Vàng da (Icterus): Nguyên nhân

Sinh bệnh học (phát triển bệnh)

Icterus là kết quả từ độ cao rõ rệt của bilirubin cấp độ trong máu (tăng bilirubin máu). Sinh lý (“tự nhiên”) là một bilirubin tổng hợp khoảng 300 mg, chủ yếu trong gan và lá lách bởi sự đổ vỡ của huyết cầu tố (80%). Bilirubin không hòa tan trong nước và do đó không được bài tiết trong mật cũng không đi tiểu. bên trong máu, bilirubin liên kết với albumin (bilirubin không liên hợp) và được vận chuyển đến gan. Ở đó, bilirubin không liên hợp (bilirubin gián tiếp) được các tế bào gan tiếp nhận (gan tế bào) sau khi phân tách từ albumin và liên hợp (kết hợp) với axit glucuronic bởi enzyme UDP-glucuronosyltransferase, chuyển đổi nó thành nước-dạng hòa tan (bilirubin liên hợp, bilirubin trực tiếp). Bilirubin liên hợp (bilirubin diglucuronide) được bài tiết vào ruột với mật. Trong hồi tràng cuối (phần cuối của ruột non) Và đại tràng (ruột già), bilirubin được vi khuẩn phân cắt để tạo thành mật sắc tố urobilinogen và stercobilin (màu nâu đỏ; màu chính của phân). Phần lớn sau đó được bài tiết qua phân (phân). Khoảng 20% ​​urobilinogen được hấp thụ trong ruột và trở lại gan qua tuần hoàn ruột. Do đó, nó đi vào máu và được bài tiết qua thận. Có hai loại tăng bilirubin trong máu:

  • Tăng bilirubin không liên hợp (= tăng bilirubin gián tiếp): tăng bilirubin toàn phần với tỷ lệ bilirubin trực tiếp dưới 15%.
  • Tăng bilirubin liên hợp (= tăng bilirubin trực tiếp; nước- dạng bilirubin không hòa tan): tập trung bilirubin liên hợp> 2 mg / dl hoặc> 20% tổng lượng bilirubin huyết thanh.

Căn nguyên (nguyên nhân)

Có ba dạng / nguyên nhân gây ra vàng da:

  • Icterus tiền đình - tạo máu không hiệu quả (máu hình thành) → tăng Hb (huyết cầu tố) suy thoái / tan máu → tăng bilirubin (đặc biệt là bilirubin gián tiếp; tỷ lệ bilirubin gián tiếp> 80% tổng số bilirubin) - ví dụ: do tan máu thiếu máu, tụ máu lớn (vết bầm tím), tiêu cơ vân (tan cơ), bỏng, Vv
  • nội tạng vàng da - ứ mật trong gan (mật trong gan) hoặc rối loạn chuyển hóa bilirubin → rối loạn hấp thu hoặc liên hợp, bài tiết → tăng bilirubin (đặc biệt là bilirubin gián tiếp).
    • Rối loạn chuyển hóa bilirubin nguyên phát (ví dụ, Bệnh Meulengracht; Hội chứng Crigler-Najjar loại 1; Hội chứng Dubin-Johnson; Hội chứng rôto).
    • Rối loạn thứ phát về chuyển hóa bilirubin (tổn thương nhu mô gan, ví dụ, do ứ mật trong gan / viêm đường mật; virus viêm gan; gan nhiễm mỡ; xơ gan; ung thư biểu mô tế bào gan; say (xem bên dưới); bệnh leptospirosis, salmonella).
  • Tắc ruột sau - ứ mật ngoài gan (ứ mật ngoài gan) → tăng bilirubin trực tiếp (ví dụ: do sỏi đường mật; ung thư biểu mô tế bào đường mật (CCC, ung thư biểu mô đường mật, ống mật ung thư biểu mô, ung thư ống mật); ung thư biểu mô tuyến tụy; hẹp đường mật; Nhiễm giun đũa).

