Hội chứng SAPHO là một bệnh trong nhóm các bệnh thấp khớp liên quan đến các triệu chứng cơ bản của viêm bao hoạt dịch, mụn trứng cá, mụn mủ, tăng tiết và viêm xương. Nguyên nhân được cho là một da sự nhiễm trùng. Cho đến nay, việc điều trị hoàn toàn dựa trên triệu chứng.
Hội chứng SAPHO là gì?
Các bệnh thấp khớp tạo thành một vòng tròn các bệnh liên quan đến đau điều kiện của hệ thống cơ xương. Một căn bệnh đa dạng từ vòng tròn hình thức của các bệnh thấp khớp được gọi là hội chứng SAPHO. Tên là từ viết tắt của các chữ cái đầu tiên của các triệu chứng đặc trưng. Theo đó, các triệu chứng chủ yếu bao gồm viêm bao hoạt dịch, mụn trứng cá, bệnh mủ, chứng hyperostosis và viêm xương. Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng riêng lẻ không được xác định ngay lập tức như một bệnh cảnh lâm sàng nhất quán do sự thay đổi trong biểu hiện. Hội chứng SAPHO thường ảnh hưởng đến phụ nữ và nam giới trẻ tuổi. Cả tỷ lệ mắc và tỷ lệ lưu hành của hội chứng vẫn chưa được chắc chắn. Vì chỉ có khoảng 20 trường hợp được ghi nhận trong vòng 20 năm, một tỷ lệ mắc bệnh tương đối thấp được nghi ngờ. Hội chứng liên quan đến da nhiễm trùng, bệnh vẩy nến, viêm phế quản, bệnh đường ruột, và - một chứng nhiễm trùng do vi khuẩn thuộc chi Borrelia gây ra và fibromyalgia .
Nguyên nhân
Căn nguyên chính xác của hội chứng SAPHO vẫn chưa được biết. Căn nguyên đồng nhất không được mong đợi vì sự thay đổi của bệnh. Bởi vì tất cả các trường hợp của hội chứng dường như có liên quan đến các triệu chứng da liễu, một nguyên nhân da nhiễm trùng hiện được coi là nguyên nhân có thể xảy ra nhất. Bệnh sinh do đó suy đoán về một bệnh nhiễm trùng cận lâm sàng gây bệnh ở dạng, ví dụ, mụn trứng cá, từ đó phản ứng miễn dịch -viêm tủy xương có thể phát triển. Các triệu chứng kèm theo viêm phúc mạc và phasic đau xương của bệnh nhân cũng có thể là do nguyên nhân này. Điều tương tự cũng áp dụng cho các viêm bao hoạt dịch. Các mối tương quan có thể được chi tiết như thế nào vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục. Yếu tố di truyền cũng có thể liên quan đến sự phát triển của bệnh. Ít nhất thì điều đó được gợi ý bởi mô hình động vật chuột cmo, mô hình ghi lại các cụm gia đình.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh nhân mắc hội chứng SAPHO có các triệu chứng với mức độ nghiêm trọng và biến đổi khác nhau. Các triệu chứng cơ bản được coi là các triệu chứng hình thành từ viết tắt của viêm bao hoạt dịch, mụn trứng cá, mụn mủ, tăng tiết và viêm xương. Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng hoàn toàn khác nhau ở những bệnh nhân khác nhau. Các triệu chứng hàng đầu thường liên quan đến các dấu hiệu khác của bệnh, đặc biệt là mệt mỏi, nghiêm trọng đau triệu chứng hoặc triệu chứng tiêu hóa Do các triệu chứng ngoài da của họ, bệnh nhân thường bị biến dạng. Do họ đau, họ cũng bị hạn chế về khả năng tham gia vào cuộc sống hàng ngày. Mụn mủ của những người bị ảnh hưởng thường tập trung ở bàn tay và bàn chân. Hyperostoses xuất hiện ưu tiên ở khớp xương ức. Viêm Osti có thể biểu hiện như bệnh thoái hóa đốt sống, viêm đốt sống, đa ổ tái phát mãn tính -viêm tủy xương, hoặc viêm khớp mủ. Không phải mọi bệnh nhân đều có thể xuất hiện với mỗi trong số năm triệu chứng cơ bản.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Độ cao của các điểm đánh dấu HLA-B8 và HLA-B27 không phải là tiêu chuẩn chẩn đoán bắt buộc đối với hội chứng SAPHO. Chỉ một số bệnh nhân có biểu hiện tăng cao. Đối với chẩn đoán, tóm tắt các triệu chứng là quyết định. Trong nhiều trường hợp, sự thay đổi của biểu hiện gây khó khăn cho việc chẩn đoán sớm. Chẩn đoán dựa trên các kỹ thuật hình ảnh như xương Xạ hình và MRI, vì tất cả các phát hiện trong phòng thí nghiệm trong hội chứng SAPHO được coi là có ít đặc điểm. Chẩn đoán sớm cho thấy một tiên lượng thuận lợi. Tuy nhiên, vì toàn bộ hội chứng thường không được chẩn đoán cho đến khi chuyển sang giai đoạn nặng, tiên lượng tuyệt đối thuận lợi là rất hiếm. Trong các giai đoạn sau của hội chứng, tiên lượng phụ thuộc nhiều vào các triệu chứng, có thể rất khác nhau về mức độ nghiêm trọng tùy từng trường hợp.
