In u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến, u hạt viêm của nhỏ máu tàu xảy ra. Trong quá trình này, các mô được xâm nhập bởi các tế bào hạt bạch cầu ái toan.
U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là gì?
Trong thời gian trước đó, u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA) còn được gọi là hội chứng Churg - Strauss (CSS). Các nhà nghiên cứu bệnh học Jakob Churg (1910-2005) và Lotte Strauss (1913-1985) là những người trùng tên. Tuy nhiên, trong ngày nay, căn bệnh này được gọi là u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến, gọi tắt là EGPA. Bạch cầu ái toan bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch (viêm mạch) là một bệnh hiếm gặp liên quan đến ANCA mạch máu (AAV). ANCA là chữ viết tắt của tế bào chất chống bạch cầu trung tính kháng thể. ANCA liên kết mạch máu là những bệnh toàn thân có thể ảnh hưởng đến hầu hết tất cả các cơ quan. Một tính năng điển hình của EGPA là sự tham gia của phổi, được biểu hiện bằng hen suyễn các triệu chứng. Trong bạch cầu ái toan bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch, u hạt (tạo hạt) viêm vừa và nhỏ máu tàu xảy ra. Mô bị thâm nhập bởi các tế bào hạt bạch cầu ái toan (tế bào viêm), tạo thành một tập hợp con màu trắng máu tế bào. Vì thế, viêm của máu tàu xảy ra như một phản ứng miễn dịch. Phụ nữ có nguy cơ phát triển EGPA cao gấp đôi so với giới tính nam. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh biểu hiện ở độ tuổi từ 40 đến 50. Tỷ lệ mắc bệnh là một đến hai trường hợp mới trên một triệu dân số hàng năm.
Nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra bạch cầu ái toan bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch vẫn là một ẩn số. Nhiều bác sĩ nghi ngờ rằng nó là kết quả của sự cố của cơ thể hệ thống miễn dịch. Cơ địa dị ứng dường như đóng một vai trò đặc biệt. EGPA đặc biệt phổ biến ở những người bị hen phế quản hoặc các bệnh dị ứng khác. Ngoài ra, việc sử dụng một số thuốc như là montelukast được coi là một yếu tố nguy cơ của hội chứng Churg - Strauss. Một thực tế nổi bật là tổn thương mạch máu là do IgE kháng thể. Ngoài ra, bệnh luôn bắt đầu ở đường hô hấp, gợi ý một bệnh phức hợp miễn dịch.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến xảy ra theo nhiều giai đoạn. Ví dụ, khi khởi phát EGPA, bệnh hô hấp mãn tính xảy ra. Điều này có thể hen suyễn, viêm mũi dị ứng, hoặc là viêm xoang. Trong khi một arroded vách ngăn mũi có mặt trong mũi, polyp xảy ra trong xoang. Một lát sau, hen phế quản cũng xảy ra. Trong giai đoạn thứ hai của EGPA, có máu và tăng bạch cầu ái toan trong mô. Bệnh hệ thống thực sự chỉ trở nên rõ ràng khi viêm mạch xảy ra trong các mạch máu nhỏ. Trong hầu hết các trường hợp, nó đi kèm với u hạt ngoại mạch hoặc tăng bạch cầu ái toan. Các yếu tố gây ra các giai đoạn khác nhau của bệnh vẫn chưa được làm rõ. Vì bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến có thể xảy ra ở tất cả các cơ quan, nên đôi khi đường tiêu hóa cũng bị ảnh hưởng. Điều này được biểu hiện bằng các triệu chứng đau bụng, tiêu chảy, buồn nôn và ói mửa. Hơn nữa, viêm động mạch vành hoặc là tim cơ bắp là có thể, dẫn đến suy tim hoặc thậm chí một đau tim. Nó không phải là hiếm đối với cá nhân tổn thương thần kinh xuất hiện, kèm theo đâm đau, tê liệt và tê liệt. Nếu da có liên quan, chảy máu có kích thước như đầu đinh ghim, lở loét hoặc hình thành vết loét. Các triệu chứng thoáng qua khác bao gồm sốt, nhẹ viêm phổi, mệt mỏi, và giảm cân.
Chẩn đoán và khóa học
Nghi ngờ đầu tiên về u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến phát sinh ở hen suyễn bệnh nhân khi họ bị các triệu chứng khác như tổn thương thần kinh hoặc các khiếu nại về tim. Để đảm bảo chẩn đoán, các mẫu mô được lấy từ tim vùng, dây thần kinh hoặc bị ảnh hưởng da khu vực. Viêm ống dẫn tinh có thể được xác định bằng thành phần điển hình của các tế bào viêm. xét nghiệm máu tiết lộ mức độ cao của bạch cầu ái toan, đó là một phát hiện điển hình. Một dấu hiệu khác được cung cấp bởi sự tích tụ của IgE kháng thể. Chúng có thể được phát hiện ở khoảng 40% tổng số bệnh nhân. Để chẩn đoán các ổ bệnh trong xoang cạnh mũi, phổi hoặc tim không thể nhìn thấy được, các phương pháp kiểm tra hình ảnh như X-quang khám, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) được sử dụng. Tuổi thọ của bệnh nhân EGPA đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây với các phương pháp điều trị ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, các đợt tái phát xảy ra thường xuyên, do đó cần kiểm soát nhất quán. Với phương pháp điều trị tối ưu, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là hơn 80 phần trăm. Tuy nhiên, tử vong do nhồi máu cơ tim hoặc suy tim xảy ra ở một số bệnh nhân.
