Hội chứng Lyell là một bệnh cấp tính đe dọa tính mạng da rối loạn liên quan đến chứng tiêu da trên diện rộng (bong tróc lớp biểu bì) do không dung nạp thuốc hoặc nhiễm trùng với tụ cầu khuẩn. Với tỷ lệ mắc khoảng 1: 1,000,000, hội chứng Lyell là một trường hợp hiếm gặp điều kiện.
Hội chứng Lyell là gì?
Hội chứng Lyell (còn được gọi là "bỏng da hội chứng ”) là một bệnh da liễu cấp tính hiếm gặp đe dọa tính mạng (bệnh da) liên quan đến chứng tróc vảy da (bong tróc biểu bì mụn nước) do phồng rộp dưới biểu bì tổng quát. Trong hội chứng Lyell, tùy thuộc vào nguyên nhân cơ bản, sự phân biệt được thực hiện giữa biến thể do thuốc gây ra (hoại tử biểu bì nhiễm độc hoặc TEN), chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn và biến thể tụ cầu (tụ cầu da hội chứng), chủ yếu gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Hội chứng Lyell ban đầu được biểu hiện bằng ăn mất ngon, niêm mạc viêm (viêm mũi), và tình trạng khó chịu (giai đoạn hoang đàng). Trong giai đoạn cấp tính, ban đỏ dạng mụn nước tổng quát (hiện tượng Nikolski) và chứng tiêu da trên diện rộng do hoại tử phát triển với sự bền bỉ sốt. Ngoài ra, trong nhiều trường hợp màng nhầy (đặc biệt là miệng niêm mạc) bị ảnh hưởng bởi sự hoại tử. Sự ăn mòn da đặc trưng của hội chứng Lyell kéo theo mất chất lỏng, có thể làm trật chất điện giải và nước cân bằng.
Nguyên nhân
Hội chứng Lyell có nguyên nhân là do không dung nạp thuốc (hội chứng Lyell do thuốc) hoặc nhiễm trùng với tụ cầu khuẩn (hội chứng Lyell do tụ cầu). Trong trường hợp này, biến thể do thuốc gây ra của bệnh là do phản ứng gây độc tế bào dị ứng với một số chất ăn vào thuốc. Thuốc có thể gây ra phản ứng như vậy bao gồm thuốc thôi miên (thuốc ngủ như là thuốc an thần), thuốc chống viêm và giảm đau không steroid (thuốc giảm đau chẳng hạn như dẫn xuất pyrazolone), một số kháng sinh (ví dụ, sulfonamit chẳng hạn như cotrimaxol), và thuốc chống co giật (bao gồm cả thuốc chống động kinh như carbamazepin, phenytoinvà lamotrigin) Và allopurinol (bệnh gút thuốc). Ngược lại, hội chứng Lyell do tụ cầu gây ra bởi một ngoại độc tố (tẩy tế bào chết) được tạo ra bởi Staphylococcus aureus. Trong nhiều trường hợp, bệnh bắt đầu bằng nhiễm trùng da hoặc kết mạc có mủ, viêm họng (viêm của yết hầu niêm mạc) hoặc viêm tai giữa (nhiễm trùng tai). Trong khi người lớn nói chung có khả năng miễn dịch do kháng thể vô hiệu hóa ngoại độc tố, khả năng miễn dịch này chưa phát triển ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, và hội chứng Lyell do tụ cầu có thể biểu hiện do phản ứng gây độc tế bào.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Lyell thường biểu hiện như viêm mũi, sốt, Và các cúm các triệu chứng. Đi kèm với các triệu chứng này, các cá nhân bị ảnh hưởng ngày càng tăng mệt mỏi. Cảm giác thèm ăn giảm trong quá trình bệnh, có thể dẫn giảm cân và các triệu chứng thiếu hụt. Nói chung, những người mắc bệnh ít có khả năng đối phó với căng thẳng và rút lui khỏi đời sống xã hội. Bệnh mãn tính thường ảnh hưởng đến trạng thái tinh thần và nguyên nhân, ví dụ, trầm cảm hoặc một rối loạn lo âu. Ngoài ra, thay da có thể xảy ra. Da đỏ có thể nhìn thấy là đặc trưng. Những hồng ban này cuối cùng dẫn để tách lớp biểu bì. Nếu hội chứng Lyell không được điều trị, viêm phổi có