Bệnh bạch cầu tế bào lông: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Tế bào lông bệnh bạch cầu đại diện cho một bệnh ác tính tiến triển rất chậm của B tế bào lympho. Nó thuộc về cái gọi là u lympho không Hodgkin. Thông thường, hình thức này của bệnh bạch cầu có thể được điều trị rất tốt với việc sử dụng các tác nhân hóa trị liệu.

Bệnh bạch cầu tế bào lông là gì?

Trong tế bào có lông bệnh bạch cầu, thoái hóa B tế bào lympho hiện diện và sự gia tăng không được kiểm soát của chúng dẫn đến sự phá hủy dần dần tủy xương. Tế bào gốc bình thường của tủy xương được thay thế trong quá trình này. Kết quả là, ít tế bào tạo máu hơn, bao gồm hồng cầu, bạch cầutiểu cầu, có thể được hình thành. Thiếu máu và sự suy yếu của hệ thống miễn dịch kết quả. Nhìn chung, bệnh bạch cầu tế bào lông rất hiếm, với tỷ lệ mắc bệnh trung bình khoảng ba trên một triệu người. Nam giới có nguy cơ mắc bệnh cao hơn nữ giới từ XNUMX đến XNUMX lần. Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi trung niên. Tuy nhiên, ngoại trừ trẻ em, bất kỳ lứa tuổi nào cũng có thể bị ảnh hưởng. Bệnh bạch cầu tế bào lông bắt nguồn từ biến đổi gen B tế bào lympho. Tế bào lympho B là một loại bạch cầu đặc biệt. Họ chịu trách nhiệm cho việc hình thành kháng thể như một phần của các phản ứng miễn dịch. Các tế bào lympho B bị biến đổi ác tính hình thành các quá trình plasma giống như rìa, trông giống như sợi tóc. Do thực tế này, các tế bào bị ảnh hưởng được gọi là lông tế bào. Kể từ khi lông tế bào tăng sinh không kiểm soát được, nó được gọi là bệnh bạch cầu tế bào tóc. Tóc bệnh bạch cầu tế bào thuộc về cái gọi là u lympho không Hodgkin. Đây là một nhóm bệnh không đồng nhất được đặc trưng bởi sự gia tăng của các tế bào lympho. không giống bệnh Hodgkin, các u lympho này không hình thành các tế bào Sternberg-Reed đa nhân, được đặc trưng bởi sự tập hợp của một số tế bào Hodgkin (tế bào lympho thoái hóa). Trong trường hợp bệnh bạch cầu tế bào lông, nó là phân nhóm của u lympho không Hodgkin tế bào B. Nhìn chung, bệnh bạch cầu tế bào lông là một bệnh tiến triển rất chậm và có thể được kìm hãm rất tốt bằng cách điều trị bằng hóa chất trị liệu. Tuổi thọ bình thường đạt được với điều trị.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh bạch cầu tế bào lông phần lớn chưa được biết rõ. Người ta nghi ngờ rằng thuốc trừ sâu hoặc thuốc diệt cỏ có thể đóng một vai trò nào đó, trong số các yếu tố khác. Sự ảnh hưởng glyphosate, được sử dụng để kiểm soát cỏ dại, cũng đang được thảo luận. Trong mọi trường hợp, đột biến trong BRAF gen trên nhiễm sắc thể số 7 đã được phát hiện. Tuy nhiên, đây không phải là những đột biến soma bẩm sinh mà có thể phát sinh trong bối cảnh tăng tốc độ phân chia tế bào của tế bào lympho B và tiếp xúc với các chất gây đột biến. Tuy nhiên, các đột biến tương ứng cũng có thể xảy ra một cách tự phát.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Bệnh bạch cầu tế bào lông cổ điển được đặc trưng bởi sự giảm số lượng của tất cả máutế bào hình thành (pancytopenia) do sự phá hủy chậm của tủy xương. Điều này dễ nhận thấy bởi nồng độ thấp của hồng cầu, bạch cầutiểu cầu. Sự thiếu hồng cầu (đỏ máu tế bào) dẫn đến thiếu máu với mệt mỏi, xanh xao và điểm yếu chung. Thấp tập trung of bạch cầu (trắng máu tế bào) còn được gọi là giảm bạch cầu. Nó làm tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng vì Tế bào bạch cầu là các tế bào miễn dịch thực tế. Cuối cùng, thiếu tiểu cầu (giảm tiểu cầu) dẫn đến xu hướng chảy máu tăng lên. Tuy nhiên, chỉ ở 10 đến 20 phần trăm số người bị ảnh hưởng, sự gia tăng rõ rệt của bạch cầu cũng được quan sát thấy. Các triệu chứng khác có thể bao gồm mở rộng lá lách (lách to) và mở rộng gan (gan to). Trong trường hợp hiếm hơn, các triệu chứng nghiêm trọng hơn như mạch máu viêm, thay đổi xương và triệu chứng B với sốt, đổ mồ hôi ban đêm, và giảm cân được nhìn thấy. Tuy nhiên, chắc chắn có những khóa học không có triệu chứng ở giai đoạn đầu của quá trình bệnh.