Các biến chứng
Thường có sự khó chịu và các biến chứng của đường hô hấp do bệnh. Bệnh nhân có thể bị viêm mũi và xoang, làm phức tạp cuộc sống hàng ngày và giảm chất lượng cuộc sống. Thường thì polyp cũng phát triển, làm phức tạp thêm thở. Do giảm ôxy cung cấp, các hoạt động vất vả không thể thực hiện được nữa và người bị ảnh hưởng có thể bất tỉnh. Tim và đường tiêu hóa cũng bị ảnh hưởng, do đó suy tim có thể xảy ra. Trong trường hợp xấu nhất, điều này dẫn đến đau tim và cuối cùng là chết. Cảm giác chung của bệnh tật cũng dẫn đến sốt và ăn mất ngon, có thể dẫn để giảm cân. Trong nhiều trường hợp, viêm phổi cũng xảy ra. Điều trị thường có quan hệ nhân quả với sự trợ giúp của kháng sinh và dẫn đến thành công chỉ sau vài ngày. Tuy nhiên, điều trị sớm là cần thiết để ngăn ngừa tổn thương thứ phát và các biến chứng khác. Không bị giảm tuổi thọ. Các biến chứng có thể xảy ra nếu tái phát và bệnh nhân mắc bệnh lại.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
If thở rối loạn xảy ra, một cuộc kiểm tra y tế nên được bắt đầu. Nếu thở xảy ra ngừng thở, khó thở hoặc gián đoạn nhịp thở, có lý do để lo ngại. Việc đến gặp bác sĩ là cần thiết, vì nguy hiểm đến tính mạng điều kiện sắp xảy ra nếu sinh vật liên tục được cung cấp dưới mức ôxy. Suy nội tạng có thể xảy ra, liên quan đến tổn thương không thể sửa chữa và suốt đời. Nếu rối loạn giấc ngủ xảy ra đồng thời với khó thở, cần đến bác sĩ càng sớm càng tốt. Trong trường hợp cao huyết áp, các vấn đề với nhịp tim, đánh trống ngực, rối loạn tập trung hoặc thiếu sự chú ý, một bác sĩ nên được tư vấn. Khiếu nại xoang phải được khám và điều trị ngay khi chúng kéo dài nhiều ngày hoặc tăng cường độ. Nếu có những phàn nàn hiện tại về dạ dày hoặc ruột, một chuyến thăm đến bác sĩ là cần thiết. Nếu buồn nôn, ói mửa or tiêu chảy các triệu chứng xảy ra lặp đi lặp lại, bác sĩ nên được tư vấn. Trong trường hợp đau, chuột rút hoặc liệt toàn thân, phải đến bác sĩ càng sớm càng tốt. Trong trường hợp nghiêm trọng, tình trạng hôn mê có thể xảy ra nếu không được điều trị. Tê tay chân được coi là bất thường và cũng cần được làm rõ về mặt y tế. Nếu vết loét hình thành, sưng tấy xảy ra hoặc có cảm giác ốm yếu, bạn cần phải đến gặp bác sĩ. Nếu đó là giảm cân không mong muốn, trạng thái thất thường dai dẳng, hoặc cảm thấy suy nhược cơ thể, nên bắt đầu kiểm tra y tế.