thể xảy ra, có liên quan đến các triệu chứng nghiêm trọng. Trong quá trình của bệnh, các triệu chứng khác có thể phát triển, tính chất và mức độ nghiêm trọng của chúng phụ thuộc vào tình trạng của bệnh nhân sức khỏe. Nếu người bệnh đã bị suy yếu bởi một căn bệnh khác, hội chứng Lyell có thể gây ra bệnh tim mạch nghiêm trọng. Các triệu chứng có thể xảy ra bao gồm đổ mồ hôi, tim đập nhanh, lo lắng và cuộc tấn công hoảng sợ. Trong trường hợp nghiêm trọng, suy tuần hoàn hoặc thậm chí tim có thể xảy ra hỏng hóc. Các triệu chứng của hội chứng Lyell xuất hiện đột ngột và trầm trọng hơn khi bệnh tiến triển. Nếu người bệnh được chăm sóc y tế kịp thời, các triệu chứng sẽ giảm dần sau vài ngày đến vài tuần.
Chẩn đoán và khóa học
Ngoài hình ảnh lâm sàng, hội chứng Lyell được chẩn đoán trên cơ sở da sinh thiết tiếp theo là kiểm tra mô học. Các phát hiện cũng dùng để xác định biến thể cụ thể hiện có. granulosum (lớp tế bào hạt của da) có thể được quan sát thấy. Khác biệt, hội chứng Lyell nên được phân biệt với phồng rộp toàn thân bệnh chốc lở nhiễm trùng, đỏ exanthema, và Hội chứng Stevens-Johnson. Hội chứng Lyell do thuốc có tỷ lệ tử vong khoảng 30 đến 50 phần trăm, mặc dù tỷ lệ này có thể giảm xuống 20 phần trăm nếu phù hợp và đầy đủ điều trị. Với sớm điều trị và không có các biến chứng có thể xảy ra (viêm phổi, nhiễm trùng huyết), tiên lượng của hội chứng Lyell tụ cầu là thuận lợi.
Các biến chứng
Là kết quả của hội chứng Lyell, không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng bị mệt mỏi và lassitude. Hơn nữa, một ăn mất ngon cũng xảy ra và các cá nhân bị ảnh hưởng cho thấy khả năng làm việc dưới áp lực giảm đáng kể. Hội chứng Lyell cũng hạn chế nghiêm trọng đời sống xã hội, vì những người bị ảnh hưởng không còn tích cực tham gia vào đời sống xã hội. Các khiếu nại tâm lý khác nhau hoặc trầm cảm kết quả là cũng có thể phát triển. Hơn nữa, hội chứng gây ra sốt hoặc cảm lạnh. Nếu không điều trị, hội chứng Lyell cũng có thể dẫn đến viêm phổi, có liên quan đến các triệu chứng và biến chứng nghiêm trọng. Các hệ thống miễn dịch những người bị ảnh hưởng bị suy yếu bởi hội chứng này, làm cho nó dễ dàng hơn viêm và nhiễm trùng xảy ra. Tương tự như vậy, phải tránh tiếp xúc với thế giới bên ngoài để ngăn ngừa nhiễm trùng thêm. Việc điều trị hội chứng Lyell là theo quan hệ nhân quả và phụ thuộc vào nguyên nhân. Trong những trường hợp bận rộn, các triệu chứng có thể được điều trị tốt và thường không có biến chứng cụ thể. Tuy nhiên, không có gì lạ khi người bị ảnh hưởng bị đặt vào một hôn mê nếu đau bởi vì tổn thương da trở nên quá nghiêm trọng. Cũng có thể hội chứng Lyell có thể làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Cúm các triệu chứng chẳng hạn như một lạnh hoặc sốt cho thấy một căn bệnh cần được chăm sóc y tế. Những người bị ảnh hưởng tốt nhất nên đến gặp bác sĩ da liễu, người có thể chẩn đoán hoặc loại trừ hội chứng Lyell và sau đó bắt đầu điều trị thích hợp điều trị. Các triệu chứng kèm theo như mảng đỏ trên da, sưng tấy hoặc các đợt sốt cho thấy bệnh đã chuyển sang giai đoạn nặng cần phải điều trị ngay. Ngoài ra, nếu người bị ảnh hưởng liên tục ngủ gật hoặc bị các vết loét hở, họ phải được đưa đến bệnh viện. Người thân nên theo dõi sát sao người bệnh và gọi cấp cứu