Hội chứng POEMS là một dạng biến thể hiếm gặp của bệnh đa u tủy kèm theo đồng thời mắc chứng paraneoplasia. Mức độ tăng cao của yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF) có thể được phát hiện ở hầu hết mọi bệnh nhân.
Hội chứng POEMS là gì?
Hội chứng POEMS là một chứng rối loạn paraneoplastic. Từ viết tắt POEMS là viết tắt của tên tiếng Anh của các triệu chứng -bệnh đa dây thần kinh, bệnh nội tiết, gradient M, thay da, và cực đại. Người ta vẫn chưa biết hội chứng POEMS phát triển như thế nào. Hội chứng này thường xảy ra nhất ở độ tuổi từ 50 đến 60. Nó thường bị nhầm lẫn với quá trình khử men viêm mãn tính -bệnh đa dây thần kinh. Đây là một chẩn đoán sai nguy hiểm, bởi vì điều trị của quá trình khử men viêm mãn tính -bệnh đa dây thần kinh hoàn toàn không hiệu quả trong hội chứng POEMS. Hội chứng POEMS được điều trị bằngliều hóa trị và cấy ghép tế bào gốc.
Nguyên nhân
Nguồn gốc của bệnh đa hệ vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, cytokine VEGF dường như đóng một vai trò quan trọng trong sinh bệnh học. Ở những bệnh nhân mắc hội chứng POEMS, nồng độ VEGF trong huyết thanh tăng cao rõ rệt. Nó cũng tương quan với hoạt động của bệnh. Điều này có nghĩa là mức VEGF càng cao thì các triệu chứng càng rõ rệt. VEGF là một yếu tố tăng trưởng nội mô thường cần thiết để hình thành tàu và các tế bào nội mô mới. Trong hội chứng POEMS, nồng độ VEGF huyết thanh tăng dường như là do tăng hoạt động của tế bào huyết tương. Ở mức độ cao hơn, VEGF dường như làm tăng tính thấm thành mạch. Điều này dẫn đến việc giữ nước trong các mô, dẫn đến tổn thương thần kinh.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng POEMS là một rối loạn đa hệ thống. Theo đó, bệnh có nhiều mặt. Không phải bệnh nhân nào cũng biểu hiện với mọi triệu chứng. Nhiều bệnh nhân phàn nàn về các triệu chứng có thể là do ngoại vi tổn thương thần kinh. Tổn thương này còn được gọi là bệnh viêm đa dây thần kinh ngoại biên. Có rối loạn cảm giác ở tứ chi (dị cảm), cũng như mất cảm giác và thiếu vận động. Sau đó, độ nhạy áp suất của dây thần kinh cũng trở nên rõ ràng. Điều này có thể tự biểu hiện, ví dụ như áp lực bắp chân đau. Rối loạn dinh dưỡng dưới dạng da thiệt hại cũng có thể là do hư hỏng đối với thiết bị tự trị dây thần kinh. Tương tự như vậy, ở tất cả các bệnh nhân, hội chứng biểu hiện qua bệnh tế bào huyết tương đơn dòng. Trong trường hợp này, thành phần của protein trong máu thay đổi huyết tương. Trong hầu hết các trường hợp, một globulin miễn dịch tăng lên về mặt bệnh lý. Một trong những bệnh tế bào plasma đơn dòng phổ biến nhất xảy ra trong hội chứng POEMS là bệnh đa u tủy. Trong hầu hết các trường hợp, nó là một khối u IgG. Các tế bào plasma trong tủy xương sinh sôi nảy nở và sản xuất hoàn chỉnh hoặc không hoàn chỉnh Globulin miễn dịch thuộc loại G. Sự lây lan hủy diệt của tế bào nhân bản vào xương thay thế các tế bào gốc tạo máu khác. Kết quả này trong thiếu máu với các triệu chứng như mệt mỏi, dễ bị nhiễm trùng và suy giảm tập trung. Vì ít hơn tiểu cầu cũng được sản xuất, bệnh nhân có xu hướng tăng chảy máu. Các Globulin miễn dịch cũng ức chế hoạt động của nguyên bào xương trong xương. Sự phân giải của xương xảy ra với sự gia tăng sau đó máu canxi các cấp độ. Tiêu xương dễ nhận thấy ở những