Một trong những chất quan trọng nhất đối với cơ thể con người là amino axit. Nếu không có chúng, quá trình trao đổi chất không thể hình thành protein, gan trao đổi chất, tăng trưởng, xây dựng da, móng tay và lông và chức năng của hệ thần kinh sẽ không thể Các axit amin đang xây dựng các khối để tổng hợp protein và đóng vai trò như các khối xây dựng cơ bản cho quá trình tạo gluconeogenesis, là con đường trao đổi chất để hình thành glucose. Do đó, chuyển hóa axit amin bao gồm tất cả các quá trình sinh hóa trong cơ thể trong thành phần, sự phân hủy và chuyển hóa amino axit.
Chuyển hóa axit amin là gì?
Chuyển hóa axit amin bao gồm tất cả các quá trình sinh hóa trong cơ thể trong thành phần, phân hủy và chuyển hóa amin axit, ví dụ lysine. Cơ thể con người có thể sản xuất một số amin axit chính nó và kiếm được những người khác từ thức ăn. Các quá trình liên quan rất phức tạp. Enzymes và các đồng enzym được sử dụng. Nếu như vậy enzyme bị khiếm khuyết hoặc hình thành không đầy đủ, điều này dẫn đến rối loạn chuyển hóa axit amin, từ đó dẫn đến các bệnh nghiêm trọng. Amin riêng lẻ axit cũng tạo thành tiền thân của kích thích tố và chất dẫn truyền thần kinh hoặc phục vụ trong thành phần của nitơ-các hợp chất chứa.
Chức năng và nhiệm vụ
Về cơ bản, các axit amin được chia thành thiết yếu và không thiết yếu. Chuyển hóa axit amin bao gồm sự hình thành và phân hủy của chúng. Axit amin thiết yếu không thể được hình thành bởi chính cơ thể con người, bởi vì trong quá trình tiến hóa, enzyme phù hợp với họ đã dần mất đi và tổng hợp là khá cồng kềnh. Chúng được đưa vào cùng với thức ăn và được gọi là leucine, isoleucin, leucin, methionine, lysine, phenylalanin, tryptophan, threonine và valine. Trong rối loạn chuyển hóa axit amin, các axit amin khác cũng trở nên thiết yếu, ví dụ, tyrosine trong phenylketon niệu. Khôngaxit amin thiết yếu có thể do cơ thể tự hình thành. Chúng bao gồm axit aspartic và glutamic, alanin và serine. Sự hình thành diễn ra trong gan và thận, đối với các quá trình trong gan, cơ thể cần axit alpha-keto được cung cấp bởi quá trình oxy hóa beta từ axit béo. Axit alpha-keto phục vụ cho việc chuyển các nhóm amin thông qua các axit amin. Phần thân thu được một dẫn xuất từ vitamin B6 được gọi là đồng enzym pyridoxal phốt phát, đóng một vai trò quan trọng trong việc chuyển giao. Trong quá trình chuyển hóa axit amin, đồng enzyme cũng chịu trách nhiệm về mất nước, chuyển hóa và khử oxy hóa thành biogenic amin. Mất nước là một quá trình tách ra khinh khí từ phân tử, đề cập đến các hợp chất hữu cơ đã bị oxy hóa. Điều này xảy ra trong một phản ứng thu nhiệt, nhưng cũng có thể được chuyển đổi thành một phản ứng tỏa nhiệt bằng cách ôxy, sau đó hình thành nước. Trong quá trình chuyển hóa, nhóm alpha-amino của axit amin được chuyển thành axit alpha-keto, tạo thành axit alpha-keto và axit amin mới. Các enzym cần thiết cho quá trình này được gọi là transaminase. Chất chấp nhận là ketoglutarate, oxaloacetate và axit pyruvic. Quá trình diễn ra theo cách này luôn có thể đảo ngược. Quá trình khử cacboxyl là sự tách nhóm cacboxyl của một phân tử và dẫn đến sự hình thành carbon đioxit. Sinh học amin do đó được lắp ráp, do đó là cơ bản phân tử mang nhóm amin. Trong trường hợp khôngaxit amin thiết yếu, nhóm aldehyde của đồng enzyme pyridoxal phốt phát tạo thành bazơ Schiff'sche với nhóm amin của axit, với loại bỏ of nước. Do đó, cơ sở Schiff'sche được ổn định bởi một nhóm cation bên trong enzyme. Trong vòng pyridin của đồng enzym, một phản ứng điện phân của nitơ tiếp tục diễn ra và hình thành ketimine, không bền và bị biến đổi. Điều này có thể xảy ra thông qua quá trình chuyển hóa hoặc khử amin. Loại thứ hai liên quan đến sự phân tách nhóm amin từ một axit amin và tiếp tục được sử dụng như Ammonia. Điều này quan trọng đối với máu Ví dụ, mức độ PH, nhưng ở nồng độ thấp được nhận biết bởi não là độc hại và do đó được chuyển đổi trong gan đến Urê, sau đó được thải ra ngoài.