Nguyên nhân tiểu sử

  • Tải trọng di truyền
    • Bệnh di truyền
      • Hội chứng Alagille - rối loạn di truyền với sự di truyền trội trên NST thường, dễ thấy ở gan ống mật dị tật và các dị dạng cơ quan khác; ứ mật (tắc nghẽn mật) dẫn đến vàng da đã có trong trẻ sơ sinh; Các bất thường điển hình trên khuôn mặt (trán rộng, mắt sâu, viễn thị / khoảng cách giữa hai mắt quá mức, cằm hẹp) và các bất thường về xương (bướm đốt sống, các phalang ngắn ở xa, uốn cong một hoặc nhiều bên ngón tay hoặc ngón chân tay, rút ​​ngắn ulna / khuỷu tay).
      • Tăng bilirubin máu trong gia đình (tăng nồng độ bilirubin trong máu).
        • Bệnh Meulengracht (Hội chứng Gilbert) - rối loạn di truyền với sự di truyền lặn trên NST thường; dạng tăng bilirubin máu lành tính [tăng bilirubin gián tiếp].
        • Hội chứng Crigler-Najjar loại 1 - rối loạn bẩm sinh trong chuyển hóa bilirubin với sự di truyền lặn trên autosomal; vàng da sơ sinh (vàng da sơ sinh) do hoàn toàn không có hoặc hoạt động tối thiểu của bilirubin-UDP-glucuronyltransferase [tăng bilirubin gián tiếp]
        • Hội chứng Dubin-Johnson (từ đồng nghĩa: hội chứng Dubin-Johnson-Sprinz) - rối loạn di truyền với sự di truyền lặn autosomal dẫn đến rối loạn bài tiết bilirubin; tăng bilirubin máu trực tiếp (tăng nghiêm trọng nồng độ bilirubin trong máu); điển hình là icterus nhẹ không ngứa (vàng da không ngứa); đại thể: Gan đen do dự trữ sắc tố bilirubin trong lysosome (bào quan tế bào) [tăng bilirubin trực tiếp].
        • Hội chứng Rotor - bệnh di truyền di truyền lặn trên NST thường; rối loạn chuyển hóa bilirubin [tăng bilirubin trực tiếp].
      • Bệnh huyết sắc tố (ủi bệnh lưu trữ): bệnh huyết sắc tố bẩm sinh hoặc di truyền (HH; bệnh huyết sắc tố nguyên phát) - di truyền gen lặn trên NST thường (4 (5) loại được phân biệt ngày nay, với loại 1 (đột biến trong HFE gen) phổ biến nhất ở Châu Âu: 1: 1,000).
      • Bệnh Byler (bệnh ứ mật trong gan gia đình tiến triển (PFIC)) - bệnh di truyền với sự di truyền lặn trên NST thường; ứ mật (tắc mật) dẫn đến xơ gan mật (sẹo do túi mật co lại và mất mô chức năng)
      • Bệnh Wilson (đồng bệnh lưu trữ) - bệnh di truyền lặn trên autosomal trong đó chuyển hóa đồng trong gan bị rối loạn bởi một hoặc nhiều gen các đột biến.
      • xơ nang (ZF) - bệnh di truyền với sự di truyền lặn trên NST thường, đặc trưng bởi việc sản xuất các chất tiết ở các cơ quan khác nhau để được thuần hóa.
      • Hội chứng Summerskill-Tygstrup (ứ mật / ứ mật tái phát vô căn) - rối loạn di truyền với sự di truyền lặn autosomal; dạng lành tính của tăng bilirubin máu (tăng bilirubin trong máu) với chứng tắc ruột từng đợt ở trẻ em và thanh niên; Các hội chứng tăng bilirubin máu gia đình với tăng bilirubin trực tiếp; vàng da (vàng da) ở màng cứng (phần trắng của mắt) và màng nhầy, với mức độ nghiêm trọng hơn, da cũng rõ ràng
      • Hội chứng Zellweger (hội chứng não-gan-thận, hội chứng não-gan-thận) - bệnh chuyển hóa di truyền với di truyền lặn trên NST thường, đặc trưng bởi sự vắng mặt của peroxisome (bào quan có màng hình cầu); Hội chứng với dị tật của não, thận (đa nang thận loạn sản), tim (đặc biệt là dị tật thông liên thất), và gan to (gan to); khuyết tật nhận thức nghiêm trọng.