bệnh nhân ở dạng lưng đau or đau vai. Tăng calci huyết có thể làm hỏng thận. Cuối cùng, thậm chí suy thận phát triển. Nhiều bệnh nhân mắc hội chứng POEMS cũng mắc bệnh Castleman. Đây, một hoặc nhiều bạch huyết các nút được mở rộng do tăng sản. Bệnh nội tiết cũng có thể phát triển trong quá trình bệnh. Trong một bệnh nội tiết, việc sản xuất hormone, điều hòa hormone hoặc hoạt động của hormone bị rối loạn. Các bệnh nội tiết đã biết là Bệnh Graves, Gõ 2 bệnh tiểu đường bệnh đái tháo đường, Hội chứng Cushing, suy giáp và cường giáp. Ở nhiều bệnh nhân, bệnh biểu hiện ban đầu dưới dạng da thương tổn. Chúng thay đổi tùy theo từng bệnh nhân và không có biểu hiện rõ ràng cũng như không có vị trí ưa thích.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Đối với mục đích chẩn đoán, các triệu chứng của hội chứng POEMS có thể được chia thành các tiêu chí bắt buộc, tiêu chí chính và tiêu chí phụ. Để chẩn đoán hội chứng POEMS được thực hiện, hai tiêu chí bắt buộc phải được đáp ứng, ngoài ra, mỗi tiêu chí phải có một tiêu chí chính và một tiêu chí phụ. Hai tiêu chuẩn bắt buộc là bệnh đa dây thần kinh ngoại vi và bệnh tế bào đơn dòng huyết tương. Các tiêu chí chính bao gồm nồng độ VEGF huyết thanh tăng, bệnh Castleman và tổn thương xương xơ cứng. Tiêu chí phụ bao gồm kích thước lớn, thay da, tăng hồng cầu, tăng tiểu cầu, bệnh nội tiết, và các sẩn xung huyết và thừa khối lượng bên ngoài tàu.
Các biến chứng
Hội chứng POEMS không nhất thiết dẫn biến chứng hoặc khó chịu trong mọi trường hợp. Trong nhiều trường hợp, những người bị ảnh hưởng có thể sống một cuộc sống không có triệu chứng. Tuy nhiên, liệt và các rối loạn cảm giác khác xảy ra do hội chứng này trong hầu hết các trường hợp. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân, làm cho họ phụ thuộc vào người khác để được giúp đỡ trong cuộc sống của họ. Hơn nữa, đau có thể xảy ra ở bắp chân. Các dây thần kinh bản thân chúng bị hư hỏng không thể phục hồi và không thể phục hồi. Tương tự như vậy, bệnh nhân bị tập trung rối loạn và cả mệt mỏi do hội chứng POEMS. Do sự suy yếu hệ thống miễn dịch, bệnh nhân không thường xuyên dễ bị nhiễm trùng và các bệnh khác nhau. đau lưng cũng có thể xảy ra với bệnh này. Nếu hội chứng POEMS không được điều trị, nó thường dẫn đến thận và trong trường hợp xấu nhất là suy thận. Hội chứng POEMS không thể được điều trị theo nguyên nhân. Vì lý do này, chỉ các triệu chứng được điều trị. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng thường bị giảm bởi hội chứng POEMS.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Những người bị khó chịu ở đầu chi và rối loạn cảm giác nên đi khám bác sĩ. Nếu có rối loạn hệ thống cơ xương, không nhạy cảm hoặc dáng đi không vững thì cần đến bác sĩ. Nếu bị đau khi đè, có biến chứng khi vận động hoặc hạn chế vận động, cần đến bác sĩ. Nếu cảm giác khó chịu kéo dài trong một thời gian dài hoặc lan rộng, người bị ảnh hưởng cần được giúp đỡ. Dễ bị nhiễm trùng, đau lưng hoặc vai biểu thị sức khỏe những khiếm khuyết cần được điều tra và điều trị. Xu hướng chảy máu ngày càng tăng nên được trình bày với bác sĩ. Nếu tình trạng chảy máu hiện tại không thể cầm được, cần phải tìm kiếm sự điều trị y tế. Mệt mỏi, kiệt sức và giảm mức độ hoạt động thể chất cũng như tinh thần nên được thảo