Bệnh Wegener (từ đồng nghĩa: Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch, viêm đa tuyến u hạt, Bệnh u hạt của Wegenervà bệnh u hạt của Wegener) là một bệnh mãn tính viêm của máu tàu tương đối hiếm, với tỷ lệ mắc bệnh từ 5 đến 7 trên 100,000 dân. Nam giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn phụ nữ, với độ tuổi cao nhất mắc bệnh Wegener là khoảng 50 tuổi.
Bệnh của Wegener là gì?
Bệnh Wegener là một bệnh viêm của máu tàu liên quan hoại tử và biểu hiện của u hạt ở dưới (phổi) và trên đường hô hấp (khoang mũi, hầu họng, tai giữa) cũng như trong thận. Trong giai đoạn đầu, bệnh có biểu hiện như lạnh- hoặc là cúmcác triệu chứng giống như đau đầu, đau khớp, mệt mỏi, sốt và giảm cân. Sau đó, bệnh trở nên tổng quát và trong hầu hết các trường hợp (khoảng 80 phần trăm) viêm cầu thận (viêm của tiểu thể thận) và các vi mạch phát triển trong thận. Người mãn tính viêm mạch (viêm của tàu) đặc điểm của bệnh Wegener dẫn đến thiếu máu cung cấp và tưới máu cho các cơ quan bị ảnh hưởng, và về nguyên tắc tất cả các hệ cơ quan có thể bị ảnh hưởng.
Nguyên nhân
Cho đến nay vẫn chưa rõ nguyên nhân hoặc căn nguyên của bệnh Wegener. Người ta nghi ngờ rằng căn bệnh này là do sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch, tổng hợp kháng thể (c-ANCA) chống lại các tế bào máu của cơ thể do rối loạn này. Các nguyên nhân cụ thể gây ra rối loạn điều hòa vẫn chưa được làm rõ. Một sự tham gia của hít phải chất gây dị ứng dẫn đến phản ứng quá mẫn của hệ thống miễn dịch (phản ứng dị ứng) Được thảo luận. Tương tự như vậy, nhiễm trùng do vi khuẩn của niêm mạc mũi với Staphylococcus aureus và một khuynh hướng di truyền có thể xảy ra (khuynh hướng) được cho là yếu tố kích hoạt tiềm năng. Ngoài ra, bệnh Wegener có thể liên quan đến sự thiếu hụt alpha-1 antitripsin (rối loạn di truyền chuyển hóa protein) trong một số trường hợp.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh Wegener có thể ảnh hưởng đến các hệ thống cơ quan khác nhau và gây ra nhiều triệu chứng. Ở giai đoạn đầu của bệnh, trọng tâm thường là những phàn nàn ở tai, mũi, và vùng cổ họng: mãn tính viêm mũi với phụ gia máu, thường xuyên chảy máu camvà loét miệng niêm mạc là đặc trưng. Nếu u hạt lây lan đến xoang cạnh mũi, kết quả là một chứng viêm liên quan đến đau ở vùng trán và quai hàm. Tai nặng có thể nhận thấy được sự xâm nhập của tai đau, với các cuộc tấn công không thường xuyên của sự chóng mặt. Các dấu hiệu thay đổi trong cổ họng có thể bao gồm chứng khó nuốt, khàn tiếngvà khô rát ho; khi lan đến phổi có thể bị ho ra máu và khó thở ồ ạt với nguy cơ ngạt thở cấp tính. Hô hấp nặng đau trong ngực khu vực có thể chỉ ra viêm màng phổi or Viêm màng ngoài tim. Nhiều bệnh nhân bị viêm mắt và rối loạn thị giác, đặc biệt là trong giai đoạn đầu của bệnh; khi bệnh tiến triển, thận sự tham gia có thể kích hoạt cao huyết áp. Nếu có máu trong nước tiểu, viêm tiểu thể thận (viêm cầu thận) cần được xem xét. Các triệu chứng có thể có khác của bệnh Wegener là sưng đau, nhạy cảm với áp lực ở khớp (đặc biệt là ở tứ chi) cũng như tê liệt và tê ở các ngón chân và ngón tay. Da Xuất huyết và loét da nhỏ cũng xảy ra, và toàn bộ vùng da có thể chết khi bệnh tiến triển. Các triệu chứng kèm theo thường bao gồm các phàn nàn không đặc hiệu như mệt mỏi, mệt mỏi, ăn mất ngon, và giảm cân.