Bệnh tật
Nếu các khiếm khuyết trong quá trình chuyển hóa axit amin xảy ra, sẽ gây ra thiệt hại nghiêm trọng cho sinh vật và các bệnh liên quan. Hầu hết là bẩm sinh gen ảnh hưởng do kế thừa truyền đi. Nhiều người trong số họ khá hiếm và biểu hiện của chúng phụ thuộc vào việc thiếu enzym hay chỉ có chức năng của chúng bị rối loạn. Do đó, các rối loạn cũng có thể khác nhau. Điều này làm cho việc chẩn đoán các bệnh như vậy trở nên khó khăn hơn. Các triệu chứng không phải lúc nào cũng được biết đến và cũng khó xác định. Hầu hết các khuyết tật biểu hiện ở chỗ các sản phẩm trung gian không còn có thể chuyển hóa thành axit amin. Tương tự như vậy, các tiền thân của quá trình này có thể bị chặn. Hậu quả của việc này là sự tích tụ các chất trung gian như vậy, kết quả là các chức năng không thể diễn ra được nữa do sự thiếu hụt axit amin. Do đó, tổn thương mô và cơ quan sớm xảy ra hoặc các triệu chứng thất bại phát triển. Trong điều kiện này, quá trình vận chuyển axit amin bị rối loạn. Các axit amin không còn được bài tiết qua nước tiểu mà được vận chuyển trở lại cơ thể. Các bệnh dẫn đến bao gồm bệnh bạch tạng, kiềm niệu và phenylketon niệu. Trong cả ba biểu hiện, sự chuyển hóa của tyrosine bị rối loạn. Trong bệnh bạch tạng, cơ thể con người không còn có thể sản xuất da thuốc màu melanin vì lý do này. Các da, đôi mắt và lông do đó rất nhạt, từ hồng đến trắng. Tyrosine được tạo ra bởi axit amin phenylalanin, được lấy từ thực phẩm. Nếu thiếu cái này thì không chỉ melanin mà còn là hormone tuyến giáp thyroxin hoặc các chất truyền tin chẳng hạn như catecholamine không thể sản xuất được nữa. Trong alkaptonn niệu, thiếu enzym homogentisine oxigenase. Điều này chuyển đổi axit đồng nhất thành axit maleylacetoacetic. Là alkapton, chất này được bài tiết qua nước tiểu hoặc được lưu trữ trong cơ thể. Kết quả này trong viêm do tinh thể hoặc canxi tiền gửi trong khớp, Cũng như thận sỏi hoặc rối loạn chức năng tim. Một chẩn đoán có thể là bổ sung căn cứ, khiến nước tiểu chuyển sang màu đen. Phenylketon niệu là rối loạn chuyển hóa axit amin phổ biến nhất. Nguyên nhân là do khiếm khuyết trong enzym phenylalanin hydroxylase, enzym này chịu trách nhiệm chuyển hóa phenylalanin thành tyrosin. Nếu điều này không xảy ra, phenylalanin tích tụ trong các mô và máu và bắt đầu làm hỏng não. Điều này ảnh hưởng và làm chậm quá trình phát triển thể chất toàn diện. Động kinh và tâm thần sự chậm phát triển có thể xảy ra. Đối với khiếm khuyết này, có một chế độ ăn uống được làm giàu với các axit amin đặc biệt, được áp dụng trong hai tháng đầu đời của trẻ, dẫn đến sự phát triển bình thường. Các chế độ ăn uống phải được theo dõi cho đến tuổi dậy thì.