luận với bác sĩ. Những xáo trộn trong tập trung cũng như sự chú ý, giảm cảm giác hạnh phúc và giảm chất lượng cuộc sống nên được thảo luận với bác sĩ. Nếu người bệnh bị rối loạn tiểu tiện, đau tức vùng thận thì cần phải khám toàn diện để làm rõ nguyên nhân. Máu trong nước tiểu hoặc cảm giác khó chịu nói chung được coi là đáng lo ngại. Nếu người bị ảnh hưởng bị phì đại bạch huyết và cảm thấy bệnh trong một thời gian dài hơn, nên tham khảo ý kiến của bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Việc điều trị hội chứng POEMS dựa trên các hướng dẫn về điều trị của plasmacytoma. Đây là đa phương thức và liên ngành. Bệnh không chữa được nhưng có thể điều trị được. Các mục tiêu của điều trị là để làm giảm các triệu chứng và kéo dài thời gian sống sót. Ngoài ra, cần ngăn ngừa các biến chứng có thể xảy ra. Trong u plasmacytoma từ giai đoạn II và ở bệnh nhân trên 65 tuổi, hóa trị được đưa ra theo phác đồ Alexanian với Melphalan và prednisone. Điều này sẽ dẫn đến giảm nồng độ immunoglobulin trong máu và giảm 50% các tế bào huyết tương trong tủy xương. Với việc chuẩn hóa một phần này của giá trị phòng thí nghiệm, bệnh nhân điều kiện cũng được cải thiện. Ngoài ra, thalidomide hoặc bortezomib có thể được sử dụng như tác nhân hóa trị liệu. Ở những bệnh nhân trẻ tuổi, vàng tiêu chuẩn là tự nhiên cấy ghép tế bào gốc từ tủy xương. Điều này phải được kết hợp với myeloablative high-liều hóa trị. Nhẹ nhàng hơn là di truyền cấy ghép tế bào gốc từ tủy xương tương hợp mô. Tuy nhiên, tỷ lệ tái phát ở đây cao hơn. Bệnh nhân cũng nhận được biphosphonat để làm giảm quá trình hòa tan xương. pamidronat được truyền hàng tháng cho mục đích này. Tăng calci huyết cũng được điều trị bằng thuốc.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng cho những bệnh nhân mắc hội chứng POEMS rất khó khăn. Vấn đề là việc điều trị chống lại nó vẫn không hiệu quả. Điều trị triệu chứng của hội chứng thực sự có mặt bị bỏ qua. Cái này có thể dẫn dẫn đến hậu quả nghiêm trọng cho những người bị ảnh hưởng. Hội chứng POEMS paraneoplastic làm giảm thời gian sống sót trong mọi trường hợp. Các triệu chứng hàng đầu là bệnh đa dây thần kinh, bệnh to cực, bệnh nội tiết, độ dốc M và thay da. Tuy nhiên, những triệu chứng này thường trở nên thường xuyên hơn sau này trong cuộc sống. Về mặt này, giới hạn tuổi thọ trong hội chứng POEMS không phải lúc nào cũng được coi là nghiêm trọng. Vì nguyên nhân của sự phát triển của hội chứng POEMS chưa được biết rõ, nên việc phòng ngừa có chủ đích ở độ tuổi trẻ hơn thường không thể thực hiện được. Các liệu pháp đa phương thức thường được sử dụng nhất để điều trị hội chứng POEMS. Những mục đích này nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống. Hiện tại, các lựa chọn điều trị duy nhất là quản lý cao-liều tác nhân trị liệu hóa học, hoặc cho những người trẻ tuổi bị ảnh hưởng, tế bào gốc cấy ghép như vàng Tiêu chuẩn. Nếu không được điều trị, tiên lượng của hội chứng POEMS sẽ xấu đi. Các triệu chứng về thận và suy thận Có thể phát triển. Những điều này chỉ có thể được giải quyết bằng lọc máu or cấy ghép nội tạng. Cũng có thể có xu hướng tăng chảy máu hoặc suy yếu hệ thống miễn dịch ở những cá nhân bị ảnh hưởng. Điều trị cố gắng ngăn ngừa các biến chứng và kéo dài thời gian sống sót.