Chẩn đoán và tiến triển
Bệnh của Wegener được nghi ngờ khi có hai trong số bốn tiêu chí được gọi là ACR (viêm mũi, chụp X quang giải phẫu bệnh ngực, cặn lắng nước tiểu bệnh lý, viêm u hạt) có thể được xác nhận trên lâm sàng. Chẩn đoán được xác nhận bởi một sinh thiết với kiểm tra mô học tiếp theo, trong đó hoại tử và một phần u hạt mạch máu của các mạch máu nhỏ hơn có thể được phát hiện trong bệnh Wegener. A xét nghiệm máu cũng cho thấy CRP cao và creatinin cấp độ (suy thận) cũng như tăng bạch cầu như một dấu hiệu cho tình trạng viêm mãn tính và tốc độ lắng hồng cầu tăng nhanh. viêm cầu thận, c-ANCA (tế bào chất chống bạch cầu trung tính kháng thể) trong huyết thanh và hồng cầu niệu (tiểu ra máu) cũng có thể phát hiện được. Chụp X quang cho thấy bóng mờ trong xoang cạnh mũi và thâm nhập phổi mô, trong khi CT (Chụp cắt lớp vi tính) tiết lộ u hạt, vết sẹo, và các hang (khoang dễ thấy về mặt bệnh lý). Cần phân biệt bệnh Wegener với ung thư biểu mô phế quản và hội chứng Goodpasture. Nếu không được điều trị, bệnh Wegener có tiên lượng không thuận lợi với kết quả tử vong. Ngược lại, việc cải thiện các triệu chứng có thể đạt được trong phần lớn các trường hợp (90%) với điều trị, mặc dù nguy cơ tái phát là rất cao.
Các biến chứng
Hậu quả của căn bệnh này, hầu hết bệnh nhân thường bị giảm đáng kể tuổi thọ. Các triệu chứng của bệnh này có thể rất khác nhau và không phải lúc nào cũng đặc trưng, do đó trong nhiều trường hợp không thể chẩn đoán và điều trị sớm. Những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị ho và cảm lạnh và có vẻ mệt mỏi hoặc mệt mỏi. Cũng có một sự giảm sút nghiêm trọng trong khả năng đối phó của bệnh nhân căng thẳng và viêm mũi hoặc tai. Những chứng viêm này có thể làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Đôi khi viêm phế quản xảy ra. Bệnh nhân cũng thường bị viêm mắt, có thể kèm theo các vấn đề về thị lực. Hơn nữa, sốt và các cơn đau ở tay chân xảy ra, dẫn đến hạn chế vận động trong cuộc sống hàng ngày. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể bởi căn bệnh Wegener. Nếu không điều trị, nó cũng có thể dẫn đến suy thận, có thể dẫn đến tử vong của bệnh nhân nếu không được điều trị. Điều trị có thể hạn chế hầu hết các triệu chứng. Tuy nhiên, tuổi thọ của người mắc bệnh bị giảm sút và hạn chế đáng kể dù đã được điều trị. Bệnh nhân cũng phụ thuộc vào việc khám định kỳ và cũng có thể bị bệnh tâm thần do các triệu chứng.
Khi nào thì nên đi khám?