trong trường hợp tình trạng xấu đi sức khỏe. Điều này đặc biệt đúng nếu có dấu hiệu của nhiễm trùng huyết or gan or thận sự thất bại. Vì hội chứng Lyell có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân nếu không được điều trị, nên cần phải làm rõ y tế ngay khi bệnh nhân suy giảm đáng kể về thể chất hoặc tinh thần. Trong và sau khi điều trị, phải duy trì sự tư vấn chặt chẽ của bác sĩ do có nhiều nguy cơ tác dụng phụ và thiệt hại về sau. Hội chứng Lyell được điều trị bởi bác sĩ da liễu, bác sĩ nội khoa hoặc chuyên gia nội tạng, tùy thuộc vào các triệu chứng.
Điều trị và trị liệu
Nếu nghi ngờ hội chứng Lyell, điều trị y tế chuyên sâu ngay lập tức và nhất quán giám sát của cá nhân bị ảnh hưởng được chỉ định. Ngoài ra, những người bị ảnh hưởng suy giảm miễn dịch thường yêu cầu cách ly ngược lại để bảo vệ chống lại các bệnh nhiễm trùng thứ cấp, theo đó các đường lây truyền tiềm năng do tiếp xúc với thế giới bên ngoài sẽ được ngăn chặn. Trong bối cảnh của liệu pháp điều trị triệu chứng, cùng một liệu pháp các biện pháp được sử dụng rộng rãi bỏng thường được áp dụng. Chúng bao gồm đóng giám sát các thông số phòng thí nghiệm, dịch truyền để bù lại lượng chất lỏng, chất điện giải và protein bị mất qua đường mở tổn thương da, vô trùng và sát trùng chăm sóc vết thương có thể phẫu thuật sửa chữa các vùng da bị hoại tử, chăm sóc tại chỗ tích cực và định vị người bị ảnh hưởng trên đệm hơi hoặc nước giường để ngăn ngừa da bị bong ra do áp suất thêm. Nếu có hội chứng Lyell do thuốc, tất cả thuốc có thể đã gây ra bệnh và không quan trọng được ngừng tiếp tục và cao-liều glucocorticoid được truyền qua đường tĩnh mạch. Ngoài ra, để dự phòng các bệnh nhiễm trùng nặng thêm hoặc nếu bội nhiễm đã xảy ra, liệu pháp với kháng sinh có một mức thấp dị ứng tiềm năng có thể được chỉ ra. Trong hội chứng Lyell tụ cầu, kháng sinh liệu pháp với cao-liều β-lactam bán tổng hợp kháng sinh là trụ cột chính, trong khi quản lý of glucocorticoid là chống chỉ định. Vì vô cùng đau đớn tổn thương da, nhiều người mắc hội chứng Lyell cũng được đưa vào hôn mê.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu hội chứng Lyell được điều trị kịp thời và không có biến chứng xảy ra, chẳng hạn như nhiễm trùng huyết hoặc viêm phổi, tiên lượng tốt. Các triệu chứng về da sau đó sẽ hết trong vòng 14 đến XNUMX ngày. Sẹo chỉ còn lại trong những trường hợp rất hiếm. Nếu hội chứng Lyell được phát hiện ở giai đoạn đầu, đôi khi vẫn có thể tránh được đợt bùng phát của bệnh. Vì mục đích này, bệnh nhân được sử dụng thuốc kháng sinh để tiêu diệt mầm bệnh. Nếu điều trị thành công, bệnh nhân điều kiện cải thiện lại trong vòng một đến hai ngày. Trong trường hợp không điều trị, hội chứng Lyell có thể gây ra các biến chứng như sẹo và tổn thương thần kinh. Những thay đổi thị giác sau đó thường đi kèm với đau. Để đảm bảo quá trình chữa bệnh diễn ra tích cực, bệnh nhân phải khám sức khỏe định kỳ. Nếu cần, phải điều chỉnh thuốc hoặc điều trị các triệu chứng cụ thể. Tiên lượng cuối cùng có thể được đưa ra bởi một chuyên gia, người sẽ tính đến các yếu tố khác như tình trạng của bệnh nhân sức khỏe, tiền sử gia đình và bất kỳ bệnh đồng thời nào. Ở trẻ em, bệnh thường khỏi nhanh hơn ở người lớn, bệnh thường dai dẳng từ một đến hai tuần.
