cấu trúc bên trong và thế giới bên ngoài. Các hội chứng di truyền di truyền với triệu chứng vòm họng gothic có thể được ngăn ngừa tốt nhất bằng cách tư vấn di truyền.
Những gì bạn có thể tự làm
Vòm miệng kiểu Gothic không phải lúc nào cũng cần được bác sĩ điều trị. Các khiếu nại điển hình do sự sai lệch có thể được giảm bớt bằng một số biện pháp và biện pháp khắc phục. Rối loạn ngôn ngữ do hậu quả của vòm miệng Gothic có thể được giảm bớt bằng các kỹ thuật logopedic và luyện tập hàng ngày, trong số những thứ khác. Các chế phẩm từ hiệu thuốc cũng như nước bọt-thực phẩm có tác dụng khử trùng như que muối hoặc trái cây sấy khô giúp chống tiết nước bọt. Để ngăn chặn mất nước là kết quả của việc hút chất lỏng có thể, đủ nước nên say. Suy dinh dưỡng được tránh bởi một sự cân bằng chế độ ăn uống. Trong trường hợp khó chịu nghiêm trọng, vòm họng gothic luôn nên đi khám. Bác sĩ tai mũi họng kê đơn thuốc chống tiết quá nhiều nước bọt và có thể giới thiệu người bị ảnh hưởng đến một nhà trị liệu ngôn ngữ, họ sẽ thực hiện các bước tiếp theo. Đồng thời, vòm họng cấp tính nên được loại bỏ để khoang miệng vốn đã bị kích thích không bị căng thêm. Để ngăn chặn sự phát triển của vòm miệng Gothic, cha mẹ nên luôn khuyến khích con cái thở bằng mũi. Ngoài ra, nên hỏi ý kiến bác sĩ khi có dấu hiệu đầu tiên của vòm miệng nhọn, vì dị tật vẫn có thể điều chỉnh được.