Xu hướng chảy máu tăng lên được coi là bất thường và cần được theo dõi thêm. Nếu có sự xuất hiện thường xuyên của chảy máu cam hoặc chảy máu của nướu, các quan sát nên được thảo luận với bác sĩ. Nếu rối loạn cảm giác xảy ra, cũng cần đến bác sĩ. Mối quan tâm là đau tai, viêm mắt, hạn chế thị lực, suy giảm thở, hoặc khó chịu ho. Những thay đổi trong hành động nuốt hoặc gọi ra âm thanh phải được trình bày với bác sĩ. Nếu suy hô hấp xảy ra, nguy hiểm đến tính mạng cấp tính điều kiện tồn tại. Cần cảnh báo xe cấp cứu và bước thang đầu các biện pháp nên được bắt đầu để ngăn ngừa tử vong sớm của bệnh nhân. Sưng của khớp, suy giảm khả năng vận động hoặc rối loạn vận động nói chung phải được khám và điều trị. Sự bất thường trong lưu lượng máu, cảm giác bất thường trên da, hoặc mất cơ sức mạnh nên được đánh giá bởi một bác sĩ. Cao huyết áp, bất thường trong tim nhịp điệu và dáng đi không ổn định nên được điều tra. Nhanh chóng kiệt sức, giảm hiệu suất bình thường và mất sức khỏe là những dấu hiệu cảnh báo cơ thể cần được thảo luận với bác sĩ. Mệt mỏi, trọng lượng cơ thể giảm không mong muốn, ăn mất ngon, và từ chối ăn phải được trình bày với bác sĩ. Có một mối đe dọa của suy dinh dưỡng của sinh vật, có thể dẫn đến dấu sắc sức khỏe-tình hình nguy hiểm.
Điều trị và trị liệu
Vì căn nguyên không giải thích được nên bệnh Wegener không thể điều trị theo nguyên nhân mà chỉ điều trị theo triệu chứng. Trị liệu các biện pháp đây là nhằm mục đích hạn chế sự mất kiểm soát hệ thống miễn dịch và được điều chỉnh tùy theo giai đoạn. Do đó, trong giai đoạn ban đầu và giới hạn cục bộ, sự kết hợp thuốc điều trị của cotrimoxazole, bao gồm kháng sinh trimethoprim và sulfamethoxazole và cũng được sử dụng dự phòng chống lại sự xâm nhập qua đường mũi họng với Staphylococcus aureusvà thấpliều glucocorticoid như prednisolone được khuyến nghị. Nếu một giai đoạn tổng quát với các triệu chứng ngoài hô hấp đe dọa tính mạng xuất hiện, caoliều prednisolone và thuốc kìm tế bào xiclophosphamid thường được sử dụng, sau này được thay thế bằng một loại thuốc kìm tế bào khác như methotrexate nếu chống chỉ định. Tương tự, ngắn hạn sốc điều trị với methylprednisolone, được áp dụng qua đường tĩnh mạch, có thể được chỉ định trong các trường hợp kháng lại liệu pháp. Nếu loại bỏ có thể được thiết lập, thuốc kìm tế bào có thể được thay thế bằng ức chế miễn dịch như là mycophenolat or azathioprin, thường được dung nạp tốt hơn, trong khi liều of prednisolone được loại bỏ dần dần đến liều lượng vĩnh viễn. Suy thận Yêu cầu lọc máu và / hoặc xuất huyết phổi được điều trị bằng phương pháp điện di, trong đó huyết tương của chính cơ thể được thay thế bằng dung dịch điện và khinh khí muối cacbonat. Việc lựa chọn liệu pháp điều trị bằng thuốc riêng lẻ nên tính đến nguy cơ thận thiệt hại, có thể làm giảm đáng kể tuổi thọ. Do các tác dụng phụ, đặc biệt là chức năng thận cần được theo dõi chặt chẽ khi có bệnh Wegener.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu không được điều trị, bệnh của Wegener có tiên lượng cực kỳ xấu. Trong trường hợp này, tình trạng viêm nhiễm tiếp tục lan rộng và dẫn đến tổn thương vĩnh viễn. Thính giác, thị lực và thận chức năng bị ảnh hưởng đặc biệt. Nếu thận bị ảnh hưởng, có thể tử vong trong vòng vài tháng do suy thận. Thường xuyên bị viêm ở vùng mũi cũng được phản ánh trong cái gọi là yên mũi (trầm cảm của cây cầu của mũi). Mặt khác, liệu pháp chống lại sự lây lan của chứng viêm. Tuổi thọ và chất lượng cuộc sống hầu như không thay đổi nếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Hơn 90% trong số những người bị ảnh hưởng, liệu pháp làm giảm đáng kể các triệu chứng, 75% thậm chí đến mức có thể sống không có triệu chứng, ít nhất là tạm thời (thuyên giảm hoàn toàn). Tuy nhiên, khoảng 50% những người bị ảnh hưởng thuyên giảm, có khả năng các triệu chứng sẽ xuất hiện trở lại ngay cả khi điều trị thành công. Ngoài ra, việc sử dụng lâu dài hoặc lặp đi lặp lại thuốc ức chế miễn dịch và corticosteroid (điều trị duy trì) có liên quan đến tăng nguy cơ nhiễm trùng và phát triển bệnh đục thủy tinh thể. Do đó, kiểm soát thường xuyên của công thức máu cũng như thị lực là cần thiết. Ngoài ra, steroid gây ra rụng tóc, mụn trứng cá, miệng có thể bị loét, và tăng cân.