Chẩn đoán

Xét nghiệm máu thích hợp nhất để chẩn đoán bệnh bạch cầu tế bào lông. Điều này thường phát hiện các tế bào lông điển hình. Hơn nữa, nồng độ thấp của hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu thường được phát hiện. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, mức bạch cầu tăng cao. Tăng hồng cầu chưa trưởng thành và hồng cầu có kích thước khác nhau cũng được chú ý. Thông thường, tất cả các hồng cầu có kích thước xấp xỉ nhau.

Các biến chứng

Bệnh bạch cầu tế bào lông khiến bệnh nhân trầm trọng mệt mỏi và điểm yếu chung. Trong hầu hết các trường hợp, khả năng phục hồi của bệnh nhân cũng giảm, do đó, một số hoạt động hàng ngày và các hoạt động thể thao không còn được thực hiện một cách dễ dàng. Kết quả là, chất lượng cuộc sống giảm sút vô cùng và những phàn nàn về tâm lý và tâm trạng cũng xảy ra. Người bị ảnh hưởng cũng dễ bị viêm và nhiễm trùng khác nhau do bệnh bạch cầu tế bào lông và do đó bị bệnh thường xuyên hơn. Các xu hướng chảy máu cũng tăng lên rất nhiều, do đó người bị ảnh hưởng bị chảy máu nghiêm trọng ngay cả khi bị thương nhẹ. Trong một số trường hợp, chảy máu cũng có thể xảy ra một cách tự nhiên và không có lý do cụ thể nào. Cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân cũng trở nên khó khăn hơn bởi bệnh bạch cầu tế bào lông. Giảm cân và nghiêm trọng sốt tiếp tục xảy ra. Vào ban đêm, người bệnh thường đổ mồ hôi và khó thở thường xuyên. Trong trường hợp xấu nhất, người bệnh có thể tử vong vì các triệu chứng của bệnh bạch cầu tế bào lông nếu không điều trị dứt điểm căn bệnh này. Bệnh bạch cầu tế bào lông được điều trị với sự trợ giúp của hóa trị. Trong hầu hết các trường hợp, diễn biến của bệnh là tích cực nếu ung thư được chẩn đoán ở giai đoạn đầu. Ngay cả sau khi điều trị, bệnh nhân phải trải qua nhiều lần khám khác nhau.

Khi nào thì nên đi khám?

Bởi vì bệnh bạch cầu tế bào lông có thể dẫn đến các triệu chứng nghiêm trọng, thậm chí đe dọa tính mạng, bệnh này luôn cần được bác sĩ thăm khám và điều trị. Theo quy định, bác sĩ nên được tư vấn nếu người bị ảnh hưởng bị vĩnh viễn mệt mỏi và lassitude. Sự phàn nàn này không thể được bù đắp bằng giấc ngủ đủ. Suy nhược chung cũng xảy ra khiến khả năng phục hồi của người bị bệnh cũng giảm đi đáng kể do bệnh bạch cầu tế bào lông. Bác sĩ cũng nên được tư vấn nếu có xu hướng chảy máu ngày càng nhiều. Những người bị ảnh hưởng bị chảy máu nghiêm trọng ngay cả từ những vết cắt đơn giản và nhỏ, và điều này không dễ dàng dừng lại. Tương tự như vậy, tăng nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng cũng có thể là dấu hiệu của bệnh bạch cầu tế bào lông. Trong trường hợp này, tình trạng viêm và nhiễm trùng xảy ra thường xuyên hơn. Hơn nữa, một ra mồ hôi ban đêm hoặc giảm cân mạnh chỉ ra bệnh bạch cầu tế bào tóc và cũng nên đi khám. Theo quy định, chẩn đoán có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ nhi khoa. Sau đó sẽ tiến hành điều trị thêm bởi bác sĩ chuyên khoa.