Các biến chứng
Đầu tiên và quan trọng nhất, những người bị hội chứng SAPHO bị khó chịu về da nghiêm trọng. Điều này cũng có thể dẫn đến giảm tính thẩm mỹ, khiến những người bị ảnh hưởng không còn cảm thấy thoải mái hoặc bị mặc cảm, tự ti và hạ thấp đáng kể lòng tự trọng. dẫn đến rối loạn tâm lý hoặc trầm cảm. Hơn nữa, hầu hết bệnh nhân của hội chứng cũng bị mệt mỏi và vĩnh viễn mệt mỏiTuy nhiên, điều này không thể bù đắp được bằng giấc ngủ. Ngay cả những việc hàng ngày và các hoạt động cũng khó khăn đối với hầu hết những người bị ảnh hưởng, vì vậy họ phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày. Hầu hết bệnh nhân phụ thuộc vào điều trị tâm lý để giảm bớt các triệu chứng. Tuy nhiên, việc sử dụng thuốc cũng cần thiết đối với hội chứng này. Theo quy luật, tuổi thọ không bị ảnh hưởng.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Hội chứng SAPHO luôn phải được điều trị bởi bác sĩ. Trong trường hợp xấu nhất, nó cũng có thể dẫn dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng nếu điều trị kịp thời của hội chứng không diễn ra. Vì lý do này, việc chẩn đoán và điều trị sớm hội chứng luôn có tác động tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh. Nên hỏi ý kiến bác sĩ nếu bệnh nhân bị mụn trứng cá rất nặng. Trong trường hợp này, trên da còn xuất hiện các mụn mủ và da thường bị mẩn đỏ và ngứa. Trong nhiều trường hợp, mệt mỏi cũng chỉ ra bệnh, đặc biệt là nếu nó xảy ra trong một thời gian dài và cũng không có lý do cụ thể. Tuy nhiên, không phải tất cả các triệu chứng cần phải có để chỉ ra hội chứng SAPHO. Chẩn đoán ban đầu của hội chứng có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ da liễu. Tuổi thọ của người mắc bệnh không bị giới hạn hoặc giảm sút bởi bệnh tật. Theo quy luật, hội chứng có thể được điều trị tương đối tốt, thường dẫn đến chữa khỏi hoàn toàn.
Điều trị và trị liệu
Sản phẩm điều trị của hội chứng SAPHO cho đến nay tương ứng với một phương pháp điều trị triệu chứng đơn thuần. Vì nguyên nhân chưa được làm rõ một cách chính xác nên chỉ có thể điều trị các triệu chứng riêng lẻ. Vì vậy, hội chứng này không thể chữa khỏi cho đến nay. Kháng viêm không steroid thuốc chẳng hạn như NSAID có sẵn để điều trị triệu chứng cho bệnh nhân. Ngoài ra, bệnh nhân thường phải thay đổi cuộc sống của họ như một phần của quá trình điều trị và do đó, vĩnh viễn tránh được đau đớn căng thẳng. Trong nhiều trường hợp, chăm sóc vật lý trị liệu đã giúp cải thiện các triệu chứng và đặc biệt là các triệu chứng đau. Vì kết nối miễn dịch tự gợi ý nên các chất ức chế miễn dịch như corticosteroid hiện cũng được sử dụng để điều trị những người bị ảnh hưởng. Hơn nữa, các phương pháp điều trị với các chất như MTX và colchicin Đã được mô tả. Các phương pháp điều trị bổ sung được cung cấp với bisphosphonat như là Axit zoledronic. Cá nhân kháng sinh hiện cũng đang được thử nghiệm, chẳng hạn như doxycycline và azithromycin. Ức chế miễn dịch điều trị cũng có thể được phục vụ bởi interferon điều trị. Vì hội chứng SAPHO thường được bệnh nhân coi là một biến dạng, chăm sóc tâm lý trị liệu đi kèm với vật lý trị liệu trong các trường hợp cá nhân. Trong liệu pháp, bệnh nhân học cách đối phó tốt hơn với bệnh tật của họ và xử lý trải nghiệm biến dạng. Việc ổn định tình hình tâm lý đã cho thấy những tác động tích cực đến diễn biến của bệnh liên quan đến nhiều bệnh khác nhau và trong từng trường hợp, thậm chí còn làm giảm bớt các vấn đề đau đớn do nhận thức chủ quan.