Phòng chống
Bởi vì các yếu tố kích hoạt chính xác và căn nguyên của bệnh Wegener không rõ ràng, căn bệnh này hiện không thể được ngăn chặn.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, chỉ rất hạn chế và rất ít các biện pháp người bị ảnh hưởng mắc bệnh Wegener có sẵn dịch vụ chăm sóc sau trực tiếp, vì vậy người bị ảnh hưởng lý tưởng nên tham khảo ý kiến bác sĩ ngay từ rất sớm. Các biến chứng khác có thể được ngăn ngừa bằng cách chẩn đoán sớm. Tuy nhiên, vì đây là bệnh di truyền nên thường không thể chữa khỏi hoàn toàn nên người mắc phải luôn phụ thuộc vào bác sĩ. Đặc biệt là trong trường hợp hiện có mong muốn có con, tư vấn và xét nghiệm di truyền được khuyến khích để ngăn ngừa bệnh Wegener tái phát. Trong quá trình điều trị, bệnh nhân trong hầu hết các trường hợp phụ thuộc vào việc dùng các loại thuốc khác nhau có thể làm giảm bớt và hạn chế các triệu chứng. Cần luôn tuân theo chỉ định của bác sĩ, đồng thời chú ý dùng đúng liều lượng. Những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào việc kiểm tra thường xuyên và kiểm tra Nội tạng, theo đó thận nói riêng cần được kiểm tra. Diễn biến tiếp theo của bệnh phụ thuộc rất nhiều vào thời điểm chẩn đoán, do đó thường không thể đưa ra dự đoán chung. Trong một số trường hợp, bệnh Wegener làm giảm tuổi thọ của người mắc bệnh.
Những gì bạn có thể tự làm
Căn bệnh này có thể rất căng thẳng đối với những người bị ảnh hưởng, đặc biệt nếu bệnh của Wegener được chẩn đoán muộn. Mặc dù tất cả các triệu chứng của bệnh có thể được điều trị, nhưng chất lượng cuộc sống của bệnh nhân thường bị hạn chế nghiêm trọng. Vì vậy, đối với nhiều bệnh nhân và thân nhân của họ, nên tìm cách điều trị tâm lý bên cạnh các liệu pháp y tế cần thiết để giảm bớt đau khổ. Internet, cũng hữu ích. Ngoài ra, những người mắc bệnh cũng có thể liên hệ với viêm mạch nhóm tự trợ giúp (www.vaskulitis-shg.de), giải quyết tất cả các bệnh tự miễn dịch việc này dẫn đến viêm mạch máu mãn tính. Các liên kết và mẹo được liệt kê ở đó có thể giúp cuộc sống hàng ngày của những người mắc bệnh Wegener trở nên dễ dàng hơn nhiều. Họ cũng được hưởng lợi từ thư giãn bất kỳ kỹ thuật nào, bởi vì chúng cũng có tác dụng chống lại sự mệt mỏi và cảm giác kiệt sức mà bệnh nhân phải chịu đựng nhiều hơn. Yoga, Cơ bắp Tiến bộ của Jacobson Thư giãn, Khí công và Tai Chi đều được khuyến khích. Nhưng các hình thức trị liệu mới, thay thế như liệu pháp âm nhạc, tiếng cười yoga hoặc liệu pháp khai thác EFT cũng nên được thử một lần, vì chúng cũng đã được chứng minh là có tác dụng giảm đau cho những người bị Morbus Wegener.