Điều trị và trị liệu

Bệnh bạch cầu tế bào lông có thể được điều trị rất tốt với hóa trị. Trong hơn 90 phần trăm trường hợp, có sự thuyên giảm hoàn toàn hoặc ít nhất một phần của các tế bào bị bệnh. Cái gọi là thuốc kìm tế bào dựa trên các chất tương tự purine được sử dụng như các tác nhân hóa trị liệu. Thuốc kìm tế bào ngăn chặn sự tăng sinh thêm của các tế bào. Các chất tương tự purine được kết hợp vào DNA của nhân tế bào thay vì purine. Do đó, chúng ngăn cản quá trình phân chia tế bào. Trước điều trị với chất tương tự purine, giao thoa được sử dụng để tăng cường hệ thống miễn dịch. Nhìn chung, điều này điều trị có thể tiêu diệt hoàn toàn các tế bào bị bệnh và đánh bại ung thư. Tuy nhiên, sự phát triển của các lần tái phát là có thể xảy ra nếu không phải tất cả ung thư tế bào đã bị giết. Do tốc độ tăng trưởng chậm, những sự tái phát này có thể xảy ra ngay cả sau vài năm. Nhưng những lần tái phát cũng có thể được kiểm soát tốt một lần nữa với sự trợ giúp của hóa trị. Trong liệu pháp cổ điển, bệnh nhân từng được truyền dịch liên tục trong bảy ngày, kéo dài 14 giờ. Ngày nay, điều trị kéo dài năm ngày với truyền dịch mỗi ngày 2 giờ. Như đã đề cập trước đó, hơn 90 phần trăm bệnh nhân đáp ứng với phương pháp điều trị này. Đồng thời, không có dấu hiệu tái phát nào được tìm thấy ở hơn 80 phần trăm những người bị ảnh hưởng, ngay cả sau hơn XNUMX năm. Trong biến thể đặc biệt của bệnh bạch cầu tế bào lông với sự gia tăng số lượng bạch cầu, đơn dòng kháng thể cũng được quản lý ngoài việc điều trị với giao thoa và các chất tương tự purine. Ở đây, điều trị thường thành công. Trong quá khứ, lá lách thường được loại bỏ với kết quả thuyên giảm rất tốt. Do tiên lượng tuyệt vời với hóa trị, cắt lách thường không còn được thực hiện ngày nay.

Triển vọng và tiên lượng

Triển vọng sau khi chẩn đoán bệnh bạch cầu tế bào lông có thể được coi là tốt. Một số nghiên cứu dài hạn đã được thực hiện bởi các nhà khoa học. Theo số liệu này, 70% người mắc bệnh có thể tiếp tục cuộc sống bình thường sau khi điều trị. Yếu tố quyết định cho kết quả tích cực là các cá nhân đáp ứng với điều trị. Để điều này xảy ra, các dấu hiệu điển hình của bệnh bạch cầu tế bào lông phải giảm dần vĩnh viễn chứ không chỉ một phần. Biến thể bệnh bạch cầu tế bào lông (HZL-V) phải được phân biệt với điều này. Nó không đáp ứng với nhiều liệu pháp. Nếu bệnh nhân mắc phải nó, theo thống kê cho rằng họ sẽ chỉ sống được một thời gian ngắn. Sau khi phát bệnh ban đầu và giải quyết hoàn toàn các triệu chứng, điều quan trọng là phải chẩn đoán các đợt tái phát càng sớm càng tốt. Vì bệnh bạch cầu tế bào lông là mãn tính, nó có thể bùng phát nhiều lần. Không có dữ liệu có thể sử dụng được về những khoảng thời gian nào có liên quan đến rủi ro quá mức. Thay vào đó, sau khi giải quyết các triệu chứng ban đầu, bệnh không bao giờ quay trở lại ở nhiều người bị ảnh hưởng. Máu và siêu âm kiểm tra nên được thực hiện thường xuyên. Ban đầu, các mẫu cơ thể nên được kiểm tra bốn tuần một lần, và sau đó ít nhất sáu tháng một lần. Một mạng lưới chăm sóc dự phòng chặt chẽ giúp thúc đẩy tái hòa nhập hoàn toàn vào cuộc sống hàng ngày và giảm thiểu nguy cơ tái phát.

