Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là một phổi rối loạn được cho là một trong những bệnh tự miễn dịch gây xuất huyết từng đợt hoặc mãn tính trong mô phổi. Hiện tượng xơ hóa thường phát triển từ các nốt xuất huyết. Các phương pháp điều trị nguyên nhân vẫn chưa có sẵn cho căn bệnh hiếm gặp này.
Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là gì?
Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là một trường hợp hiếm gặp phổi bệnh xuất hiện như xuất huyết trong các yếu tố cấu trúc phế nang của phổi. Căn bệnh này còn được gọi là bệnh u máu phổi vô căn và biểu hiện vào thập kỷ thứ ba của cuộc đời. Phụ nữ và nam giới bị ảnh hưởng như nhau. Bởi vì căn bệnh này chưa được nghiên cứu kỹ lưỡng do tính chất hiếm gặp của nó, cả nguyên nhân đều không được làm rõ một cách thuyết phục, cũng như không tồn tại các liệu pháp điều trị nhân quả. Máu chảy thường lan tỏa. Căn bệnh này thường bị nhầm lẫn với viêm mạch hoặc cắt dán, vì cả hai điều kiện đều tạo ra một diện mạo chung giống nhau. Hội chứng Ceelen-Gellerstedt thường theo từng đợt và tái phát ở người lớn. Do đó, các triệu chứng không nhất thiết tồn tại trong suốt, nhưng giảm dần và trở lại sau một khoảng thời gian đáng kể. Ở trẻ em, các khóa học mãn tính hơn đã được quan sát thấy.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của hội chứng Ceelen-Gellerstedt vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Bởi vì một sự tích lũy gia đình đã được quan sát thấy, khoa học y tế cho đến nay đã giả định rằng một di truyền, cùng với nhiễm trùng hoặc các ảnh hưởng môi trường khác, có thể dẫn đến sự khởi phát của bệnh. Hít phải chấn thương từ thuốc trừ sâu và nhiễm trùng nhất định virus thường được liên kết với yếu tố môi trường với sự khởi đầu của bệnh. Một kết nối với celiac bệnh tật cũng nằm trong phạm vi khả năng xảy ra. Đặc biệt, trẻ mắc bệnh thường thêm bò sữa không khoan dung, đó là một quan sát thú vị, đặc biệt là khi kết hợp với celiac dịch bệnh. Trong căn bệnh hiếm gặp này, nguồn gốc không rõ ràng. Có lẽ, chảy máu trong phổi là do quá trình tự miễn dịch chống lại mô của chính cơ thể.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Ceelen-Gellerstedt biểu hiện trong các đợt cấp tính như rối loạn chức năng thông khí hạn chế, thường kết hợp với suy hô hấp toàn thể trong bối cảnh tăng cao nghịch lý carbon yếu tố chuyển monoxit. Các triệu chứng như mãn tính không sinh sản ho xảy ra. Bệnh nhân cũng thường bị ảnh hưởng bởi chứng khó thở, xảy ra chủ yếu khi vận động. Ngoài ra, những người bị ảnh hưởng rất dễ mệt mỏi và da nhợt nhạt rõ rệt. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh nhân ho up máu. Tuy nhiên, căn bệnh này luôn gây thiệt hại máu tàu trong các phế nang của phổi, gây ra xuất huyết tái phát vào phổi mô, mức độ thay đổi theo từng trường hợp. Kể từ khi máu sản phẩm phân hủy hemosiderin được lắng đọng trong mô phổi do xuất huyết, phổi bị tổn thương không thể phục hồi sau mỗi lần xuất huyết. Nhiều hơn và nhiều hơn nữa mô liên kết được tạo ra trong phổi để đáp ứng với tổn thương. Xơ phổi là hệ quả cuối cùng của các quá trình này.