Phòng chống
Mặc dù hiện nay có những suy đoán hợp lý về nguyên nhân của hội chứng SAPHO, nhưng nguyên nhân cuối cùng vẫn chưa được biết một cách chi tiết. Vì căn nguyên không rõ ràng, không có thuốc dự phòng các biện pháp có sẵn cho đến nay. Như vậy, không có gì có thể ngăn chặn hội chứng ở thời điểm hiện tại.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng với hội chứng SAPHO có rất ít và cũng rất hạn chế các biện pháp chăm sóc sau trực tiếp có sẵn cho họ. Vì lý do này, những người bị ảnh hưởng nên tìm kiếm sự chăm sóc y tế cho bệnh này ở giai đoạn rất sớm, do đó cũng ngăn ngừa các biến chứng và triệu chứng tiềm ẩn khác, vì nó không thể tự lành. Vì hội chứng SAPHO là một bệnh di truyền nên không thể chữa khỏi hoàn toàn. Vì vậy, nếu muốn có một đứa trẻ, việc tư vấn và xét nghiệm di truyền luôn phải được thực hiện trước tiên để ngăn ngừa bệnh tái phát ở con cháu. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng SAPHO có thể được giảm nhẹ bằng cách các biện pháp of vật lý trị liệu hoặc vật lý trị liệu. Người bị ảnh hưởng cũng có thể thực hiện nhiều bài tập ở nhà để ngăn ngừa sự xuất hiện của các khiếu nại khác và để đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Hầu hết những người mắc hội chứng SAPHO cũng phụ thuộc vào việc uống thuốc. Tất cả các hướng dẫn của bác sĩ nên được thực hiện và bác sĩ nên được tư vấn trước nếu có bất kỳ câu hỏi hoặc nếu bất kỳ điều gì chưa rõ ràng. Tương tự như vậy, nên tuân theo liều lượng quy định và lượng uống thường xuyên.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng SAPHO có thể thực hiện nhiều biện pháp khác nhau để giảm bớt các triệu chứng của họ. Giữ ấm cơ thể đầy đủ, tránh gió lùa, mặc quần áo bảo hộ lạnh môi trường được khuyên. Chúng thúc đẩy hạnh phúc và tránh các biến chứng có thể xảy ra. Hệ thống cơ xương khớp cần được bảo vệ đầy đủ khỏi các tình huống quá tải. Việc thực hiện các công việc hàng ngày nên được thực hiện theo các thông số kỹ thuật của sinh vật. Nếu có thể, nên tái cấu trúc việc hoàn thành các hoạt động thể chất hoặc nghĩa vụ trong cuộc sống hàng ngày. Chúng nên được phân phối lại với sự tham khảo ý kiến của những người từ môi trường gần gũi. Các bài tập và đơn vị đào tạo từ lĩnh vực vật lý trị liệu có thể giúp giải tỏa những phàn nàn hiện có. Những buổi đào tạo này có thể được sử dụng độc lập bởi người bị ảnh hưởng bất cứ lúc nào trong cuộc sống hàng ngày. Chúng hỗ trợ sinh vật và giúp chống chọi với bệnh tật. Các liệu pháp nhận thức có thể giúp đối phó với nỗi đau hiện tại. Bệnh nhân báo cáo rằng các phương pháp thư giãn cũng hữu ích. Việc sử dụng thường xuyên đào tạo tự sinh, thiền định or yoga đã chỉ ra rằng họ có thể mang lại thành công như những cách tự lực. Bệnh nhân thường kêu mệt mỏi. Họ nên dành cho mình thời gian nghỉ ngơi đầy đủ trong cuộc sống hàng ngày và để cơ thể có thời gian tái tạo. Tối ưu hóa vệ sinh giấc ngủ cũng được khuyến khích cho mục đích này.