Điều trị và trị liệu
Trong giai đoạn đầu của bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa tuyến, bệnh nhân được kháng sinh chẳng hạn như trimethoprim hoặc sulfamethoxazole. Ngoài ra, dùng liều thấp corticosteroid chống viêm, giúp cải thiện tình trạng ở XNUMX/XNUMX tổng số bệnh nhân. Ở giai đoạn nặng, bệnh nhân còn nhận được ức chế miễn dịch ngoài corticosteroid. Nếu bệnh nặng, corticosteroid sốc điều trị được coi là có triển vọng. Trong trường hợp này, corticosteroid liều cao được dùng trong vài ngày dưới dạng truyền. Globulin miễn dịch cũng có thể được sử dụng nếu điều trị này không thành công. Nếu tình trạng viêm có thể được chấm dứt bằng cách quản lý của thuốc, Các cortisone liều được giảm dần đến mức thấp nhất có thể quản lý. Bằng cách này, EGPA có thể bị ức chế trong thời gian dài ở hầu hết các bệnh nhân.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng cho bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến - trước đây được gọi là hội chứng Churg - Strauss - rất khác nhau về mức độ nghiêm trọng. Bệnh càng nhiều cơ quan thì tiên lượng càng xấu. Vấn đề là căn bệnh này có thể tấn công hầu như bất kỳ ai, thường là ở tuổi trung niên. Bệnh được mô tả bởi các mạch máu bị viêm. Mặc dù chỉ có các tàu cỡ vừa và nhỏ bị ảnh hưởng, nhưng có rất nhiều trong số đó. Họ dẫn đến các cơ quan và cung cấp máu và chất dinh dưỡng cho chúng. Trong phạm vi các cơ quan quan trọng như tim và não, thận hoặc dây thần kinh bị ảnh hưởng bởi u hạt bạch cầu ái toan và viêm đa tuyến, nó trở nên khó khăn. Tiên lượng rất xấu nếu không điều trị. Nó thường được cải thiện khi điều trị y tế, nhưng chỉ khi dùng thuốc nặng. Corticosteroid hoặc ức chế miễn dịch như là azathioprin, methotrexate, hoặc là xiclophosphamid thường được sử dụng. Tuy nhiên, tiên lượng trong bệnh u hạt bạch cầu ái toan và viêm đa tuyến còn tồi tệ hơn nếu những thuốc phải được thực hiện trong một thời gian dài. Các chế phẩm như vậy thường có tác dụng phụ nghiêm trọng. Những điều này càng làm suy yếu các sinh vật vốn đã bị hư hại. Nếu thuốc từ từ có thể ngừng sử dụng vì điều kiện cải thiện, tiên lượng cũng được cải thiện. Thật không may, các triệu chứng thường xuyên tái phát. Sau đó, những biểu hiện này có thể trở nên tồi tệ hơn ở lần khởi phát đầu tiên của bệnh.
Phòng chống
Dự phòng các biện pháp chống lại u hạt tăng bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến vẫn chưa được biết đến. Như vậy vẫn chưa xác định được nguyên nhân gây bệnh.
Theo dõi
Theo quy định, không có đặc biệt hoặc trực tiếp các biện pháp và các tùy chọn chăm sóc sau có sẵn cho người bị ảnh hưởng của bệnh này. Về vấn đề này, ngay từ đầu, việc chẩn đoán và phát hiện bệnh sớm cũng rất quan trọng, để có thể tránh được các biến chứng khác. Bệnh càng được phát hiện sớm thì càng có khả năng diễn biến của bệnh càng cao. Không thể để bệnh tự khỏi mà người bệnh phải phụ thuộc vào bác sĩ trong mọi trường hợp. Chỉ thông qua điều trị y tế thích hợp, các triệu chứng mới có thể thuyên giảm vĩnh viễn. Việc điều trị bệnh thường được thực hiện với sự hỗ trợ của thuốc. Người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào liều lượng chính xác và cũng phải dùng thuốc thường xuyên để giảm bớt các triệu chứng. Bác sĩ luôn phải được tư vấn nếu có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc nếu có bất kỳ câu hỏi nào. Cũng nên liên hệ với bác sĩ nếu các tác dụng phụ không mong muốn xảy ra có tác động tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trong nhiều trường hợp, tiếp xúc với những người khác bị ảnh hưởng bởi bệnh cũng có thể hữu ích, vì điều này thường dẫn đến trao đổi thông tin. Trong hầu hết các trường hợp, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị giảm bởi căn bệnh này.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Để không tạo gánh nặng cho đường hô hấp không cần thiết, việc tiêu thụ nicotine nên tránh. Tương tự như vậy, không đến thăm cơ sở nơi có người hút thuốc hoặc nơi có các chất ô nhiễm khác trong không khí. Để tránh kích ứng thêm đường tiêu hóa, các chất độc như rượu không nên tiêu thụ. Ngoài ra, cần chú ý giữ gìn sức khỏe chế độ ăn uống và tránh giảm cân. Đủ vitamin và chất xơ thúc đẩy quá trình phục hồi và ngăn ngừa suy dinh dưỡng. Lượng carbohydrates, mỡ động vật hoặc dầu ôliu nên tránh nếu có thể, vì chúng làm phức tạp quá trình tiêu hóa. Cơ thể phải được cung cấp đủ chất lỏng hàng ngày để ngăn ngừa mất nước. Mặc dù mệt mỏi và suy kiệt, điều quan trọng là bệnh nhân phải thường xuyên ở trong không khí trong lành và tập thể dục đầy đủ. Để tăng cường sức khỏe, nên thực hiện các hoạt động có tác dụng thúc đẩy niềm đam mê cuộc sống. Tương tác với mọi người từ môi trường xung quanh cũng giúp đối phó tốt với những thách thức của cuộc sống hàng ngày. Đến giảm bớt căng thẳng, nó được khuyến khích cho bệnh nhân sử dụng thư giãn các kỹ thuật như yoga or thiền định. Cơ thể cần được cung cấp đầy đủ hơi ấm. Do đó, nên tránh gió lùa hoặc mặc quần áo quá mỏng.