Chẩn đoán và tiến triển
Sau khi xem xét bệnh sử, khám lâm sàng là cơ sở chẩn đoán cho hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Trong các đợt cấp tính của bệnh, bác sĩ nghe thấy tiếng lục cục về cuối cảm hứng trong quá trình nghe tim thai. Khi kiểm tra chức năng phổi, rối loạn chức năng thông khí hạn chế có thể được quan sát thấy trong các đợt cấp tính. Các ngực được chụp X quang để xác định chẩn đoán và cho thấy sự chèn ép lan tỏa trong nhu mô phổi và các lông mao phổi trong các giai đoạn cấp tính. Bản vẽ lưới được tăng lên. Thường thì một xét nghiệm máu tiết lộ thiếu sắt thiếu máu. Các tác giả khoa học không đồng ý về tiên lượng. Trong khi một số người nói về tiên lượng khá thuận lợi và hiếm khi hy vọng tử vong do hậu quả của bệnh, những người khác đưa ra tiên lượng không thuận lợi, giả định tỷ lệ tử vong khoảng XNUMX%, đặc biệt là ở trẻ em và do đó là dạng mãn tính của bệnh,
Các biến chứng
Hội chứng Ceelen-Gellerstedt gây rối loạn hô hấp trong hầu hết các trường hợp. Hầu hết bệnh nhân bị suy hô hấp cấp và rất nặng ho. Do rối loạn hô hấp nên cuộc sống sinh hoạt của người mắc bệnh bị ảnh hưởng rất nhiều. Không còn có thể tham gia vào các môn thể thao hoặc thực hiện các hoạt động thể chất nhất định. Do đó, người bị ảnh hưởng bị hạn chế trong các hoạt động của mình. dẫn đến cuộc tấn công hoảng sợ và tiếp tục mất ý thức ở nhiều người. Hội chứng Ceelen-Gellerstedt khiến bệnh nhân rất dễ mệt mỏi và cũng bị đau đầu và buồn nôn. Trong trường hợp này, mệt mỏi không thể được bù đắp bằng giấc ngủ. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, phổi cũng có thể bị tổn thương do chảy máu. Bản thân thiệt hại là không thể phục hồi và không thể phục hồi bằng cách điều trị y tế. Không có phương pháp điều trị cụ thể nào cho hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Thông thường, thuốc được sử dụng trong giai đoạn cấp tính của hội chứng để làm giảm các triệu chứng. Trong trường hợp không dung nạp hoặc dị ứng, người bị ảnh hưởng phải tuân theo một chế độ ăn uống và bị hạn chế trong lượng thức ăn của họ. Mặc dù bản thân việc điều trị không dẫn đến các biến chứng, nó không thể đạt được một cách chữa khỏi hoàn toàn. Trong trường hợp xấu nhất, phải tiến hành ghép phổi để giữ tính mạng cho bệnh nhân. Các biến chứng khác nhau có thể xảy ra, vì có rất ít nghiên cứu về quy trình này.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu ho và khó thở xảy ra chủ yếu khi gắng sức, cần được bác sĩ tư vấn kịp thời. Nếu những triệu chứng này tái diễn mà không phải do bất kỳ nguyên nhân nào khác, thì có thể có một nguyên nhân cơ bản nghiêm trọng điều kiện chẳng hạn như hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Chẩn đoán y tế có thể làm rõ liệu đó có thực sự là bệnh phổi hay không - sau đó, nếu cần, điều trị có thể được bắt đầu trực tiếp. Nếu các triệu chứng khác trở nên đáng chú ý hoặc dấu hiệu của xơ phổi xuất hiện, tốt nhất là liên hệ với dịch vụ y tế khẩn cấp. Những người bị celiac bệnh đặc biệt bị ảnh hưởng. Hít phải chấn thương từ thuốc trừ sâu, nhiễm trùng nhất định virus, Và các yếu tố môi trường cũng có thể thúc đẩy sự phát triển của hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Những người bị ảnh hưởng bởi những yếu tố này nên nói chuyện cho bác sĩ đa khoa của họ nếu họ có các triệu chứng nêu trên. Ngoài bác sĩ đa khoa, bác sĩ chuyên khoa phổi hoặc bác sĩ nội khoa cũng có thể được tư vấn. Trong trường hợp cấp cứu y tế, dịch vụ xe cấp cứu nên được gọi hoặc người bị ảnh hưởng phải được đưa đến trạm y tế.
Điều trị và trị liệu
Các phương pháp điều trị nguyên nhân chưa tồn tại đối với hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Vì thế, điều trị là triệu chứng và nếu cần, hỗ trợ, với trọng tâm chính là hỗ trợ các biện pháp cải thiện chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng và người thân của họ. Các phương pháp điều trị bằng thuốc chủ yếu được sử dụng trong giai đoạn cấp tính của bệnh. Đặc biệt, điều trị bằng steroid có thể làm giảm bớt các triệu chứng trong giai đoạn cấp tính. Điều tương tự cũng áp dụng cho cyclophosphamide. Tuy nhiên, sự thành công của các liệu pháp điều trị bằng thuốc được quan sát cho đến nay còn hạn chế và chưa có phương tiện nào được chứng minh cho mọi trường hợp hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Các khóa học nghiêm trọng cũng yêu cầu quản