Phòng chống
Hội chứng Lyell nói chung không thể được ngăn ngừa. Không dung nạp thuốc thường chỉ trở nên rõ ràng khi dùng một loại thuốc cụ thể. Quản lý thuốc bền vững và tự đónggiám sát khi dùng các chất có khả năng kích hoạt có thể làm giảm nguy cơ mắc hội chứng Lyell hoặc ít nhất là giảm thiểu ảnh hưởng của bệnh thông qua chẩn đoán sớm.
Theo dõi
Sản phẩm các biện pháp Việc tái khám thường phụ thuộc rất nhiều vào biểu hiện chính xác của các bệnh ngoài da, do đó thường không thể đưa ra dự đoán chung. Trước hết, hội chứng Lyell phải được bác sĩ khám và điều trị để ngăn ngừa các biến chứng hoặc khó chịu về sau. Một tiêu chuẩn vệ sinh cao cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình của các bệnh như vậy. Trong hầu hết các trường hợp, việc điều trị các bệnh này được thực hiện bằng cách áp dụng kem or thuốc mỡ và dùng thuốc. Người bị ảnh hưởng nên chú ý đến việc áp dụng thường xuyên và cũng như liều lượng chính xác để giảm bớt các khiếu nại vĩnh viễn. Kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ là rất quan trọng. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Lyell không ảnh hưởng tiêu cực đến tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Những gì bạn có thể tự làm
Bởi vì hội chứng Lyell đe dọa tính mạng điều kiện, việc điều trị và chăm sóc y tế là điều không thể tránh khỏi. Tự lực các biện pháp chỉ có thể giới thiệu đến người thân chăm sóc, điều dưỡng. Trong trường hợp không dung nạp thuốc, loại thuốc tương ứng nên được ngừng sử dụng hoặc thay thế bằng loại thuốc khác sau khi tham khảo ý kiến của bác sĩ. Các triệu chứng có thể xảy ra như sốt và kiệt sức có thể được chống lại khi nghỉ ngơi trên giường và tránh những điều không cần thiết căng thẳng. Người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào thời gian điều trị nội trú. Trong trường hợp này, sự quan tâm yêu thương của người thân hoặc bạn bè có tác dụng rất tích cực đối với diễn biến của bệnh. Các cuộc thảo luận sâu rộng với những người bạn tâm giao có thể ngăn ngừa và điều trị những phàn nàn về tâm lý. Nếu trẻ em bị ảnh hưởng bởi hội chứng Lyell, chúng phải luôn được thông báo về những hậu quả và biến chứng có thể xảy ra của bệnh. Hơn nữa, trong nhiều trường hợp, việc tiếp xúc với những người mắc hội chứng Lyell khác có ảnh hưởng rất tích cực đến căn bệnh này. Ở đây cần nhấn mạnh sự trao đổi thông tin và hỗ trợ tinh thần lẫn nhau. Nhìn chung không thể đoán trước được hội chứng này có được chữa khỏi hay không.