Nguyên nhân hành vi

  • Tiêu thụ chất kích thích
    • CÓ CỒN - (nữ:> 20 g / ngày; nam:> 30 g / ngày).

Nguyên nhân liên quan đến bệnh

  • AIDS bệnh đường mật - những thay đổi trong đường mật do bệnh AIDS gây ra.
  • Mất đường mật - dị dạng bẩm sinh mô tả sự vắng mặt của đường mật.
  • Hội chứng Budd-Chiari - huyết khối sự tắc nghẽn của các tĩnh mạch gan.
  • Viêm đường mật (viêm ống mật)
  • Ung thư biểu mô tế bào đường mật (ống mật ung thư).
  • Bệnh sỏi mật - sỏi mật trong ống dẫn mật (ống mật chủ).
  • Ứ mật hoặc gan nhiễm mỡ in mang thai.
  • Tan máu thiếu máu (thiếu máu) chẳng hạn như bệnh tăng sinh spherocytosis (thiếu máu tế bào hình cầu gai) hoặc bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm (med: drepanocytosis; cũng là bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm, tiếng Anh: liềm hồng cầu).
  • Viêm gan siêu vi (viêm gan) của bất kỳ nguồn gốc nào.
  • Suy tim (suy tim)
  • Giảm ống dẫn mật vô căn - một bất thường của đường mật, nguyên nhân của nó là không rõ.
  • Vàng da sau phẫu thuật vô căn - vàng da không rõ nguyên nhân xảy ra sau phẫu thuật.
  • Gan áp xe - hình thành một bộ sưu tập đóng gói của mủ trong gan.
  • Ung thư biểu mô gan (ung thư gan)
  • Di căn gan
  • Xơ gan (mô liên kết tu sửa gan bị suy giảm chức năng; đặc biệt là xơ gan do rượu).
  • Leptospirosis - bệnh truyền nhiễm do leptospires gây ra.
  • Hội chứng Mirizzi - hẹp ống mật chủ của gan.
  • Bệnh liệt dương ở trẻ sơ sinh (Icterus neonatorum) do hoạt động chậm lại của glucuronyltransferase trong những ngày đầu tiên của cuộc đời (sinh lý).
  • Ung thư biểu mô tuyến tụy (bệnh ung thư tuyến tụy).
  • Nang giả tụy - sự hình thành nang trong khu vực của tuyến tụy.
  • Viêm tụy (viêm tuyến tụy) - cấp tính và mãn tính.
  • Hẹp nhú - thu hẹp nơi hợp lưu của ống mật với ruột non.
  • Ký sinh trùng - ký sinh trùng trong khu vực của đường mật.
  • Viêm túi mật - tình trạng viêm túi mật cũng xâm nhập vào các mô xung quanh.
  • Xơ gan mật nguyên phát - dạng xơ gan xảy ra do viêm ống mật không sinh mủ; thường xảy ra nhất ở phụ nữ
  • Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát - viêm ống mật chủ mãn tính.
  • Sarcoidosis (từ đồng nghĩa: bệnh Boeck; bệnh Schaumann-Besnier) - bệnh hệ thống của mô liên kết với u hạt sự hình thành (da, phổi và bạch huyết điểm giao).
  • Mang thai cholestasis - tình trạng ứ mật xảy ra trong thời kỳ mang thai.
  • Nhiễm trùng huyết (“nhiễm độc máu”)
  • Gan sung huyết
  • Rối loạn erythropoiesis (hình thành máu)
  • Chít hẹp (thu hẹp) đường mật
  • Bệnh lao (tiêu thụ)
  • Khối u trong khu vực của đường mật

Thuốc

Ô nhiễm môi trường - nhiễm độc (ngộ độc).

  • Tiếp xúc với phenol
  • Ngộ độc nấm

Các cân nhắc chẩn đoán phân biệt khác

Giả hành

  • Ăn quá nhiều rau như cà rốt, rau ăn lá, bí xanh.
  • Tiêu thụ quá nhiều trái cây như cam hoặc đào.
  • Tình trạng sau khi chụp mạch huỳnh quang