Phòng chống
Cho đến nay, vẫn chưa rõ bằng cách nào hoặc tại sao hội chứng POEMS phát triển. Do đó, cách phòng tránh hiệu quả các biện pháp không tồn tại.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng POEMS không có bất kỳ lựa chọn đặc biệt nào để chăm sóc sau đó, vì bệnh này chủ yếu phải được điều trị toàn diện và đúng cách bởi bác sĩ. Chỉ khi phát hiện sớm và điều trị tiếp theo bệnh mới có thể ngăn ngừa được các biến chứng nặng hơn. Bác sĩ càng sớm được tư vấn, thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường là tốt hơn. Theo quy định, những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng POEMS phụ thuộc vào việc dùng các loại thuốc khác nhau có thể làm giảm vĩnh viễn các triệu chứng. Điều quan trọng là luôn phải đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách và cũng như dùng đúng liều lượng. Nếu có bất kỳ câu hỏi nào hoặc nếu có bất cứ điều gì không rõ ràng, luôn luôn phải được bác sĩ tư vấn trước. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân còn phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ và chăm sóc từ chính gia đình của mình do căn bệnh này. Trong bối cảnh này, những cuộc trò chuyện đầy yêu thương và sâu sắc cũng có tác động tích cực đến quá trình tiến triển thêm của bệnh và có thể ngăn ngừa trầm cảm hoặc các bệnh tâm thần khác. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, hội chứng POEMS làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Rối loạn này có nhiều mặt, vì vậy có thể phải mất nhiều thời gian để chẩn đoán. Điều này cũng gây căng thẳng cho nhiều bệnh nhân như các liệu pháp hiện đang theo sau hoặc thậm chí là thực tế là phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác. Vì vậy, chắc chắn nên tìm đến sự hỗ trợ của các liệu pháp tâm lý trong thời gian này. Nhiều bệnh nhân cũng cảm thấy nhẹ nhõm khi tham gia nhóm tự lực. Vì hội chứng POEMS là một dạng biến thể của đa u tủy nên bạn có thể tìm thấy danh sách tất cả các nhóm tự lực trên Internet trên trang web của “Myelom Deutschland” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Vì hội chứng POEMS có liên quan đến tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng, những người bị ảnh hưởng có thể tự giúp mình bằng cách tăng cường hệ thống miễn dịch với một lối sống lành mạnh. Một mặt, điều này có nghĩa là bệnh nhân không nên hút thuốc và uống ít rượu càng tốt để không gây thêm tổn thương cho cơ thể của họ. Mặt khác, lối sống lành mạnh cũng bao gồm chế độ ăn uống chứa đủ vitamin và khoáng sản. Một chu kỳ ngủ-thức đều đặn và tập thể dục nhiều trong không khí trong lành cũng hỗ trợ hệ thống miễn dịch. Bởi vì tám mươi phần trăm của tất cả các tế bào miễn dịch nằm trong ruột, quản lý of chế phẩm sinh học cũng được khuyến khích. Đây là những chế độ ăn kiêng bổ sung chứa vi sinh vật sống. Chúng sinh sôi trong ruột và được cho là giúp duy trì hệ thống miễn dịch ở đó.