lý of ức chế miễn dịch như là azathioprin ngoài các giai đoạn cấp tính. Nếu gluten không dung nạp có mặt, không chứa gluten chế độ ăn uống cũng được khởi tạo. Trong trường hợp lactose không khoan dung, chế độ ăn uống cũng phải lactose-miễn phí. Trong một số trường hợp hiếm hoi, sự thuyên giảm hoàn toàn của tất cả các triệu chứng đã được quan sát thấy là kết quả của một chế độ ăn uống như vậy. Nếu xơ phổi đã phát triển lâu dài ôxy điều trị phải thường xuyên được đưa ra. Một khi suy hô hấp giai đoạn cuối xuất hiện ở phổi, lựa chọn điều trị cuối cùng là cấy ghép của phổi. Rất khó để đánh giá mức độ thành công của phương án này do chỉ có rất ít nghiên cứu hiện có. Tuy nhiên, vì căn bệnh này sẽ tấn công lại ngay cả một lá phổi đã được cấy ghép, cơ hội được cấy ghép một mình phải được coi là khá thấp vì ít thành công lâu dài có thể được mong đợi.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Ceelen-Gellerstedt không thể điều trị theo nguyên nhân, vì vậy bệnh nhân phải dựa vào điều trị triệu chứng trong mọi trường hợp. Điều này thường có thể hạn chế và làm giảm tốt các triệu chứng, mặc dù trong nhiều trường hợp, liệu pháp điều trị suốt đời là cần thiết. Hội chứng Ceelen-Gellerstedt thường có thể bị đánh bại bằng một chế độ ăn uống thích hợp nếu không dung nạp gluten. Điều này cũng thường đúng với lactose không dung nạp, trong trường hợp đó, chế độ ăn uống cũng được điều chỉnh. Tuy nhiên, ngoài những lựa chọn này, hầu hết bệnh nhân cũng phụ thuộc vào liệu pháp điều trị với ôxyNếu các triệu chứng không thuyên giảm, hội chứng Ceelen-Gellerstedt chỉ có thể được điều trị bằng cách cấy ghép phổi. Nếu không điều trị, tuổi thọ cuối cùng sẽ giảm đáng kể và người bị ảnh hưởng sẽ tiếp tục tử vong. Ngay cả khi được ghép phổi, các triệu chứng có thể tái phát. Tuy nhiên, xác suất tìm được tạng hiến là rất thấp. Tiên lượng cho hội chứng Ceelen-Gellerstedt do đó được coi là tương đối kém, phụ thuộc vào sự thành công của việc điều trị bằng thuốc và biểu hiện chính xác của hội chứng. Nói chung, việc điều trị nhằm mục đích cải thiện chất lượng cuộc sống, vì dù sao thì việc chữa khỏi hoàn toàn là không thể.
Phòng chống
Cho đến nay, nguyên nhân của hội chứng Ceelen-Gellerstedt vẫn chưa rõ ràng. Do đó, bệnh cho đến nay khó có thể ngăn chặn được. Nếu hít phải chấn thương hoặc nhiễm virus thực sự hiện diện như các yếu tố kích hoạt, tiêm chủng và xử lý thận trọng thuốc trừ sâu và các chất độc hại khác có thể hiểu là phòng ngừa các biện pháp Theo nghĩa rộng nhất.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Ceelen-Gellerstedt là một bệnh phổi rất hiếm gặp mà nguyên nhân vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Có lẽ, chảy máu trong phổi được kích hoạt bởi các quá trình tự miễn dịch chống lại chính mô của cơ thể. Do không xác định được nguyên nhân gây bệnh nên người mắc bệnh không thể dùng thuốc các biện pháp để chống lại chúng một cách nhân quả. Ngoài ra, nhiều triệu chứng không thể bị ảnh hưởng bởi các biện pháp tự giúp đỡ, hoặc chỉ ở mức độ không đáng kể. Tuy nhiên, có mối liên hệ giữa bệnh và một số bệnh không dung nạp thực phẩm, đặc biệt là bệnh loét dạ dày, Cũng như không dung nạp lactose Bị nghi ngờ. Những người bị ảnh hưởng mắc các rối loạn như vậy có thể giảm bớt họ bằng một chế độ ăn uống phù hợp và do đó rất có thể cũng ảnh hưởng tích cực đến quá trình của hội chứng Ceelen-Gellerstedt. Trong trường hợp gluten không dung nạp, protein gluten phải luôn được tránh. Nhựa bột được chứa ở nồng độ đặc biệt cao trong nhiều loại ngũ cốc, đặc biệt là lúa mì, bột báng lúa mì cứng, lúa mạch, đã đánh vần, Yến mạch, lúa mạch đen, đánh vần màu xanh lá cây, nhưng cũng có thể ở dạng hạt nguyên thủy, kamut hoặc emmer. NgôMặt khác, gạo, kiều mạch và kê nằm trong số ngũ cốc không chứa gluten. Rau dền cũng không chứa chất này. Vì ngày càng có nhiều người thích chế độ ăn không có gluten, ngay cả khi không cần thiết về mặt y tế, nên hiện nay có rất nhiều loại mì ống, bánh mì và bánh nướng có sẵn trong các cửa hàng thực phẩm đặc biệt và sức khỏe cửa hàng thực phẩm cũng thích hợp cho những người có bệnh loét dạ dày. Những người bị không dung nạp lactose nên tự làm quen với các lựa chọn thay thế thuần chay cho các sản phẩm từ sữa. Ở đây cũng vậy, phạm vi hiện nay rất rộng và có chất lượng cao. Ngoài ra, các sản phẩm sữa không chứa lactose cũng có sẵn.