Phòng chống

Hiện không có khuyến nghị nào để phòng ngừa các biện pháp chống lại bệnh bạch cầu tế bào lông.

Theo dõi chăm sóc

Trong hầu hết các trường hợp bệnh bạch cầu tế bào lông, bệnh nhân không có bất kỳ lựa chọn cụ thể nào để chăm sóc theo dõi vì bệnh không thể được điều trị hoàn toàn. Liệu pháp điều trị suốt đời có thể được đưa ra, mặc dù tuổi thọ của bệnh nhân vẫn bị giảm đi rất nhiều bởi căn bệnh này. Nhìn chung, chẩn đoán sớm bệnh bạch cầu tế bào lông luôn có tác động tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh, do đó, trọng tâm của bệnh này là phát hiện sớm. Bản thân việc điều trị thường được thực hiện với sự trợ giúp của các thuốc. Người bệnh phải luôn chú ý đến liều lượng chính xác và cũng phải uống đều đặn. Tương tự như vậy, việc kiểm tra thường xuyên và liên tục của bác sĩ là rất quan trọng để kiểm soát đúng các triệu chứng của bệnh. Ngay cả khi các triệu chứng đã giảm bớt, vẫn nên tiến hành kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ. Những người khác biệt cần sự giúp đỡ và yêu thương chăm sóc, hỗ trợ của gia đình và bạn bè thân thiết trong cuộc chiến chống lại căn bệnh ung thư bạch cầu tế bào lông. Điều này cũng có thể làm giảm bớt trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Thông thường, việc tiếp xúc với những bệnh nhân khác có tác động tích cực đến quá trình điều trị bệnh bạch cầu tế bào lông.

Những gì bạn có thể tự làm

Bệnh bạch cầu tế bào lông được chẩn đoán không phải là bệnh để tự điều trị. Liệu pháp nên được bác sĩ chuyên khoa ung thư đi kèm. Lựa chọn đầu tiên trong trường hợp này thường là hóa trị. Tuy nhiên, vì hóa trị không phải là không có tác dụng phụ nên bệnh nhân có thể dùng một số các biện pháp để giảm bớt các triệu chứng kèm theo và cải thiện cơ hội phục hồi của họ. Về nguyên tắc, hệ thống miễn dịch cần được tăng cường, vì cơ thể dễ bị các bệnh truyền nhiễm trong quá trình ung thư. Một hệ thống miễn dịch hoạt động tốt đòi hỏi một sự cân bằng chế độ ăn uống giàu chất quan trọng với nhiều trái cây tươi và rau quả cũng như cung cấp đủ chất lỏng dưới dạng nước khoáng hoặc không đường trà thảo mộc. Những cũng cân bằng cân bằng axit-bazơ. Một hiện tại tăng tiết - như hầu hết mọi người ở thế giới phương Tây - sẽ thúc đẩy quá trình viêm trong cơ thể. Ngoài ra, tập thể dục - tốt nhất là trong không khí trong lành - kích thích quá trình trao đổi chất và bạch huyết lưu lượng. Điều này cho phép cơ thể giải độc dễ dàng hơn và giảm căng thẳng. Căng thẳng Việc giảm thiểu cũng cần được lưu ý: những khoảng nghỉ nhỏ và các bài tập chánh niệm có thể được kết hợp rất tốt vào thói quen hàng ngày. Tương tự như vậy, ngủ đủ giấc có tác dụng ổn định hệ thống miễn dịch. Để hỗ trợ thêm cho cơ thể, tạm thời liệu pháp vi chất dinh dưỡng ở dạng ăn kiêng bổ sung cũng có thể hữu ích. Những thứ này cung cấp cho cơ thể những khoáng sản và tăng khả năng phòng thủ của cơ thể. Điều trị bằng châm cứu or bấm huyệt có thể giúp chống lại các triệu chứng như buồn nônói mửa.